Kun tarkastellaan heikkouden syitä, on erittäin hyödyllistä kuvitella sähköinen viesti, joka ampuu aivokuoresta supistuvaan lihakseen. Matkan varrella impulssi kulkee selkäytimen läpi etupäähän, ulos selkäydinhermon juurista, alas ääreishermoista ja lopulta hermo-lihasliitokseen.
alex-mit / Getty ImagesNeuromuskulaarinen liitos on sähköinen signaali, joka aiheuttaa hermovälittäjäaineiden vapautumisen rakkuloista hermon päässä (pääte). Välittäjäaineet ylittävät pienen aukon hermoterminaalin (synapsi) ja lihaksen pinnan (päätylevy) välillä. Lähettimiä odottavat aukon toisella puolella ovat erityiset reseptorit, jotka sopivat lähettimen lukkoon avaimeen. Kun on sopivuus, ionien kaskadi johtaa lihasten supistumiseen.
Hermon ja lihaksen välisessä signaalissa käytettävä välittäjäaine on asetyylikoliini. On olemassa useita tapoja, joilla tämä asetyylikoliinin välittäjäaineiden kulku hermon ja lihaksen välillä voidaan keskeyttää. Kolme parasta esimerkkiä ovat myasthenia gravis, Lambert-Eatonin oireyhtymä ja botuliinitoksisuus.
Myasthenia Gravis
Myasthenia gravis, jonka esiintyvyys on 150-200 ihmistä miljoonaa kohti, on yleisin hermo-lihasvaivoista ja yksi parhaiten ymmärretyistä kaikista neurologisista sairauksista. Tauti aiheuttaa lihasheikkoutta tukkeutuneiden hermovälittäjäreseptorien takia. Vasta-aineet, joiden on yleensä tarkoitus hyökätä hyökkääviin infektioihin, erehdyttävät asetyylikoliinireseptorit patogeeniksi ja hyökkäykseksi. Liikunta pahentaa heikkoutta. 60-70%: lla myasthenia gravis -potilaista on kateenkorvan ongelma, ja 10--12%: lla on kateenkorva. Erilaisia muita hoitoja on saatavilla.
Lambert-Eatonin myasteeninen oireyhtymä (LEMS)
Lambert-Eatonia kutsutaan usein paraneoplastiseksi oireyhtymäksi, mikä tarkoittaa, että syöpään liittyvät vasta-aineet hyökkäävät myös hermoston osaan. Toisin kuin myasthenia gravis, jossa hyökätyt rakenteet ovat lihaksessa, LEMS: n ongelma on motorisen hermon päässä. Kalsiumkanavat avautuvat normaalisti ja ilmoittavat välittäjäaineiden vapautumisesta, mutta eivät voi tehdä niin LEMS: ssä, koska vasta-aineet ovat hyökänneet kanavaan. Tämän seurauksena välittäjäainetta ei vapautu ja potilas kokee heikkoutta, koska lihas ei voi vastaanottaa signaalia supistumiseen. Toistuvalla harjoittelulla alijäämä voidaan voittaa; joten LEMS: ssä oireet joskus paranevat hetkellisesti toistuvilla ponnisteluilla.
Botulismi
Lääkärit käyttävät joskus tarkoituksellisesti botuliinitoksiinia pakottaakseen lihakset rentoutumaan dystonian yhteydessä. Myrkyllisessä muodossa myrkkyä tuottavat bakteerit ja se voi aiheuttaa halvauksen, joka alkaa kasvojen ja kurkun lihaksista ja laskeutuu muun kehon yli. Kuten muutkin hermo-lihasliitoksen kriisit, tämä voi olla intubaatiota vaativa lääketieteellinen hätätilanne. Toksiini hyökkää proteiineihin, jotka antavat synapsia edeltävän hermosolun sisällä olevien hermovälittäjäaineiden täynnä olevien rakkuloiden telakoitua hermon päässä ennen tyhjentämistä hermon ja lihaksen väliseen tilaan. Hoito on vastalääke botuliinitoksiinille, joka tulisi antaa mahdollisimman pian.
Muut neuromuskulaarisen liitoksen häiriöt
Tietyt lääkkeet, kuten penisillamiini ja jotkut statiinit, voivat harvoin aiheuttaa autoimmuunireaktion, joka jäljittelee myathenia gravisia. Monet muut lääkkeet voivat pahentaa tai aiheuttaa kriisin jollekin, jolla on jo myasthenia gravis.
Neuromuskulaarisen liitoksen sairauksien testaus
Fyysisen tutkimuksen lisäksi ensimmäinen vaihe hermo-lihasliitoksen taudin diagnosoinnissa on elektromyogrammi- ja hermojohtumistutkimus. Nämä voivat paitsi auttaa erottamaan myasthenia graviksen, botuliinitoksisuuden ja Lambert-Eatonin, myös auttamaan sulkemaan pois muut häiriöt, kuten motorisen hermosairauden, mukaan lukien amyotrofinen lateraaliskleroosi.
Neuromuskulaarisen liitoksen häiriöt voivat olla hyvin vakavia, ja ne edellyttävät intubaatiota ja tuuletusta hengityksen helpottamiseksi, jos heikkous muuttuu riittävän vakavaksi. Häiriöiden mekanismit ovat melko erilaiset ja vaativat erilaista hoitoa. Oikea diagnoosi on ensimmäinen askel sekä voiman että turvallisuuden palauttamiseksi.
.jpg)
.jpg)
