Hyperbilirubinemian yleiskatsaus

Hyperbilirubinemia on bilirubiinin, ruskehtavan keltaisen yhdisteen kertyminen, joka muodostuu, kun vanhat tai vaurioituneet punasolut hajoavat. Normaalisti maksa muuttaa kemiallisesti bilirubiinia, jotta se voidaan erittää turvallisesti ulosteeseen ja virtsaan.

Kuitenkin, jos punasolusi hajoavat epätavallisen nopeasti tai maksasi ei toimi niin kuin pitäisi, voi esiintyä hyperbilirubinemiaa. Imeväisillä tämä voi johtua yksinkertaisesti kehon kyvyttömyydestä suorittaa puhdistaa bilirubiini hyvin elämän ensimmäisinä päivinä. Kenellä tahansa tila voi kuitenkin olla merkki taudista.

Hyperbilirubinemiaoireet

Hyperbilirubinemian yhteydessä liiallinen bilirubiinin kertyminen voi ilmetä keltaisuuden tunnusomaisilla oireilla, mukaan lukien:

• Ihon ja silmänvalkuaisten kellastuminen
• Kuume
• Virtsan tummuminen, joskus ruskehtava sävy
• Vaaleat, savenväriset ulosteet
• Äärimmäinen väsymys
• Ruokahalun menetys
• Vatsakipu
• Närästys
• Ummetus
• Turvotus
• Oksentelu

Komplikaatioita voi ilmetä pääasiassa vastasyntyneillä, jos bilirubiinitasot muuttuvat myrkyllisiksi aivoissa. Tämä voi johtaa kernicterukseksi kutsuttuun tilaan, jossa voi esiintyä kohtauksia, peruuttamattomia aivovaurioita ja kuolemaa.

Syyt

Hyperbilirubinemiaa voi esiintyä monin eri tavoin. Syyt voidaan jakaa laajasti kyseessä olevan bilirubiinityypin mukaan:

• Konjugoimaton bilirubiini muodostuu punasolujen hajoamisesta. Se ei ole vesiliukoinen eikä voi erittyä virtsaan.
• Konjugoitu bilirubiini on konjugoimaton bilirubiini, jota maksa on muuttanut vesiliukoiseksi ja helpommin virtsaan ja sappeen.

Hyperbilirubinemian yleisiä syitä ovat:

• Hemolyyttinen anemia, jossa punasolut tuhoutuvat nopeasti, usein syövän (kuten leukemia tai lymfooma), autoimmuunisairauksien (kuten lupus) tai lääkkeiden (kuten asetaminofeeni, ibuprofeeni, interferoni ja penisilliini) seurauksena
• Maksasairaudet, jotka estävät bilirubiinin muuttumisen konjugoiduksi bilirubiiniksi, mukaan lukien virushepatiitti, kirroosi ja alkoholiton rasva-maksasairaus
• Sappitiehyen tukos, jossa bilirubiinia ei voida toimittaa sappeen ohutsuoleen, usein kirroosin, sappikivien, haimatulehduksen tai kasvainten seurauksena
• Ruoansulatuskanavan bakteerien puute vastasyntyneillä, mikä estää bilirubiinin hajoamisen (vastasyntyneen keltaisuus)
• Geneettiset häiriöt, jotka joko heikentävät epäsuorasti maksan toimintaa (kuten perinnöllinen hemokromatoosi tai alfa-1-antitrypsiinipuutos) tai heikentävät suoraan maksan toimintaa (kuten Gilbertin oireyhtymä)

Lisäksi jotkut lääkkeet voivat aiheuttaa hyperbilirubinemiaa heikentämällä maksan toimintaa, usein samanaikaisesti maksan toimintahäiriön kanssa tai pitkäaikaisen käytön tai liikakäytön seurauksena. Nämä sisältävät:

• Tietyt antibiootit (kuten amoksisilliini ja siprofloksasiini)
• Antikonvulsiiviset lääkkeet (kuten valproiinihappo)
• Sienilääkkeet (kuten flukonatsoli)
• Ehkäisypillerit
• Statiinilääkkeet
• Tylenoli (asetaminofeeni)

Jopa tiettyjen yrttien ja rohdosvalmisteiden tiedetään olevan erittäin myrkyllisiä maksalle, mukaan lukien kiinalainen ginseng, comfrey, Jin Bu Huan, kava, kombucha-tee ja sassafras.

