Keuhkoverenpainetauti (PH) on vakava sairaus, jonka määrittelee normaalia korkeampi paine keuhkovaltimossa.Keuhkoverenpainetauti aiheuttaa huimausta, pyörtymistä, hengenahdistusta, rintakipua, väsymystä ja sydämentykytyksiä. Ajan myötä se johtaa oikeaan sydämen vajaatoimintaan.
On hyödyllistä ymmärtää joitain verenkiertoelimistön perusasioita nähdäksesi, miten keuhkoverenpainetauti voi esiintyä. Sydämen vasen puoli, joka on suurempi puoli, pumppaa happipitoista verta muualle kehoon. Kun muut kehon kudokset ja elimet ovat noutaneet hapen, happipitoinen veri palautetaan sydämen oikealle puolelle. Sitten sydämen oikea puoli pumppaa tämän veren takaisin keuhkoihin ottaakseen lisää happea.
Keuhkoverenpainetautia esiintyy, kun veren kuljettamiseen keuhkojen läpi hapen ottamiseksi tarvittava paine ylittää 25 millimetriä elohopeaa (mmHg).
Tähän on useita eri syitä. Tämän seurauksena Maailman terveysjärjestö (WHO) on luokitellut keuhkoverenpainetaudin viiteen tyyppiin. Opi mikä erottaa kukin toisistaan.
SDI Productions / Getty ImagesKeuhkovaltimon hypertensio
Keuhkovaltimoiden hypertensiota (PAH) voidaan kutsua myös primaariseksi keuhkoverenpainetaudiksi. Tämä on WHO: n ryhmä 1.
Keuhkovaltimon verenpainetauti johtuu keuhkovaltimoiden halkaisijan pienenemisestä. Tämä kaventuminen voi johtua valtimon seinämän jäykkyydestä, kovuudesta tai paksunnoksesta. Tuloksena on lisääntynyt paine, joka tarvitaan veren pumppaamiseen näiden kaventuneiden verisuonten läpi. Ajan myötä näiden verisuonten sisällä kehittyy vaurioita, jotka estävät edelleen verenkiertoa.
Tämän tyyppinen pulmonaalihypertensio on yleisempää 30-60-vuotiailla naisilla.
PAH: ta on useita alatyyppejä, joihin kuuluvat:
Idiopaattinen PAH
Tämä on PAH, jota esiintyy ilman tunnistettavaa syytä.
Perinnöllinen PAH
Keuhkovaltimoiden hypertensio voi olla perinnöllinen. Tämä familiaalinen PAH-tyyppi liittyy yleensä BMPR2-geenin mutaatioihin, vaikka myös muita geenejä on ollut mukana. Noin 15-20% PAH-potilaista peri sen.
Anoreksigeenin aiheuttama PAH
Tämän tyyppinen keuhkoverenpainetauti on liitetty laihdutusvalmisteiden, erityisesti deksfenfluramiinin (Redux) ja fenfluramiinin (Pondimin), käyttöön. Nämä ruokahalua vähentävät aineet on poistettu markkinoilta. Toinen Euroopassa käytetty ruokavalion pilleri, benfluorex, on liittynyt myös PAH: hon, samoin kuin amfetamiinit ja dasatinibi.
Muut PAH: hon liittyvät sairaudet
Tämän tyyppisen keuhkoverenpainetaudin kehittymiseen on liitetty useita sairauksia, mukaan lukien:
- Sidekudossairaudet (skleroderma, lupus jne.)
- HIV / aids
- Maksasairaus
- Synnynnäinen sydänsairaus
- Luuytimen tai veren sairaudet
- Loiset matoja
Tällä hetkellä keuhkovaltimoverenpainetautiin ei ole parannuskeinoa. Lääkkeet, kuten prostaglandiinit (epoprostenolinatrium), voivat pidentää ja parantaa PAH-potilaiden elämänlaatua.
Vasemman sydänsairauden aiheuttama keuhkoverenpainetauti
Vasemman sydänsairauden aiheuttamasta keuhkoverenpainetaudista voidaan kutsua myös sekundaarista keuhkoverenpainetautia tai keuhkolaskimoiden hypertensiota (PVH). Tämä on WHO: n ryhmä 2. Tämä on yleisin keuhkoverenpainetyyppi.
