Katsaus peritoneaaliseen syöpään

Istockphoto.com / Arkistokuva / Ridofranz

Peritoneaalinen syöpä tai "primaarinen peritoneaalinen syöpä" on harvinainen syöpä, jota esiintyy vain noin kuudella miljoonasta ihmisestä. (Vertailun vuoksi epiteelin munasarjasyöpää esiintyy noin 120: llä miljoonasta ihmisestä.)

Tarkkaa määrää on kuitenkin vaikea arvioida, koska uskotaan, että merkittävällä määrällä (jopa 15%) naisista, joilla on diagnosoitu pitkälle edennyt seroosinen munasarjasyöpä, on todellakin peritoneaalinen syöpä.

Monin tavoin peritoneaalinen syöpä on samanlainen kuin epiteelin munasarjasyöpä, joka aiheuttaa samanlaisia ​​oireita, näyttää samanlaiselta mikroskoopilla ja reagoi samantyyppisiin hoitoihin.

Oireiden puutteen vuoksi varhaisessa vaiheessa primaarinen peritoneaalinen syöpä diagnosoidaan usein taudin edistyneissä vaiheissa; sillä on taipumus levitä aikaisin, johtuen vatsan ja lantion sekä verisuonten että imusolmukkeiden runsaudesta.

Peritoneum

Vatsakalvo on kaksikerroksinen kalvo, joka ympäröi vatsa- ja lantiontelon elimiä, peittäen ruoansulatuskanavan, maksan ja lisääntymiselimet.

Se koostuu epiteelisoluista ja sen ulkonäkö on samanlainen kuin Saran-kääre, joka sulkee elimet. Nämä kalvot ja pieni määrä nestettä kalvojen välillä suojaavat elimiä, jolloin ne voivat liikkua vapaasti toisiaan vastaan ​​tarttumatta.

Jotkut muut syövän muodot voivat levitä vatsakalvoon, mutta vatsakalvon syöpä alkaasisälläsolut, jotka muodostavat vatsakalvon (syy sitä kutsutaanensisijainenperitoneaalinen syöpä).

Se voi esiintyä missä tahansa vatsan tai lantion ontelossa, ja kun se leviää, se leviää usein vatsa- ja lantion elinten pinnalle.

Ensisijainen peritoneaalinen syöpä vs. munasarjasyöpä

Primaarisen vatsakalvon syövän ja epiteelin munasarjasyövän välillä on monia yhtäläisyyksiä, mukaan lukien yleisimmät oireet ja käytetyt hoitomenetelmät. Vatsan (vatsakalvon) vuori ja munasarjan pinta johtuvat samasta kudoksesta sikiön kehityksessä.

Jotkut ajattelevat, että peritoneaaliset solut, jotka aiheuttavat peritoneaalisen syövän, voivat itse asiassa olla jäljellä olevia munasarjasoluja, jotka pysyivät vatsassa kehityksen aikana.

Nämä syöpien väliset yhtäläisyydet ovat hyödyllisiä hoidon suunnittelussa, koska epiteelin munasarjasyöpä on paljon yleisempää ja enemmän tutkimuksia on tehty.

Vaikka peritoneaalinen syöpä ja munasarjasyöpä ovat samanlaisia, on myös merkittäviä eroja: Ihmiset, joilla on diagnosoitu peritoneaalinen syöpä, ovat yleensä vanhempia kuin munasarjasyöpä.

Hoitojen osalta (alla) todennäköisyys leikkausleikkauksen onnistumiselle on suurempi peritoneaalisen syövän kohdalla, mutta yleinen eloonjäämisaste on huonompi. Tämä viittaa siihen, että kahden syöpätyypin välillä on eroja kasvainbiologiassa.

Oireet

Aivan kuten munasarjasyöpä tunnetaan "hiljaisena tappajana" oireiden puuttumisen vuoksi taudin alkuvaiheessa, peritoneaalista syöpää sairastavilla ihmisillä on usein vain vähän oireita, kunnes tauti on melko pitkälle edennyt.

Oireiden ilmetessä ne ovat usein epämääräisiä ja epäspesifisiä, ja niihin liittyy vatsan turvotuksen, hajautuneen vatsakivun, virtsatiheyden ja täyteyden tunne syömisen yhteydessä.