Diagnoosi

Hyperbilirubinemia voidaan diagnosoida verikokeella. Testi mittaa kokonaisbilirubiinin (sekä konjugoidun että konjugoimattoman) ja suoran (konjugoidun) bilirubiinin määrän veressä.

Epäsuorat (konjugoimattomat) bilirubiinitasot voidaan päätellä kokonais- ja suorista bilirubiiniarvoista. Vaikka laboratoriot saattavat käyttää erilaisia ​​viitealueita, on yleisesti hyväksyttyjä normaalitasoja.

Bilirubiinin normaalit alueet

Yleensä vanhempia lapsia ja aikuisia seuraavia alueita pidetään normaaleina:

• Bilirubiinin kokonaismäärä: 0,3 - 1 milligrammaa desilitraa kohden (mg / dl)
• Suora (konjugoitu) bilirubiini: 0,1 - 0,3 mg / dl

Vastasyntyneillä normaaliarvo olisi epäsuora (konjugoitumaton) bilirubiini, joka on alle 8,7 mg / dl syntymän ensimmäisten 48 tunnin aikana.

Bilirubiini sisältyy usein osana testipaneelia, joka arvioi maksan toimintaa ja entsyymejä, mukaan lukien alaniinitransaminaasi (ALT), aspartaattiaminotransferaasi (AST), alkalinen fosfataasi (ALP) ja gamma-glutamyylitranspeptidaasi (GGT) bilirubiini.

Lisätestejä voidaan tilata toimintahäiriön taustalla olevan syyn selvittämiseksi, erityisesti keltaisuuden läsnä ollessa. Virtsa-analyysi voidaan määrätä arvioimaan virtsaan erittyvän bilirubiinin määrä, joka tarjoaa lääkäreille vihjeen ongelman sijainnista.

Kuvantamistestit, kuten ultraääni ja tietokonetomografia (CT), ovat erityisen hyödyllisiä, koska ne voivat auttaa erottamaan sappitukoksen ja maksasairauden, mukaan lukien syöpä. Ultraääni voi tehdä niin nopeasti ja ilman ionisoivaa säteilyä. TT-tutkimukset ovat herkempiä havaitsemaan maksan tai haiman poikkeavuuksia.

Maksabiopsiaa käytetään vain, jos kirroosi tai maksasyöpä on jo diagnosoitu.

Bilirubiinitestit toistetaan tyypillisesti syystä riippumatta hoitovasteen seuraamiseksi tai taudin etenemisen tai parantumisen seuraamiseksi.

Differentiaalidiagnoosit

Jos bilirubiinipitoisuutesi nousee, lääkäri haluaa tunnistaa taustalla olevan syyn. On tärkeää muistaa, että hyperbilirubinemia ei ole sinänsä sairaus, vaan pikemminkin sairauden ominaispiirre.

Tätä varten lääkärin on erotettava syyt, jotka voidaan luokitella laajasti seuraavasti:

• Maksaa edeltävä: ongelma ilmeni ennen maksaa, nimittäin punasolujen nopean hajoamisen seurauksena.
• Maksa: ongelma ilmeni maksassa.
• Maksanjälkeinen: ongelma ilmeni maksan jälkeen, sappitiehyen tukkeutumisen seurauksena.

Maksaa edeltävät syyt

Maksaa edeltävät syyt erilaistuvat bilirubiinin puutteesta virtsassa (koska konjugoitumatonta bilirubiinia ei voida erittää virtsaan). Punasolujen testipaneelin lisäksi lääkäri voi pyytää luuytimen biopsiaa tai aspiraatiota, jos epäillään syöpää tai muita vakavia sairauksia.

