Lasten skleroderma on harvinainen autoimmuunisairaus, joka aiheuttaa sidekudosten epänormaalin kasvun, mikä johtaa ihon epätavallisen paksuun ja kovaan.
Koska lasten skleroderma on autoimmuunisairaus, se aiheuttaa ihon tulehduksen, joka laukaisee ihon ja muiden sidekudosten pääasiallisen rakenteellisen proteiinin, kollageenin, ylituotannon. Tila voi myös vaikuttaa niveliin ja sisäelimiin.
Lasten sklerodermaa on kaksi päätyyppiä: paikallinen ja systeeminen. Molemmat ovat harvinaisia lapsilla, joiden lokalisoitu tyyppi vaikuttaa 1–3 / 100 000 lasta ja systeeminen tyyppi miljoonaan lapseen. Molempien lasten sklerodermatyyppien keskimääräinen alkamisikä on 7–9-vuotiaita.
Jatka lukemista saadaksesi lisätietoja lasten skleroderman tyypistä ja oireista, kuinka se eroaa aikuisten tyypistä ja muusta.
FatCamera / E + / Getty Images
Tyypit ja oireet
Vaikka lapsipotilailla esiintyvä skleroderma jakaa joitain yhtäläisyyksiä aikuisten alkamaan sklerodermaan, se on huomattavasti erilainen tila.Yksi ominaisuus molemmille olosuhteille on, että molempia on kahta tyyppiä.
Paikallinen skleroderma
Paikallinen skleroderma (LS) vaikuttaa pääasiassa ihoon, sidekudoksiin, lihaksiin ja luihin. LS: ää kutsutaan myös morpheaksi.
LS alkaa yleensä punertavista purppuranpunaisina laastareina (joita kutsutaan plakkeiksi), joiden iho on normaalia ja paksua. Ajan myötä nämä laastarit alkavat turvota ja kovettua keltaisilla tai valkoisilla vahamaisilla keskuksilla, joita ympäröi vaaleanpunainen tai violetti halo. Jos laastarit pahenevat, ne muuttuvat ruskeaksi ja sitten valkoisiksi.
Pediatrinen LS tulee viiteen eri muotoon, joista jokaisella on omat ainutlaatuiset oireet.
Rajoitettu morfea: Tämä on vähiten haitallinen LS-tyyppi, joka vaikuttaa pääasiassa ihoon ja joskus ihon alapuoliseen kudokseen. Laikkuja on vähän, niitä on vain vähän, ja ne näkyvät vain yhdellä tai kahdella kehon alueella.
Lineaarinen morfea: Tämä on yleisin morfean tyyppi lapsilla. Se aiheuttaa pitkiä, lineaarisia plakkialueita ilmestymään kehon yli. Nämä lineaariset laastarit saattavat kulkea samaan suuntaan kuin kädet tai jalat.
Lineaarisen morfean kanssa paksunnut iho vaikuttaa taustalla olevaan luu- ja lihaskudokseen ja rajoittaa nivelten liikettä. Se voi myös vaikuttaa päänahkaan tai kasvoihin aiheuttaen sisennyksen, pystysuoran ja värillisen ihon viivat otsaan tai kasvoihin.
Yleistynyt morfea: Tämäntyyppinen LS vaikuttaa kahteen tai useampaan kehon alueeseen - yleensä vartaloon ja jalkoihin. Plakkit voivat levitä ja liittyä yhteen.
Bullous morphea: Kun LS: n iho on rakkuloita tai kuplia, sitä kutsutaan bulloosiksi. Yleensä tämä tapahtuu plakin alueen traumasta tai siitä, että imusolmukkeiden normaali virtaus on tukossa.
Syvä morfea: Tämä on LS: n haitallisin muoto. Onneksi se on melko harvinaista. Syvä morfea vaikuttaa ihon alapuoliseen kudokseen, mukaan lukien luu ja lihas.
