Hornerin oireyhtymä on harvinainen sairaus, jolle on ominaista kolme ensisijaista oireita: roikkuva yläluomi, ahtautunut oppilas ja kasvojen hikoilun menetys. Hornerin oireyhtymä ja sen oireet johtuvat sympaattisen hermoston osan vahingoittumisesta, joka voi johtua useista syistä.
Kuva JR Bee, VerywellHornerin oireyhtymä nimettiin sveitsiläiselle silmälääkärille, joka ensimmäisen kerran kuvasi sairauden virallisesti vuonna 1869. Oireyhtymää kutsutaan joskus myös nimellä "Bernard-Hornerin oireyhtymä" tai "okulosympaattinen halvaus".
Oireet
Klassisesti Hornerin oireyhtymä kuvaa kolmen oireiden ryhmää, jotka johtuvat samasta taustalla olevasta syystä. Nämä oireet ovat:
- Osittain roikkuva yläluomi (ptoosi)
- Pieni pupillikoko (mioosi)
- Hikoilun menetys kasvoilla (kasvojen anhidroosi)
Normaalisti nämä silmäoireet eivät itsessään aiheuta näön menetystä tai muita terveysongelmia.
Nämä oireet esiintyvät vain kasvojen toisella puolella - samalla puolella. Toisin sanoen, vain silmäluomen ja pupillin kasvojen samalla puolella. Horner-oireyhtymän tarkasta syystä riippuen kasvojen hikoilua voi esiintyä puolella kasvoa tai vain puolet kasvoista otsaa. Muissa tapauksissa tämä oire voi puuttua.
Jotkut Hornerin oireyhtymää sairastavat kokevat tilaan liittyviä muita oireita. Nämä oireet ovat vaihtelevampia ja saattavat olla läsnä tai eivät, osittain riippuen hermojen häiriöiden tarkasta luonteesta. Näihin kuuluvat kasvojen punoitus ja silmäkipu.
Lisäksi Hornerin oireyhtymän taustalla oleva syy voi johtaa erityisiin oireisiin. Esimerkiksi jollakin, jolla on keuhkosyövän aiheuttama Horner-oireyhtymä, saattaa olla yskä, joka ei mene pois.Jotulla, jolla on kaulavaltimon dissektiosta kärsivä Horner-oireyhtymä, voi olla pään, kaulan tai kasvojen kipua. Vastaavasti aivohalvauksesta kärsivällä Hornerin oireyhtymällä saattaa olla huimausta tai muita neurologisia oireita.
Hornerin oireyhtymä, joka esiintyy parin ensimmäisen elinvuoden aikana, aiheuttaa yleensä uuden oireen - iiriksen heterokromian, mikä tarkoittaa vain sitä, että iiris kärsivällä puolella näyttää kevyemmältä kuin iiris tältä sivulta.
Syyt
Sympaattinen hermosto on osa kehoa, joka auttaa säätelemään tiettyjä tiedostamattomia toimintoja kehossa. Erityisesti sympaattinen hermosto reagoi stressitekijöihin, minkä vuoksi sitä kutsutaan joskus kehosi "taistelu tai pako" -vasteeksi.
Sympaattinen hermosto lähettää viestejä moniin eri kehosi osiin, joten sinua voidaan optimaalisesti tukea reagoimaan vaarallisiin tilanteisiin. Aivot lähettävät nämä viestit kehon eri osiin monimutkaisen hermojärjestelmän ja hermosolujen kautta.
Hornerin oireyhtymässä erityinen osa sympaattista hermostoa vaurioituu: okulosympaattinen reitti, joka lähettää viestejä aivoista ja lopulta silmään (ja kasvojen osiin). Polku on pitkä ja monimutkainen. Ensimmäiset neuronit alkavat aivoista ja kulkeutuvat alas selkäytimen läpi rinnan tasolle. Tässä neuronit muodostavat yhteyden toiseen neuroniryhmään, jotka kulkevat takaisin eri polkua pitkin hyvin lähellä selkäydintä. Ne ilmoittavat toisesta neuroniryhmästä, joka haarautuu niskaan. Nämä hermosolut kulkevat kaulassa olevan tärkeän valtimon (kaulavaltimon) rinnalla, ennen kuin ne menevät kalloon ja lopulta poistuvat lähellä silmäaukkoa.
