Mikä on Leiomyosarcoma?

Leiomyosarkooma on harvinainen syöpätyyppi, joka kasvaa sileissä lihaksissa, jotka ovat tahattomia ja supistuvat itsestään. Tämä pehmytkudossarkooma vaikuttaa yleisimmin vatsan elimiin, mutta voi kehittyä missä tahansa kehossa, mukaan lukien verisuonet ja iho. Koska leiomyosarkoomat ovat arvaamattomia eivätkä reagoi kovin hyvin kemoterapiaan, niitä hoidetaan yleensä kirurgisella poistolla.

Leiomyosarkooman oireet

Leiomyosarkoomaa ei usein tunnisteta taudin alkuvaiheessa. Useimmissa tapauksissa alkuvaiheen kasvaimet ovat oireettomia (ilman oireita). Kun oireita esiintyy, ne vaihtelevat kasvaimen koon ja sijainnin sekä sen mukaan, onko kasvain metastasoitunut (levinnyt) vai ei.

Vaikka kipu kasvainkohdassa on mahdollista, se on suhteellisen harvinaista. Joissakin kehon osissa voi olla turvotusta ja havaittavissa oleva massa, mutta kasvaimia voi myös kehittyä alueilla, joilla niitä ei voida fyysisesti koskettaa tai havaita.

Leiomyosarkooma voi muodostua missä tahansa sileissä lihaksissa, mukaan lukien verisuonet, maha-suolikanava ja urogenitaalinen alue. Yleisiä paikkoja ovat vatsa, retroperitoneum (vatsaontelon takana oleva tila), suuremmat verisuonet (kuten alempi vena cava) ja etenkin kohtu.

Leiomyosarkoomaa sairastavat ihmiset voivat ymmärtää vain, että jotain tapahtuu, kun yleiset syövän merkit kehittyvät, mukaan lukien:

• Pysyvä väsymys
• Selittämätön laihtuminen
• Pahoinvointi
• Oksentelu
• Yöhikoilut
• Huonovointisuus (yleinen huonovointisuus)

Muut tyypilliset oireet voivat kehittyä kasvaimen sijainnin mukaan:

• Kohtu: Kohdun kasvaimet voivat aiheuttaa epänormaalia emättimen verenvuotoa tai vuotoa ja muutoksen suolistossa tai virtsarakossa.
• Ruoansulatuskanava: Mahalaukun, ohutsuolen, paksusuolen ja peräsuolen kasvaimet voivat aiheuttaa melenaa (mustia, tervaisia ​​ulosteita), hematemeesia (verinen oksentelu) ja vatsakramppeja.Ruokatorven kasvaimet voivat aiheuttaa dysfagiaa (nielemisvaikeuksia) ja odynophagiaa ( kivulias nieleminen).
• Retroperitoneum: Vatsan limakalvon ja vatsan seinämän väliseen tilaan kehittyvät kasvaimet voivat aiheuttaa melenaa, alaraajojen turvotusta (turvotusta) ja varhaista kylläisyyttä (täyteyden tunne vain muutaman pureman jälkeen).
• Suuremmat verisuonet: Sydämen ja munuaisten suurempien suonien kasvaimet voivat aiheuttaa alaselän kipua (johtuen heikentyneestä verenkierrosta munuaisissa) ja yleistynyttä turvotusta (lähinnä alaraajat ja silmien ympärillä).
• Maksa: Maksakasvaimet voivat ilmetä oikeassa yläkulmassa olevalla vatsakipulla ja keltaisuudella (ihon ja / tai silmien keltaisuus).
• Haima: Haiman kasvaimet aiheuttavat todennäköisemmin vatsakipua kuin muut tyypit ja voivat myös aiheuttaa melenaa ja keltaisuutta.

Koska leiomyosarkooman varhaisvaiheen oireet ovat usein epäspesifisiä ja avoimilla oireilla on taipumus kehittyä pitkälle edenneessä taudissa, ei ole harvinaista, että etäpesäkkeet diagnosoidaan ensimmäisellä lääkärikäynnillä. Yleisimmät etäpesäkkeiden paikat ovat keuhkot, aivot, iho ja luut.

Vuoden 2014 katsaus tutkimuksiin lehdessäSarkomapäätyi siihen, että vähintään 81 prosentilla leiomyosarkoomaa sairastavista ihmisistä on etäisiä etäpesäkkeitä, kun taas noin puolella esiintyy uusiutumista (syövän paluu) jopa aggressiivisen hoidon yhteydessä.

Syyt

Kuten minkä tahansa syövän muodossa, leiomyosarkooman syy on huonosti ymmärretty. Yleisesti ottaen kaikki syövät ovat seurausta epänormaalista muutoksesta onkogeenien ja / tai tuumorisuppressorigeenien rakenteessa ja aktiivisuudessa.Yksinkertaisesti sanottuna onkogeenit voivat aiheuttaa syöpää, kun ne "kytketään päälle", kun taas kasvainten estäjät geenit voivat aiheuttaa syöpään, kun ne "kytketään pois päältä".

