PKU-ruokavalio on keskeinen hoitostrategia, jos sinulla on geneettinen häiriö fenyyliketonuria (PKU), josta puuttuu entsyymi, joka mahdollistaisi fenyylialaniinin muuttumisen tyrosiiniksi (molemmat aminohapot). Koska tätä normaalia prosessia ei tapahdu, fenyylialaniini kerääntyy aivoihin ja aiheuttaa kognitiivisia ja / tai käyttäytymisongelmia. PKU-ruokavalio keskittyy sellaisten elintarvikkeiden ympärille, joissa on vähän fenyylialaniinia, jotta tämä kertyminen pysyy mahdollisimman pienenä.
Debby Lewis-Harrison / Getty ImagesProteiinipitoisten ruokien välttäminen on yksi PKU-ruokavalion perusteista, koska nämä valinnat ovat merkittävä fenyylialaniinin lähde. Kehosi tarvitsee tietysti edelleen proteiinia, joten erityisesti formuloidut lääketieteelliset elintarvikkeet auttavat täyttämään tämän aukon.
PKU-ruokavalion alhainen fenyylialaniinipitoisuus ei paranna häiriötä, mutta se voi auttaa pitämään oireesi hallinnassa.
Edut
PKU-ruokavalion noudattaminen auttaa sinua elämään parasta elämääsi ja ehkäisemään tai lievittämään tilaan liittyviä kognitiivisia ongelmia, kuten muistiongelmia, päänsärkyä, ahdistusta, masennusta, hyperaktiivisuutta ja psykoosia.
Tutkimus julkaistiinLehti perinnöllisestä aineenvaihduntataudistatarkasteli aikuisten neurologista ja psykologista toimintaa, joita hoidettiin PKU-ruokavaliolla lapsuudesta lähtien. Tutkijat havaitsivat, että neurologisessa ja sosiaalisessa toiminnassa oli joitain puutteita. Ne eivät kuitenkaan olleet merkittäviä, ja useimmilla aikuisilla oli normaali älykkyysosamäärä ja hyvä elämänlaatu verrattuna terveisiin henkilöihin.
PKU: ta sairastavien pienten lasten on erityisen tärkeää noudattaa ruokavaliota huolellisesti, koska heidän aivonsa kehittyvät nopeasti. Korkea fenyylialaniinipitoisuus lapsen kehossa voi aiheuttaa kouristuksia ja peruuttamattomia vaurioita heidän aivoihinsa, mikä johtaa pysyvään älylliseen vammaisuuteen.
Tutkijat tunnistivat haitalliset muutokset valkea-aineessa lasten aivoissa, joilla oli sekä korkea että vaihteleva fenyylialaniinipitoisuus koko elämänsä ajan. Heidän tutkimuksensa julkaistiinMolekyyligenetiikka ja aineenvaihdunta,korostaa, että on tärkeää noudattaa tiukasti PKU-ruokavaliota eikä vapauttaa ruokavaliota iän myötä.
Muita hallitsemattomien fenyylialaniinitasojen haittavaikutuksia kaiken ikäisille ovat ekseema, kehon haju ja huono sosiaalistuminen.
Kansallisen PKU-allianssin mukaan PKU-ruokavalion noudattaminen elämään liittyy korkeampaan älykkyysosamäärään, kun taas fenyylialaniinin korkeampi pitoisuus veressä eliniän aikana liittyy enemmän aivojen toimintaan ja neurologisiin häiriöihin liittyviin ongelmiin.
Kuinka se toimii
PKU-ruokavalio toimii tarjoamalla:
- Riittävät kalorit asianmukaiselle kasvulle (lapsilla) tai terveellisen painon ylläpitämiselle (aikuisilla)
- Tarpeeksi proteiinia ja fenyylialaniinia välttämättömien aminohappotarpeidesi täyttämiseksi, mutta eivät ylitä niitä
- Oikeat ravintoaineet pitävät sinut terveenä
Fenyylialaniinia esiintyy vaihtelevissa määrissä eri elintarvikkeissa. Proteiiniruoat ovat korkeimmat lähteet, joten niitä tulisi välttää. Muissa elintarvikkeissa, kuten jyvissä, tärkkelyspitoisissa ja tavallisissa vihanneksissa, ja joissakin hedelmissä on pienempi määrä fenyylialaniinia, joten niitä voidaan syödä kohtuullisesti.
Ruokavaliosta puuttuvien proteiinien ja muiden ravintoaineiden korvaamiseksi sinun on lisättävä erityisesti suunniteltu, fenyylialaniinittomia lääkinnällisiä ravintoaineita. Itse asiassa noin 70-85% proteiinistasi tulee tällaisista lisäravinteista, kuten fenyylitön. Niiden toimittamat aminohapot hapetetaan erittäin nopeasti verrattuna täysravintojen aminohappoihin, joten proteiinitarve on suurempi jollekin, joka luottaa näihin lääketieteellisiin elintarvikkeisiin proteiinin saamiseksi.
Lapset (yli 4-vuotiaat) ja aikuiset tarvitsevat iän mukaan 120–140% päivittäisestä proteiinin saannista. Imeväisten proteiinitarve riippuu heidän ikästään, mutta keskimäärin noin 2,5 grammaa proteiinia / gramma ruumiinpainoa. Alle 4-vuotiaiden lasten proteiinitarve on 1,5 - 2,1 grammaa painokiloa kohti.
Terveydenhuollon tarjoajasi voi kertoa sinulle kuinka paljon proteiinia tarvitset joka päivä ja mikä päivittäinen fenyylialaniinitavoitteesi tulisi olla.
