Mikä on sytokiinimyrskyn oireyhtymä

Sytokiinimyrskyn oireyhtymä viittaa ryhmään toisiinsa liittyviä sairauksia, joissa immuunijärjestelmä tuottaa liikaa tulehdussignaaleja, mikä toisinaan johtaa elinten vajaatoimintaan ja kuolemaan.

Sitä ei pidetä sinänsä sairautena, vaan pikemminkin vakavana lääketieteellisenä ongelmana, joka voi tapahtua useiden erilaisten taustalla olevien ongelmien takia. Sitä kutsutaan joskus myös sytokiinien vapautumisoireyhtymäksi, CRS: ksi tai vain sytokiinimyrskyksi.

Sytokiinimyrsky on saanut enemmän huomiota COVID-19-pandemian takia. Vaikka opimme päivittäin enemmän, sytokiinimyrsky näyttää olevan ainakin osa syytä siihen, että joillakin ihmisillä kehittyy hengenvaarallisia oireita COVID-19: stä, uuden koronaviruksen (SARS-CoV-2) aiheuttamasta sairaudesta. A

Mikä on sytokiinimyrsky?

Yleisesti ottaen sytokiinimyrsky on liioiteltujen immuunivasteiden kaskadi, joka voi aiheuttaa vakavia ongelmia. Immuunijärjestelmä sisältää monia eri komponentteja, jotka auttavat sinua torjumaan infektioita. Se sisältää monia erityyppisiä soluja, jotka ovat yhteydessä toisiinsa signalointimolekyylien kautta, jotka tunnetaan nimellä sytokiinit.

On olemassa monia erilaisia ​​sytokiineja, jotka suorittavat monenlaisia ​​toimintoja. Jotkut auttavat rekrytoimaan muita immuunisoluja, ja jotkut auttavat vasta-aineiden tuotannossa tai kivun signaloinnissa. Jotkut tekevät verihyytymästä helpommin. Jotkut auttavat tuottamaan tulehdusta, mikä voi tehdä verisuonista vuotavampaa kuin normaalisti.

Toinen sytokiiniryhmä auttaa hillitsemään kehon tulehdusreaktiota. Se on tärkeä tasapaino, koska liian suuri tulehdus aiheuttaa omat ongelmansa.

Normaaleissa olosuhteissa nämä sytokiinit auttavat koordinoimaan immuunijärjestelmän reaktiota tarttuvien aineiden, kuten virusten tai bakteerien, hoidossa. Ongelmana on, että joskus kehon tulehduksellinen vaste voi päästä käsistä ja aiheuttaa enemmän haittaa kuin hyötyä.

Joskus keho tuottaa liian monta tulehduksellista sytokiinia eikä riittävästi sytokiineja, jotka moduloivat tulehdusta. Tulehdukselliset sytokiinit alkavat "myrskyä" hallitsematta ilman riittävää palautetta tulehdusta ehkäiseviltä sytokiineiltä.

Ihmisillä, jotka kokevat sytokiinimyrskyn oireyhtymän, tiettyjä sytokiineja esiintyy veressä normaalia suurempina määrinä. COVID-19: ssä useiden tulehduksellisten sytokiinien kohoamiset näyttävät liittyvän akuutin hengitysvaikeusoireyhtymän, joka on johtava kuolinsyy COVID-19-tautia sairastavilla ihmisillä.

Ihmisillä, jotka ovat sairaalassa ICU: ssa COVID-19: stä, näyttää olevan enemmän kohonneita tiettyjä tulehduksellisia sytokiineja verrattuna muihin tartunnan saaneisiin, mutta vähemmän sairaisiin henkilöihin.

Sytokiinimyrskyn oireet

Sytokiinimyrsky voi aiheuttaa monia erilaisia ​​oireita. Joskus nämä ovat vain lieviä, flunssan kaltaisia ​​oireita. Muina aikoina nämä voivat olla vakavia ja hengenvaarallisia. Oireita voivat olla:

• Kuume ja vilunväristykset
• Väsymys
• Raajojen turvotus
• Pahoinvointi ja oksentelu
• Lihas- ja nivelkivut
• Päänsärky
• Ihottuma
• Yskä
• Hengenahdistus
• Nopea hengitys
• Kohtaukset
• Vapina
• Vaikeus koordinoida liikkeitä
• Sekavuus ja aistiharhat
• Letargia ja heikko reagointikyky

Erittäin alhainen verenpaine ja lisääntynyt veren hyytyminen voivat myös olla vakavan sytokiinimyrskyn oireyhtymän tunnusmerkkejä. Sydän ei välttämättä pumppaudu yhtä hyvin kuin normaalisti. Tämän seurauksena sytokiinimyrsky voi vaikuttaa useisiin elinjärjestelmiin, mikä voi johtaa elinten vajaatoimintaan ja kuolemaan.