Tämän tyyppisellä keuhkoverenpainetaudilla on täysin erilainen taustalla oleva patologia kuin PAH: lla. Vasemman sydänsairauden aiheuttama keuhkoverenpainetauti esiintyy, kun sydämen vasen puoli on liian heikko pumppaamaan riittävästi ja verenkiertoelimessä tapahtuu varmuuskopio. Tämä varmuuskopiointi aiheuttaa myöhemmin paineen keuhkoissa. Uskotaan, että tietyn ajan kuluttua tämä johtaa verisuoniston (verisuonten) muutokseen, joka toimittaa verta keuhkoihin.
Tämä tapahtuu yleensä, kun vasemmanpuoleinen sydämen vajaatoiminta on edennyt sairauden edistyneeseen vaiheeseen. PVH: ta sairastavilla henkilöillä voi olla ollut systeeminen korkea verenpaine monien vuosien ajan.
Vaikka tämän tyyppinen keuhkoverenpainetauti on yleisin tyyppi, sen taustalla olevaa patologiaa ei tunneta riittävästi, ja siksi hoito on yleensä varattu vasemmanpuoleisen sydämen vajaatoiminnan hoitoon lääkkeillä, kuten diureeteilla, tai systeemisen verenpaineen alentamiseen tarkoitetuilla lääkkeillä, kuten ACE: n estäjät tai beeta salpaajat. On joitain väitteitä siitä, että kohdennetummat hoidot, kuten sildenafiililääke, voivat olla hyödyllisiä PVH: n hoidossa.
Keuhkosairaus johtuu keuhkosairaudesta
Keuhkoihin vaikuttavat sairaudet voivat johtaa pulmonaaliseen hypertensioon. Tämä on WHO: n ryhmä 3. Yleisin keuhkosairaus, joka johtaa pulmonaaliseen hypertensioon, on krooninen obstruktiivinen keuhkosairaus (COPD). Se voi kuitenkin johtua myös uniapneasta, emfyseemasta, interstitiaalisesta keuhkosairaudesta, keuhkofibroosista tai jopa elämästä suurilla korkeuksilla merkittävän ajan.
Tämän ryhmän ihmisillä on alhainen happitaso pitkään, mikä johtaa verisuoniston, joka toimittaa verta keuhkoihin (todennäköisesti kapillaareihin ja valtimoihin), muutokseen. Uskotaan, että erityisesti valtimoilla on taipumus kaventua tai kiristyä pyrkiessään rajoittamaan verenkiertoa keuhkoalueille, joilla on eniten happea. Tämä supistuminen lisää veren pumppaamiseen tarvittavaa verenpainetta keuhkojen läpi.
Kuten PVH, tämän tyyppistä keuhkoverenpainetautia hoidetaan usein käsittelemällä taustalla olevaa keuhkosairautta ja hypoksiaa.
Keuhkoverenpainetauti, jonka aiheuttavat veritulpat keuhkoissa
WHO-ryhmä 4 koostuu ihmisistä, joille kehittyy keuhkoverenpainetauti kroonisten verihyytymien (keuhkoembolien) seurauksena keuhkoissa. Tätä kutsutaan myös tromboemboliseksi keuhkoverenpainetaudiksi (CTEPH). Tämä on ainoa keuhkoverenpainetyyppi, joka voidaan parantaa ilman sydämen ja keuhkojen siirtoa.
Yksilöillä, joilla on tämän tyyppinen keuhkoverenpainetauti, verihyytymät keuhkoissaan muuttuvat arpikudokseksi verisuonissa tietyn ajan kuluttua, kaventamalla näiden verisuonten halkaisijaa ja estämällä tai vähentämällä veren virtausta keuhkoihin. On myös mahdollista, että PAH: n tapaan pieniä verisuonia, jotka toimittavat verta keuhkoihin, uudistetaan.
Suurin osa keuhkoemboliaa kokevista henkilöistä reagoi verta ohentaviin lääkkeisiin, mutta noin 0,5-5% voi jatkaa CTEPH: n kehittymistä. Henkilöillä, joilla on taustalla olevia hyytymishäiriöitä, voi olla suurempi riski.
