Angioedeeman syyt ja riskitekijät

Angioedeema, välittömästi ihon alla olevan kudoskerroksen turpoaminen, voi johtua allergiasta, lääkereaktiosta, ympäristöstä tai jopa stressistä. Se voi myös olla perinnöllinen, ja siihen liittyvä geenimutaatio siirtyy perheisiin. Kaikissa tapauksissa taustalla oleva mekanismi on immuunijärjestelmän toimintahäiriö, jossa histamiiniksi tai bradykiniiniksi kutsuttuja kemikaaleja vapautuu epänormaalisti verenkiertoon. Kehon alue - kasvot, kieli, kurkku, käsivarret tai jalat - voi antaa vihjeen syystä, mutta ei aina.

Yleisiä syitä

Hankittu angioedeema (AAE) voi olla joko immunologinen (allergiaan liittyvä), ei-immunologinen (ei-allergisten syiden laukaisema) tai idiopaattinen (alkuperältään tuntematon). Toisin kuin puhtaasti geneettinen syy angioedeema (katso alla), jotkut tämän tyyppisiin tekijöihin voivat olla muokattavissa.

Immunologinen

Allergia on yleisin angioedeeman syy, jonka laukaisee reaktio lääkkeisiin, ruokaan, hyönteisten pistelyyn tai muihin aineisiin, kuten lateksiin. Syynä pidetään immunologista, koska siihen liittyy immuunijärjestelmän epänormaali vaste.

Tuntemattomista syistä keho erehtyy joskus vahingoittamattoman aineen vaaralliseksi aineeksi ja dispergoi suuria määriä histamiinia verenkiertoon puolustuskeinona.

Vaikka histamiinien on tarkoitus laajentaa verisuonia siten, että valkosolut pääsevät lähemmäksi loukkaantumispaikkaa, vapautuessaan vahingoittumattomina ne voivat laukaista joukon haitallisia oireita, mukaan lukien heinänuha (allerginen nuha), nokkosihottuma (nokkosihottuma) ja allerginen astma.

Toisin kuin muut allergiset reaktiot, angioedeemaa esiintyy ihonalaisessa kudoksessa ihon tai limakalvon yläkerroksen alla. Turvotus ei ole kutiava eikä punainen ja voi kestää useita tunteja tai päiviä.

Kun turvotus lopulta loppuu, iho näyttää yleensä normaalilta ilman hilseilyä, kuorintaa tai mustelmia.

Ei-immunologinen

Immunologisella angioedeemalla hyökkäyksen aloittamisesta vastaavat solut tunnetaan syöttösoluina. Syöttösolut sisältävät rakeita, joissa on runsaasti histamiinia, ja immuunijärjestelmän ohjeiden mukaan ne käyvät läpi prosessin, jota kutsutaan degranulaatioksi histamiinin vapauttamiseksi järjestelmään.

Ei-immunologisella angioedeemalla immuunijärjestelmällä ei ole mitään tekemistä vapautumisen kanssa. Sen sijaan tietyt kemikaalit tai fysiologiset prosessit voivat saada syöttösolut hajoamaan. Reaktioita esiintyy usein ihmisillä, joilla on taustalla oleva syöttösoluhäiriö, kuten mastosytoosi.

Tähän yleisesti liittyviä lääkkeitä ovat:

• Opiaatit, erityisesti kodeiini ja morfiini
• Ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (NSAID), erityisesti aspiriini
• Laskimonsisäinen vankomysiini, voimakas antibiootti
• Ei-ioniset radiokontrastivärit, joita käytetään röntgenkuvien parantamiseen

Muita ei-immunologisia syitä ovat verensiirto, syövät, kuten lymfooma, autoimmuunisairaudet, kuten lupus, ja tietyt infektiot, kuten hepatiitti, HIV, sytomegalovirus ja Epstein-Barr-virus.

Tiettyjen fyysisten ärsykkeiden, kuten lämmön, kylmän, liiallisen liikunnan, tärinän, auringonvalon ja jopa henkisen stressin, tiedetään aiheuttavan angioödeemaa.

