Idiopaattisen keuhkofibroosin oireet ja diagnoosi

Idiopaattisen keuhkofibroosin diagnosointi voi olla haastavaa, ja tauti voi sekä jäljitellä että jäljitellä useita muita keuhkosairauksia. Korkean resoluution CT-skannausta pidetään valittuna diagnostisena testinä, vaikka nykyiset ohjeet suosittelevat myös kirurgista keuhkopiopsiaa, ellei diagnoosi ole erittäin selkeä. Lisätietoja siitä, milloin idiopaattista keuhkofibroosia epäillään, ja muita testejä, jotka suoritetaan usein.

Koska idiopaattisen keuhkofibroosin (IPF) oireet jäljittelevät useiden sydän- ja keuhkosairauksien oireita, taudin diagnosoiminen vie usein pitkän ajan. Tänä aikana, usein vuodessa tai kahdessa, potilaat käyvät usein useissa lääkäreissä yrittäessään löytää oireidensa syyn. Tämä voi olla hyvin turhauttavaa potilaana tai taudista selviytyvän perheenjäsenenä, ja tukea hakeminen ystäviltä, ​​perheenjäseniltä ja taudista kärsivien ihmisten verkkoyhteisöiltä on korvaamatonta.

Yleiset oireet

Koska idiopaattisen keuhkofibroosin seulontatestiä ei tällä hetkellä ole saatavilla, diagnoosi epäillään usein ensin hengitysoireiden takia. Kuten jotkut muut keuhkosairaudet, kuten keuhkoahtaumatauti, keuhkoissa on usein merkittäviä vaurioita ennen idiopaattiseen keuhkofibroosiin liittyvien oireiden ilmaantumista. Näitä oireita voivat olla:

• Hengenahdistus, etenkin aktiivisuuden kanssa: Hengenahdistus on yleensä ensimmäinen oire, vaikka aktivoitumisen yhteydessä se voidaan ensin hylätä jollakin muulla tai jopa ajatella johtuvan vain iästä. Ajan myötä tämä hengitysvaikeus pahenee niin, että hengenahdistusta esiintyy jopa levossa.
• Pysyvä yskä, joka on yleensä kuiva (ei-tuottava)
• Matala, nopea hengitys
• Väsymys
• Painonpudotus yrittämättä (selittämätön laihtuminen)
• Clubbing: Clubbing on tila, jossa sormet ja varpaat laajenevat lopussa ja muistuttavat ylösalaisin lusikkaa.
• Lihas- ja nivelkivut

Seulonta

Vaikka idiopaattisen keuhkofibroosin seulontatestiä ei ole saatavilla, keuhkosyövän seulontatekniikka voi poimia IPF: n joillakin ihmisillä, joille seulonta on hyväksytty ja suositeltava.

Diagnoosi ja vaiheistus

IPF: n diagnoosi vie usein jonkin aikaa, kun monet ihmiset menevät vuoden tai kaksi ja näkevät useita lääkäreitä ennen diagnoosin tekemistä. Syynä tähän on se, että IPF: n varhaiset oireet jäljittelevät läheisesti monien muiden sairauksien, mukaan lukien sydänsairaudet, oireita. Monille ihmisille tehdään laaja sydäntyökalu ennen diagnosointia yleisten alkuperäisten oireiden perusteella.

Jotkut lääkärisi määräämät testit sisältävät:

• Korkean resoluution CT-skannaus: IPF diagnosoidaan yleensä tyypillisten löydösten perusteella, jotka nähdään rintakehän korkean resoluution CT-skannauksessa. CT-tutkimuksessa keuhkojen fibroosi näkyy siinä, mitä radiologit kutsuvat ahunajakennoinenkuvio.
• Keuhkopiopsia: On aikoja, jolloin pelkästään TT-skannaus voi voimakkaasti ehdottaa IPF: n diagnosointia, mutta viimeaikaisten ohjeiden mukaan suositellaan keuhkobiopsiaa.Tämä voidaan tehdä osana bronkoskopiaa pienen viillon kautta rinnassa (thoracoscopy) tai thoracotomy. Biopsia tehdään ensisijaisesti muiden mahdollisten keuhkosairauksien, kuten keuhkosyövän tai sarkoidoosin, sulkemiseksi pois.
  • Muut testit, jotka auttavat diagnoosissa ja lavastuksessa: Tentin ja muiden testien yhdistelmä tehdään yleensä diagnoosin helpottamiseksi, keuhkojen toiminnan selvittämiseksi ja taudin etenemisen selvittämiseksi. Jotkut näistä ovat:
    Perusteellinen historia ja fyysinen tentti
  • Spirometria: Spirometria on testi, joka määrittää, kuinka paljon ilmaa hengitetään voimakkaasti yhden sekunnin aikana, ja se on osoitus keuhkojen toiminnasta.
  • Muut keuhkojen toimintakokeet
  • Oksimetria
  • Valtimoveren kaasut: Sekä oksimetria että ABG: t tehdään veren happipitoisuuden arvioimiseksi.
  • Tuberkuloosin testaus
  • Verikokeet: Tutkimuksessa tarkastellaan biomarkkereita, jotka auttavat diagnosoimaan taudin tulevaisuudessa. Tällä hetkellä testejä sidekudostautien poissulkemiseksi suositellaan osana diagnostista työtä.
• Geneettinen alttius: Idiopaattinen keuhkofibroosi voi esiintyä perheissä ja tiettyjen mutaatioiden (kromosomissa 11) on havaittu olevan yleisiä familiaalisessa IPF: ssä.

Differentiaalinen diagnoosi

On olemassa useita ehtoja, jotka voivat jäljitellä idiopaattista keuhkofibroosia, sekä niiden aiheuttamissa oireissa että kuvantamistutkimuksissa havaituissa löydöksissä. Jotkut näistä ovat:

• Asbestoosi
• Yliherkkyys pneumoniitti
• Muut interstitiaaliset keuhkokuumeet
• Sidekudostauti
• Huumeisiin liittyvä keuhkosairaus
• Säteilyyn liittyvä keuhkosairaus

Sana Verywelliltä

Jos sinulla on diagnosoitu tai olet huolissasi, että sinulla voi olla idiopaattinen keuhkofibroosi, on tärkeää tietää, että käytettävissä on hoitovaihtoehtoja, ja muita tutkitaan ja kehitetään. Kuten monilla lääketieteen alueilla, myös idiopaattisen keuhkofibroosin hoidossa edistytään nopeasti, eivätkä kaikki lääkärit voi olla ajan tasalla uusimmista hoidoista. Toisen lausunnon saaminen, mieluiten idiopaattiseen keuhkofibroosiin erikoistuneen lääkärin kanssa, voi vaikuttaa sekä lopputulokseen että elämänlaatuasi sairauden kanssa.

Tiettyjen elämäntapatekijöiden hallinnan ohella voit edelleen elää hyvin idiopaattisen keuhkofibroosin kanssa.