Systeeminen skleroderma
Kutsutaan myös systeemiseksi skleroosiksi (SS), tämän tyyppinen skleroderma aiheuttaa laajalle levinneen paksuuntuneen ihon koko kehossa. Ihon laajamittainen osallistuminen voi johtaa rajoitettuun nivelten liikkumiseen ja vammaisuuteen. Ihomuutosten lisäksi arpikudosta kehittyy sisäelimiin, mukaan lukien sydän, keuhkot, munuaiset ja maha-suolikanava.
SS liittyy myös tilaan, jota kutsutaan Raynaudin ilmiöksi - häiriö, joka aiheuttaa verenvirtauksen vähenemisen sormissa kylmän tai stressin vuoksi. Raynaud's voi vaikuttaa myös korviin, varpaisiin, nänneihin, polviin tai nenään. Se vaikuttaa vähintään 84 prosenttiin lapsista, joilla on SS.
SS voi aiheuttaa väsymystä, nivelkipua, nielemisvaikeuksia, hengenahdistusta ja erilaisia GI-ongelmia, mukaan lukien vatsakipu, närästys ja ripuli. Lasten SS: hen liittyy myös korkea verenpaine ja keuhko-, munuais- tai sydänongelmat.
SS: n muita oireita ovat:
- Ihon kyvyn menettäminen
- Käsien toiminnan heikkeneminen ihon kiristymisen vuoksi käsissä ja sormissa
- Suurentuneet verisuonet käsissä, kasvoissa ja kynsien sängyissä - tila, jota kutsutaan telangiectasiasiksi
- Kalsium kerääntyy ihoon tai muille alueille, joita kutsutaan kalsinoosiksi
- Haavat - yleensä sormenpäillä
- Hengitysongelmat, mukaan lukien krooninen yskä ja hengitysvaikeudet
- Munuaisten osallistuminen
- Lihas heikkous
Lapset vs. aikuisten skleroderma
Scleroderma-säätiön mukaan pediatrinen skleroderma on erilainen kuin aikuisten skleroderma.Yksi tärkeä ero on näiden kahden tyypin esiintyvyys. Systeeminen skleroderma on yleisempää aikuisilla, kun taas paikallinen skleroderma on yleisempää lapsilla ja nuorilla.
Paikallinen skleroderma lapsilla aiheuttaa laajaa ihon osallisuutta, kun taas aikuisen muoto aiheuttaa pinnallisia ja yleistyneitä plakkeja.
Lisäksi lapsilla on myös enemmän syvää kudosta ja muita kuin iho-oireita, mukaan lukien nivelten supistukset, jotka vaikuttavat liikkumiseen, raajojen pituuden ja ympärysmitan poikkeavuudet, kallon, päänahan ja leuan muutokset, aivovauriot ja neurologiset oireet.
LS: n aktiivisen taudin kesto on lapsilla pidempi kuin aikuisilla - kolmesta viiteen vuoteen aikuisilla ja seitsemästä kymmeneen vuoteen lasten sklerodermassa.Jos lapsilla ja teini-ikäisillä taudilla on pidempi kesto, vahingoille, kasvulle ja kasvulle on enemmän aikaa. kehitysongelmat sekä raajojen ja kasvojen oireet.
Systeemisessä sklerodermassa vakava sairaus on harvinaisempaa lapsilla ja teini-ikäisillä. Elinten osallistuminen on myös harvinaisempaa. Kuolleisuusluvut lapsilla ja teini-ikäisillä, joilla on SS, ovat alhaisemmat kuin mitä aikuisilla tyypillä nähdään, ja tutkimukset ovat osoittaneet, että lasten SS: ssä on paljon korkeampi eloonjäämisaste verrattuna aikuisten puhkeamiseen.
Syyt
Lasten skleroderman tarkkaa syytä ei tunneta. Skleroderma on autoimmuunisairaus, joten oireet johtuvat siitä, että keho hyökkää omiin terveisiin kudoksiinsa.
Normaaleissa olosuhteissa immuunijärjestelmä puolustaa kehoa vieraita hyökkääjiä vastaan. Lasten sklerodermassa immuunijärjestelmä ylikuormittaa ja laukaisee liikaa kollageenia. Ylimääräinen kollageeni kertyy ihoon ja elimiin.