Näiden muutosten uskotaan johtuvan geneettisistä ja ympäristötekijöistä. Useat spesifiset geneettiset mutaatiot, joihin liittyy TP53-, ATRX- ja MED12-geenejä, ovat olleet osallisina tietyissä leiomyosarkooman muodoissa, vaikka niiden saaminen ei tarkoita sairauden kehittymistä.

On oletettu, että tietyt ympäristötekijät voivat aiheuttaa spontaaneja muutoksia onkogeeni- tai tuumorisuppressorigeeneissä ihmisillä, jotka ovat alttiita leiomyosarkoomalle. Muiden syöpien hoitoon käytetty suuriannoksinen säteily mainitaan yleisesti syynä, etenkin lapsilla, kun taas tiettyjä kemiallisia rikkakasvien torjunta-aineita, arseenia ja dioksiinia on myös käytetty (vaikkakin heikosti).

Leiomyosarkoomat ovat harvinaisia, ja ne vaikuttavat noin kahteen 100 000: sta ihmisestä, mutta ovat yleisimpiä aikuisilla esiintyviä sarkoomia.Tämä tauti vaikuttaa miehiin ja naisiin yhtä paljon ja esiintyy useammin aikuisilla kuin lapsilla. Tuntemattomista syistä kohdun leiomyosarkooma vaikuttaa mustiin naisiin kaksinkertaisesti valkoisiin naisiin verrattuna.

Diagnoosi

Leiomyosarkooman diagnoosi tehdään yleensä erilaisilla testeillä ja arvioinneilla, mukaan lukien oireiden ja lääketieteellisen historian tarkastelu, fyysinen tentti, verikokeet, kuvantamistutkimukset ja itse kasvaimen biopsia.

Huomaa: Lääkäri voi viitata myös leiomyosarkoomaan kasvaimen sijainnin perusteella. Esimerkiksi suurin osa maha-suolikanavan leiomyosarkoomista kuuluu gastrointestinaalisen stroomakasvaimen (GIST) luokitukseen.

Verikokeet

Verikokeita ei käytetä leiomyosarkooman tunnistamiseen, vaan taudille tyypillisten oireiden havaitsemiseen, jotka voivat tukea diagnoosia.

Näihin voi kuulua täydellinen verenkuva (CBC) verikoostumuksen tai -rakenteen epäsäännöllisyyksien tunnistamiseksi sekä kattava aineenvaihduntapaneeli, joka mittaa maksassa, luissa ja muissa elimissä olevien kemikaalien määrää, joilla on taipumusta lisääntyä tai vähentää läsnäoloa syövän.

Kuvantamistutkimukset

Leiomyosarkooman diagnosoinnissa ja arvioinnissa käytetyt kuvantamistutkimukset sisältävät:

• Röntgenkuva, joka käyttää ionisoivaa säteilyä yksityiskohtaisten kuvien luomiseen (tyypillisesti käytetään silloin, kun kasvain havaitaan tutkimuksessa)
• Tietokonetomografia (CT), joka käyttää sarjaa röntgenkuvia luomaan kolmiulotteisia "viipaleita" sisäelimistäsi
• Magneettikuvaus (MRI), joka käyttää voimakkaita radioaaltoja ja magneettikenttiä erittäin yksityiskohtaisten kuvien luomiseen, erityisesti pehmytkudoksista
• Positroniemissiotomografia (PET), joka käyttää radioaktiivista merkkiainetta lisääntyneen metabolisen aktiivisuuden alueiden etsimiseen, kuten pahanlaatuisten kasvainten kehittymisen yhteydessä

Vaikka kuvantamistutkimukset pystyvät paikantamaan kasvaimia, etenkin niitä, joita ei ole helppo tuntea, ne eivät voi erottaa leiomyosarkoomaa ja sen hyvänlaatuista vastinetta, leiomyoomaa. (Kohdun fibroidit ovat yksi esimerkki leiomyoomasta.)

Kuvantamistutkimukset voivat myös antaa tietoa kasvaimen tarkasta koosta, sijainnista ja laajuudesta ennen kirurgista poistoa.

Biopsia

Lopullisen diagnoosin tekemiseksi on otettava kasvainnäyte ja lähetettävä patologille arvioitavaksi mikroskoopilla.

Yksi tapa tehdä tämä on hienoneulan aspiraatio (FNA), jossa ontto neula työnnetään kasvaimeen ihon läpi solujen uuttamiseksi. Ultraääntä tai elävää MRI-skannausta voidaan käyttää ohjaamaan neulan oikea sijoittelu.

