Kuinka Waldenstromin makroglobulinemia diagnosoidaan ja hoidetaan

Mikä on Waldenstromin makroglobulinemia ja mitä sinun on tiedettävä, jos sinulla on diagnosoitu tämä tauti?

Määritelmä Waldenstromin makroglobulinemia

Waldenstromin makroglobulinemia (WM) on harvinainen tyyppi ei-Hodgkin-lymfoomaa (NHL). WM on syöpä, joka vaikuttaa B-lymfosyytteihin (tai B-soluihin) ja jolle on tunnusomaista IgM-vasta-aineiksi kutsuttujen proteiinien ylituotanto. WM: ään voidaan viitata myös nimellä Waldenstromin makroglobulinemia, primaarinen makroglobulinemia tai lymfoplasmasyyttinen lymfooma.

WM: ssä syöpäsolujen poikkeavuus esiintyy B-lymfosyyteissä juuri ennen kuin ne kypsyvät plasmasoluiksi. Plasmasolut ovat vastuussa infektiota torjuvien vasta-aineproteiinien tuottamisesta. Siksi näiden solujen lisääntynyt määrä johtaa lisääntyneeseen määrään spesifistä vasta-ainetta, IgM: ää.

WM: n merkit ja oireet

WM voi vaikuttaa kehoosi kahdella tavalla.

Luuytimen ruuhkautuminen

Lymfoomasolut voivat tunkeutua luuytimeen, mikä vaikeuttaa elimistön tuottavan riittävää määrää verihiutaleita, punasoluja ja valkosoluja. Tämän seurauksena nämä puutteet aiheuttavat oireita, jotka ovat tyypillisiä anemialle (alhainen punasolujen määrä), trombosytopenialle (alhainen verihiutaleiden määrä) ja neutropenialle (alhainen neutrofiilimäärä - neutrofiilit ovat yksi valkosolujen tyyppi) . Joitakin näistä oireista voi olla:

• Epänormaali tai epätavallinen verenvuoto, kuten ikenien verenvuoto, outot mustelmat tai nenäverenvuodot
• Tunne epätavallisen väsynyt, vaikka nukutkin tarpeeksi
• Hengenahdistus kaikilla rasituksilla
• Useit infektiot tai sairaudet, joita et vain voi taistella
• Kalpea iho

Hyperviskositeetti

Luuytimeen kohdistuvan vaikutuksen lisäksi veressä oleva IgM-proteiinin lisääntynyt määrä voi aiheuttaa niin kutsuttua hyperviskosiettisuutta. Lyhyesti sanottuna hyperviskositeetti tarkoittaa, että verestä tulee paksua tai hölynpölyä ja sillä voi olla vaikeuksia virrata helposti verisuonten läpi. Hyperviskositeetti aiheuttaa toisen erillisen merkkejä ja oireita, jotka sisältävät:

• Näön muutokset, kuten näön hämärtyminen tai paheneminen
• Mielentilan muutokset, kuten sekavuus
• Huimaus
• Päänsärky
• Jalkojen tai käsien tunnottomuus tai pistely

Kuten muuntyyppisissä lymfoomissa, syöpäsolut voivat esiintyä muilla kehon alueilla, erityisesti pernassa ja maksassa, ja aiheuttaa kipua. Turvotuneita imusolmukkeita voi myös olla läsnä.

Muista, että nämä merkit ja oireet voivat olla hienovaraisia ​​ja voivat esiintyä monissa muissa vähemmän vakavissa olosuhteissa. Jos sinulla on huolta terveydesi muutoksista, on aina parasta kysyä lääkäriltäsi tai terveydenhuollon tarjoajalta.

WM: n syitä

Kuten monien muiden syöpätyyppien kohdalla, ei tiedetä, mikä aiheuttaa WM: n. Tutkijat ovat kuitenkin tunnistaneet joitain tekijöitä, jotka näyttävät olevan yleisempiä tautia sairastavilla. Tunnettuja riskitekijöitä ovat:

• Ikä yli 60 vuotta
• Historia tila, jota kutsutaan määrittelemättömän monoklonaaliseksi gammopatiaksi (MGUS)
• WM: n historia heidän perheessään
• Hepatiitti C -virusinfektio

Lisäksi masennusta esiintyy miehillä useammin kuin naisilla ja valkoihoisilla ihmisillä useammin kuin afrikkalaisilla amerikkalaisilla.

WM: n diagnosointi

Kuten muun tyyppisissä veri- ja luuydinsyövissä, WM diagnosoidaan yleensä verikokeiden sekä luuytimen biopsian ja aspiraatin avulla.