Muita oireita voivat olla suoliston muutokset (useammin ummetus), epänormaali emättimen verenvuoto, vatsan massa tai tahaton laihtuminen.

Taudin edetessä neste voi kerääntyä vatsaan (vesitulehdus) aiheuttaen vatsavaivoja, pahoinvointia ja oksentelua sekä hengenahdistusta vatsan paineen vuoksi, joka työntyy ylöspäin keuhkoihin. Väsymys on myös yleistä.

Peritoneaalisen syövän komplikaatioihin voivat kuulua suolen tukkeumat (joskus edellyttävät stoomaa tai reikää suolen ja kehon ulkopuolella) ja virtsateiden tukos (johtuen virtsajohtimien tukkeutumisesta kasvaimilla), joskus vaativat stentin tai nephrostomy-putken ( putki munuaisesta kehon ulkopuolelle).

Syyt ja riskitekijät

Ei tiedetä tarkalleen, mikä aiheuttaa peritoneaalista syöpää, vaikka prosessi alkaa, kun sarja mutaatioita peritoneaalisoluissa johtaa hallitsemattomaan kasvuun.

Peritoneaalinen syöpä on paljon yleisempää naisilla, ja sillä on riskitekijöitä, jotka ovat samanlaisia ​​kuin munasarjasyövän riskitekijät.

Näitä ovat ikä, ja useimmilla diagnosoiduilla ihmisillä on yli 60-vuotiaita, joilla on ollut rintasyöpä, hormonikorvaushoidon käyttö (sekä yhdistelmä- että vain estrogeenityypit), endometrioosi ja liikalihavuus. Talkin käyttö vyötärön alapuolella liittyy myös lisääntyneeseen riskiin.

Sitä vastoin on tekijöitä, jotka liittyvät keskimääräistä pienempään taudin kehittymisriskiin. Näihin kuuluvat suun kautta otettavien ehkäisyvalmisteiden käyttö (pienentynyt riski voi kestää 30 vuotta niiden lopettamisen jälkeen), munanjohtoligitaatio, synnytykset, erityisesti ennen 35-vuotiaita, ja imetys.

Jotkut tutkimukset viittaavat siihen, että aspiriinin ja ei-steroidisten tulehduskipulääkkeiden, kuten Advil (ibuprofeeni), käyttö voi vähentää riskiä.

Kuten todettiin, joillakin ihmisillä on ennaltaehkäisevä leikkaus munanjohtimien ja munasarjojen poistamiseksi (kohdunpoisto ja salpingo-ooforektomia) johtuen munasarjasyövän suvussa tai BRCA-geenimutaatiosta. Vaikka tämä voi vähentää epiteelin munasarjasyövän riskiä jopa 90 prosenttia, peritoneaalisen syövän riski pysyy.

Genetiikka

Munasarjojen, munanjohtimen tai peritoneaalisen syövän suvussa esiintyvä riski lisää riskiä, ​​ja noin 10 prosenttia näistä syöpistä pidetään perinnöllisinä. Tiettyjen geneettisten oireyhtymien, kuten Lynch-oireyhtymän (perinnöllinen ei-polyposis-paksusuolisyöpä) tai BRCA-geenimutaation, riski kasvaa.

BRCA-geenimutaatiota kantavilla naisilla on noin 5 prosentin riski peritoneaalisen syövän kehittymisestä, vaikka heidän munasarjansa olisi poistettu ennaltaehkäisevästi.

Diagnoosi

Tällä hetkellä ei ole seulontatestiä, joka olisi todettu tehokkaaksi primaarisen peritoneaalisen syövän varhaisessa havaitsemisessa, myös niille, joilla on kohonnut riski sairauden kehittymiseen.

Oireiden kuuntelun ja fyysisen kokeen suorittamisen jälkeen lääkärit voivat määrätä useita testejä diagnoosia harkitessaan.

Verikokeet

Verikoe CA-125 on kasvainmerkintä, joka voi olla kohonnut peritoneaalista syöpää sairastavilla ihmisillä.Se tarkoittaa, että CA-125: n tasot voivat nousta monissa eri olosuhteissa lantion infektioista raskauteen ja tasot voivat olla normaalit jopa syövän läsnä ollessa.