Tutkijoiden mielestä skleroderma saattaa sisältää myös geneettisen komponentin, koska skleroderma esiintyy joskus perheissä. Se on myös yleisempi tietyissä etnisissä ryhmissä, mukaan lukien mustat amerikkalaiset, Scleroderma-säätiön mukaan.
Joillakin ihmisillä skleroderma voi johtua ympäristötekijöistä, mukaan lukien altistuminen viruksille ja tietyille lääkkeille.Toistuva altistuminen kemikaaleille ja muille haitallisille aineille voi lisätä skleroderman riskiä.
Diagnoosi
Lasten skleroderman diagnoosi alkaa siitä, että lapsesi terveydenhuollon tarjoaja kysyy lapsen terveyshistoriasta ja sukututkimuksesta. HCP arvioi ihon turvotuksen, kiristymisen ja Raynaud'n ilmiön merkkien varalta.Se etsii myös laajentuneita verisuonia ja kalsiumkerroksia ihossa.
Jos lapsesi lääkäri epäilee sklerodermaa, määrätään testit diagnoosin vahvistamiseksi tai taudin vakavuuden määrittämiseksi. Testaus voi sisältää:
- Verikokeilla tarkistetaan kohonneet verimerkit, mukaan lukien antinukleaariset vasta-aineet, joita esiintyy 90–95%: lla sklerodermaa sairastavista.Koska tämäntyyppiset vasta-aineet ovat yleisiä monen tyyppisten autoimmuunisairauksien kanssa, ne eivät riitä vahvistamaan diagnoosia , mutta niitä käytetään muiden tekijöiden kanssa sen määrittämiseksi, onko lapsella tai teini-ikäisellä skleroderma.
- Keuhkojen toiminnan testaus mittaa keuhkojen toimintaa ja määrittää, onko skleroderma levinnyt keuhkoihin. Röntgenkuva tai tietokonetomografia (CT) voi tarkistaa keuhkovaurion.
- Elektrokardiogrammi tarkistaa, onko skleroderma vaikuttanut sydämeen.
- Ekokardiogrammi (ultraääni) tarkistaa olosuhteet, kuten keuhkoverenpainetauti tai kongestiivinen sydämen vajaatoiminta.
- Endoskopian avulla ruokatorven ja suoliston näkymät voidaan määrittää, onko skleroderma aiheuttanut GI-vaurioita.
- Munuaisten toimintakokeet, mukaan lukien verityöt, tehdään sen selvittämiseksi, onko skleroderma vaikuttanut munuaisiin.
Hoito
Lasten skleroderman hoito riippuu lapsen iästä, oireista, yleisestä terveydestä ja tilan vakavuudesta.
Hoito voi yleensä sisältää:
- Lääkkeet kivun ja tulehduksen helpottamiseksi, kuten ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (NSAID) tai kortikosteroidit
- Lääkkeet, jotka hidastavat ihon kasvua ja viivästyttävät sisäelinten vaurioitumista, mukaan lukien penisillamiinihoito
- Immuunijärjestelmän aktiivisuutta vähentävät lääkkeet, mukaan lukien metotreksaatti
- Hoito sairauden tiettyihin oireisiin, mukaan lukien Raynaudin ilmiön hoito
- Fysioterapia lihasvoiman ylläpitämiseksi
Sana Verywelliltä
Ei ole mitään tapaa estää lasten sklerodermaa. Se on elinikäinen tila, joka etenee monien vuosien ajan. Tämän sairauden omaavien lasten ja nuorten näkymät riippuvat siitä, kuinka paljon iho on mukana ja vaikuttavatko sisäelimet.
Suurin osa lasten sklerodermaa sairastavista lapsista ja nuorista voi elää normaalia elämää. He voivat käydä koulua, olla aktiivisia ja osallistua monenlaisiin aktiviteetteihin. Heillä ei yleensä ole rajoituksia ja he voivat osallistua mihin tahansa turvalliseen fyysiseen toimintaan.
.jpg)