Oireiden osalta perna todennäköisesti laajenee, kun taas uloste ja virtsan väri ovat normaalit.

Maksan syyt

Maksan syille on ominaista kohonnut maksaentsyymiarvot ja todisteet bilirubiinista virtsassa. Kuvantamistestejä, kuten ultraääni tai röntgen, voidaan käyttää maksan tulehduksen selvittämiseen.

Maksabiopsiaa voidaan suositella, jos on todisteita kirroosista tai maksasyövästä. Geneettistä testausta voidaan käyttää erilaisten virushepatiittityyppien erottamiseen tai geneettisten häiriöiden, kuten hemokromatoosin tai Gilbertin oireyhtymän, vahvistamiseen. Pernan odotetaan kasvavan.

Maksanjälkeiset syyt

Maksanjälkeisille syille on ominaista normaali konjugoitumaton bilirubiinitaso ja normaali perna. Tietokonetomografiaa (CT), sappiteiden MRI: tä tai endoskooppista ultraäänitutkimusta voidaan käyttää sappikivien tunnistamiseen, kun taas ultraääni- ja jakkatestit voidaan suorittaa haiman poikkeavuuksien havaitsemiseksi.

Loppujen lopuksi ei ole olemassa yhtä testiä, joka voisi erottaa hyperbilirubinemian taustalla olevat syyt.

Hoito

Hyperbilirubinemian hoito riippuu taustalla olevasta syystä. Ehtoa ei hoideta erikseen. Hoito on diagnosoidun tilan ohjaama, ja se voi vaihdella myrkyllisen lääkkeen lopettamisesta leikkaukseen ja pitkäaikaiseen krooniseen hoitoon.

Keltaisuus aikuisilla ei välttämättä vaadi erityishoitoa, kuten esimerkiksi akuutissa virushepatiitissa, jossa hyperbilirubinemian oireet häviävät tyypillisesti itsestään infektion ratkaistessa. Sama koskee Gilbertin oireyhtymää, jota ei pidetä haitallisena eikä se vaadi hoitoa.

Jos tila on huumeiden aiheuttama, tarvitset vain lääkityksen lopettamisen tai vaihtamisen. Hemolyyttistä anemiaa voidaan hoitaa rautalisillä.

Obstruktiivisen hyperbilirubinemian yhteydessä sappikivien tai muiden tukoslähteiden poistamiseksi voidaan tarvita leikkausta (yleensä laparoskooppista) .Vakavat maksa- tai haimasairaudet edellyttävät pätevän hepatologin hoitoa, ja hoitovaihtoehdot vaihtelevat lääkehoidoista aina läpi elinsiirtoon.

Vastasyntyneen hyperbilirubinemia ei ehkä tarvitse hoitoa, jos keltaisuus on lievä. Kohtalaisissa tai vaikeissa tapauksissa hoito voi sisältää valohoitoa (joka muuttaa vastasyntyneiden bilirubiinimolekyylien rakennetta), laskimonsisäistä immunoglobuliinia (joka estää punasolujen nopean hajoamisen) tai verensiirtoa.

Vaikka ei ole kotihoitoja, jotka pystyisivät normalisoimaan hyperbilirubinemiaa, voit välttää ylimääräisen rasituksen maksalle leikkaamalla alkoholin, punaisen lihan, jalostetut elintarvikkeet ja puhdistetun sokerin.

Keltaisuuden perustuslaillisia oireita voidaan lievittää lääkkeillä saatavilla olevilla antasidilla, laksatiiveilla tai ulosteen pehmentimillä. Vaikka lisääntynyt ravintokuitu voi auttaa lievittämään ummetusta, se voi myös lisätä turvotusta. Jos sinulla on vakava pahoinvointi tai oksentelu, lääkäri voi määrätä oksentelua estävää lääkettä Reglan (metoklopramidi).

Jos sinulla on hyperbilirubinemia tai maksan vajaatoiminnan oireita, keskustele lääkärisi kanssa ennen minkään lääkkeen, lääkkeen tai muun lääkkeen käyttöä.