Lymfooma on verisyöpäryhmä, joka vaikuttaa eräänlaiseen valkosoluun, joka tunnetaan lymfosyytinä. Lymfoomaa on vähintään 70 erilaista tyyppiä ja alatyyppiä, jotka on luokiteltu laajasti kahteen luokkaan:
- Hodgkin-lymfooman (HL), jota on kuusi tyyppiä, osuus on noin 10% kaikista lymfoomatapauksista Yhdysvalloissa.
- Non-Hodgkin-lymfooma (NHL), johon liittyy yli 60 tyyppiä ja alatyyppiä, edustaa noin 90% kaikista tapauksista.
Ero HL: n ja NHL: n välillä tehdään katsomalla näytettä biopsoituneesta kudoksesta mikroskoopin alla. HL: n kanssa on epänormaaleja soluja, joissa on kaksi ydintä, joita kutsutaan Reed-Sternberg-soluiksi, joita ei esiinny NHL: n yhteydessä.
Solueroista huolimatta sekä HL: llä että NHL: llä on monia samoja oireita, etenkin taudin alkuvaiheessa.
Kuva Brianna Gilmartin, Verywell
Patogeneesi (tapa, jolla tauti kehittyy) eroaa kuitenkin merkittävästi lymfooman alatyypistä toiseen. Jotkut lymfoomat kehittyvät järjestäytyneesti, kun tämä pahanlaatuisuus liikkuu imusolmukkeiden läpi (koostuu imusolmukkeista, perna, risat, kateenkorva ja rauhas).
Toiset kehittyvät sattumanvaraisesti, muodostavat kasvaimia imusolmukkeiden tietyissä osissa tai liikkuvat järjestelmän ulkopuolella vaikuttamaan kaukaisiin elimiin.
Lymfooman varoitusmerkit voivat usein olla niin hienovaraisia, että voi kestää vuosia, ennen kuin huomaat, että kaikki on vialla. Lisäksi monet oireista ovat epäspesifisiä ja helposti sekoitettavissa muihin, vähemmän vakaviin sairauksiin. Siitä huolimatta on olemassa varoitusviitteitä, joita kannattaa varoa, jos luulet, että sinulla on lymfooma tai sinulla on sairaus suvussa.
Usein esiintyvät oireet
Imukudosjärjestelmä on suljettu verisuonten ja elinten verkosto, jonka tehtävänä on eristää ja tappaa bakteereita kehossa. Keskeisiä tässä järjestelmässä ovat lymfosyytit ja imusolmukkeet.
Kuten kaikki valkosolut, lymfosyytit ovat osa kehon ensimmäistä puolustuslinjaa infektioita vastaan. Ne kuljetetaan imusolmukkeiden verisuoniverkostossa nesteessä, joka tunnetaan imusolmukkeena. Reitin varrella ovat tiheät imusolmukeklusterit, joiden tehtävänä on suodattaa bakteerit, virukset ja muut mikro-organismit imusolmukkeista.
Normaaleissa olosuhteissa lymfosyytit liikkuvat imusolmukkeista sisään ja ulos vapaasti immuunitoimintojensa suorittamiseksi. Kun lymfooma kehittyy, ne alkavat kerääntyä imusolmukkeisiin yrittäen eristää ja neutraloida pahanlaatuisuus.
Tämä kertyminen yhdessä muiden makrofagien ja monosyyttien kanssa tunnettujen valkosolujen tuhoutumisen kanssa voi johtaa sekä HL: lle että NHL: lle ominaisten oireiden kaskadiin, mukaan lukien:
- Lymfadenopatia (turvonnut imusolmukkeet)
- Kuume
- Yöhikoilut
- Anoreksia (ruokahaluttomuus)
- Kutina (kutina)
- Hengenahdistus (hengenahdistus)
- Tahaton laihtuminen
- Pysyvä väsymys
Lymfadenopatiatyypit
Kaikista oireista lymfadenopatia on keskeinen piirre. Turvonneet solmut kuvataan tyypillisesti kiinteiksi, kumimaisiksi ja liikkuviksi ympäröivissä kudoksissa. Toisin kuin viruksen aiheuttamiin imusolmukkeisiin, kuten HIV-infektioihin, lymfooman aiheuttama lymfadenopatia on harvoin tuskallista.
Tuntemattomista syistä imusolmukekipua voi esiintyä välittömästi alkoholin nauttimisen jälkeen, mikä voi olla lymfooman varoitusmerkki.
