Sekoitettu sidekudostauti (MCTD) on autoimmuunisairaus, jolla on joitain ominaisuuksia kolmelle muulle sidekudossairaudelle - systeemiselle lupus erythematosukselle (SLE), polymyosiitille ja sklerodermaan.
ljubaphoto / Getty ImagesSyy
Noin 80 prosenttia ihmisistä, joilla on diagnosoitu MCTD, ovat naisia. Tauti vaikuttaa 5-80-vuotiaisiin, eniten esiintyvyys nuorten tai 20-vuotiaiden keskuudessa.
MCTD: n syytä ei tunneta. Geneettinen komponentti voi olla, mutta sitä ei ole suoraan peritty.
Oireet
Sekoitetun sidekudostaudin varhaiset vaikutukset ovat samanlaisia kuin muihin sidekudossairauksiin liittyvät vaikutukset.
Oireita voivat olla:
- Väsymys
- Lihaskipu tai heikkous
- Nivelkipu
- Matala kuume
- Raynaudin ilmiö
Harvinaisempia MCTD: n vaikutuksia ovat korkea kuume, vaikea lihastulehdus, akuutti niveltulehdus, aseptinen (ei-tarttuva) aivokalvontulehdus, myeliitti, sormien tai varpaiden gangreeni, vatsakipu, kolmoishermon neuralgia, nielemisvaikeudet, hengenahdistus ja kuulonalenema .
Keuhkoihin vaikuttaa jopa 75 prosenttia MCTD-potilaista. Noin 25 prosentilla MCTD-potilaista on munuaissairaus.
Diagnoosi
Sekoitetun sidekudostaudin diagnoosi voi olla hyvin vaikeaa. Kolmen sairauden - SLE: n, skleroderman ja polymyosiitin - piirteet eivät tyypillisesti esiinny samanaikaisesti ja yleensä kehittyvät yksi toisensa jälkeen ajan myötä.
On olemassa useita tekijöitä, jotka auttaisivat erottamaan MCTD: n SLE: stä tai sklerodermasta:
- Korkeat veren anti-RNP (ribonukleoproteiini) ja / tai anti / Smith / RNP (Sm / RNP) vasta-aineet ilman lupus-spesifisiä vasta-aineita (anti-dsDNA-vasta-aineet) tai sklerodermaspesifisiä vasta-aineita (anti-Scl-70)
- Tiettyjen SLE: n tavallisten komplikaatioiden, kuten munuaisongelmien ja keskushermoston ongelmien, puuttuminen
- Vaikea niveltulehdus ja pulmonaalihypertensio (kumpikaan ei ole yleinen lupuksessa)
- Vaikea Raynaud'n ilmiö ja turvonnut / turvonnut kädet (kumpikaan ei ole yleinen lupuksen kanssa)
Eristettyjen anti-RNP- tai anti-Sm / RNP-vasta-aineiden läsnäolo veressä on ensisijainen erottava ominaisuus, joka soveltuu MCTD: n diagnosointiin, ja näiden vasta-aineiden läsnäolo veressä voi itse asiassa edeltää oireita.
Hoito
MCTD: n hoito keskittyy oireiden hallintaan ja taudin systeemisten vaikutusten hallintaan, kuten elinten osallistuminen.
Tulehdukselliset oireet voivat vaihdella lievästä vaikeaan, ja hoito valitaan vastaavasti vakavuuden perusteella.
- Lievää tai kohtalaista tulehdusta varten voidaan määrätä tulehduskipulääkkeitä tai pieniannoksisia kortikosteroideja.
- Kohtalainen tai vaikea tulehdus voi vaatia suuren kortikosteroidiannoksen.
Kun kyseessä on elin, immunosuppressantteja voidaan määrätä. Ja systeemistä vaikutusta, kuten pulmonaalihypertensiota, hoidetaan verenpainelääkkeillä.
Näkymät
Jopa tarkan diagnoosin ja asianmukaisen hoidon avulla ennuste ei ole ennustettavissa. Voit kokea pitkittyneitä oireettomia jaksoja, joiden aikana et ehkä tarvitse MCTD-hoitoa.
Tilan vaikutus terveyteesi riippuu kyseessä olevista elimistä, tulehduksen vakavuudesta ja taudin etenemisestä.
Cleveland Clinicin mukaan 80 prosenttia ihmisistä selviää vähintään 10 vuotta MCTD-diagnoosin jälkeen. MCTD: n ennuste on yleensä huonompi potilailla, joilla on sklerodermaan tai polymyosiittiin liittyviä ominaisuuksia.
.jpg)
