Primaarisen progressiivisen multippeliskleroosin diagnosointi

Primaarisen etenevän multippeliskleroosin (PPMS) diagnosoinnilla on erityisiä haasteita, koska PPMS-tautia sairastavilla henkilöillä on hitaasti asteittainen toiminnan menetys kuukausista vuosiin. Tämä on toisin kuin uusiutuva-remisoituva MS, jossa henkilö voi palauttaa neurologisen toiminnan uusiutumisen jälkeen.

Näiden kahden MS-tyypin väliset erot liittyvät jonkin verran niiden takana olevaan ainutlaatuiseen biologiaan.

Tutkimukset viittaavat siihen, että uusiutuva-remittoiva MS on tulehduksellinen prosessi (immuunijärjestelmä hyökkää hermokuituja vastaan), kun taas ensisijainen progressiivinen MS on degeneratiivisempi prosessi, jossa hermokuidut heikkenevät hitaasti. Miksi yhdelle henkilölle kehittyy PPMS-tauti verrattuna uusiutuvaan remisoituvaan MS: ään, on epäselvää, mutta asiantuntijat uskovat, että geeneillä voi olla merkitystä, vaikka tieteelliset todisteet tämän tukemiseksi ovat edelleen niukat.

chee gin tan / Getty Images

Primaarisen progressiivisen MS: n diagnoosi

Selkeä PPMS voidaan diagnosoida, kun seuraavat ehdot täyttyvät:

• Henkilöllä on vähintään yhden vuoden dokumentoitu kliininen eteneminen (mikä tarkoittaa hänen MS-oireidensa pahenemista).
  • Ainakin kaksi seuraavista:
    Aivojen MRI-vaurio, joka on tyypillinen MS: lle
  • Kaksi tai useampia MS-vaurioita selkäytimessä
  • Positiivinen lannerangan pistos, mikä tarkoittaa, että on todisteita joko oligoklonaalisista vyöhykkeistä tai kohonnusta IgG-vasta-ainetasosta (nämä ovat proteiineja, jotka osoittavat, että kehossa esiintyy tulehdusta)

Suurin osa PPMS-potilaista alkaa oireesta, joka vaikeuttaa vähitellen kävelyvaikeuksia, joita kutsutaan "progressiiviseksi spastiseksi parapareesiksi".

Muilla ihmisillä on kuitenkin ns. "Pikkuaivojen oireyhtymä", jolle on ominaista vaikea ataksia ja tasapaino-ongelmat. Riippumatta siitä, minkä tyyppisiä oireita ne ovat, on osoitettava, että eteneminen on ollut tasaista yli vuoden ajan ilman uusiutumia PPMS: n diagnosoimiseksi.

MRI PPMS: n diagnosoinnissa

Multippeliskleroosin diagnoosi vaatii oireiden ja vaurioiden leviämistä (pahenemista) tilassa ja ajassa. "Levitys ajoissa" hoidetaan oireiden pahenemisella vähintään yhden vuoden ajan (kuten edellä on käsitelty). MRI-skannauksia käytetään määrittelemään "vaurioiden leviäminen avaruudessa".

Tästä huolimatta MRI-skannausten käyttämisellä PPMS: n diagnosoimiseksi on haasteita. Yksi merkittävä haaste on, että PPMS-tautia sairastavien ihmisten aivojen MRI-skannauksen tulokset voivat olla "hienovaraisempia" kuin RRMS-potilaiden, ja paljon vähemmän gadoliniumia lisääviä (aktiivisia) vaurioita.

PPMS-potilaiden selkäytimen MRI osoittaa kuitenkin klassisesti atrofiaa. Koska selkäytimeen vaikuttaa suuresti PPMS, ihmisillä on taipumus olla vaikeuksia kävelyssä sekä virtsarakon ja suoliston toimintahäiriöissä.

Lannerangan puhkeaminen PPMS: n diagnosoinnissa

Lannerangan lävistykset, joita kutsutaan myös selkärangan hanaksi, voivat olla erittäin hyödyllisiä PPMS-diagnoosin tekemisessä ja muiden olosuhteiden poissulkemisessa.

Kaksi löydöstä on tärkeitä PPMS-diagnoosin vahvistamisessa:

• Oligoklonaalisten nauhojen läsnäolo: Tämä tarkoittaa, että tiettyjen proteiinien (immunoglobuliinien) "nauhat" ilmestyvät, kun selkäydinneste analysoidaan. Todisteita oligoklonaalisista vyöhykkeistä CSF: ssä voidaan nähdä yli 90 prosentilla MS-tautia sairastavista ihmisistä, mutta löytyy myös muista häiriöistä.
• Intratekaalinen IgG-vasta-ainetuotanto: Tämä tarkoittaa, että IgG: tä tuotetaan selkäydinnesteosastossa - tämä on merkki immuunijärjestelmän vasteesta.

VEP auttaa vahvistamaan PPMS-diagnoosi

Visuaalisesti herätetty potentiaali on testi, johon kuuluu EEG (elektroencefalogrammi) -antureiden käyttäminen päänahassa, kun katsot mustavalkoista ruutukuviota näytöllä. EEG mittaa hidastuneita vastauksia visuaalisiin tapahtumiin, mikä viittaa neurologiseen toimintahäiriöön. VEP: t ovat myös auttaneet vahvistamaan PPMS: n diagnoosia, varsinkin kun muut kriteerit eivät täyty lopullisesti.

Progressiivisesti uusiutuva MS

On tärkeää huomata, että jotkut ihmiset, jotka aloittavat PPMS-diagnoosin, voivat kokea uusiutumisen diagnoosin jälkeen. Kun se alkaa tapahtua, kyseisen henkilön diagnoosi muutetaan progressiivisesti uusiutuvaksi MS: ksi (PRMS). Jokainen PRMS-potilaalla alkaa kuitenkin diagnosoida PPMS. Progressiivisesti uusiutuva MS on harvinaisin MS-muoto, ja vain 5 prosenttia MS-potilaista kärsii.

Sana Verywelliltä

Loppujen lopuksi monet neurologiset sairaudet jäljittelevät MS: tä, joten suuri osa minkä tahansa tyyppisen MS: n diagnosoinnista poistaa mahdollisuuden, että se voisi olla jotain muuta. Muita häiriöitä, jotka on suljettava pois, ovat: B12-vitamiinin puutos, Lyme-tauti, selkäytimen puristus, neurosyfilis tai motorinen neuronitauti, vain muutamia mainitakseni.

Siksi on tärkeää nähdä lääkäri oikean diagnoosin saamiseksi, jos sinulla on neurologisia oireita. Vaikka diagnoosiprosessi voi olla ikävä, pysy kärsivällisenä ja ennakoivana terveydenhuollossa.