Jos FNA ei pysty toimittamaan vakuuttavaa näyttöä syövästä, voidaan käyttää paksumpaa sydänneulan biopsiaa tai viillebiopsiaa (jossa osa kasvaimesta poistetaan). Poistavaa biopsiaa, invasiivisempaa kirurgista toimenpidettä, jota käytetään koko kasvaimen poistamiseen, yleensä vältetään, jos sarkoomaa epäillään. Sen sijaan suositellaan hyvin suunniteltu resektioleikkaus taudin diagnosoinnin jälkeen.

Biopsia ei ole välttämätöntä vain leiomyosarkooman diagnosoinnissa - se tarjoaa myös lähtökohdan taudin vaiheistamiselle.

Lavastus ja luokittelu

Kun leiomyosarkooman diagnoosi on vahvistettu, kasvain lavastetaan sen määrittämiseksi, kuinka pitkälle syöpä on edennyt. Määritys auttaa ohjaamaan asianmukaista hoitoa.

Vaihe perustuu kasvaimen kokoon, onko kasvain levinnyt läheisiin imusolmukkeisiin ja onko se levinnyt kaukaisiin elimiin.

Kasvain luokitellaan myös sen perusteella, kuinka se näyttää kasvainsoluista mikroskoopilla. Luokittelutekijät sisältävät kuinka nopeasti kasvainsolut jakautuvat ja kuinka suuri osa kasvaimesta koostuu nekroottisesta (kuolleesta) kudoksesta.

Leiomyosarkoomakasvaimet järjestetään numeroilla 1 - 4. Mitä suurempi luku, sitä enemmän syöpä on edennyt. Vaihe 4 leiomyosarkooma osoittaa etäisiä etäpesäkkeitä.

Leiomyosarkoomakasvaimet luokitellaan 1: stä 3: een. Korkeammat arvosanat osoittavat aggressiivisempia ja nopeasti kasvavia kasvaimia.

Hoito

Leiomyosarkooman hoitoon osallistuu usein erilaisia ​​syöpäasiantuntijoita, mukaan lukien kirurginen onkologi, säteilyonkologi ja lääketieteellinen onkologi (joka valvoo kemoterapiaa). Ei ole harvinaista, että kaksi tai kolme asiantuntijaa työskentelee koordinoidusti kerralla.

Alkuvaiheen kirurginen hoito on tyypillistä, mutta kemoterapiaa ja sädehoitoa käytetään usein tämän tukemiseen ja kasvainten hoitoon, jotka ovat palanneet tai metastasoituneet muihin kehon osiin.

Leikkaus

Koska leiomyosarkooma on niin vaihteleva ja usein aggressiivinen, kasvaimen kirurgista resektiota pidetään yleensä hoidon ensimmäisenä rivinä - ja kultastandardina. Tämä on menetelmä, jossa kasvain ja ympäröivä kudos (reunukset) poistetaan kirurgisesti.

Arvioinnit suoritetaan etukäteen sen selvittämiseksi, ovatko marginaalit positiivisia (eli syöpäsoluilla asuttuja) vai negatiivisia (mikä tarkoittaa syöpätöntä). Tämä määrittää, kuinka paljon kudosta on poistettava.

Kasvaimen koosta ja sijainnista riippuen voidaan suorittaa avoin leikkaus (johon sisältyy viilto ja perinteiset kirurgiset työkalut) tai vähän invasiivinen laparoskooppinen ("avaimenreikä"). Jotkut kirurgiset yksiköt voivat jopa suorittaa robottileikkauksen tarkemman resektion varmistamiseksi, erityisesti alueilla, joilla on haavoittuvia hermoja tai verisuonia.

Jos syöpä uusiutuu alkuperäisen resektion jälkeen, voidaan käyttää lisäleikkausta yhdessä kemoterapian ja sädehoidon kanssa. Suuremmat metastaattiset kasvaimet poistetaan myös joskus.

Rekonstruktiivinen leikkaus voidaan suorittaa myös joko resektion aikana tai myöhemmin, jos resektio aiheuttaa huomattavaa muodonmuutosta. Tähän voi sisältyä sydänlihaksen rakentaminen, jossa iho, ihonalainen kudos, rasva ja lihakset kerätään toisesta ruumiinosasta "täyttämään" näkyviä syvennyksiä toisessa.

Säteily

Kirurgisen resektion lisäksi leiomyosarkooman hoitosuunnitelmaan sisältyy usein leikkauksen jälkeinen säteily tuhoamaan kaikki jäljellä olevat syöpäsolut kasvainkohdan ympärillä. Säteily toimii vahingoittamalla syöpäsolujen geneettistä materiaalia, mikä estää niitä lisääntymästä ja leviämistä. Säteily toimitetaan joskus myös leikkauksen aikana, kun haava on vielä auki.