Toista testiä, jota kutsutaan OVA1-testiksi, käytetään ennustamaan munasarjasyövän tai peritoneaalisen syövän todennäköisyys ennen leikkausta. Testeissä käytetään 5 biomarkkerin yhdistelmää todennäköisyyden arvioimiseksi.

Kuvantamistestit

Kuvantamistutkimukset voivat olla hyödyllisiä peritoneaalisen syövän oireiden arvioinnissa. Ultraääni (transvaginaalinen ultraääni) on usein ensimmäinen testi. Vatsan ja lantion TT-skannaus tai MRI voi myös olla hyödyllinen. Lisäksi voidaan tilata ylempi tai alempi GI-sarja.

Biopsia ja laparoskopia

Useimmiten biopsia tarvitaan diagnoosin vahvistamiseen tai kumoamiseen. Biopsia otetaan usein laparoskopian, minimaalisesti invasiivisen toimenpiteen aikana, jossa vatsan alueelle tehdään useita pieniä viiltoja ja työnnetään instrumentteja kudosnäytteiden poistamiseksi vatsasta tai lantiosta.

Laparoskopia voi myös antaa tärkeää tietoa hoidosta. Vuoden 2018 tutkimuksessa todettiin, että laparoskopia oli hyvin herkkä määritettäessä, kenellä todennäköisesti olisi hyvä vaste optimaaliseen sytoreduktioleikkaukseen (katso alla).

Koska tämä leikkaus on erittäin suuri leikkaus, laparoskopia voi olla erittäin hyödyllinen päätettäessä kenelle tämä leikkaus tehdään ja kenelle riskit saattavat olla suurempia kuin hyödyt.

Kun astsiittia on läsnä, paracentesis-niminen menettely voidaan tehdä jonkin nesteen tyhjentämiseksi ja hengityksen helpottamiseksi. Tätä nestettä voidaan myös tutkia mikroskoopilla syöpäsolujen läsnäolon etsimiseksi.

Differentiaalinen diagnoosi

On olemassa useita ehtoja, jotka voivat jäljitellä primaarista peritoneaalista syöpää. Joitakin näistä ovat erityyppiset munasarjasyöpä, vatsan paiseet, neste-, sappi- tai imusolmukkeiden kystinen kerääminen sekä metastaasit vatsakalvoon muun tyyppisistä syövistä.

Lavastus

Toisin kuin monet syöpät, jotka on jaettu vaiheittain 1-4, primaarisella vatsakalvon syöpällä ei ole "varhaisvaihetta".

Oireista ja löydöksistä riippumatta tauti on diagnoosin aikana aina vaihe 3 tai vaihe 4.

Vaiheen 3 taudissa syöpä voi olla levinnyt lantion ulkopuolelle tai imusolmukkeisiin lähellä vatsan takaosaa (retroperitoneaaliset imusolmukkeet). Vaiheen 4 peritoneaalisyövän yhteydessä kasvain on yleensä levinnyt (metastasoitunut) vatsan elimiin, kuten maksaan, tai muille kehon alueille, kuten keuhkoihin.

Hoito

Peritoneaalisen syövän hoito riippuu useista tekijöistä, mukaan lukien syövän sijainti, syövän vaihe ja henkilön yleinen terveys. Vaihtoehtoja ovat:

Leikkaus

Niille, joille tehdään leikkaus, on suositeltavaa, että gynekologisena onkologina tunnettu asiantuntija suorittaa toimenpiteen. Tutkimukset ovat osoittaneet, että tulokset ovat parempia, kun leikkauksen tekevät nämä alalääkärit kuin leikkauksen suorittaa yleinen kirurgi tai gynekologi. On myös tärkeää löytää gynekologinen onkologi, jolla on kokemusta munasarjasyöpää ja peritoneaalista syöpää sairastavien naisten hoidosta.

Useimmin suoritettu leikkaus on eräänlainen tutkiva leikkaus, joka tunnetaan nimellä sytoreduction tai debulking-leikkaus. Tavoitteena on poistaa optimaalinen määrä syöpää, mutta usein on mahdotonta poistaa koko syöpä.

Tässä leikkauksessa kirurgi poistaa kohtu (kohdun poisto), sekä munanjohtimet että munasarjat (kahdenvälinen salpingo-ooforektomia) ja syövän ensisijaisen sijainnin vatsakalvossa. Joskus myös omentum, suolistoa ympäröivä kudosrasva, poistetaan (omentektomia).

