Krooninen myelooinen leukemia (CML) on krooninen leukemiatyyppi, jolla on taipumus kasvaa ja edetä hitaasti. Se on eräänlainen myelogeeninen leukemia, joka alkaa myeloidisoluista, jotka ovat eräänlainen kehittymätön valkosolu (WBC).
CML on yksi leukemian neljästä pääryhmästä. Kolme muuta ovat akuutti myelooinen leukemia (AML), akuutti lymfoblastinen leukemia (ALL) ja krooninen lymfosyyttinen leukemia (CLL).
Andrew Brookes / Getty ImagesKaikki leukemiat alkavat luuytimen veren muodostavissa soluissa. Jokainen leukemiatyyppi on nimetty sen perusteella, kuinka nopeasti syöpä pyrkii kasvamaan (akuutti syöpä kasvaa nopeasti; krooninen kasvaa hitaasti) sekä veren muodostavien solujen tyypistä, josta pahanlaatuisuus kehittyi.
Mikä aiheuttaa CML: n?
Tietyt muutokset DNA: ssa voivat saada normaalit luuydinsolut muuttumaan leukemiasoluiksi.
CML-potilailla on yleensä Philadelphia-kromosomi, joka sisältää epänormaalin BCR-ABL-geenin. BCR-ABL-geeni saa WBC: n kasvamaan epänormaalilla, hallitsemattomalla tavalla, mikä johtaa leukemiaan.
Kuka saa CML: n?
CML voi esiintyä missä tahansa iässä, mutta se on yleisempää yli 50-vuotiailla aikuisilla, joiden osuus kaikista tapauksista on lähes 70 prosenttia. Kareem Abdul-Jabbar on kuuluisa amerikkalainen, jolla diagnosoitiin CML.
Kuinka yleinen on CML?
CML on suhteellisen harvinainen. Yhdysvalloissa on arvioitu, että diagnosoidaan 8950 uutta tapausta ja 1080 ihmistä kuolee tähän tautiin vuodessa.
Oireet
Koska CML on hitaasti kasvava syöpä, monilla ihmisillä ei ole oireita diagnoosin aikaan. Itse asiassa jopa 40-50%: lla leukemiasta kärsivillä ei ole lainkaan oireita, ja ne diagnosoidaan rutiininomaisessa verityössä havaittujen poikkeavuuksien perusteella.
CML voi aiheuttaa oireita, kun se etenee ajan myötä.
Yleisimmät oireet ovat:
- Äärimmäinen väsymys tai uupumus
- Heikkous
- Kuume
- Yöhikoilut
- Selittämätön laihtuminen
- Kipu tai täyteys vasemmassa yläkulmassa, kylkiluiden alla
Vatsan täyteys kehittyy splenomegaliasta (pernan laajentuminen), jota esiintyy 46-76%: lla CML-potilaista. Perna varastoi normaalisti verisoluja ja tuhoaa vanhat verisolut. CML: ssä perna voi suurentua kaikkien ylimääräisten valkosolujen takia, jotka miehittävät elintä. Splenomegalia voi aiheuttaa paineita läheisiin elimiin, kuten vatsaan, mikä voi lisätä täyteyden tunnetta syömisen jälkeen vain pieniä määriä ruokaa.
Heikkoutta ja väsymystä voi aiheuttaa anemia, punasolujen puute, joka kuljettaa happea kudoksiin. Anemia voi saada sinut tuntemaan, ettet pysty käyttämään itseäsi tai käyttämään lihaksiasi yhtä voimakkaasti kuin tavallisesti.
Diagnoosi
Kun sinulle arvioidaan mahdollista leukemiaa, lääkäri ottaa sairaushistoriasi ja tekee fyysisen kokeen. Ja sinulla olisi monia näistä samoista alustavista diagnoosivaiheista, vaikka saisit rutiinitarkastuksen.
Pernan koko
Normaalisti pernaasi ei voida tuntea fyysisessä kokeessa, mutta suurentunut perna voidaan havaita fyysisen kokeen aikana. Se voi aiheuttaa täyteyden ylävatsan vasemmalla puolella, kylkiluun reunan alapuolella.
Laboratoriotestit
Liian monta WBC: tä ja tiettyjen kemikaalien epänormaalia tasoa veressä voivat olla osoitus CML: stä. Näitä kuvataan usein räjähdyksiksi (epäkypsä WBC) niiden ulkonäön perusteella.
Jos verikokeet ovat yhdenmukaiset CML: n kanssa, saatat joutua käyttämään luuytimen aspiraatiota. Tähän liittyy menettely, jossa neula työnnetään syvälle luuhun verisolunäytteen keräämiseksi. Näyte tutkitaan mikroskoopilla. CML: ssä on läsnä ylimääräisiä veren muodostavia soluja, ja luuytimen kuvataan hypercellulaariseksi.