Sivuvaikutusten riskin vähentämiseksi säteilyannos lasketaan huolellisesti. Kasvaimen sijainnista ja koosta riippuen toimenpiteitä, kuten ulkoista sädehoitoa (EBRT) tai stereotaktista kehon sädehoitoa (SBRT), voidaan käyttää tarkan säteilysäteen ohjaamiseen kohdealueelle.

Joissakin tapauksissa säteilyä voidaan käyttää ennen leikkausta kasvaimen koon pienentämiseksi. Neoadjuvanttisäteilyterapiaksi kutsutaan tähän voi sisältyä säteilyä tai vaihtoehtoista brachyterapiaa, jossa radioaktiiviset "siemenet" istutetaan itse kasvaimeen.

Jos kasvain ei ole toiminnassa tai on metastaattinen tai uusiutuva sairaus, säteilyä voidaan käyttää estämään kasvaimen kasvua tai vähentämään kipua osana palliatiivista hoitoa. Jotkut asiantuntijat suosittelevat protonisädehoitoa sellaisissa tapauksissa, joissa käytetään positiivisesti varautuneita protoneja ionisoivan säteilyn sijaan.

Kemoterapia

Jos kemoterapia on usein ensilinjan hoito tietyille syöpille, sitä käytetään yleisemmin tukemaan leiomyosarkoomaa sairastavien ihmisten leikkausta ja sädehoitoa.

Kemoterapiaa käytetään tappamaan syöpäsolut, jotka ulottuvat primaarisen leiomyosarkoomakasvaimen ulkopuolelle. Perinteiset kemoterapeuttiset lääkkeet toimivat kohdistamalla nopeasti replikoituvat solut, kuten syöpä, neutraloimiseksi. Vaikka lääkkeet ovat tehokkaita, ne vahingoittavat muita nopeasti replikoituvia soluja, kuten hiuksia ja limakalvokudoksia, mikä johtaa sivuvaikutuksiin.

Kemoterapiaa käytetään yleisimmin, kun on paikallisesti edennyt, toistuva tai metastaattinen leiomyosarkooma. Silti säteily ja kemoterapia ovat vain rajoitetusti onnistuneita taudin pysäyttämisessä, mikä johtaa korkeaan uusiutumisasteeseen.

Viime vuosina on kehitetty uudempia lääkkeitä, jotka voivat tarjota toivoa leiomyosarkoomaa sairastaville. Niihin kuuluu Yondelis (trabektediini), kemoterapeuttinen lääke, joka voi hidastaa syövän uusiutumisen nopeutta (vaikka sen ei ole osoitettu pidentävän selviytymistä).

Myös kokeellisia lähestymistapoja tutkitaan, mukaan lukien sellaiset, jotka saattavat jonain päivänä kohdistaa suoraan syövän kantasoluihin.Muut tutkijat tutkivat immunoterapioita, jotka aiheuttavat syöpää torjuvan immuunivasteen tai angiogeneesin estäjät, jotka estävät uusien verisuonten muodostumisen, jotka toimittavat verta kasvaimiin .

Ennuste

Leiomyosarkoomaa sairastavien ennuste (ennustettu tulos) voi vaihdella syövän vaiheen ja asteen mukaan. Ei ole yllättävää, että mitä edistyneempi syöpävaihe, sitä epäsuotuisampi lopputulos.

Yksi prognostisista tekijöistä, jotka vaikuttavat eloonjäämisaikoihin, on kyky resektoida kasvain. Se pidentää poikkeuksetta selviytymisaikoja, joskus merkittävästi.

Harvardin lääketieteellisen koulun vuonna 2018 esittämässä katsauksessa kerrottiin, että kirurgisesti kohdun leiomyosarkooman hoidossa olevilla naisilla - taudin yleisin muoto - viiden vuoden eloonjäämisaste oli 76% vaiheessa 1, 60% vaiheessa 2, 45% vaiheessa 3 ja 29% vaiheessa 4.

Sana Verywelliltä

Leiomyosarkooma on harvinainen syöpätyyppi, joka voi olla hyvin vakava, ellei sitä diagnosoida ja hoideta nopeasti. Asianmukaisella hoidolla on kuitenkin mahdollisuus elää taudista merkittävän ajanjakson ajan - jopa toistuvan tai pitkälle edenneen taudin yhteydessä.

Jos kohtaat leiomyosarkoomadiagnoosin, on tärkeää rakentaa terveydenhuollon ammattilaisten, perheen, ystävien ja muiden tukiverkosto, jotta voimme nähdä sinut hoidon ja löytämisen kautta. Jos tarvitset tukea syöpäänjääneiltä, ​​ota yhteyttä Leiomyosarkooman kansallisen säätiön Facebook-sivuun tai Leiomyosarkooman tuki- ja suoratutkimussäätiön valvottuun Facebook-ryhmään.