Sappikanavan syöpä, joka tunnetaan myös nimellä kolangiokarsinooma, on harvinainen syöpätyyppi, joka vaikuttaa sappitiehyisiin - ohuisiin putkiin, jotka kulkevat maksasta ja sappirakosta ohutsuoleen. Koska nämä kanavat sijaitsevat, kolangiokarsinooma voi ilmetä akuutteja hepatiittioireita, mukaan lukien vatsakipu, ulosteen värin muutokset sekä silmien ja ihon keltaisuus.
Sappikanavan syöpä vaikuttaa tyypillisesti vanhempiin aikuisiin ja liittyy tulehduksellisiin suolistosairauksiin, maksasairauksiin ja synnynnäisiin maksa- tai sappitiehyiden poikkeavuuksiin. Tämä syöpä on useimmiten parantumaton, osittain siksi, että oireilla on taipumus kehittyä, kun pahanlaatuisuus on jo levinnyt (etäpesäkkeitä).
Sappikanavajärjestelmän anatomia
Sappikanavien verkostosi alkaa maksasta, jossa lukuisat pienet putket keräävät sappea, nestettä, joka auttaa ruoansulatuksessa.
Nämä pienemmät kanavat muodostavat yhdessä oikean ja vasemman maksakanavan, jotka sitten yhdistyvät maksan ulkopuolella yhteiseen maksakanavaan.
Alempana alaspäin yhteinen maksakanava yhdistyy sappirakon kystiseen kanavaan (jossa sappi on varastoitu) ja yhdistyy yhteiseen sappitiehyeeseen.
Sappikanavan syöpä voi kehittyä missä tahansa tämän putkiverkon osassa.
Sappikanavan syövän tyypit
Kasvaimen sijainnin perusteella pahanlaatuisuus voidaan luokitella kolmella tavalla.
- Intrahepaattinen sappitiehysyöpä: Nämä syövät alkavat pienemmissä sappihaaroissa maksassa.
- Perihilaarinen sappitiehysyöpä: Nämä syövät alkavat maksan hilumissa, alueella, johon vasen ja oikea maksakanava ovat liittyneet ja ovat vasta alkamassa poistua maksasta.
- Distaalinen sappitiehysyöpä: Nämä syövät löytyvät sappitietä pitkin ohutsuolen lähellä.
Maksaan kehittyviä sappikanavan syöpiä kutsutaan myös nimelläintrahepaattiset sappitiehyiden syövät, kun taas maksaan kehittyneitä kutsutaanmaksan ulkopuoliset sappitiehyisyöt.
Sappikanavan syövän oireet
Sappitiehinsyöpä voi sijaita maksassa tai sen lähellä maksassa voi aiheuttaa maksatulehdusta, jota kutsutaan yleisemmin hepatiitiksi. Tämä voi aiheuttaa maksaentsyymien epänormaalin lisääntymisen ja bilirubiinin (keltaisen pigmentin, joka johtuu punasolujen hajoamisesta) kertymisen verenkiertoon.
Sappitiehäsyövän oireet ovat yhdenmukaisia hepatiitin oireiden kanssa ja voivat sisältää:
- Vatsakipu oikeassa yläkulmassa juuri kylkiluiden alla
- Hepatomegalia (epänormaalisti suurentunut maksa)
- Keltaisuus (ihon ja silmien keltaisuus)
- Kuume
- Liitujakkara
- Tumma, cola-värinen virtsa
- Yleistynyt kutina
- Väsymys
- Pahoinvointi
- Ruokahaluttomuus
Tahaton laihtuminen, oire, joka on sopusoinnussa sekä akuutin hepatiitin että syövän kanssa yleisesti, on yleistä sappiteiden syöpää sairastavilla ihmisillä.