Syövän sijainnista ja laajuudesta riippuen läheiset imusolmukkeet sekä lisäys voidaan poistaa. (Vatsakalvoa itse ei voida poistaa.) Vatsakalvon syöpä voi levitä laajasti vatsan läpi, ja usein useita kasvainalueita poistetaan.

Sytoreduktiivinen leikkaus voi tuntua hämmentävältä niille, jotka tuntevat muut syövän muodot. Esimerkiksi, jos keuhkosyöpää tai rintasyöpää ei voida poistaa kokonaan leikkauksella, leikkauksen suorittaminen ei paranna selviytymistä (mutta lisää kipua ja komplikaatioita).

Sitä vastoin peritoneaalisen ja munasarjasyövän poistaminen suurelta osin, mutta ei kaikki syöpä, näyttää parantavan selviytymistä. Vähentämällä läsnä olevan kasvaimen määrää kemoterapia voi olla tehokkaampaa, koska se toimii paremmin, jos vatsassa on vain pieniä kasvaimia.

Sytoreduktiivisen leikkauksen tavoitteena ei ole yleensä syövän täydellinen poistaminen, vaan pikemminkin kasvaimen "optimaalinen" poisto.

Optimaalisella sytoreduktiivisella leikkauksella vatsaan ei ole jäänyt syöpäalueita, joiden halkaisija on suurempi kuin 1 senttimetri (noin puoli tuumaa). Kemoterapiaa voidaan antaa leikkauksen aikana tai sen jälkeen.

Kemoterapia

Kemoterapiaa käytetään yleisesti vatsakalvon syöpään leikkauksen aikana tai sen jälkeen tai yksinään laajalle levinneisiin kasvaimiin. Kemoterapiaa voidaan antaa laskimoon tai sen sijaan pistää suoraan vatsaonteloon (vatsakalvonsisäinen kemoterapia).

Melko ainutlaatuinen hoito on osoittautunut hyödylliseksi peritoneaalisyövälle. Tässä menettelyssä kuumennetut kemoterapialääkkeet ruiskutetaan vatsaan leikkauksen aikana (intraoperatiivisesti) tai leikkauksen (hyperterminen vatsakalvonsisäinen kemoterapia) aikana. Lämmitetyllä vatsakalvonsisäisellä kemoterapialla kemoterapialääkkeet lämmitetään 107,6 asteeseen F. ennen kuin ne ruiskutetaan vatsaan.

Lämpö voi tappaa syöpäsolut ja näyttää tehostavan kemoterapiaa. Sitä käytetään useimmiten pian sen jälkeen, kun sytoreduktiivinen leikkaus on saatu päätökseen edenneen vatsakalvon syövän kanssa.

Kohdennetut hoidot

Kohdennetut lääkkeet ovat lääkkeitä, jotka kohdistuvat tiettyihin reitteihin, jotka liittyvät syöpäsolun kasvuun. Avastin (bevasitsumabi) hyväksyttiin vuonna 2016 käytettäväksi kemoterapian kanssa (jota seurasi yksin Avastin).

Lynparzaa (olaparibia) voidaan käyttää naisille, joilla on BRCA-geenimutaatioita. Tarcevan (erlotinibi) lääkitys voi olla tehokas joillekin ihmisille.

Lisäksi jotkut primaariset peritoneaaliset syövät yli-ilmentävät (ovat positiivisia) HER2: ta, samanlaisia ​​kuin jotkut rintasyövät, ja ne voivat reagoida hyvin HER2-kohdennettuihin hoitoihin.

Vuonna 2018 Rubraca (rukaparibi) hyväksyttiin ylläpitohoitoon hoidon takia, mikä johti merkittävästi pidempään etenemisvapaan eloonjäämiseen kuin lumelääke.

Säteily

Säteilyä käytetään harvoin vatsakalvon syöpään, mutta se voi joskus olla hyödyllistä eristetyillä syöpäalueilla.

Kliiniset tutkimukset

Tällä hetkellä prosessissa on useita kliinisiä tutkimuksia, joissa arvioidaan uusia tapoja hoitaa peritoneaalista syöpää. Näitä ovat tutkimukset, joissa tarkastellaan muita kohdennettuja hoitomuotoja, ja immunoterapialääkkeet; lääkkeet, jotka toimivat eri tavoin hyödyntämällä yksinkertaisesti omaa immuunijärjestelmääsi syövän torjumiseksi.