Normaalisti tämän reitin signaalit lähettävät viestejä auttaakseen kehoasi vastaamaan stressiin. Erityisesti he lähettävät viestin yhdelle silmäluomen lihaksista auttamaan sitä avautumaan laajemmin. Se lähettää myös viestejä oppilaalle auttaakseen häntä avaamaan enemmän ja päästämään siten enemmän valoa. Se lähettää myös viestin hikirauhasille, jotta he voisivat hikoilla.
Kun tämä kulku on vaurioitunut, muut näitä viestejä vastustavat hermosignaalit pyrkivät hallitsemaan, mikä johtaa roikkuvaan silmäluomenan, pieneen pupilliin ja hiki puutteeseen.
Okulosympaattisen reitin pitkän ja monimutkaisen reitin takia useisiin kehon osiin vaikuttavat sairaudet voivat johtaa Hornerin oireyhtymään. Tämä sisältää aivorungoon (aivojen alaosaan), selkäytimeen, rintaan ja kaulaan vaikuttavat sairaudet.
Jos nämä hermot vaurioituvat jollakin tavalla, reitti voi tukkeutua ja johtaa Hornerin oireyhtymän oireisiin. Oireiden voimakkuus riippuu usein siitä, kuinka vakavasti hermorata on vaurioitunut.
Tämän tyyppistä Horner-oireyhtymää kutsutaan hankituksi Horneriksi, koska se johtuu jostakin muusta sairaudesta eikä sitä ole läsnä syntymästä lähtien. Esimerkiksi ensimmäisen neuroniryhmän ongelmat voivat johtua lääketieteellisistä kysymyksistä, kuten:
- Aivohalvaus
- Multippeliskleroosi
- Enkefaliitti
- Aivokalvontulehdus
- Aivojen tai selkäytimen kasvain
- Selkärangan trauma
Reitin toisen hermosarjan vaurio voi johtua muista taustalla olevista ongelmista, kuten:
- Keuhkosyöpä
- Kohdunkaulan kylkiluu
- Subklaviaalisen valtimon aneurysma (pullistuma)
- Alaleuan hammaspaise
- Lääketieteellisten toimenpiteiden aiheuttama hermovaurio (esim. Kilpirauhasen poisto, tonsillektomia, kaulavaltimon angiografia)
Reitin kolmannen hermoryhmän vaurio voi johtua erilaisista lääketieteellisistä ongelmista, kuten:
- Sisäisen kaulavaltimon aneurysma (pullistuma) tai leikkaus (repiminen)
- Väliaikainen arteriitti
- Herpes zoster -infektio
Joissakin tapauksissa Hornerin oireyhtymän syytä ei koskaan tunnisteta. Tätä kutsutaan "idiopaattiseksi" Hornerin oireyhtymäksi.
Synnynnäinen versus hankittu Hornerin oireyhtymä
Luokittelun kannalta synnynnäinen (vastasyntyneestä lähtien) Hornerin oireyhtymä erotetaan yleensä myöhemmin elämässä esiintyvästä Hornerin oireyhtymästä (hankittu Hornerin oireyhtymä). Useimmat synnynnäisen Hornerin tapaukset johtuvat myös okulo-sympaattisten hermojen vaurioista. Tämä voi tapahtua esimerkiksi seuraavista syistä:
- Hermovauriot syntymän traumasta
- Neuroblastoomat tai muut aivosyövät
- Synnynnäiset poikkeavuudet kaulavaltimon muodostumisessa
- Post-virusvaurio
- Kohdunkaulan levyn tyrä
Harvinainen synnynnäinen muoto
Useimpia hankitun ja synnynnäisen Horner-oireyhtymän tapauksia ei ole peritty eikä niitä käytetä perheissä. Hornerin oireyhtymässä on kuitenkin erittäin harvinainen synnynnäinen muoto, jonka aiheuttaa hallitseva geneettinen mutaatio. Tämä harvinainen Horner-oireyhtymän muoto voidaan siirtää perheissä. Tässä tilanteessa on 50 prosentin mahdollisuus, että lapsella, joka on syntynyt jollekin tämän oireyhtymän muodolle, on myös oireita.
Diagnoosi
Hornerin oireyhtymän oikea diagnoosi voi olla haastavaa. Monet erilaiset lääketieteelliset oireyhtymät voivat aiheuttaa kutistuneen oppilaan ja / tai roikkuvan silmäluomen ja ne voidaan sekoittaa Hornerin oireyhtymään. On tärkeää sulkea pois nämä muut mahdolliset tilat (kuten näköhermon tulehdus tai kolmas hermovaurio).