Oireiden vakavuus vastaa tyypillisesti kasvaimen sijaintia. Ekstrahepaattisissa kasvaimissa on taipumus esiintyä keltaisuutta enemmän kuin intrahepaattisissa kasvaimissa maksasta poistuvien nesteiden lisääntyneen tukkeutumisen vuoksi. Ekstrahepaattisissa kasvaimissa on taipumus ilmetä selvemmällä maksakipulla ja turvotuksella.
Syyt
American Cancer Societyin mukaan noin 8000 ihmisellä diagnosoidaan sappitiehyen syöpä Yhdysvalloissa vuosittain. Intrahepaattisen ja ekstrahepaattisen sappitiehäsyövän diagnoosin keski-ikä on vastaavasti 70 ja 72 vuotta.
Sappitiehyen puhkeamiseen liittyy lukuisia sairauksia ja häiriöitä, joista yleisimpiä ovat:
- Primaarinen sklerosoiva kolangiitti, tulehduksellinen sappitiehytauti ja yleisin sappitiehyen syövän aiheuttaja kehittyneissä maissa
- Tulehdukselliset suolistosairaudet, mukaan lukien haavainen paksusuolitulehdus ja Crohnin tauti, jotka molemmat liittyvät läheisesti primaariseen skleroottiseen kolangiittiin
- Krooniset maksasairaudet, mukaan lukien kirroosi, hepatiitti B, hepatiitti C ja alkoholiton rasva-maksasairaus
- Koledokaaliset kystat, sappikanavan kystat, jotka estävät sapen virtausta
- Parasiittiset maksaparasiitit, mukaan lukien maksahiutaleet, jotka ovat yleisempiä Aasiassa ja kehitysmaissa
- Synnynnäiset poikkeavuudet maksassa tai sappiteissä, mukaan lukien Carrolin oireyhtymä, Lynchin oireyhtymä II ja monirakkulatauti
Riskitekijät
Tietyillä ihmisryhmillä on myös suurempi sappitiehyisyyden riski. Syistä, jotka eivät ole täysin selvät, Latinx-yksilöt sairastavat todennäköisemmin taudin kuin muut ryhmät Yhdysvalloissa.
Kolangiokarsinooman sukututkimus voi myös lisätä riskiäsi, vaikka itse tautia ei pidetä periytyvänä. Monissa tapauksissa sappitiehyän syitä ei koskaan löydetä.
Lihavuuden uskotaan myös olevan avainasemassa, suurelta osin maksassa olevan äärimmäisen tulehduksellisen stressin takia. Sama pätee tupakointiin ja liialliseen alkoholinkäyttöön. Toisin kuin muut riskitekijät, näitä pidetään muokattavina ja ne saattavat vähentää henkilön sappitiehäsyövän riskiä, jos omaksutaan terveellisemmät tavat (laihtuminen, tupakoinnin lopettaminen, vähentynyt alkoholin saanti).
Diagnoosi
Sappikanavan syöpä diagnosoidaan fyysisen kokeen, verikokeiden, kuvantamistutkimusten ja minimaalisesti invasiivisten lääketieteellisten toimenpiteiden yhdistelmällä. Viime kädessä ainoa tapa taudin lopulliseen vahvistamiseen on sairastuneiden kudosten biopsia.
Sen lisäksi, että lääkäri tunnistaa taudin oireet fyysisen kokeen aikana, lääkäri ottaa huomioon myös henkilökohtaiset taudin riskitekijät. Alustavan arvioinnin perusteella he tilaavat sarjan testejä ja menettelyjä syyn selvittämiseksi.
Verikokeet
Sappitiehyen syövän diagnosoinnissa käytetään yleisesti kahta verikoketta. Kumpikaan ei pysty diagnosoimaan tautia, mutta he voivat osoittaa lääkärin oikeaan suuntaan ja tukea alkuperäistä diagnoosia.
Ensimmäinen on maksan toimintatesti (LFT), yleinen testipaneeli, joka voi havaita, nousevatko maksaentsyymit maksatulehduksen takia. Liian korkeat maksaentsyymit ovat yleinen merkki maksasairaudesta, mutta eivät nimenomaisesti osoita itse syöpää.
