Yleiskatsaus Chylothoraxiin

Kylotoraksi on eräänlainen pleuraefuusio (kokoelma nestettä keuhkojen limakalvojen välillä, joita kutsutaan keuhkopussiksi), mutta normaalin keuhkopussinesteen sijaan se on kokoelma chyleä (imusoluneste). Se johtuu rintakehän tukkeutumisesta tai häiriöstä. Syitä ovat trauma, rintaleikkaukset ja rintaan liittyvät syövät (kuten lymfoomat).

Sitä voidaan epäillä tutkimuksissa, kuten rintakehän röntgenkuva, mutta diagnoosi tehdään yleensä asettamalla neula keuhkopussin onteloon (thoracentesis) ja poistamalla neste. Saatavilla on useita erilaisia ​​hoitovaihtoehtoja. Joskus ne menevät pois yksin tai lääkityksen kanssa, mutta usein he tarvitsevat toimenpiteitä, kuten shuntin sijoittaminen, rintakanavan ligaatio, embolisaatio ja muut.

Chylothorax on harvinaista sekä aikuisilla että lapsilla, mutta se on vastasyntyneiden yleisin pleuraefuusion muoto.

Anatomia ja toiminta

Rintakanava on tärkein imusolku kehossa, ja imusolut ovat osa immuunijärjestelmää, joka kuljettaa imusolmuketta koko kehossa. Rintakanava palvelee chyleä suolesta vereen.

Chylen komponentit

Chyle koostuu kylomikroneista (pitkäketjuiset rasvahapot ja kolesteroliesterit) sekä immuunisoluista ja -proteiineista, kuten T-lymfosyytit ja immunoglobuliinit (vasta-aineet), elektrolyytteistä, monista proteiineista ja rasvaliukoisista vitamiineista (A, D, E ja K ). Kun rintakanava kulkee rinnan läpi, se myös imee imusuonten imusolmukkeista, jotka tyhjentävät rinnan.

Suuri määrä nestettä (noin 2,4 litraa aikuisella) kulkee tämän kanavan läpi joka päivä (ja voi päätyä pleuraonteloon kyllitororaksilla).

Rintakehän tukos

Kanava voi vahingoittua suoraan trauman tai leikkauksen kautta tai kasvainten tukossa (katso syyt alla). Kun rintakanava on tukossa (kuten kasvain), se johtaa yleensä imukanavien sekundääriseen repeytymiseen, joka johtaa tukkeutumiseen.

Rintakanavien sijainnin vuoksi keuhkopussin effuusiot ovat yleisempiä rinnan oikealla puolella, vaikka toisinaan ne ovat kahdenvälisiä.

Monet ihmiset tuntevat rintasyövän lymfedeeman, jonka jotkut naiset kokevat rintaleikkauksen jälkeen, mikä johtaa käsivarren turvotukseen ja arkuuteen. Tässä tapauksessa imusolunesteen kertyminen käsivarteen on vastuussa oireista. Kylotoraksin kohdalla mekanismi on samanlainen, kun kirotoraksi on obstruktiivisen lymfedeeman muoto, jossa imusolunestettä kertyy keuhkoja vuoraavien kalvojen väliin käsivarren sijaan.

Oireet

Varhaisessa vaiheessa Kylotoraksilla voi olla vähän oireita. Nesteen kertyessä hengenahdistus on yleensä yleisin oire. Efuusion kasvaessa ihmisillä voi myös olla yskä ja rintakipu. Kuume puuttuu yleensä.

Kun Kylotoraksia esiintyy trauman tai leikkauksen takia, oireet alkavat yleensä noin viikon kuluttua onnettomuudesta tai toimenpiteestä.

Syyt

Kylotoraksilla on useita mahdollisia syitä, joiden mekanismi on erilainen syystä riippuen.

Kasvaimet

Mediastinumin (rintakehän alue keuhkojen välillä) kasvaimet ja / tai suurentuneet imusolmukkeet (kasvainten leviämisen vuoksi) ovat yleinen syy, joka aiheuttaa noin puolet näistä effuusioista aikuisilla. Kylotorax kehittyy, kun kasvain tunkeutuu imusuoniin ja rintakanavaan.

Lymfooma on yleisin syöpä, joka aiheuttaa kyllitororaksia, etenkin ei-Hodgkinin lymfoomia. Muita syöpiä, jotka voivat johtaa kyllitororaksiin, ovat keuhkosyöpä, krooninen lymfosyyttinen leukemia ja ruokatorven syöpä. Syöpä, joka leviää (etäpesäkkeitä) rintaan ja välikarsinaan, kuten rintasyöpä, voi myös aiheuttaa kylmäkuoren.

Leikkaus

Rintakirurgia (sydän- ja rintakehä) on myös yleinen syy kirotoraksille ja on yleisin syy lapsilla (usein synnynnäisen sydänsairauden leikkauksen vuoksi) .Se tapahtuu yleensä rintakanavan välittömän vaurion vuoksi leikkauksen aikana.