Geenitestit
Geenitestaus tehdään myös sen selvittämiseksi, onko sinulla Philadelphia-kromosomi ja / tai BCR-ABL-geeni. Jos sinulla ei ole Philadelphian kromosomia tai BCR-ABL-geeniä, sinulla voi olla muun tyyppinen syöpä, mutta se ei ole CML.
Kuvantamistestit
Diagnostisia kuvantamistestejä ei tarvita CML: n diagnosoimiseksi. Ne voidaan kuitenkin suorittaa osana tiettyjen oireiden arviointia tai vatsan turvotuksen arviointia.
CML: n vaiheet
CML voidaan luokitella kolmeen eri vaiheeseen. Vaihe perustuu veren ja luuytimen räjähdysten lukumäärään. CML-vaiheen tunteminen voi auttaa sinua ymmärtämään, miten sairautesi vaikuttaa sinuun tulevaisuudessa.
Krooninen vaihe
KML: n ensimmäisessä vaiheessa sinulla on lisääntynyt valkosolujen määrä veressä ja / tai luuytimessä. Räjähdysten tulisi kuitenkin edelleen olla alle 10 prosenttia soluista.
Yleensä kroonisessa vaiheessa ei ole oireita, mutta ylemmän vasemman vatsan alueen täyteys voi olla. Immuunijärjestelmän pitäisi silti toimia melko hyvin kroonisessa vaiheessa, joten voit taistella hyvin infektioita vastaan. Henkilö voi olla kroonisessa vaiheessa vain muutamasta kuukaudesta niin pitkään kuin monta, monta vuotta.
Nopeutettu vaihe
Kiihdytetyssä vaiheessa blastien määrä veressä ja / tai luuytimessä on suurempi kuin kroonisessa vaiheessa. Oireita voivat olla kuume, laihtuminen, ruokahalun heikkeneminen ja pernan suureneminen.
Valkosolujen määrä on normaalia korkeampi, ja veriarvoissasi voi olla muita muutoksia, kuten suuri määrä basofiilejä (eräänlainen valkosolujen tyyppi) tai pieni määrä verihiutaleita.
Kiihdytetyn vaiheen määrittelemisessä käytetään erilaisia kriteerejä. Maailman terveysjärjestön (WHO) kriteerit määrittelevät kiihdytetyn vaiheen olevan jokin seuraavista:
- 10-19% räjähdyksiä verenkierrossa ja / tai luuytimessä
- Yli 20% basofiilejä verenkierrossa
- Erittäin korkea tai hyvin pieni verihiutaleiden määrä, joka ei liity hoitoon
- Kasvava pernan koko ja korkea valkosoluarvot hoidosta huolimatta
- Uudet geneettiset muutokset tai mutaatiot
Räjähdysvaihe
Tätä vaihetta kutsutaan usein räjähdyskriisiksi. Se on kolmas ja viimeinen vaihe, ja se voi olla hengenvaarallinen. Blastien määrä veressä ja / tai luuytimessä kasvaa hyvin suureksi ja ne voivat levitä muihin kudoksiin. Oireet ovat paljon yleisempiä räjähdysvaiheessa ja voivat sisältää infektioita, verenvuotoa, vatsakipua ja luukipua.
Räjähdysvaiheessa CML voi näyttää enemmän kuin AML (akuutti myelooinen leukemia) tai ALL (akuutti lymfoblastinen leukemia) kuin krooninen leukemia.
WHO määrittelee räjähdysvaiheen olevan yli 20% blastisoluja verenkierrossa tai luuytimessä. Kansainvälinen luuytimensiirtorekisteri määrittelee räjähdysvaiheen olevan yli 30% blastisoluja veressä ja / tai luuytimessä. Molemmat määritelmät sisältävät myös blastisolujen läsnäolon veren tai luuytimen ulkopuolella.
Ennuste
KML: n vaihe on tärkeä tekijä ennusteessasi, mutta se ei ole ainoa tekijä.
Ikäsi, pernan koon ja verenkuvaasi käytetään myös sijoittamaan sinut kolmeen luokkaan: matala, keskitasoinen tai korkea riski.
Saman riskiryhmän ihmiset reagoivat todennäköisemmin samalla tavalla kuin hoito. Matala-riskiryhmän ihmiset reagoivat yleensä paremmin hoitoon. Nämä ryhmittelyt ovat kuitenkin työkaluja, eivät absoluuttisia indikaattoreita.
CML-hoidot
Kaikilla hoidoilla on potentiaalisia riskejä ja etuja, ja CML-hoitoa edeltää keskustelu lääkärisi kanssa riskeistä ja suvaitsevaisuudesta sivuvaikutuksiin. Kaikki CML-potilaat eivät saa kaikkia alla käsiteltyjä CML-hoitoja.