Jos epäillään syöpää, on olemassa myös kasvainmerkitestejä - karsinoembryoniantigeeni (CEA) ja hiilihydraatti-antigeeni 19-9 (19-9) -, jotka mittaavat veren proteiinipitoisuuksia, jotka syntyvät vastauksena maha-suolikanavan syöpiin. Jälleen nämä testit eivät voi lopullisesti tunnistaa sappitiehyen syöpää, mutta saada lääkärit lähemmäksi oikeaa diagnoosia.
Kuvantamistestit
Kuvantamistestit voivat auttaa diagnosoimaan sappikanavan syöpää visualisoimalla epäsuorasti kasvain ja ympäröivät rakenteet. Lääkäri voi tilata erilaisia testejä:
- Vatsan ultraääni, ei-invasiivinen toimenpide, joka käyttää korkean taajuuden ääniaaltoja tuottamaan kuvia vatsan elimistä ja rakenteista
- Tietokonetomografia (CT), jossa useita röntgensäteitä käytetään kolmiulotteisten sisäelinten "viipaleiden" luomiseen
- Magneettikuvaus (MRI-skannaus), jossa voimakkaat magneetti- ja radioaallot luovat erittäin yksityiskohtaisia kuvia sisäelimistä, erityisesti pehmytkudoksista
- MRI-kolangiopankreatografia, erikoistunut MRI-tekniikka, jossa käytetään kontrastiväriaineita tukosten ja muiden sappitiehyiden, sappirakon, maksan tai haiman ongelmien havaitsemiseksi
Menettelyt
On olemassa useita minimaalisesti invasiivisia toimenpiteitä, jotka voivat auttaa lääkäreitä pääsemään kasvaimiin ja saamaan kudosnäytteitä (biopsioita) laboratoriossa arviointia varten. Menettelyt sisältävät yleensä seuraavat.
- Endoskooppinen retrogradinen kolangiopankreatografia (ERCP): Joustava putki, jota kutsutaan endoskoopiksi, viedään suun kautta ohutsuoleen kudosten visualisoimiseksi, pääsemiseksi ja saamiseksi suuremmista sappitiehyistä.
- Perkutaaninen transhepaattinen kolangiografia (PTC): Neula työnnetään vatsan läpi sappitiehyessä olevien kasvainten saamiseksi.
- Endoskooppinen ultraääni: Erikoistunut ultraäänianturi tuodaan suuhun tai peräsuoleen pääsemään ohutsuoleen kudosnäytteiden saamiseksi sappikanavista.
- Laparoskopia: Vähän invasiivinen leikkaus, jossa vatsaan tehdään useita pieniä viiltoja kasvaimen saamiseksi erikoistuneita kirurgisia laitteita käyttämällä.
Sen lisäksi, että biopsian aikana otettuja kudosnäytteitä voidaan vahvistaa lopullisesti sappitiehyiden syöpä, voidaan käyttää myös pahanlaatuisuuden määrittämiseen ja sopivan hoitojakson määrittämiseen.
Lavastus
Kun sappitiehysyöpä on diagnosoitu lopullisesti, lääkäri määrää uuden testikierroksen taudin vaiheistamiseksi.
Tähän voi liittyä kuvantamistutkimuksia, kuten positroniemissiotomografia (PET), jossa radioaktiivisia väriaineita käytetään tunnistamaan syövän mukaiset aineenvaihdunnan muutokset. Tämä voi selvittää, onko tauti lokalisoitu (sisältää ilman leviämisen merkkejä), alueellinen (vaikuttaa läheisiin kudoksiin) vai kaukainen (metastaattinen).
Vaikka intrahepaattinen ja ekstrahepaattinen sappitiehysyöpä järjestetään molemmissa viidessä osassa (vaiheet 0 - 4), kussakin niistä on eroja.
