Primaarinen skleroiva kolangiitti (PSC) on maksasairaus, joka aiheuttaa tulehdusta ja kapenee sappitiehyen maksassa ja sen ulkopuolella. Ei ole varmaa, mikä aiheuttaa PSC: n, vaikka sen uskotaan olevan autoimmuunisairaus. PSC: n ei uskota olevan suoraan peritty, mutta sen uskotaan olevan geneettinen komponentti.
Sappi on välttämätön rasvan sulattamiseksi ja jätteen kuljettamiseksi maksasta. PSC aiheuttaa sappiteiden kapenemisen arpeista ja tulehduksista, ja sappi alkaa kerääntyä maksaan, mikä vahingoittaa sitä. Tämä vaurio johtaa lopulta arpien muodostumiseen ja kirroosiin, mikä estää maksaa suorittamasta tärkeitä toimintojaan. Useiden vuosien PSC voi johtaa sappitiehyiden syöpäkasvaimeen nimeltä kolangiokarsinooma, jota esiintyy 10-15 prosentilla potilaista.
PSC etenee useimmissa tapauksissa hitaasti, mutta se voi myös olla arvaamaton ja hengenvaarallinen. PSC-potilaat voivat saada hoitoa lievittää oireita ja auttaa heitä elämään aktiivista elämää.
BSIP / UIG / Getty Images
Riskiryhmä
Useimmiten PSC: n kärsivät ihmiset ovat 30–60-vuotiaita, diagnoosin keski-ikä on 40. PSC on yleensä yleisempi miehillä; 60-75% diagnosoiduista ihmisistä on miehiä. Kaiken kaikkiaan PSC on harvinainen sairaus.
Oireet
Joillakin ihmisillä ei ole oireita diagnoosissa tai edes useita vuosia sen jälkeen.
Oireita ovat:
- Ripuli (rasvan imeytymishäiriö)
- Väsymys
- Kuume / vilunväristykset (sappiteiden infektiosta)
- Kutina, joka vaikuttaa usein koko kehoon
- Keltaisuus (ihon ja silmien keltaisuus)
Liittyvät taudit
PSC-potilailla on todennäköisemmin tulehduksellinen suolistosairaus (IBD) tai osteoporoosi. PSC liittyy voimakkaasti haavaiseen paksusuolitulehdukseen jopa 70 prosentilla potilaista, mutta se voi liittyä myös paksusuolen Crohnin tautiin, jota joskus kutsutaan Crohnin paksusuolitulehdukseksi. Syötä IBD: n liittymiseen ei tunneta, mutta sen uskotaan johtuvan immuunivasteesta.
Diagnoosi
PSC diagnosoitiin perinteisesti menetelmällä, jota kutsutaan endoskooppiseksi retrograadiksi kolangiopankreatografiaksi (ERCP). ERCP: n aikana lääkäri lisää endoskoopin suuhun ja navigoi sitä alas ruokatorven ja mahalaukun kautta sappipuun kanaviin. Väriaine työnnetään kanaviin niin, että ne näkyvät, kun otetaan röntgensäteitä. Röntgensäteet analysoidaan sitten sen selvittämiseksi, onko sappikanavissa ongelmia.
ERCP on kuitenkin invasiivinen ja erityisesti PSC: n yhteydessä voi johtaa erittäin vakaviin komplikaatioihin, kuten haimatulehdus ja bakteerikolangiitti, mikä puolestaan voi johtaa sepsiksen ja kuolemaan.
Sen sijaan ensimmäinen vaihe ohjeiden mukaan on saada alkalisen fosfataasipitoisuuden (ALP) potilaille, joilla näyttää olevan PSC: n merkkejä ja oireita; negatiivinen ALP ei kuitenkaan sulje pois PSC: tä. Toinen vaihe sisältää kuvantamistutkimuksen, jota kutsutaan nimellä MRCP, magneettikuvauskolangiopankreatografia (MRCP). MRCP: n herkkyys ja spesifisyys on vastaavasti 80% ja 87% PSC: n diagnosoinnissa. On kuitenkin huomattava, että potilaat, joilla on varhaisia muutoksia PSC: ssä, voi jäädä MRCP: n ulkopuolelle, ja ERCP: llä on edelleen hyödyllinen rooli suurten kanavien PSC: n poissulkemisessa, joissa MRCP-näkymät eivät välttämättä ole optimaaliset.
Maksabiopsia voi olla hyödyllinen, kun kuvantamistavat eivät ole diagnostisia tai kun epäillään päällekkäisyyden oireyhtymää. Tämä toimenpide tehdään sairaalassa avohoidossa paikallispuudutteen kanssa. Testin suorittava lääkäri käyttää neulaa pienen maksan kudosnäytteen tutkimiseen patologin toimesta.
Hoidot
Ei ole olemassa hoitoa, jonka on osoitettu olevan tehokas PSC: n hoidossa. Tutkimus tehokkaan lääkehoidon löytämiseksi on parhaillaan käynnissä. Hoitosuunnitelmat keskittyvät oireiden lievittämiseen, taudin etenemisen keskeyttämiseen ja mahdollisten komplikaatioiden seurantaan.
PSC-oireita voidaan hoitaa potilaiden mukavuuden lisäämiseksi. Kutinaa voidaan hoitaa Questranilla (kolestyramiini) tai Benadrylilla (difenhydramiini). Toistuvia infektioita varten, joita voi esiintyä PSC: n yhteydessä, antibiootit voivat olla tarpeen. Koska PSC häiritsee rasvan imeytymistä, lisäravinteet voivat olla välttämättömiä rasvaliukoisten A-, D-, E- ja K-vitamiinien puutteiden hoitamiseksi. . Stentit, jotka pitävät kanavat auki, voidaan sijoittaa kanaviin tämän toimenpiteen aikana.
Jos PSC: n eteneminen johtaa maksan vajaatoimintaan tai pysyviin sappi-infektioihin, maksansiirto voi olla tarpeen. Maksansiirrot tarjoavat vastaanottajille hyvän elämänlaadun ja noin 75 prosentin eloonjäämisasteen.
Milloin soittaa lääkärille
Jos jokin seuraavista oireista ilmenee PSC: n yhteydessä, ota yhteys lääkäriisi:
- Vatsakipu
- Musta tai erittäin tumma uloste
- Keltaisuus
- Lämpötila yli 100,4
- Oksentelu verellä
