Jäykän henkilön oireyhtymä (SPS), jota kutsutaan myös Moersch-Woltmannin oireyhtymäksi, on harvinainen hermoston häiriö, jossa lihasjäykkyys tulee ja menee. Tutkimukset viittaavat siihen, että SPS on myös autoimmuunisairaus, ja oireyhtymää sairastavilla ihmisillä on usein muita autoimmuunisairauksia, kuten tyypin 1 diabetes tai kilpirauhastulehdus.
SPS vaikuttaa sekä miehiin että naisiin ja voi alkaa missä tahansa iässä, vaikka diagnoosi lapsuudessa on harvinaista. Ei tiedetä tarkalleen, kuinka monta ihmistä kärsii siitä.
Patrik Giardino / DigitalVision / Getty Images
Jäykän henkilön oireyhtymän oireet
SPS: n oireita voivat olla:
- Rungon ja raajojen lihasjäykkyys, joka tulee ja menee - tämä aiheuttaa selän jäykkyyttä tai kipua, liioiteltuja pystyasentoja ja jäykkiä jalkoja
- Vakavat lihaskouristukset käsivarsissa ja jaloissa, kun henkilö on hätkähdytetty, kosketettu, järkyttynyt tai ahdistunut
- Kaareva alaselkä (lordoosi) ja muodonmuutokset kehossa ajan myötä
- Putoaminen äkillisten lihaskouristusten aikana (voi aiheuttaa muita siihen liittyviä ongelmia)
Diagnoosi
Oireet viittaavat diagnoosiin. Koska se on harvinainen häiriö, se voidaan kuitenkin diagnosoida väärin Parkinsonin taudiksi, multippeliskleroosiksi, fibromyalgiaksi tai psykologiseksi häiriöksi.
Diagnoosi voidaan joskus vahvistaa anti-GAD-vasta-aineiden tai muun tyyppisten vasta-aineiden läsnä ollessa, kun oireyhtymä liittyy tiettyihin syöpiin. Kuitenkin 35 prosentilla SPS-potilaista ei ole vasta-aineita eikä niihin liittyviä syöpiä.
Muita testejä voidaan tehdä, kuten hemoglobiini A1C diabeteksen tarkistamiseksi tai kilpirauhasen stimuloiva hormoni (TSH) kilpirauhastulehduksen tarkistamiseksi. Lihastestaus (elektromyografia tai EMG) voidaan myös suorittaa.
Hoito
Vaikka SPS: lle ei ole parannuskeinoa, käytettävissä on hoitoja. Lääkkeitä, kuten atsatiopriini (Azasan), diatsepaami (Valium), gabapentiini (Neurontin), tiagabiini (Gabitril) tai baklofeeni (Lioresal), voidaan käyttää.
Oireet niillä, joilla on siihen liittyviä syöpiä, voivat parantua kasvaimen poistamisen ja steroidihoidon jälkeen.
Plasmanvaihto (plasmapereesi) auttaa vähentämään oireita joillakin yksilöillä, mutta tämä hoito on tyypillisesti varattu niille, joilla on hengenvaarallinen hengityksen heikkeneminen. Muille suonensisäinen immunoglobuliini (IVIg) on hyödyllinen.
Fysioterapia voi auttaa lievittämään pitkittyneisiin lihasjännitteisiin liittyviä oireita, mutta se voi myös laukaista lihaskouristuksia. Kortikosteroidit voivat auttaa myös, vaikka niitä on annettava huolellisesti diabeetikoille.