Lymfadenopatian sijainti voi myös antaa vihjeitä kyseessä olevan lymfooman tyypistä:
- HL: llä, joka liikkuu peräkkäin imusolmukkeiden läpi, lymfadenopatia alkaa melkein aina ylävartalosta - tyypillisesti niska (kohdunkaulan imusolmukkeet), rinta (välikarsinan imusolmukkeet) tai kainalot (kainalon imusolmukkeet) - ennen etenemistä alakehoon.
- NHL: n avulla tauti kehittyy sattumanvaraisesti ja voi vaikuttaa imusolmukkeisiin missä tahansa kehon osassa, mukaan lukien vatsa (vatsakalvon imusolmukkeet) ja nivusiin (nivusolmukkeet).
Itse asiassa, että sinulla on turvonnut imusolmukkeet, jotka eivät ratkaise, pitäisi olla ensimmäinen vihje, jonka sinun on käytävä lääkärin vastaanotolla.
Ekstranodaaliset oireet
Lymfooman oireet määritellään kyseessä olevan lymfooman tyypin ja alatyypin sekä sen vaiheen ja asteen (vakavuuden) ja sijainnin perusteella kehossa. Tämä pätee erityisesti, jos tauti on ekstranodaalinen, eli se esiintyy imusolmukkeiden ulkopuolella.
Extranodal-lymfoomaa on kaksi pääryhmää:
- Primaarinen ekstranodaalinen lymfooma esiintyy, kun tauti on peräisin imukudoksen ulkopuolelta. Valtaosa ensisijaisista ekstranodaalisista tapauksista tapahtuu NHL: n yhteydessä; se on poikkeuksellisen harvinaista HL: n kanssa.
- Toissijainen ekstranodaalinen lymfooma on peräisin imukudoksesta ja leviää sitten muihin elimiin. Tämä voi tapahtua sekä HL: n että NHL: n kanssa.
Extranodalin määritelmä voi vaihdella hieman sen mukaan, onko kyseessä HL vai NHL. HL: n kanssa perna, nielurisat ja kateenkorva katsotaan solmukohdiksi, koska tauti leviää imusuoniston rajoissa. Sitä vastoin näitä samoja elimiä pidetään ekstranodaalisena NHL: n kanssa, koska tauti kehittyy spontaanisti missä tahansa kehon osassa.
Vaikka solmulymfoomalle on ominaista lymfadenopatia ja muut klassiset oireet, ekstranodaalisen lymfooman oireet sanelevat kärsivät elimet.
Ruoansulatuskanava
Vatsa ja ohutsuoli ovat ensimmäinen ja toiseksi yleisin kohta ekstranodaalisen lymfooman kohdalla. Ensisijainen NHL on tavallinen syyllinen, ja useimmat mahalaukun lymfoomat liittyvät tyypiin, joka tunnetaan nimellä limakalvoon liittyvä imukudos (MALT) -lymfooma.
Ohutsuoleen vaikuttavia NHL-tyyppejä ovat MALT, vaippasolulymfooma, Burkittin lymfooma ja enteropatiaan liittyvä lymfooma.
Ruoansulatuskanavan lymfooman oireita voivat olla:
- Vatsan arkuus ja kipu
- Kouristukset
- Ruoansulatushäiriöt
- Ummetus
- Ripuli
- Huonovointisuus (yleinen huonovointisuus)
- Varhainen kylläisyys (täyteyden tunne muutaman pureman jälkeen)
- Pahoinvointi ja oksentelu
- Peräsuolen verenvuoto
- Musta, tervainen uloste
- Tahaton laihtuminen
Iho
Ihon (ihon) lymfooma esiintyy sekä HL: n että NHL: n kanssa. Noin 25% nodaalilymfoomista ilmenee iho-oireilla, kun taas 65% kaikista NHL-tapauksista johtuu alatyypistä, joka tunnetaan ihon T-solulymfoomana. Yksi yleisimmistä alatyypeistä on mycosis fungoides.
Ihon lymfooman oireita voivat olla:
- Pyöreät ihon laastarit, jotka voivat olla koholla, hilseileviä tai kutisevia
- Vaalennetut ihon läiskät
- Ihon kasvaimet, jotka voivat spontaanisti avautua
- Kämmenten tai pohjien paksuneminen
- Kutiava, ihottumainen punoitus, joka peittää suuren osan kehosta
- Hiustenlähtö (hiustenlähtö)
Luu ja luuydin
Luun ensisijainen osallistuminen NHL: ään luokitellaan vaiheen 1 lymfoomaksi, kun taas toissijaista osallistumista laajalle levinneeseen (levinneeseen) tautiin pidetään vaiheena 4.