Jotkut CTEPH-potilaat voivat olla ehdokkaita IVF-suodattimelle. Tämä pieni metalliverkkosuodatin sijoitetaan alempaan vena cavaan ja estää uusien verihyytymien pääsyn keuhkoihin. Tromboembolista pulmonaalihypertensiota voidaan joissakin tapauksissa hoitaa kirurgisesti. Tätä leikkausta kutsutaan tromboendarterektomiaksi.
Tromboendarterektomia on korkean riskin leikkaus, jonka vain tietyissä erikoistuneissa sairaaloissa kaikkialla Yhdysvalloissa tekevät erikoislääkärit. Tromboendarterektomian aikana sinut sijoitetaan sydän- ja keuhkokoneeseen, joka kiertää veresi ohittamalla sydämesi ja keuhkot. Rintaan tehdään viilto, jotta kirurgi pääsee käsiksi sydämeesi ja keuhkoihisi.
Tietyssä toimenpiteen vaiheessa kehosi jäähdytetään merkittävästi ja sydän- ja keuhkolaite pysäytetään hetkeksi, jotta lääkäri voi visualisoida ja poistaa hyytymät keuhkovaltimoistasi. Veresi asteittainen jäähdytys 65 F: een auttaa estämään elinvaurioita, kun sydän- ja keuhkokone on pois päältä. Kun hyytymät on poistettu, lämmitetään vähitellen takaisin. Yleensä rintaputket asetetaan auttaakseen nestettä keuhkoista valumaan palautumisjakson aikana.
Leikkauksen jälkeen sinun on todennäköisesti pysyttävä tehohoitoyksikössä hengityslaitteessa, jotta voit hengittää päivän tai kaksi. Voit viettää useita päiviä sen jälkeen sairaalassa. Jopa purkamisen jälkeen kestää todennäköisesti useita kuukausia, ennen kuin alat tuntea olosi paremmaksi ja pidemmäksi kuin ennenkokoelpyminen.
Keuhkoverenpainetauti erilaisista syistä
Jäljelle jäävä ryhmä, WHO: n ryhmä 5, on jonkin verran vangittu kaikille, joilla on keuhkoverenpainetauti ja joka ei sovi muihin 4 ryhmään. Usein tämän ryhmän keuhkoverenpainetaudin syytä ei voida tunnistaa, mutta joskus se voi liittyä seuraaviin tiloihin:
- Sarkoidoosi
- Sirppisoluanemia
- Muut anemiatyypit
- Pernan poisto
- Joitakin aineenvaihdunnan häiriöitä
Keuhkoverenpainetaudin diagnosointi ja tyypin tunnistaminen
Koska keuhkoverenpainetaudin oireet ovat epämääräisiä ja päällekkäisiä monien muiden terveydentilojen kanssa, jotkut keuhkoverenpainetautia sairastavat potilaat voivat mennä monta vuotta ennen oikean diagnoosin saamista. Voidaan käyttää monia testejä, jotka johtavat todelliseen diagnoosiin, mukaan lukien:
- Verikokeet happitasojen, munuaisten tai maksan toiminnan ja muun tarkastelemiseksi
- Rintakehän röntgenkuvat (jotka saattavat osoittaa oikean sydämen suurenemista)
- Sydäntestit, kuten elektrokardiogrammi (EKG) tai kaiku
- Keuhkojen toimintakokeet
- Harjoittele toleranssitestejä
- Ydinskannaus verihyytymien etsimiseen keuhkoista
Näiden testien tulosten tai potilashistoriasi ja oireidesi perusteella lääkäri saattaa epäillä keuhkoverenpainetautia. Vakiotesti keuhkoverenpainetaudin tunnistamiseksi on menettely, jota kutsutaan oikean sydämen katetroinniksi.
Oikean sydämen katetrointi on pieni kirurginen toimenpide, joka yleensä suoritetaan sairaalassa samana päivänä. Sinua rauhoitetaan ja katetri työnnetään niskaasi tai nivusiin laskimoon. Katetri on kierretty sydämeesi ja kun se voi todella mitata paineen sydämessäsi ja keuhkoissasi.