Sytokiinimyrskyn oireyhtymässä hengitysoireet voivat pahentua ja tulla akuutiksi hengitysvaikeusoireyhtymäksi (ARDS), joka saattaa vaatia mekaanista tuuletusta auttaakseen henkilöä saamaan tarpeeksi happea.

Syyt

Tutkijat pyrkivät edelleen ymmärtämään monimutkaisia ​​syitä, jotka voivat aiheuttaa sytokiinimyrskyn. Se voi johtua useista erityyppisistä taustalla olevista terveysongelmista.

Geneettiset oireyhtymät

Ihmiset, joilla on tiettyjä geneettisiä oireyhtymiä, ovat alttiita kokemaan sytokiinimyrskyn. Esimerkiksi tämä koskee ihmisiä, joilla on tila, jota kutsutaan familiaaliseksi hemofagosyyttiseksi lymfohistiosytoosiksi (HLH). Nämä geneettiset viat johtavat spesifisiin ongelmiin tietyissä immuunijärjestelmän soluissa.

Ihmiset, joilla on geneettinen tila tässä ryhmässä, ovat alttiita sytokiinimyrskyn kehittymiselle vasteena infektioille, yleensä ensimmäisten kuukausien aikana.

Infektio

Tietyntyyppiset infektiot voivat myös aiheuttaa sytokiinimyrskyn joillakin ihmisillä, mukaan lukien virusten, bakteerien ja muiden tekijöiden aiheuttamat. Yksi yleisimmin tutkituista tyyppeistä on influenssa A -viruksen (yleisen flunssan aiheuttavan viruksen) sytokiinimyrsky. Vakavat influenssainfektiotyypit voivat todennäköisemmin aiheuttaa sytokiinimyrskyn.

Esimerkiksi sytokiinimyrskyn oireyhtymä on voinut olla syynä nuorten aikuisten korkeaan kuolleisuuteen vuoden 1918 influenssapandemian aikana. Epstein-Barrin virus ja sytomegalovirus ovat joitain muita yleisiä tarttuvia syitä.

Vaikka useimmat ihmiset eivät kokeneet sytokiinimyrskyä, tietyntyyppiset infektiot aiheuttavat sitä todennäköisemmin kuin toiset.

Syistä, jotka eivät ole vielä täysin selvät, COVID-19: n aiheuttava SARS-CoV-2-virus vaikuttaa alttiimmalta aiheuttamaan sytokiinimyrskyn verrattuna joidenkin muiden virusten aiheuttamiin sairauksiin. Se on suuri syy miksi virus aiheuttaa tällainen maailmanlaajuinen ongelma.

Autoimmuuni sairaus

Ihmisillä, joilla on tiettyjä autoimmuunisyndroomeja, on suurempi riski saada sytokiinimyrskyn oireyhtymä. Tätä voi esiintyä esimerkiksi Stillin taudissa, systeemisessä juvenile idiopaattisessa niveltulehduksessa (JIA) ja lupuksessa. Tässä yhteydessä sytokiinimyrsky kulkee usein nimellä "makrofagien aktivaatio-oireyhtymä".

Tämän tyyppinen sytokiinimyrsky voi ilmetä, kun henkilön perussairaus on puhkeamassa tai kun henkilöllä on myös jonkinlainen infektio.

Muut syyt

Sytokiinimyrsky voi joskus olla myös erityisten lääkehoitojen sivuvaikutus. Esimerkiksi, se on joskus tapahtunut leukemiahoidon jälkeen, joka tunnetaan CAR-T-terapiana (kimeeriset antigeenireseptorin T-solut) .Muun tyyppiset immunoterapiat ovat joskus aiheuttaneet myös sytokiinimyrskyn sivuvaikutuksena.

Sytokiinimyrskyä voi esiintyä myös muissa lääketieteellisissä tilanteissa, kuten elin- tai kantasolusiirron jälkeen. Tietyntyyppiset syövät voivat myös aiheuttaa sytokiinimyrskyn oireyhtymän, samoin kuin immuunijärjestelmään vaikuttavat olosuhteet, kuten AIDS.

Sepsiksen, hengenvaarallisen immuunivasteen infektiolle, ajatellaan joskus myös yleisesti olevan sytokiinimyrskyn oireyhtymä.

