Katsaus rintojen angiosarkoomaan

Rintojen angiosarkooma on harvinainen rintasyöpä, joka alkaa rinnan veressä tai imusuonissa ja on yleensä aggressiivinen ja leviää nopeasti. Rintasyöpien osuus on vain noin 0,04 prosenttia, ja tautia on kahdenlaisia. Primaarisilla angiosarkoomilla ei ole tunnettuja riskitekijöitä, ja ne kehittyvät usein nuorilla naisilla. Toissijaiset angiosarkoomat, jotka ovat harvinaisempia, syntyvät sen jälkeen, kun naisella on ollut rintasyöpä erilaiselle rintasyövälle.

Yleisimpiä angiosarkoomien oireita ovat mustelmat, rintojen punoitus ja mustelmat sekä harvemmin sakeutuminen tai möhkäleikkaus.Leikkaus on varhaisessa vaiheessa olevien kasvainten hoito. Ja valitettavasti toistuminen on yleistä. Kehittyneiden kasvainten kohdalla kemoterapia ja sädehoito voivat olla tehotonta, mutta kliinisissä tutkimuksissa tarkastellaan edelleen uudempia hoitoja, jotka ovat lupaavia.

Tunnetaan myös

Rintojen angiosarkoomia voidaan kutsua myös rintojen angiosarkoomiksi, rinnan hemangiosarkoomiksi tai rinnan lymfangiosarkoomiksi (jos imusolut ovat mukana).

Verywell / JR Bee

Karsinoomat vs. Sarcomas

Rintojen angiosarkoomien ymmärtämiseksi on hyödyllistä erottaa ensin karsinoomat (useimmat rintasyövät) ja sarkoomat.

Useimmat ihmisille tutut rintasyövät ovat karsinoomat - syövät, jotka alkavat epiteelisoluista, kuten ne, jotka reunustavat rinnan kanavia tai lobuloita.

Sarkoomat sen sijaan ovat peräisin myoepiteelisoluista, soluista, jotka muodostavat sidekudokset, kuten luut, lihakset, sekä veri- ja imusuonten.

Termi "angio" tarkoittaa verta, ja angiosarkoomat ovat kasvaimia, jotka alkavat veri- tai imusuonissa. Angiosarkoomia voi esiintyä missä tahansa kehossa, ja suurin osa näistä kasvaimista esiintyy alueillamuu kuinrinta.

Nämä kasvaimet voidaan määritellä edelleen hemagiosarkoomiksi (jotka alkavat verisuonten seinämistä) tai lymfagiosarkoomiksi (jotka alkavat imusolmukkeiden seinämistä).

Näiden kudosten rakenteesta johtuen ja toisin kuin karsinoomat, sarkoomilla ei ole preinvasiivista vaihetta, kuten ductal-karsinooma in situ.

Erilaiset syövät

Angiosarkoomien tyypit

Rintojen primaariset angiosarkoomat muodostavat noin 80 prosenttia rintojen angiosarkoomista, ja ne diagnosoidaan yleensä 20-40-vuotiailla naisilla.

Toissijaiset angiosarkoomat diagnosoidaan usein yli 40-vuotiailla naisilla, ja ne esiintyvät yleensä 5-10 vuotta sen jälkeen, kun rintasyövän sädehoito on päättynyt toiselle, etuyhteydettömälle kasvaimelle.

Oireet

Angiosarkooman oireet voivat vaihdella riippuen siitä, onko se ensisijainen vai toissijainen ja onko se metastasoitunut kehon muille alueille.

Primaarinen angiosarkooma, joka on diagnosoitu henkilöllä, jolla ei ole koskaan ollut rintasyöpää, voi tuntua paksuuntuneelta rintakehältä tai epämääräiseltä kyhmyltä. Joissakin tapauksissa lähellä oleva iho voi muuttua siniseksi tai punertavaksi ja näyttää olevan ihottuma tai mustelmia.

Toissijaisessa angiosarkoomassa esiintyy usein rintojen punoitusta tai sinertävää ulkonäköä. Rinnoissa voi olla myös turvotusta tai massa. Nämä kokkareet, toisin kuin monet rintasyövät, ovat usein tuskallisia.