Tyrosiinikinaasin estäjähoito
Tyrosiinikinaasin estäjähoito on eräänlainen kohdennettu hoito, joka estää epänormaalin BCR-ABL-geenin toiminnan. Nämä lääkkeet ovat pillereitä, jotka voidaan niellä.
Hoito
Kuvaus
Imatinibi
Oliko FDA: n ensimmäinen tyrosiinikinaasin estäjä CML: n hoitoon; hyväksytty vuonna 2001.
Dasatinibi
Hyväksyttiin CML: n hoitoon vuonna 2006.
Nilotinibi
Hyväksyttiin ensimmäisen kerran CML: n hoitoon vuonna 2007.
Bosutinibi
Hyväksytty CML: n hoitoon vuonna 2012, mutta hyväksytty vain ihmisille, joita on hoidettu toisella tyrosiinikinaasin estäjällä, joka on lakannut toimimasta tai aiheuttanut erittäin huonoja sivuvaikutuksia.
Ponatinibi
Hyväksytty CML: n hoitoon vuonna 2012, mutta se on hyväksytty vain potilaille, joilla on T315I-mutaatio tai CML, joka on resistentti tai sietämätön muille tyrosiinikinaasin estäjille.
Immunoterapia
Interferoni on aine, jota immuunijärjestelmä luonnollisesti tuottaa. PEG (pegyloitu) interferoni on pitkävaikutteinen interferonin muoto.
Interferonia ei käytetä CML: n alkuhoitona, mutta joillekin potilaille tämä voi olla vaihtoehto, kun he eivät kykene sietämään tyrosiinikinaasin estäjähoitoa. Interferoni tulee nesteenä, joka ruiskutetaan ihon alle tai lihakseen neulalla.
Kemoterapia
Omasetaksiini on solunsalpaajahoitolääke, jota käytetään CML: n hoitoon ja joka on vastustuskykyinen muille hoidoille ja / tai jos sinulla on sietämättömyys kahta tai useampaa tyrosiinikinaasin estäjää kohtaan. Resistenssi on, kun CML ei reagoi hoitoon tai jos tauti reagoi aluksi, mutta sitten lopettaa vastaamisen. Sietämättömyys on silloin, kun lääkehoito on lopetettava vakavien sivuvaikutusten vuoksi.
Omasetaksiini annetaan nesteenä, joka ruiskutetaan ihon alle neulalla. Muut kemoterapialääkkeet voidaan injektoida laskimoon tai ne voidaan antaa pillereinä niellä.
Hematopoieettinen solusiirto (HCT)
HCT on menettely, joka korvaa luuytimesi solut uusilla, terveillä veren muodostavilla soluilla. Suuria annoksia kemoterapiaa käytetään ennen toimenpidettä sekä normaalien solujen että CML-solujen tuhoamiseksi luuytimessä.
Allogeeninen HCT on monimutkainen hoito ja voi aiheuttaa erittäin vakavia sivuvaikutuksia. Sitä pidetään yleensä hoitovaihtoehtona alle 65-vuotiaille potilaille.
Kliiniset tutkimukset: Tutkimusterapiat
Uusia lääkkeitä CML: n hoitamiseksi tutkitaan jatkuvasti. Kliiniset tutkimukset voivat olla vaihtoehto joillekin potilaille. Voit kysyä hoitoryhmältäsi, onko olemassa avoin kliininen tutkimus, johon voit liittyä, ja uskovatko he, että olisit hyvä ehdokas tällaiseen kliiniseen tutkimukseen.
Sana Verywelliltä
CML-ennuste riippuu tekijöistä, kuten ikäsi, sairausvaihe, veren tai luuytimen räjähdysten määrä, pernan koko diagnoosin yhteydessä ja yleinen terveydentila.
Tyrosiinikinaasin estäjien käyttöönoton myötä vuonna 2001 monet CML-potilaat ovat pärjänneet hyvin, ja tautia voidaan usein pitää kroonisessa vaiheessa vuosia.
Silti on olemassa useita haasteita: voi olla vaikea ennustaa alusta alkaen, millä CML-potilailla on todennäköisesti heikot tulokset.Lisäksi useimpien potilaiden on käytettävä hoitoa loputtomiin, ja tukahduttavat hoidot eivät ole ilman sivuvaikutuksia. Joten vaikka edistys on ollut merkittävää viime vuosikymmeninä, on vielä parantamisen varaa.
Leukemia-lääkärin keskusteluopas
Hanki tulostettava opas seuraavalle lääkärisi vastaanotolle, jotta voit kysyä oikeita kysymyksiä.
Lähetä itsellesi tai rakkaallesi.
KirjauduTämä lääkärikeskusteluopas on lähetetty osoitteeseen {{form.email}}.
Tapahtui virhe. Yritä uudelleen.
.jpg)
