Guillain-Barrén oireyhtymä (lausutaan Geel-on tai joskus Gee-yon Barr-ay) viittaa ryhmään häiriöitä, jotka yleensä johtavat lihasten heikkouteen, aistien menetykseen, dysautonomioihin tai johonkin näiden kolmen yhdistelmästä.
Guillain-Barrén oireyhtymä (GBS) on ääreishermoston autoimmuunisairaus, mikä tarkoittaa, että kehon oma immuunijärjestelmä hyökkää aivojen ja selkäytimen ulkopuolisiin hermoihin. Se ei ole yleistä, ja se vaikuttaa vain yhteen tai kahteen 100 000 ihmisestä.
AndreyPopov / Getty ImagesKuinka hermosolut toimivat normaalisti
Jotta ymmärrettäisiin, kuinka Guillain-Barré vahingoittaa hermostoa, on tärkeää ymmärtää hieman siitä, miten hermosolut toimivat normaalisti. Perifeerisen hermosolun runko sijaitsee joko selkäytimessä tai hyvin lähellä sitä.
Hermo kommunikoi lähettämällä signaaleja pitkin ohutta jatkoa, jota kutsutaan aksoniksi. Nämä aksonit lähettävät signaaleja hermosolun kehosta lihaksiin saadakseen lihakset supistumaan ja lähettämään signaaleja aistien reseptoreista solurunkoon, jotta voimme tuntea.
Voi olla hyödyllistä ajatella, että aksoni on eräänlainen lanka, joka lähettää sähköisiä impulsseja kehon eri alueille tai niistä. Kuten johdot, useimmat aksonit toimivat paremmin, jos niitä ympäröi eristys.
Sähköjohtoja päällystävän kumipäällysteen sijaan monet aksonit on kääritty myeliiniin. Myeliinia valmistavat hermon aksonia ympäröivät gliaaliset tukisolut. Nämä gliasolut suojaavat ja ravitsevat aksonia sekä auttavat nopeuttamaan liikkuvaa sähköistä signaalia.
Vaikka myymeloimaton aksoni vaatii ioneja virrata sisään ja ulos aksonin koko pituudesta, myelinisoidut aksonit edellyttävät vain, että hermo tekee tämän valituissa kohdissa. Näitä pisteitä kutsutaan solmuiksi, joissa myeliinissä on taukoja, jotta ionit voivat virrata. Pohjimmiltaan sähköisen signaalin siirtyminen aksonin koko pituuden sijasta hyppää nopeasti solmusta solmuun nopeuttaen asioita eteenpäin.
Kuinka Guillain-Barrén oireyhtymä kehittyy
Guillain-Barrén oireyhtymä johtuu kehon immuunijärjestelmän hyökkäyksestä ääreishermoihin. Se, että oireyhtymä esiintyy yleensä infektion jälkeen (tai erittäin harvoin, immunisoinnin jälkeen), on saanut meidät epäilemään, että molekyylitasolla jotkut tartuntataudit näyttävät hermoston osilta.
Tämä saa immuunijärjestelmän erehtymään ääreishermojen identiteetistä ajattelemalla, että hermon osat ovat infektio. Tämän seurauksena immuunijärjestelmä vapauttaa vasta-aineita, jotka hyökkäävät ääreishermoja vastaan.
Kuinka Guillain-Barrén oireyhtymä vaikuttaa yksittäiseen henkilöön, riippuu siitä, missä vasta-aineet hyökkäävät hermoa vastaan. Tästä syystä Guillain-Barréa pidetään ehkä parhaiten häiriöryhmänä, joka voi aiheuttaa erilaisia ongelmia.
Akuutti tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia (AIDP) on Guillain-Barrén yleisin alatyyppi, ja mitä useimmat lääkärit ajattelevat, kun termiä "Guillain-Barré" käytetään. AIDP: ssä vasta-aineet eivät hyökkää suoraan hermosoluihin, vaan vahingoittavat hermon aksonia ympäröiviä gliaalin tukisoluja.
Tämä johtaa tyypillisesti aistimuutoksiin ja heikkouteen, joka alkaa varpaista ja sormenpäistä ja leviää ylöspäin, pahenee muutamien päivien tai viikkojen aikana. Ihmiset, joilla on Guillain-Barré, voivat myös kärsiä syvästä kipuista heikentyneillä alueilla ja selässä.
Kuten useimmat Guillain-Barrén muodot, AIDP vaikuttaa yleensä kehon molempiin puoliin. Vaikka AIDP on yleisin Guillain-Barrén tyyppi, on monia muita. Näitä ovat seuraavat.
Akuutti motorinen ja aistien aksonaalinen neuropatia (AMSAN)
AMSANissa vasta-aineet vahingoittavat aksonia suoraan myeliinivaipan sijasta. He tekevät tämän hyökkäämällä solmuihin, joissa myeliini rikkoutuu, jotta sähköisen signaalin levittävä ioninvaihto voidaan sallia. AMSAN voi olla erittäin aggressiivinen, ja oireet voivat joskus edetä täydelliseen halvaantumiseen muutamassa päivässä. Lisäksi toipuminen AMSANista voi viedä vuoden tai enemmän. Täydellisen toipumisen sijaan ei ole harvinaista, että AMSAN-potilailla on joitain pysyviä ongelmia, kuten sormien kömpelyyttä tai tunnottomuutta.
Akuutti motorinen aksonaalinen neuropatia (AMAN)
AMANissa vain liikkumista hallitsevat hermot vaikuttavat, joten tunnottomuutta ei ole. Ihmisillä on taipumus toipua nopeammin ja täydellisemmin AMANista kuin muut Guillain-Barrén muodot.
Miller-Fisher-muunnos
Guillain-Barré on eniten huolissaan siitä, milloin se muuttaa hengitystemme tai hengitysteidemme suojaamista. Guillain-Barrén Miller-Fisher-muunnoksessa kasvot ja silmät hyökkäävät ensin. Kurkun lihasten hallinnan menettäminen voi tehdä mahdottomaksi niellä ilman ruokaa tai sylkeä keuhkoihin, mikä lisää keuhkoinfektioiden ja tukehtumisen riskiä. Vaikka kaikki Guillain-Barrén muodot vaativat tarkkaa seurantaa potilaan intubaation tai mekaanisen ilmanvaihdon tarpeesta, Miller-Fisher-muunnos vaatii erityisen tarkkaa huomiota.
Akuutti panutonominen neuropatia
Useimmat Guillain-Barrén lajikkeet vaikuttavat myös autonomiseen hermostoon jollain tavalla, mikä johtaa toimintojen, kuten hikoilu, syke, lämpötila ja verenpaine, hallinnan menetykseen.
Akuutti panautonominen neuropatia on harvinainen tyyppi, jossa liike ja tunne jätetään ehjiksi, mutta autonomiset toiminnot menetetään. Tämä voi johtaa pyörrytykseen, sydämen rytmihäiriöihin ja muuhun.
Guillain-Barrén yleisin oire on asteittainen voiman menetys, johon joskus sisältyy tunne- ja autonomisen hallinnan menetys. Vaikka useimmat perifeeriset neuropatiat pahenevat kuukausien tai vuosien aikana, Guillain-Barré muuttuu päivien ja joskus tuntien aikana.
Koska Guillain-Barré voi johtaa niin vakavaan heikkouteen, että ahdistunut henkilö ei voi edes hengittää yksin, on tärkeää, että saat apua mahdollisimman pian, jos huomaat nämä oireet.