Trauma

Trauma on toinen yleinen syy klotoraksille, ja se johtuu usein tylsästä traumasta, räjähtävistä vammoista, laukauksista tai pistelyistä. Harvinaisissa tapauksissa kyltoraksia on esiintynyt pelkästään yskimisen tai aivastelun vuoksi.

Synnynnäiset oireet ja kehityshäiriöt

Synnynnäinen (syntymästä lähtien) kylotoraksi voidaan nähdä synnynnäisen lymfangiomatoosin, lymfangiektaasin ja muiden lymfaattisten poikkeavuuksien yhteydessä. Sitä voi esiintyä myös sellaisten oireyhtymien yhteydessä kuin Downin oireyhtymä, Turnerin oireyhtymä, Noonanin oireyhtymä ja Gorham-Stoutin oireyhtymä.

Diagnoosi

Kylotoraksin diagnoosi voidaan epäillä äskettäisen rintakirurgian tai trauman perusteella. Kokeen aikana voi kuulua vähentyneitä keuhkoja.

Kuvantaminen

Kuvantamistestit ovat yleensä diagnoosin ensimmäisiä vaiheita, ja ne voivat sisältää:

• Rintakehän röntgenkuva: Rintakehän röntgensäde voi osoittaa keuhkopussin effuusiota, mutta ei pysty erottamaan kyllitororaa ja muita pleuraefuusioita.
• Ultraääni: Kuten rintakehän röntgenkuva, ultraääni voi ehdottaa keuhkopussin effuusiota, mutta ei pysty erottamaan Kylotoraksia muista effuusioista.
• Rintakehän CT: Jos henkilöllä kehittyy kyllitorora ilman traumaa tai leikkausta, rintakehän CT tehdään yleensä etsimään kasvain tai imusolmukkeet mediastinumissa. Toisinaan rintakanavan vauriot voidaan nähdä.
• MRI: Vaikka MRI on hyvä rintakanavan visualisointiin, sitä ei usein käytetä diagnoosissa. Se voi olla hyödyllistä niille, joilla on allergia CT: n kanssa käytetylle kontrastivärille ja kun tarvitaan rintakanavan parempi visualisointi.

Menettelyt

Menettelyjä voidaan käyttää näytteen saamiseen kylotoraksissa tai rintakanavan tai muiden imusuonten vaurioiden tyypin ja laajuuden määrittämiseen.

Lymfangiografia: Lymfangiografia on tutkimus, jossa ruiskutetaan väriainetta imusuonten visualisoimiseksi. Se voidaan tehdä auttamaan imusolmukkeiden vaurioiden laajuuden (ja sijainnin) diagnosoinnissa sekä myös embolisaatiomenettelyjen valmistelussa (katso alla).

Uudemmat menettelyt, kuten dynaaminen kontrastimagneettiresonanssilymfangiografia ja intranodaalinen lymfangiografia, yhdistävät tämän menettelyn radiologiseen testaukseen vuodon lähteen havaitsemiseksi paremmin.

Lymfoskintigrafia: Toisin kuin lymfangiogrammissa, lymfoskintigrafia käyttää radioaktiivisia markkereita imusolmukkeiden visualisoimiseksi. Radioaktiivisen merkkiaineen injektoinnin jälkeen gammakameraa käytetään säteilyn havaitsemiseen ja imusuonten epäsuoraan visualisointiin.

Thoracentesis: Thoracentesis on menettely, jossa pitkä hieno neula työnnetään rinnan ihon läpi ja keuhkopussin onteloon. Neste voidaan sitten vetää laboratoriossa arvioitavaksi. Kylotoraksilla neste on yleensä maitomainen ja sillä on korkea triglyseriditaso. Se on valkoista imusolmukkeissa olevien emulgoitujen rasvojen vuoksi, ja kun se annetaan istua, neste erottuu (kuten kerma) kerroksiksi.

Differentiaalinen diagnoosi

Ehtoihin, jotka saattavat näyttää samanlaisilta kuin kyllitorora, kuuluvat ainakin aluksi:

• Pseudochylothorax: Pseudochylothorax eroaa Kylotoraxista, koska siihen liittyy kolesterolin kertymistä ennestään esiintyvään effuusioon eikä imusolunesteeseen / triglyserideihin pleura-tilassa, ja sillä on erilaiset syyt ja hoidot. Pseudokylotoraksiin voi liittyä nivelreumasta, tuberkuloosista tai empyemasta johtuvia pleuraefuusioita.
• Pahanlaatuinen pleuraefuusio: Pahanlaatuisessa pleuraefuusiossa syöpäsoluja esiintyy pleuraefuusiossa.
• Hemothorax: Hemothoraxissa verta on läsnä keuhkopussin ontelossa.

Kaikki nämä olosuhteet voivat näyttää samanlaisilta kuvantamistesteissä, kuten rintakehän röntgenkuvassa, mutta ne eroavat toisistaan, kun thoracentesis-tutkimuksesta saatu neste arvioidaan laboratoriossa ja mikroskoopilla.