Suurin osa luulymfoomista liittyy NHL: ään ja johtuu tyypistä, joka tunnetaan nimellä B-solulymfooma. HL ei koskaan vaikuta luuhun.
Kun lymfooma vaikuttaa luuytimeen, se voi merkittävästi heikentää puna- ja valkosolujen tuotantoa aiheuttaen anemiaa (alhainen punasolu) ja trombosytopeniaa (alhainen verihiutaleiden määrä).
Se myös tukahduttaa luuytimessä tuotetun spesifisen valkosolun, jota kutsutaan leukosyytiksi, mikä johtaa leukopeniaan. (Leukosyytit ovat samoja soluja, jotka osallistuvat siihen liittyvään verisyöpään, joka tunnetaan nimellä leukemia.)
Luulymfooman oireita ovat:
- Luukipu
- Raajojen turvotus
- Raajan liikealueen menetys
- Väsymys
- Helppo mustelma ja verenvuoto
Jos selkäranka on mukana, lymfooma voi aiheuttaa tunnottomuutta tai pistelyä käsissä tai jaloissa (perifeerinen neuropatia) sekä virtsarakon tai suoliston hallinnan menetystä.
Keskushermosto
Keskushermoston lymfoomat edustavat 7-15% kaikista aivosyövistä. Ne luokitellaan yleensä B-solulymfoomaksi ja niitä esiintyy yleisimmin immuunipuutteisilla ihmisillä, kuten pitkälle edenneellä HIV-infektiolla.
Primaarisen tai sekundäärisen keskushermostolymfooman oireita ovat:
- Päänsärky
- Lihasheikkous tietyssä ruumiinosassa
- Tunteen menetys tietyssä ruumiinosassa
- Tasapainoon, muistiin, kognitioon ja / tai kieleen liittyvät ongelmat
- Näön muutokset tai osittainen näön menetys
- Pahoinvointi ja oksentelu
- Kohtaukset
Keuhkot
Keuhkolymfooma on yleisempää HL: n kuin NHL: n kanssa. HL: n kanssa se on toissijainen rinnan välikarsinan imusolmukkeiden suhteen. Jos se tapahtuu NHL: n kanssa, se on useimmiten ensisijainen ja MALT-lymfooman aiheuttama.
Keuhkolymfooman oireet ovat usein epäspesifisiä taudin alkuvaiheessa ja voivat sisältää:
- Yskiminen
- Rintakipu
- Kuume
- Hengenahdistus
- Crepitus (kuultavat keuhkojen rätinä)
- Hemoptysis (veren yskiminen)
- Tahaton laihtuminen
Edistyneellä keuhkolymfoomalla voi olla myös atelektaasia (romahtanut keuhko) tai keuhkopussin effuusiota ("vesi keuhkoissa"). Taudin tässä vaiheessa keuhkot eivät yleensä ole ainoat mukana olevat elimet.
Maksa
Primaarinen maksalymfooma on erittäin harvinainen ja liittyy melkein yksinomaan NHL: ään. Tämän sanottuaan maksan toissijainen osallistuminen tapahtuu 15 prosentilla NHL-potilaista ja 10 prosentilla NL-potilaista. Useimmissa tapauksissa pahanlaatuisuus on levinnyt vatsan takaosaan sijoitetuista retroperitoneaalisista imusolmukkeista maksaan.
Maksa-lymfooman oireet ovat usein lieviä ja epäspesifisiä, ja niihin voi kuulua:
- Äärimmäinen väsymys
- Kipu tai turvotus oikeassa yläkulmassa
- Ruokahalun menetys
- Pahoinvointi ja oksentelu
- Keltaisuus (ihon ja / tai silmien keltaisuus)
- Tumma virtsa
- Tahaton laihtuminen
Munuaiset ja lisämunuaiset
Kuten maksassa, munuaisten ja lisämunuaisten primaarinen lymfooma on harvinaista.Primäärinen tai sekundaarinen munuaislymfooma jäljittelee usein munuaissolukarsinoomaa, eräänlaista syöpää, joka alkaa munuaisen pienissä putkissa ja aiheuttaa seuraavia oireita:
- Kylkikipu
- Kyhmy tai turvotus sivussa tai vatsassa
- Hematuria (veri virtsassa)
- Ruokahalun menetys
- Kuume
- Pysyvä väsymys
- Tahaton laihtuminen
Lisämunuaisten lymfooma ilmenee tyypillisesti lisämunuaisen vajaatoiminnalla, joka tunnetaan myös nimellä Addisonin tauti.