Oikean sydämen katetroinnin tuloksia ei voida käyttää vain keuhkoverenpainetaudin määrittämiseen, vaan tuloksia yhdistettynä terveyshistoriaasi voidaan käyttää myös määrittämään minkä tyyppinen keuhkoverenpainetauti sinulla on.
Keuhkoverenpainetaudin hoidot
Kaikentyyppinen keuhkoverenpainetauti on vakava tila, jota ei yleensä voida parantaa (lukuun ottamatta joitain WHO-ryhmän 4 potilaita). Hoidot keskittyvät elämänlaadun parantamiseen ja toivottavasti pidentävät myös elämää.
Parhaan hoidon saamiseksi on tärkeää löytää lääkäri, joka on erikoistunut pulmonaalihypertensiota sairastavien potilaiden hoitoon.
Hoidon tyyppi, josta sinä ja lääkärisi päätät, riippuu monista tekijöistä, mukaan lukien keuhkoverenpainetaudin tyyppi ja kaikki muut taustalla olevat sairaudet, jotka saattavat vaikuttaa sairauteen. Tutustu tällä hetkellä käytettävissä oleviin vaihtoehtoihin PH-tyypin mukaan.
Vasodilataattoritutkimukset
Ihmisille, joille on jo diagnosoitu keuhkoverenpainetauti, verisuonia laajentava tutkimus voi auttaa seuraamaan hoidon tehokkuutta. Tämä tutkimus on oikea sydämen katetrointi yhdistelmälääkityksen avulla, joka rentouttaa keuhkoverisuonia. Tämä testi voi myös selvittää, hyötyykö lääketyypistä, jota kutsutaan kalsiumkanavasalpaajaksi.
Perinteiset lääkkeet
Jotkut lääkkeet, joita ei erityisesti käytetä keuhkoverenpainetautiin, voivat olla hyödyllisiä oireiden hallitsemisessa. Näitä ovat kalsiumkanavasalpaajat verenpaineen alentamiseksi, digoksiini sydämen voiman lisäämiseksi tai diureetit ylimääräisten nesteiden poistamiseksi kehosta.
Vaikka näitä lääkkeitä voidaan käyttää kaikentyyppisissä lääkkeissä, niitä käytetään usein WHO-ryhmätyyppiin 2. Muita lääkkeitä, joita voidaan käyttää, ovat verenohennuslääkkeet (käytetään usein WHO-ryhmätyyppiin 4) tai happi (kaikki tyypit).
Endoteliinireseptoriantagonistit
Tämä on lääkkeiden luokka, joka annetaan yleensä suun kautta. Endoteliinireseptoriantagonistit estävät verisuonia kapenemasta estämällä endoteliinireseptoreita. Tähän lääkeryhmään kuuluvat:
- Tracleer (bosentaani)
- Letairis (ambrisentaani)
- Opsumit (macitentaani)
Fosfodiesteraasin estäjät
Fosfodiesteraasin estäjät stimuloivat vasodilataattoreiden tuotantoa keuhkoissa (kemikaalit, jotka aiheuttavat verisuonten laajenemista), ja niitä annetaan myös suun kautta. Tämän lääkeluokan lääkkeitä ovat:
- Viagra (sildenafiili)
- Cialis (tidalafiili)
Laskimoon annettavat lääkkeet
Muutamia laskimonsisäisiä lääkkeitä on saatavana keuhkoverenpainetautiin ja keuhkojen verisuonia laajentavaan työhön. Nämä sisältävät:
- Flolan tai Veletri (epoprostenoli)
- Orenitraami (treprostiniili), jota voidaan antaa myös ihon alle tai hengitettynä
Inhalaattorit
Inhaloituja lääkkeitä, kuten iloprostia, voidaan käyttää hengenahdistuksen lievittämiseen.
Sydän- ja keuhkosiirto
Kun muut hoitovaihtoehdot on käytetty loppuun, joillakin pulmonaalihypertensiopotilailla voi olla oikeus saada sydän- ja keuhkosiirto. Vaikka sydän- ja keuhkosiirto voi mahdollisesti parantaa keuhkoverenpainetaudin, on vakava lääketieteellinen toimenpide, jolla on merkittävä komplikaatioiden riski, mukaan lukien luovuttajaelinten mahdollinen hylkääminen.