Hoidot

Pienellä kylmäkuorella efuusio voidaan joskus hoitaa konservatiivisesti (tai lääkkeillä), mutta jos se on oireenmukaista, se vaatii usein kirurgisen toimenpiteen.Hoidon valinta riippuu usein taustalla olevasta syystä. Hoidon tavoitteena on poistaa neste keuhkopussin ontelosta, pitää se kertymästä uudelleen, hoitaa Kylotoraksista johtuvat ongelmat (kuten ravitsemus- tai immuuniongelmat) ja hoitaa taustalla oleva syy. Jotkut rintakanavavuodot häviävät itsestään.

Joillekin ihmisille leikkausta tulisi harkita paljon nopeammin, kuten niille, joille kehittyy kyllitorora leikkauksen jälkeen ruokatorven syöpään, jos vuoto on suuri tai jos kehittyy vakavia immuuni-, elektrolyytti- tai ravitsemusongelmia.

Toisin kuin jotkut keuhkopussin effuusiot, joissa rintaputki asetetaan jatkuvasti tyhjentämään effuusiota, tätä hoitoa ei käytetä kyllitororaksilla, koska se voi johtaa aliravitsemukseen ja immuunijärjestelmän ongelmiin.

Lääkkeet

Lääkkeet somatostatiini tai oktreotidi (somatostatiinianalogi) saattavat vähentää chylen kertymistä joillekin ihmisille, ja ne voivat olla ei-kirurginen vaihtoehto, varsinkin niille, joilla on Kylotoraksia rintakehän seurauksena.

Muita lääkkeitä arvioidaan tutkimuksessa, kuten etilefriinin käyttö, jossain määrin menestyksekkäästi.

Leikkaus

Nesteiden kertymisen estämiseksi kyllitororassa voidaan tehdä useita erilaisia ​​toimenpiteitä, ja tekniikan valinta riippuu yleensä syystä.

• Rintakehän kanavien ligaatio: Rintakehän kanavien ligaatio sisältää kanavan ligaation (leikkaamisen) estämään virtauksen astian läpi. Tämä on perinteisesti tehty torakotomian (avoimen rintakehän leikkauksen) kautta, mutta se voidaan tehdä vähemmän invasiivisena videoavusteisella torakoskooppisella leikkauksella (VATS).
• Vaihto: Kun nestettä kerääntyy edelleen, voidaan sijoittaa shuntti (pleuroperitoneaalinen shuntti), joka kuljettaa nestettä keuhkopussin ontelosta vatsaan. Palauttamalla nestettä kehoon tämäntyyppinen shuntti estää aliravitsemuksen ja muut ongelmat, joita voi ilmetä, jos imusolmukkeet poistettaisiin kehosta. Pleuroperitoneaalinen shuntti voidaan jättää paikalleen merkittäväksi ajaksi.
• Pleurodeesi: Pleurodeesi on menetelmä, jossa kemikaali (yleensä talkki) ruiskutetaan keuhkopussin onteloon. Tämä aiheuttaa tulehduksen, joka saa kaksi kalvoa tarttumaan yhteen ja estää nesteen kertymisen onteloon.
• Pleurektomia: Pleurektomia ei usein tehdä, mutta siihen liittyy pleura-kalvojen poistaminen siten, että nestettä ei enää ole onteloa kerääntyä.
• Embolisaatio: Joko rintakanavan embolointia tai selektiivistä kanavan embolointia voidaan käyttää sulkemaan rintakanava tai muut imusuonet. Embolisaation etuna on, että vuoto voidaan visualisoida suoraan ja se on vähemmän invasiivinen toimenpide kuin jotkut edellä mainituista.

Ruokavalion muutokset

Ihmiset, joilla on kylotoraksia, suosittelivat vähentämään rasvan määrää ruokavaliossaan ja ruokavaliota voidaan täydentää keskiraskaisten ketjujen rasvahapoilla. Parenteraalista kokonaisravitsemusta (proteiinien, hiilihydraattien ja rasvojen antaminen laskimoon) voidaan tarvita ravinnon ylläpitämiseksi. Tavanomaiset suonensisäiset nesteet sisältävät vain suolaliuosta ja glukoosia.

Tukevaa hoitoa

Kylotoraksi voi johtaa ravitsemus- ja immuunipuutosongelmiin, ja näiden huolenaiheiden huolellinen hallinta on tarpeen.

Selviytyminen ja ennuste

Kylotoraksi voi olla pelottava aikuisena tai vanhempana, jos se on lapsesi, ja sekava, koska siitä puhutaan harvoin. Ennuste riippuu usein taustalla olevasta prosessista, mutta hoidon aikana se on usein hyvä. Se voi kuitenkin johtaa moniin ongelmiin, kuten ravitsemuksellisiin puutteisiin, immuunipuutoksiin ja elektrolyyttien poikkeavuuksiin, joita on seurattava tarkasti ja hoidettava. Lääkäritiimisi aktiivinen jäsen voi olla erittäin hyödyllistä varmistaa, että kaikkiin näihin huolenaiheisiin puututaan huolellisesti.

Vuonna 2012 julkaistut pitkäaikaiset tutkimukset osoittivat, että lapsilla, joilla lapsena esiintyy kyllitororaa, on yleensä hyvin, ilman merkittäviä kehitysviiveitä tai ongelmia keuhkojen toiminnassa.