Joissakin tapauksissa angiosarkooman ensimmäisiä oireita voi esiintyä syövän leviämisen vuoksi kehossa. Angiosarkoomat leviävät vähemmän todennäköisesti imusolmukkeisiin kuin yleisemmät rintasyövät, mutta niillä on taipumus levitä nopeasti kehon kaukaisiin alueisiin. Metastaasien alueita voivat olla keuhkot, maksa, luut, iho, muut rinnat, aivot tai munasarjat.

Näillä kasvaimilla on suuri uusiutumisnopeus, ja ne voivat uusiutua paikallisesti (rintakehässä) tai kehon kaukaisilla alueilla.

Syyt ja riskitekijät

Angiosarkooman tarkkaa syytä ei tunneta. Primaaristen angiosarkoomien yhteydessä taudille ei myöskään ole ilmeisiä riskitekijöitä, toisin kuin yleisemmät rintasyövät.

Toissijaisia ​​angiokarsinoomia voi esiintyä säteilyn jälkeen, mutta niitä on esiintynyt myös naisilla, joille on kehittynyt lymfedeema imusolmukkeiden poistamisen seurauksena.

Diagnoosi

Rintojen angiosarkooman diagnosoinnissa voidaan tehdä useita erilaisia ​​testejä, ja alkutestauksen valinta riippuu usein esiintyvistä oireista. Prosessi alkaa yleensä huolellisella lääketieteellisellä historialla, erityisesti ottaen huomioon aikaisempi rintasyövän sädehoidon historia.

Kuvantamistutkimukset

Radiologisia tutkimuksia, jotka tehdään usein muun tyyppisten rintasyövän etsimiseksi, voidaan suorittaa myös tässä tapauksessa, mutta angiosarkooman ulkonäkö voi olla jonkin verran erilainen.

Kuvankäsittely sisältää:

• Mammogrammi: Mammografiassa havaituilla rintamassoilla on usein sumea ääriviiva. Spikulaarisia massoja (kokkareita, joissa on piikisiä ulkonemia) ei yleensä näy.
• Ultraääni: Angiosarkoomat näkyvät yleensä hyvin ultraäänellä; massoilla voi olla kuoppainen ulkonäkö.
• Rintojen magneettikuvaus (MRI): Rintojen magneettikuvaa käytetään vahvistamaan mammografian tulokset.

Positroniemissiotomografia (PET) -skannaus tai luukannaus voidaan tehdä myös etsimään etäistä leviämistä.

Biopsia

Valittu biopsian tyyppi riippuu usein siitä, onko kasvain ensisijainen vai toissijainen.

Primaaristen angiosarkoomien yhteydessä kasvain määritellään usein rintabiopsialla.

Toissijaisten angiosarkoomien kanssa tehdään usein ihon biopsia. Kun kudos on saatu, tautia voi silti olla vaikea diagnosoida, ja toista lausuntoa patologiaraportista suositellaan usein.

Rintabiopsiatyypit

Kun rintojen angiosarkooma on diagnosoitu, lavastus tehdään tarkastelemalla kasvaimen kokoa ja leviämisastetta.

Hoidot

Angiosarkooman parhaat hoidot eroavat joskus yleisempien rintasyöpien hoidoista.

Leikkaus

Joko rintojen konservoivaa leikkausta (lumpektomia) tai aggressiivista leikkausta (mastektomia) voidaan harkita monista tekijöistä riippuen. Yhdessä vuoden 2017 tutkimuksessa todettiin, että mastektomia liittyi huonompaan kokonaiseloonjäämiseen kuin lumpektomia ensisijaisen angiosarkooman omaavien ihmisten keskuudessa, mutta toinen vuonna 2017 julkaistu tutkimusNew England Journal of Medicine viittaa siihen, että mastektomia, jolla on laaja paikallinen leikkaus, on usein valittu hoito sekundäärisellä angiosarkoomalla.

Toisin kuin epiteelin rintasyövät, vartiosolmukebiopsiaa tai kainalon imusolmukkeiden leikkausta ei yleensä tehdä, koska nämä kasvaimet leviävät paljon vähemmän todennäköisesti alueellisiin imusolmukkeisiin.