Idiopaattinen

Idiopaattisen angioedeeman takia äkilliselle äkilliselle turvotukselle ei ole mitään tunnettua syytä tai selitystä.Se tekee tilasta niin kiusallisen, että sairastuneilla on taipumus uusiutua, joskus vakavia.

Kasvot, suu ja kieli olivat yleisimmin kärsineitä alueita. Kaiken kaikkiaan 55 prosenttia heistä ilmoitti saaneensa vähintään yhden suuriannoksisen kortikosteroidikuurin turvotuksen lievittämiseksi. Huolestuttavampaa oli vielä se tosiasia, että 52 prosenttia vaati vähintään yhden käynnin päivystyspoliklinikalle.

Genetiikka

Perinnöllistä angioedeemaa (HAE) pidetään autosomaalisena hallitsevana häiriönä, mikä tarkoittaa, että voit periä ongelmallisen geenin vain yhdeltä vanhemmalta. SERPING1-geenin mutaatioihin liittyy kahta HAE-tyyppiä ja kolmas F12-geenin mutaation aiheuttama.

Kaikki kolme tyyppiä aiheuttavat immuunijärjestelmän epänormaalin aktivoitumisen ja voivat aiheuttaa turvotusta kehon kaikissa osissa. Jos HAE eroaa AAE: stä, se on, että pääsyy ei ole histamiini. Hyökkäyksen käynnistää pikemminkin toinen luonnossa esiintyvä yhdiste, joka tunnetaan nimellä bradykiniini.

Bradykiniini, kuten histamiini, aiheuttaa verisuonten laajenemisen, mutta tekee sen keinona säätää kehon toimintoja. Esimerkiksi keho vapauttaa bradykiniinejä verenpaineen alentamiseksi tai hengitysteiden tai munuaisten toiminnan säätelemiseksi.

Bradykiniinien epänormaali vapautuminen voi laukaista angioedeeman, useimmiten jalkojen, käsivarsien, sukupuolielinten, kasvojen, huulten, kurkunpään tai maha-suolikanavan (GI). Pieni vamma tai emotionaalinen stressi voi laukaista hyökkäyksen, mutta useimmat niistä tapahtuvat ilman tunnettua syytä.

Ruoansulatuskanavan angioödeema voi olla vakava, mikä voi aiheuttaa voimakasta oksentelua, voimakasta kipua ja dehydraatiota siitä, että nesteet eivät pysy alhaalla. Jos kurkussa esiintyy turvotusta, se voi olla hengenvaarallinen.

Koska ACE: n estäjät (käytetään korkean verenpaineen hoitoon) ylläpitävät bradykiniinitasoja, ne ovat yleisimpiä lääkkeiden aiheuttaman angioedeeman syitä (vaikkakin erilaisella sairausmekanismilla kuin opiaatit tai aspiriini).

HAE: ta pidetään harvinaisena, sitä esiintyy jokaisella 50000 ihmisestä, ja sitä epäillään usein vain, jos joku, jolla on angioedeema, ei reagoi antihistamiineihin.

Riskitekijät

Ei todellakaan ole mahdollista selittää, miksi jotkut ihmiset sairastavat angioedeemaa ja toiset, joilla on samat terveysolot tai elämäntavat. Tämän sanottuasi sinulla voi olla suurempi riski, jos sinulla on tai on ollut jokin seuraavista:

Sinulla voi olla suurempi angioedeeman riski, jos olet kokenut seuraavat:

• Huumeiden reaktiot, joihin liittyy ihottuma tai nokkosihottuma
• Nokkosihottuma
• Angioedeeman historia
• Nokkosihottuma tai angioedeema suvussa
• Autoimmuunisairaus, kuten lupus tai Hashimoton kilpirauhastulehdus, jolle angioödeema on mahdollinen oire

Jos sinä tai rakkaasi on kokenut useita angioedeemaa, saatat hyötyä hoidoista, jotka voivat auttaa estämään tulevia hyökkäyksiä. Vaihtoehtoihin kuuluu päivittäinen annos antihistamiinia Zyrtec (setiritsiini), jos syy on allerginen, tai immuunijärjestelmää muuttavia lääkkeitä, kuten Kalbitor (ekallantidi) tai Firazyr (ikatibantti).