Geneettinen profilointi
Syöpävaiheen lisäksi voidaan suorittaa geenitestaus sen selvittämiseksi, onko syöpälläsi hoidettavissa olevia mutaatioita. Jos näin on, saatat olla ehdokas uudemmille kohdennetuille hoidoille, jotka tunnistavat ja tappavat erityisesti nämä syöpäsolut.
Hoito
Suurin osa sappikanavan syövistä on parantumattomia, pääasiassa siksi, että tauti on tyypillisesti edennyt siihen mennessä, kun ilmeiset oireet ilmaantuvat.
Sanottuaan, sappitiehyen syöpä on joskus kiinni varhain ennen etäpesäkkeiden esiintymistä, ja sitä voidaan hoitaa leikkauksella. Tätä seuraa tyypillisesti adjuvantti (toissijainen tukihoito) kaikkien jäljellä olevien syöpäsolujen tuhoamiseksi.
Kun kasvainta ja kudosta ei voida poistaa kokonaisuudessaan, hoito keskittyy syövän leviämisen hidastamiseen, oireiden vähentämiseen, eloonjäämisen pidentämiseen ja yleisen elämänlaadun parantamiseen.
Leikkaus
Ellei syöpä ole edennyt ja selvästi toimintakyvytön, useimmille ihmisille tehdään tutkimusleikkaus sen selvittämiseksi, onko kirurginen resektio (poisto) mahdollinen. Tämä suoritetaan yleensä laparoskopialla eikä avoimella leikkauksella.
Jos kasvain on lokalisoitu tai alueellinen (vaiheet 1–3) ilman todisteita etäpesäkkeistä, resektiota voidaan harkita yksilön yleisen terveyden ja maksan toiminnan perusteella.
Käytetyt leikkaustyypit voivat vaihdella kasvaimen sijainnin mukaan:
- Intrahepaattiset sappitiehäsyövät edellyttävät tyypillisesti maksan osan kirurgista poistamista (hepatektomia) ja läheisten imusolmukkeiden resektiota.
- Ekstrahepaattiset sappitiehyetsyövät hoidetaan yleisesti en bloc pancreatoduodenectomy (tunnetaan myös nimellä Whipple-menettely), johon sisältyy yhteisen sappitien poistaminen yhdessä osan haiman ja ohutsuolen kanssa. Myös sairastunut ekstrahepaattinen sappitiehvi poistettaisiin.
Jotkut varhaisen vaiheen intrahepaattiset kasvaimet eivät ole toiminnassa, mutta niitä voidaan silti hoitaa maksasiirrolla. Tällaisissa tapauksissa kemoterapiaa ja säteilyä voidaan käyttää taudin leviämisen pysäyttämiseen, kunnes luovuttajan maksa löytyy.
Adjuvanttiterapiat
Adjuvanttihoitoja käytetään leikkauksen jälkeen taudin parantamiseksi ja sen paluun estämiseksi. Tämä voi sisältää kemoterapiaa ja ulkoisia tai sisäisiä sädehoitoja, joita käytetään yleisesti syövän hoitoon.
Tämän sanottuaan on epäselvää, kuinka tehokkaita nämä hoidot ovat toistumisen estämisessä, ja niiden asianmukaisesta käytöstä on paljon kiistoja.
Osa kiistasta johtuu siitä, että niin harvoilla ihmisillä, joilla on sappitiehyen syöpä, on toimintakykyisiä kasvaimia. Ne, jotka tekevät, saattavat reagoida näihin hoitoihin tai eivät.
Tällä hetkellä ei ole todisteita siitä, että joko adjuvantti kemoterapia tai sädehoito voivat pidentää selviytymisaikoja, jopa ihmisillä, joilla on varhaisvaiheen pahanlaatuisia kasvaimia.Jotenkin lääkärit suosittelevat usein adjuvanttihoitoa, varsinkin jos on mahdollista, että syöpäsolut ovat jäljellä leikkauksen jälkeen.