COVID-19

Useimmilla COVID-19-potilailla ei kehity sytokiinimyrskyä ja sen oireita. Jotkut ihmiset saattavat olla alttiimpia sytokiinimyrskyn kehittymiselle COVID-19: stä, jos heillä on spesifisiä geenejä, jotka saavat immuunijärjestelmän reagoimaan tietyillä tavoilla.

Tässä vaiheessa tätä ei tiedetä varmasti. Muut tekijät, kuten taustalla olevien terveydentilojen esiintyminen, voivat olla paljon suurempia tekijöitä COVID-19-infektion vakavuudelle.

Sytokiinimyrskyn oireyhtymän diagnoosi

Sytokiinimyrsky diagnosoidaan taustalla olevan sairauden yhteydessä. Tämä taustalla oleva ongelma saattaa olla jo tiedossa, tai se saattaa vaatia oman diagnoosin.

Henkilöllä saattaa olla tarpeen diagnosoida geneettinen häiriö, autoimmuunisairaus tai tartuntatauti, kuten COVID-19. Tilanteesta riippuen tämä saattaa edellyttää erilaisia ​​lääketieteellisiä testejä, kuten erityisiä verikokeita.

Lääketieteellinen historia ja fyysinen tentti tarjoavat diagnostiset lähtökohdat. Lääkäri haluaa tietää menneistä lääketieteellisistä ongelmistasi ja viimeaikaisista oireistasi.

Lääkäri tutkii sinut perusteellisesti sellaisten merkkien varalta, jotka saattavat viitata sytokiinimyrskyyn. Tämä on tärkeää, koska sytokiinimyrsky voi vaikuttaa niin moniin kehon järjestelmiin. Poikkeavan matala verenpaine, kuume ja matala veren happipitoisuus (hypoksia) saattavat löytyä.

Lääkäreiden on tärkeää tunnistaa, että sytokiinimyrsky on mahdollisuus, koska se on niin vaarallinen tila.

Laboratorioarvojen poikkeavuudet, kuten voidaan nähdä verikokeissa, voivat antaa vihjeitä. Ihmisillä, joilla on sytokiinimyrsky, saattaa olla poikkeavuuksia, kuten seuraavat:

• Immuunisolujen määrän väheneminen
• Munuaisten tai maksan vaurioiden merkkien kohoaminen
• Tulehdusmerkkien, kuten C-reaktiivisen proteiinin (CRP), kohoaminen
• Verihyytymämerkkien poikkeavuudet
• Kohonnut ferritiini (mukana infektiovasteessa)

Lääketieteellinen kuvantaminen voi myös antaa vihjeitä. Esimerkiksi rintakehän röntgenkuva saattaa näyttää COVID-19: een liittyvän sytokiinimyrskyn aiheuttaman keuhkojen osallistumisen.

On tärkeää ymmärtää, että termiä "sytokiinimyrsky" ei ehkä tule lainkaan esiin, vaikka se olisikin osa ongelmaa. Sitä ei aina diagnosoida tai mainita erikseen.

Saatat vain oppia, että jollakin on vakavia oireita influenssasta, COVID-19: stä tai muusta tilasta. Testit sytokiinien kohonneen tason varmistamiseksi eivät välttämättä ole hyödyllisiä tai tarpeellisia.

Tutkijat työskentelevät ahkerasti ymmärtääkseen, mitä sytokiinimyrsky tarkoittaa COVID-19: n yhteydessä. Jotkut lääkärit ovat ehdottaneet tautia sairastavien potilaiden seulontaa tulehduksen laboratorio-oireiden varalta, jotka saattavat osoittaa sytokiinimyrskyä, kuten kohonnut ferritiinitaso.

On ehdotettu, että nämä henkilöt voisivat hyötyä terapioista, jotka on suunnattu sytokiinimyrskyn torjuntaan ja immuunijärjestelmän heikentämiseen. Tämä ei kuitenkaan ole vielä selvää.

Hoito

Tukihoito on kriittinen osa sytokiinimyrskyn hoitoa. Jos henkilöllä on vakavia oireita (kuten hengitysvaikeuksia), hän saattaa tarvita hoitoa tehohoitoyksikössä. Tähän voi sisältyä esimerkiksi seuraavaa tukea:

• Elintoimintojen tehokas seuranta
• Ilmanvaihtotuki
• Nesteet laskimoon
• Elektrolyyttien hallinta
• Hemodialyysi

Joissakin tilanteissa voi olla mahdollista hoitaa sytokiinimyrskyn taustalla olevaa lähdettä. Esimerkiksi, jos sytokiinimyrsky johtuu bakteeri-infektiosta, antibiootti voi olla hyödyllinen.