Sukuelimet
Kivesten lymfooman osuus on noin 5% kivesten epänormaalista kasvusta. Se ilmenee tyypillisesti kivuttomalla turvotuksella, yleensä vain yhdessä kiveksessä. Kivesten lymfooman tekee erityisen huolestuttavaksi se, että siihen liittyy yleensä aggressiivisia B-solulymfoomia, jotka liikkuvat nopeasti keskushermostoon.
Sukupuolielinten osallistuminen naisiin on harvinaista, vaikka tapauksia, joihin liittyy kohdunkaula ja kohtu, on raportoitu. Useimmiten naiset kokevat lymfooman ei itse sukuelimissä vaan sukuelimiä ympäröivissä kudoksissa, jotka tunnetaan nimellä adnexa.
Komplikaatiot
HL-tyyppejä on kuusi erilaista (mukaan lukien "klassinen" nodulaarinen sklerosoiva Hodgkin-lymfooma) ja yli 60 NHL-tyyppiä ja alatyyppiä (joista 85% on B-solulymfoomia).
Tyypit ja alatyypit voidaan erottaa toisistaan niiden arvosanan mukaan, joista osa on huonolaatuisia (hitaasti kasvavia) ja toisia korkealaatuisia (aggressiivisia). Nämä ominaisuudet voivat usein ennustaa, kuinka nopeasti ja laajasti oireet kehittyvät ja etenevät.
Koska lymfooma heikentää immuunijärjestelmää, se voi johtaa vakaviin pitkäaikaisiin komplikaatioihin. Tämä pätee erityisesti matalan asteen lymfoomien kohdalla, joista monia ei voida parantaa.
Vaikka nykyaikaiset hoidot ovat tuottaneet lähes normaalin elinajanodotteen lymfoomaa sairastavilla ihmisillä, jatkuva altistuminen kemoterapialääkkeille voi laukaista ikääntymiseen liittyvien sairauksien, kuten syövän ja sydänsairauksien, varhaisen kehityksen.
Syöpä
Toissijaiset syövät, mukaan lukien leukemia ja kiinteät kasvaimet, ovat lymfoomaa sairastavien ihmisten johtavia kuolinsyitä. Leukemia voi usein kehittyä vuosia ja jopa vuosikymmeniä altistamisen alkyloiville kemoterapialääkkeille, kun taas 70-80% kaikista sekundaarisista kiinteistä kasvaimista esiintyy ihmisillä, joilla on aikaisemmin ollut altistusta yhdistetylle sädehoidolle ja kemoterapialle.
Rintasyöpä HL-potilailla esiintyy usein 10-15 vuotta rintakehän säteilytyksen jälkeen, etenkin alle 35-vuotiailla. Vastaavasti keuhkosyöpätasot ovat korkeammat HL-potilailla, jotka ovat tupakoitsijoita ja joille on aiemmin tehty säteily ja / tai kemoterapia.
Suuremmat säteilyannokset lisäävät toissijaisen rinta- tai keuhkosyövän riskiä, mikä lisää riskiä jopa 900% enemmän kuin pieniannoksinen rintakehän säteily.
Sydänsairaus
Sydänsairauksien uskotaan olevan johtava, ei-syöpäinen kuolinsyy lymfoomaa sairastavilla ihmisillä. Suurimpia huolenaiheita ovat sepelvaltimotauti (CAD), jota esiintyy kolme ja viisi kertaa enemmän kuin väestö. Suurin osa CAD-tapauksista kehittyy 10-25 vuotta lymfooman rintakehän sädehoidolle altistumisen jälkeen.
Vastaavasti niskaan kohdistuva säteily liittyy aivohalvausriskin lisääntymiseen 2-5 kertaa. Kuten CAD: n kohdalla, jo olemassa olevat sydänsairaudet, tupakointi, diabetes ja korkea verenpaine lisäävät vain riskiä.
Hormonaaliset häiriöt ja hedelmättömyys
Taudina, joka vaikuttaa usein hormonitoiminnan elimiin, lymfooma voi aiheuttaa hormonaalista epätasapainoa tai vajaatoimintaa, joka voi jatkua vuosia taudin onnistuneen hoidon jälkeen.