Hornerin oireyhtymän taustalla olevan syyn asianmukainen diagnoosi on tärkeä. Joskus taustalla oleva syy on melko vaaraton. Muina aikoina Hornerin oireyhtymä voi olla merkki hengenvaarallisesta häiriöstä, kuten keuhkosyöpä, neuroblastoma tai kaulavaltimon dissektio.
Hornerin oireyhtymä, joka esiintyy yhdessä kivun tai neurologisten oireiden kanssa, koskee erityisesti lääkäreitä.
Yksityiskohtainen sairaushistoria ja fyysinen tentti ovat erittäin tärkeitä diagnoosin kannalta. Lääkäri kysyy oireista, jotka saattavat antaa vihjeitä taustalla olevasta syystä. Heille on myös tärkeää esittää kysymyksiä arvioidakseen, johtuiko Hornerin oireyhtymä lääkkeestä, jota otit, tai seurauksena lääketieteellisestä toimenpiteestä aiheutuneesta vammasta.
Yksityiskohtainen silmätutkimus on myös kriittinen. Lääkäri esimerkiksi tarkistaa, kuinka molemmat oppilaasi reagoivat valoon ja pystytkö liikuttamaan silmiäsi normaalisti. Lääkäreiden on myös kiinnitettävä erityistä huomiota neurologisiin, keuhkoihin ja sydän- ja verisuonijärjestelmiin.
Yksi ensimmäisistä vaiheista diagnoosissa on vaurioituneen okulosympaattisen ketjun yleisen alueen paikantaminen. Oireet ja tentti voivat antaa joitain vihjeitä tästä. On myös testejä, joissa käytetään erityisiä lääkkeitä sisältäviä silmätippoja, jotka voivat olla erittäin hyödyllisiä. Antamalla silmätippoja lääkkeitä, kuten aprakllonidiinia, ja seuraamalla sitten silmäsi vastausta, lääkäri voi pystyä saamaan paremman käsityksen ongelman yleisestä alueesta.
Yleiset veri- ja laboratoriotestit voivat myös olla tärkeitä. Ne vaihtelevat kontekstin mukaan. Saatat tarvita testin, kuten:
- Yleinen verityö verikemioiden, verisolujen ja tulehduksen testaamiseksi
- Verikokeet tarttuvien syiden poissulkemiseksi
- Virtsatestit neuroblastooman (pienten lasten yleinen aivosyöpä) poissulkemiseksi
- Rintakehän röntgenkuva tai rintakehän CT (jos keuhkosyöpä on huolestuttava)
- Pään CT tai MRI (aivohalvauksen tai tiettyjen muiden aivojen ongelmien arvioimiseksi)
Saatat tarvita lisätestejä tilanteestasi riippuen.
Hoito
Hornerin oireyhtymän hoito riippuu taustalla olevasta syystä. Hoitoa ei voida aloittaa ennen kuin oikea diagnoosi on tehty. Joitakin potentiaalisia hoitoja voivat olla:
- Leikkaus, säteily tai kemoterapia syöpiin
- Verihiutaleiden vastaiset aineet ja vähän invasiiviset hoidot, kuten angioplastia (kaulavaltimon dissektiota varten)
- Hyytymää liuottavat aineet tietyntyyppisille aivohalvauksille
- Antibiootit tai viruslääkkeet tarttuviin syihin
- Tulehduskipulääkkeet (esim. Multippeliskleroosiin)
Tämä voi vaatia erityyppisten lääketieteen asiantuntijoiden, kuten pulmonologien, neuro-oftalmologien ja onkologien, väliintuloa. Monissa tapauksissa Hornerin oireyhtymän oireet häviävät, kun taustalla oleva tila on ratkaistu. Muissa tapauksissa hoitoa ei ole saatavilla.
Sana Verywelliltä
Itse Hornerin oireyhtymän oireet eivät yleensä ole kovin vakavia, eivätkä ne usein häiritse kovin paljon ihmisen elämää. On kuitenkin tärkeää saada arvio, jos sinulla tai jollakin välitetyllä henkilöllä on Hornerin oireyhtymän oireita. On erityisen tärkeää nähdä lääkäri, jos oireet alkavat traumaattisen onnettomuuden jälkeen tai jos esiintyy myös huimausta, lihasheikkoutta, voimakasta päänsärkyä tai niskakipua. Tämä antaa sinulle mielenrauhan, koska lääkäri voi varmista, että sinulla ei ole vakavaa taustalla olevaa ongelmaa. Voi kestää jonkin aikaa päästä kattavaan diagnoosiin, mutta terveydenhuollon tiimisi työskentelee kanssasi saadaksesi tarvitsemasi vastaukset.