Monissa tapauksissa suoraa hoitoa taustalla olevaan tilaan ei kuitenkaan ole, ja lääkäreiden on kokeiltava muita lähestymistapoja immuunivasteen vähentämiseksi. Mutta se on hyvin monimutkaista, osittain siksi, että immuunijärjestelmässä on niin monia eri osia.

Infektion torjunnassa saattaa olla ihanteellista vähentää yhtä immuunivasteen osaa samalla kun toinen osa toimii normaalisti tai jopa vahvistaa sitä.

Monia erilaisia ​​hoitomuotoja on kokeiltu, mutta tutkijat eivät tällä hetkellä ole yhtä mieltä parhaasta tavasta hoitaa sytokiinimyrskyä kaikissa olosuhteissa. Parhaat vaihtoehdot voivat riippua jonkin verran sytokiinimyrskyn erityisestä syystä.

Esimerkiksi kortikosteroidit näyttävät olevan erittäin hyödyllisiä ihmisille, joilla on sytokiinimyrsky taustalla olevan autoimmuunisairauden takia.Ei kuitenkaan ole selvää, että tämä on paras vaihtoehto ihmisille, joilla on sytokiinimyrsky tarttuvasta syystä, kuten COVID-19: ssä.

Ajoitus voi myös olla kriittinen tehokkaalle hoidolle, koska hoidot, joista voi olla hyötyä aikaisin, eivät välttämättä ole tehokkaita myöhemmin, ja päinvastoin. Voi myös olla paljon vaihtelua siinä, miten ihmiset reagoivat tällaisiin hoitoihin.

Aikaisemmin joitain sytokiinimyrskyn hoitoja on kokeiltu vaihtelevalla menestyksellä. Näitä ovat:

• Aspiriini
• Kortikosteroidit
• Immuunijärjestelmään vaikuttavat lääkkeet, kuten siklosporiini
• Biologiset hoidot, jotka estävät spesifisiä sytokiineja
• Plasmanvaihto (plasmapereesi)
• Statiinilääkkeet

COVID-19: n sytokiinimyrskyn hoito

Tutkijat tutkivat aktiivisesti monia erilaisia ​​terapioita sytokiinimyrskyn oireyhtymän hoitamiseksi COVID-19: stä. Monet tutkivat nykyisiä immuunijärjestelmään vaikuttavia hoitomuotoja selvittääkseen, voisiko jokin auttaa COVID-19: n sytokiinimyrskyssä olevia ihmisiä.

Esimerkiksi Kineret (anakinra) on biologinen hoito, jota käytetään joskus nivelreumaa ja muita immuunijärjestelmään vaikuttavia sairauksia sairastavien ihmisten hoitoon. Se estää spesifisen sytokiinin, joka tunnetaan nimellä interleukiini 1 (IL-1), aktiivisuuden. Se on joskus ollut hyödyllistä ihmisille, joilla on sytokiinimyrsky autoimmuunisairauksista.

Tutkijat tutkivat parhaillaan, voisiko tämä hoito auttaa kriittisesti sairaita ihmisiä, joilla on sytokiinimyrskyn oireyhtymä COVID-19: stä.

Toinen esimerkki on Actemra (tokilitsumabi), biologinen aine, jota voidaan käyttää nivelreumaan ja muihin sairauksiin. Tämä hoito estää toisen sytokiinin, interleukiini 6: n (IL-6), toiminnan. Actemraa on aiemmin joskus käytetty sytokiinimyrskyn hoitoon, joka on hoidon sivuvaikutus (kuten leukemia).

Tutkijat tutkivat parhaillaan näitä hoitoja, samoin kuin monia muita potentiaalisia interventioita. Ihannetapauksessa löydetään useita hoitoja, jotka auttavat hillitsemään sytokiinimyrskyn vaikutuksia, mikä johtaa COVID-19: n aiheuttamien kuolemien vähenemiseen.

Sana Verywelliltä

Sytokiinimyrskyn oireyhtymä on immuunijärjestelmän häiriöiden ongelma, joka voi aiheuttaa hengenvaarallisia oireita. On pelottavaa ja turhauttavaa oppia, että joku, josta välität, kamppailee tällaisen ongelman kanssa. Tiedä kuitenkin, ettet ole yksin. Lääketieteen ammattilaiset tekevät kaikkensa varmistaakseen, että rakkaasi saa parasta mahdollista hoitoa.