Yleisin komplikaatio on kilpirauhasen vajaatoiminta (matala kilpirauhasen toiminta), joka vaikuttaa jopa 60 prosenttiin HL-potilaista. Riski on kilpirauhasen vajaatoiminta, joka liittyy suoraan taudin hoitoon käytetyn säteilyn määrään, etenkin pitkälle edenneessä, myöhäisen vaiheen lymfoomassa.
Lapsettomuus on yleinen huolenaihe ihmisillä, joilla on lymfooma. Vaikka kivesten lymfooma voi varmasti vaikuttaa miehen hedelmällisyyteen, lymfooman hoitoon käytetyt alkyloivat kemoterapialääkkeet ovat yleisimpiä syitä hedelmättömyyteen sekä miehillä että naisilla.
Ihmiset, joita hoidettiin BEACOPP-kemoterapialääkkeillä (bleomysiinillä, etoposidilla, doksorubisiinilla, syklofosfamidilla, prokarbatsiinilla ja prednisonilla), kärsivät vakavimmin.
Jopa 50% BEACOPP-kemoterapialla hoidetuista naisista kokee epänormaalit kuukautiskierrot, kun taas 89% miehistä kehittää atsoospermiaa (liikkuvien siittiöiden puuttuminen).
Muut kemoterapiaohjelmat (kuten AVBD) ovat vähemmän vaikuttavia. Yleensä miehet ja naiset, joilla on kemoterapian aiheuttama hedelmättömyys, kokevat palautuneen hedelmällisyyden hoidon päättymisen jälkeen, vaikka jotkut saattavat kokea pysyvän steriiliyden.
Milloin lääkäriin
Lymfooman diagnosoinnissa vaikeinta on oireiden epäspesifisyys. Monissa tapauksissa varhaiset merkit voivat puuttua kokonaan ja ilmenevät avoimina oireina vasta taudin edetessä.
Kaikkein kerrottavimman vihjeen - pysyvästi lymfadenopatia ilman tunnettua syytä - pitäisi edellyttää lääkärin välitöntä tutkimusta. Mutta tapauksissa, joissa tauti rajoittuu rintaan tai vatsaan, lymfadenopatian oireita ei ehkä ole lainkaan.
Lisäksi niin kutsutut "B" -oireet (kuume, yöhikoilu, laihtuminen) ovat usein väärässä muissa olosuhteissa.
Riskitekijät
Tällaisissa tapauksissa sinun on oltava ennakoiva, jos uskot, että sinulla on lymfooman riski. Tämä voi johtua siitä, että sinulla on ensimmäisen asteen sukulainen (vanhempi, veli tai sisko), jolla on lymfooma, jonka tiedetään lisäävän NHL-riskiäsi 1,7 kertaa ja HL: n 3,1 kertaa.
Muita riskitekijöitä ovat aikaisempi altistuminen säteilylle ja kemoterapia. Jopa HL-potilailla, joita on aiemmin hoidettu säteilyllä ja kemoterapialla, on suurempi riski sairastua NHL: ään myöhempinä vuosina.
Pitkäaikainen altistuminen teollisuuskemikaaleille, vanhempi ikä ja heikentynyt immuunijärjestelmä ovat myös keskeisiä tekijöitä HL: ssä ja NHL: ssä.
Muut näkökohdat
Vaikka riskitekijät voivat usein osoittaa sinut lymfoomadiagnoosin suuntaan, sinulla ei voi olla mitään riskitekijöistä ja silti saada tauti. Tätä varten tärkein asia, jonka voit tehdä, on jättää huomiotta kaikki jatkuvat oireet, vaikka ne olisivatkin lieviä.
Esimerkiksi, jos epäspesifiset maha-suolikanavan oireet paranevat antasidien ja muiden lääkkeiden kanssa, kerro lääkärillesi, jos ne eivät poistu kokonaan. Älä asu heidän kanssaan hiljaisuudessa vain siksi, että he ovat hieman parempia.
Jos oireita esiintyy punasolujen tai valkosolujen määrän laskun ohella, älä pelkää ehdottaa lymfoomaa mahdolliseksi syyksi, varsinkin jos sinulla on heikentynyt immuunijärjestelmä tai olet yli 60-vuotias. Yksinkertainen röntgenkuva voi olla kaikki mitä tarvitaan rintakehän tai vatsan turpoavien imusolmukkeiden tunnistamiseen, jos niitä ei löydy kaulasta, kainalosta tai nivusista.
Jos lääkäri hylkää huolesi ilman tyydyttävää selitystä, pyydä toista lausuntoa lääkäriltä, joka on halukkaampi tutkimaan huolesi.
Mikä aiheuttaa lymfooman?
.jpg)