Tukeva / palliatiivinen hoito

Valitettavasti useimmilla ihmisillä diagnosoidaan peritoneaalinen syöpä vasta sen jälkeen, kun se on edennyt ja kun parannus ei ole mahdollista. Vaikka parantavia hoitoja ei suositella (koska ne eivät usein paranna tuloksia, mutta lisäävät sivuvaikutuksia), elämänlaadun parantamiseksi voidaan tehdä monia asioita.

Paracentesis (neulan asettaminen ihon läpi vatsaonteloon nesteen tyhjentämiseksi) voi parantaa hengitystä. Ravitsemuskonsultointi voi auttaa syövän ruokahaluttomuudessa ja ehkä (ei ole varmaa) vähentää syöpäkakeksian riskiä.

Kipujen hallinta on tärkeää, koska tämä syöpä voi olla hyvin epämukavaa, ja pahoinvoinnin hallinta voi myös parantaa elämänlaatua.

Vaihtoehtoisten hoitojen ei ole todettu olevan tehokkaita syövän hoidossa, mutta ne voivat auttaa ihmisiä selviytymään syöpään ja syöpähoitoihin liittyvistä oireista. Monissa suuremmissa syöpäkeskuksissa tarjotaan integroivia hoitomuotoja, kuten jooga, meditaatio, hieronta, akupunktio ja paljon muuta.

Ennuste

Vaikka peritoneaalisen syövän ennuste on yleensä huono, on dokumentoitu tapauksia, joissa taudista on saatu täydellinen remissio.

On olemassa vähän tutkimuksia, joissa tarkastellaan eloonjäämisastetta, mutta parempiin eloonjäämisasteisiin liittyy joitain tekijöitä. Näihin kuuluvat syövän puuttuminen imusolmukkeista, optimaalinen tai täydellinen sytoreduktioleikkaus ja hypertermisen vatsakalvonsisäisen kemoterapian käyttö.

Selviytyminen

Mistä tahansa syövästä selviytyminen on haastavaa, ja tavallisiin ongelmiin on lisätty se, että monet ihmiset eivät ole koskaan kuulleet vatsakalvon syövästä. Tämä voi tuntua hyvin eristävältä, varsinkin kun näet tukea, jota tarjotaan muille syöpätyypeille (kuten rintasyöpä). Mutta vaikka et todennäköisesti löydä tukiryhmää peritoneaalisyövälle yhteisöstä taudin suhteellisen harvinaisuuden vuoksi, online-peritoneaalisyöpäyhteisöissä ihmiset voivat olla yhteydessä päivään ja yöhön tarvittaessa.

Primaarisen vatsakalvosyövän säätiöllä on online-tukifoorumi, ja peritoneaalisyöpää sairastaville ihmisille on myös useita Facebook-ryhmiä.

Näiden resurssien lisäksi jotkut syöpäorganisaatiot, jotka edustavat munasarjasyöpää, sekä järjestöt, jotka tukevat ihmisiä, joilla on monenlainen syöpä, voivat myös olla tukilähde. Jotkut, kuten CancerCare, tarjoavat jopa tukiryhmiä ja yhteisöjä myös syöpäpotilaiden ystäville ja perheenjäsenille.

Sana Verywelliltä

Mikä tahansa syövän diagnoosi voi olla pelottava, mutta kun otetaan huomioon, että peritoneaalinen syöpä on harvinaista ja esiintyy useimmiten taudin edistyneissä vaiheissa, voi tehdä siitä erityisen haastavan. Kun alat oppia syöpäsi, saatat tuntea masentuneisuutta.

Se voi auttaa pitämään mielessä, että pitkälle edenneen syövän hoitovaihtoehdot parantuvat huomattavasti monien vuosien vain vähäisen edistyksen jälkeen. Mutta vaikka peritoneaalinen syöpä ei ole parannettavissa, syöpään liittyvien oireiden hallinta on myös parantunut räjähdysmäisesti, ja monet ihmiset voivat elää mukavaa ja tyydyttävää elämää selviytyessään taudista.