Toisin kuin useimmat rintasyövät, uusiutumisriskin vähentämiseksi tehty leikkauksen jälkeinen hoito (adjuvanttihoito) ei näytä olevan tehokasta.

Kemoterapia

Toisin kuin suurin osa epiteelisoluissa esiintyvistä rintasyövistä, rintojen angiosarkoomat eivät usein reagoi kemoterapiaan. Joillekin ihmisille se voi kuitenkin olla hyödyllistä kasvaimen ominaisuuksista riippuen.

Sädehoito

Kuten kemoterapiassa, jotkut ihmiset voivat saada sädehoitoa kasvaimen ominaisuuksista riippuen. Keskimäärin säteilyllä ei kuitenkaan näytä olevan mitään selviytymishyötyä primaarista angiosarkoomaa sairastavilla ihmisillä, ja siihen liittyy heikompaa eloonjäämistä sekundaarista angiosarkoomaa sairastavilla ihmisillä.

Kliiniset tutkimukset

Onneksi tutkimuksissa tarkastellaan angiosarkooman systeemisiä hoitoja (hoitoja, jotka hoitavat syöpää missä tahansa kehossa).

Yksi vuoden 2018 tutkimus totesi, että hoito VEGF-estäjillä näyttää lupaavalta. VEGF-estäjät ovat eräänlainen kohdennettu hoito, joka on suunnattu erityisiin molekyylipoikkeavuuksiin, jotka liittyvät syövän kasvuun, ja yleensä niillä on vähemmän sivuvaikutuksia kuin kemoterapialla.

Muita hoitoja, kuten interleukiini-2-nimistä immunoterapiaa, antianiogeneesihoitoja (kuten Avastin) ja hypertermiaa (lämmön käyttäminen syövän tappamiseen) tutkitaan kliinisissä tutkimuksissa.

Kliinisten tutkimusten merkitys

Hoitoryhmä

Ihmisille, joille on diagnosoitu angiosarkoomat, hoidon (tai toisen lausunnon) etsiminen suuresta syöpäkeskuksesta saattaa parantaa tuloksia.

Vuoden 2018 tutkimusBritish Journal of Surgeryhavaitsi, että naisilla, joilla oli sekundaarisia rintojen angiosarkoomia ja jotka suuntautuivat erikoishoitoon (monitieteisen ryhmän kanssa, joka hoitaa sarkoomia), oli matalampi uusiutumisaste ja parantunut tautikohtainen eloonjääminen.

Suuremmilla syöpäkeskuksilla, erityisesti National Cancer Institute-nimetyillä keskuksilla, on todennäköisemmin onkologeja, jotka ovat erikoistuneet sarkoomiin ja joilla on kokemusta ihmisten hoidosta tällä epätavallisella rintasyövän muodolla.

Ennuste

Vaikka angiosarkoomat ovat yleensä aggressiivisia kasvaimia, kukin niistä on erilainen, ja ennuste riippuu siitä, missä vaiheessa se diagnosoidaan, kuinka pitkälle se on levinnyt diagnoosin aikaan ja kuinka aggressiivisesti sitä hoidetaan.

Eloonjäämisaste vaihtelee merkittävästi tutkimuksissa, mutta on parempi, kun kasvain voidaan poistaa kirurgisesti.

Sana Verywelliltä

Selviytyminen epätavallisesta rintasyövästä voi olla haastavaa, koska vähemmän tiedetään ja ympärillä on vähemmän eloonjääneitä, joiden kanssa puhua. Onneksi online-tukiyhteisöt antavat ihmisille, joilla on harvinainen ja harvinainen syöpä, mahdollisuus kommunikoida muiden kanssa, jotka kohtaavat samanlaisen matkan ympäri maailmaa.

Kuten minkä tahansa syövän kohdalla, on tärkeää oppia syövästäsi ja olla oma puolestapuhuja, mutta se on vielä tärkeämpää harvinaisissa kasvaimissa. Ja koska käytettävissä on vähemmän asiantuntijoita, joilla on kokemusta taudin hoidosta, saatat joutua etsimään suuren määrän syöpäkeskusta ja matkustamaan sinne saadaksesi parhaan hoidon uusimpien hoitojen ja kliinisten tutkimusten avulla.

Kuinka puolustaa itseäsi syöpäpotilaana