Palliatiivinen hoito
Palliatiivinen hoito on hoitomuoto, jota käytetään kivun lievittämiseen ja myöhäisen vaiheen taudin oireiden hallintaan. Ihmisillä, joilla on käyttökelvoton sappitiehysyöpä, tämä voi olla useita muotoja:
- Kipulääkkeet, mukaan lukien opioidilääkkeet, kuten fentanyyli
- Palliatiivinen sädehoito, jota käytetään ensisijaisesti kasvaimen koon pienentämiseen sappikanavan estämiseksi tai puristettujen hermojen paineen vähentämiseksi.
- Palliatiivinen kemoterapia, joka toimitetaan katetrin kautta verisuonessa tukkeutuneeseen sappitiehen kasvaimen kutistamiseksi
- Sappistentti, johon kuuluu putken, jota kutsutaan stentiksi, sijoittaminen sappikanavaan sapen virtauksen parantamiseksi
- Sappiteiden ohitus, kirurginen toimenpide, jossa sappitiehyiden tukkeuma poistetaan ja leikatut päät ommellaan yhteen
- Perkutaaninen kasvainpoisto, jossa lämpöä tai sähköenergiaa syötetään kasvaimeen ihon läpi työnnetyn neulamaisen elektrodin kautta.
- Perkutaaniset etanoliruiskeet, joissa alkoholia ruiskutetaan kasvaimeen kutistamaan sitä ja kuolleen hermoja, jotka välittävät kipua
Uusia kohdennettuja terapioita ja immunoterapioita, joita käytetään ihmisillä, joiden syöpällä on spesifisiä geneettisiä mutaatioita, ovat:
- Kohdennetut lääkkeet Tibsovo (ivosidenibi) ja Pemazyre (pemiganitibi), jotka voivat estää syövän kasvua
- Immunoterapeuttiset aineet, kuten Keytruda (pembrolitsumabi), jotka voivat hidastaa taudin etenemistä
Ihmiset, joilla on diagnosoitu sappitiehyen syöpä, kannustetaan osallistumaan kliinisiin tutkimuksiin. Tämä voi tarjota heille pääsyn kokeellisiin lääkkeisiin tai hoitoihin, jotka voivat parantaa tuloksia, varsinkin jos heidän sairautensa ei ole toiminnassa.
Ennuste
Viiden vuoden eloonjääminen on yleinen toimenpide, jota käytetään määrittämään, mikä prosenttiosuus sairaista ihmisistä on elossavähintäänviisi vuotta alkuperäisen diagnoosin jälkeen. Viiden vuoden eloonjäämisaste sappitiehyen syövässä on jaoteltu sen mukaan, kuinka pitkälle syöpä on levinnyt ja onko kasvain intrahepaattinen tai ekstrahepaattinen.
Yleisesti ottaen ihmisillä, joilla on ekstrahepaattista sappitiehäsyöpää, on paremmat tulokset (ennusteet), koska maksaan ei todennäköisesti vaikuteta. Metastaattinen maksan osallistuminen minkä tahansa tyyppiseen syöpään liittyy huonompiin tuloksiin.
Sana Verywelliltä
Oppiminen, että sinulla on sappitiehyen syöpä, voi johtaa siihen, että olet vain lyhyen aikaa elää. On tärkeää muistaa, että tauti voi vaihdella henkilöstä toiseen ja että viiden vuoden eloonjäämisen arviot ovat juuri sitä - arviot. Jotkut ihmiset voivat selviytyä pidempään yleisen terveytensä ja kasvaimen sijainnin perusteella.
Ennen kuin ryhdyt tekemään johtopäätöksiä, työskentele lääkärisi kanssa taudin oikeassa etsimisessä ja etsi tukea ystäviltä ja rakkailta stressin ja ahdistuksen voittamiseksi. Jos et ole varma diagnoosista tai suositellusta hoidosta, älä epäröi kysyä toista lausuntoa sappisyöpään erikoistuneelta onkologilta.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