Täydelliset verenkuvat voivat osoittaa normaalien terveiden verisolujen, kuten punasolujen, verihiutaleiden ja valkosolujen, määrän vähenemistä. Lisäksi verikokeet osoittavat IgM-proteiinin määrän lisääntymisen.

Luuydinbiopsia ja aspiraatti tarjoavat yksityiskohtia ytimen solutyypeistä ja auttavat lääkäriä erottamaan WM muista lymfooman muodoista.

Kuinka WM: ää kohdellaan?

WM on hyvin harvinainen syöpätyyppi, ja tutkijoilla on vielä pitkä tie oppiessaan käytettävissä olevista erilaisista hoitovaihtoehdoista ja niiden vertailusta tehokkuuteensa. Tämän seurauksena ihmiset, joille on äskettäin diagnosoitu WM, voivat päättää osallistua kliinisiin kokeisiin auttaakseen tutkijoita ymmärtämään enemmän tästä tilasta.

WM: lle ei ole tunnettua parannuskeinoa tällä hetkellä, mutta on olemassa useita vaihtoehtoja, jotka ovat osoittaneet jonkin verran menestystä taudin hallitsemisessa.

• Plasmafereesi: Epänormaalin suuret IgM-määrät veressä voivat aiheuttaa veren hyperviskosiikkaa tai paksuutta. Tämä paksu veri voi vaikeuttaa ravinteiden ja hapen kulkeutumista kehon kaikkiin soluihin. Osan IgM: n poistaminen verestä voi auttaa vähentämään veren paksuutta. Plasmafereesin aikana potilaan veri kiertää hitaasti koneen läpi, joka poistaa IgM: n ja palaa sitten kehoonsa.
• Kemoterapia ja bioterapia: WM-potilaita hoidetaan usein kemoterapialla. Voidaan käyttää useita erilaisia ​​lääkeaineyhdistelmiä. Jotkut näistä sisältävät sytoksaanin (syklofosfamidin) ja rituksanin (rituksimabin) ja deksametasonin tai Velcaden (bortetsomibin) sekä rituksanin ja deksametasonin yhdistämisen. WM: n hoidossa käytetään monia muita lääkkeitä ja lääkkeiden yhdistelmiä sekä käytännössä että kliinisissä tutkimuksissa.
• Kantasolusiirto: Ei tiedetä, mikä rooli kantasolusiirrolla on WM: n hoidossa. Valitettavasti monien WM-potilaiden korkea ikä saattaa rajoittaa allogeenisten elinsiirtojen käyttöä, millä voi olla myrkyllisiä sivuvaikutuksia, mutta suuriannoksisen kemoterapian jälkeen tapahtunut autologinen siirto voi olla järkevä ja tehokas vaihtoehto, etenkin niille, joilla on taudin uusiutuminen. .
• Splenectomy: Kuten muutkin NHL-tyypit, WM-potilailla voi olla laajentunut perna tai splenomegalia. Tämä johtuu lymfosyyttien kertymisestä pernaan. Joillekin potilaille pernan poistaminen tai pernan poisto voi tarjota remission WM: stä.
• Katso ja odota: kunnes WM aiheuttaa ongelmia, useimmat lääkärit valitsevat "odota" -hoidon. Tällöin asiantuntija seuraa sinua edelleen tarkasti ja viivästyttää aggressiivisempia hoitoja (ja niihin liittyviä sivuvaikutuksia), kunnes niitä todella tarvitset. Vaikka voi olla vaikea kuvitella päivittäisen elämäsi syövän elimistössäsi ja tekemättä mitään sen suhteen, tutkimus on osoittanut, että potilailla, jotka viivästyttävät hoitoa, kunnes niistä alkaa komplikaatioita, ei ole huonompia tuloksia kuin niillä ihmisillä, jotka aloittavat hoidon heti.

Yhteenveto siitä

Waldenstromin makroglobulinemia eli WM on hyvin harvinainen NHL-tyyppi, jota diagnosoidaan vain noin 1 500 ihmisellä vuodessa Yhdysvalloissa. Se on syöpä, joka vaikuttaa B-lymfosyytteihin ja aiheuttaa poikkeuksellisen suuren määrän IgM-vasta-ainetta veressä.

Koska se on niin harvinaista ja koska tietämyksemme lymfoomasta kasvaa jatkuvasti, WM: lle ei ole tällä hetkellä yhtä standardia hoito-ohjelmaa. Siksi monia potilaita, joille on äskettäin diagnosoitu WM, kannustetaan osallistumaan kliinisiin tutkimuksiin auttaakseen tutkijoita oppimaan lisää tästä epätavallisesta verisyövästä ja toivoen, että heillä on mahdollisuus käyttää lääkkeitä, joista tulee nyt standardi. tulevaisuudessa.