Kesto
PKU-ruokavalio on elinikäinen ruokavalio kaikille, joilla on PKU. On tärkeää, että imeväiset ja lapset noudattavat sitä tiukasti. Aiemmin murrosikäisille ja aikuisille kerrottiin, että he voisivat lopettaa ruokavalion, mutta tätä ei enää suositella.
Jos jätät PKU-ruokavalion, saatat huomata, että sinulla on päänsärkyä, mielialaongelmia, muistiongelmia tai muita kognitiivisia huolenaiheita. Jos jatkat sen käyttöä, näiden pitäisi parantaa.
Mitä syödä
Vaatimustenmukaiset elintarvikkeetLääketieteelliset elintarvikkeet, ravistelut, jauheet, jotka on suunniteltu PKU: lle
Useimmat hedelmät ja hedelmämehut
Useimmat ei-tärkkelyspitoiset vihannekset (ja mehut)
Vähän proteiinia sisältävät leivät ja pastat
Rasvat, kuten oliiviöljy, voi, margariini, kookosöljy, ghee
Makeutusaineet, kuten sokeri (valkoinen tai ruskea), hunaja, vaahterasiirappi, melassi
Pieniä määriä raskasta kermaa
Maitoa sisältämätön maito tai jogurtti (riisi, manteli, kookos jne.)
Arrowroot, maissijauho, tapioka-tärkkelys
Yrtit, mausteet, etikka, sinappi, suola, pippuri
Kahvi, tee
Alkoholi
Elintarvikkeet, jotka sisältävät keinotekoista makeutusainetta aspartaamia
Lihat (naudanliha, sianliha, vasikanliha, vuohi jne.)
Siipikarja (kana, kalkkuna jne.)
Kala ja äyriäiset
Munat
Soijaruoat (tofu, tempeh, soijaliha, juustot jne.)
Palkokasvit (linssit, kikherneet, munuaiset, mustat, pintopavut jne.)
Artisokat
Parsa
Avokado
Butternut-kurpitsa
Maissi
Vihreät pavut
Lehtikaali
Herneet
Perunat ja ranskalaiset
Rusinat
Riisi, täysjyvätuotteet (kaura, quinoa, halkeiltu vehnä jne.), Tavallinen pasta
Bataatit
Pähkinät ja pähkinävoi
Meijeri: Maito, juustot ja jogurtti
Rasvoja, öljyjä ja sokeria lukuun ottamatta kaikissa elintarvikkeissa on jonkin verran fenyylialaniinia. Joten vaikka valitsisit elintarvikkeet vaatimusten mukaisesta luettelosta, sinun on silti oltava tietoinen annoksistasi.
Jos sinulla on PKU, on tärkeää työskennellä ravitsemusterapeutin tai terveydenhuollon tarjoajan kanssa ruokavalion räätälöimiseksi erityistarpeidesi mukaan, mikä perustuu veren fenyylialaniinipitoisuuksiin, proteiini- ja muihin ruokavaliotavoitteisiin, ruokavalintoihisi ja elämäntapa.
Yleiset ohjeet
Aspartaami: Tämä keinotekoinen makeutusaine on valmistettu fenyylialaniinista, joten sitä tulisi välttää. Sitä myydään yleisesti nimellä NutraSweet tai Equal, mutta se on listattu nimelläaspartaamiruokavaliossa, lite- tai sokerittomissa elintarvikkeissa, kuten virvoitusjuomat, jälkiruoat, gelatiinit, vanukkaat, jogurtit jne.
Hedelmät: Useimmissa tuoreissa tai jäädytetyissä hedelmissä on vähän fenyylialaniinia, lukuun ottamatta rusinoita, jotka ovat korkeita ja joiden pitäisi olla rajoitettuja, sekä banaaneja ja hunajamelonia, joita pidetään keskitason fenyylialaniinihedelminä. Pidä annos näistä puoli kuppia ja syö niitä kohtuullisesti. Muista, jos syöt kuivattuja banaanisiruja (tai useimpia kuivattuja hedelmiä), on helppo syödä suuria annoksia, joten varmista, että rajoitat myös noin puoli kuppia.
Vihannekset: Tärkkelyspitoiset vihannekset, kuten valkoinen, makea, violetti peruna (ja perunat), talvikurpitsa, maissi ja herneet tulisi syödä säästeliäästi. Useimmissa muissa tuoreissa tai jäädytetyissä vihanneksissa on vähän fenyylialaniinia lukuun ottamatta niitä, jotka ovat vaatimustenvastaisessa luettelossa. Porkkanoissa, kesäkurpitsaissa ja kukkakaaleissa on keskimääräinen määrä fenyylialaniinia, mutta pieninä annoksina kukkakaalin riisi voi olla hyvä korvike tavalliselle riisille; spiraloituja porkkanoita tai kesäkurpitsaa pastan sijaan. Jos ostat pakastettuja vihanneksia, varmista, ettei siellä ole kerma- tai juustokastiketta, mikä lisää proteiinia ja fenyylialaniinia.
Jyvät: Useimmissa tavallisissa jyvissä, leivässä, pastassa ja vehnäjauhoista valmistetuissa leivonnaisissa on kohtuullinen määrä proteiinia, joten niitä tulisi syödä vain maltillisesti. Etsi vähäproteiinista leipää, muroja, pastaa ja leivonnaisia, jotka ovat parempia vaihtoehtoja. Kysy ravitsemusterapeutiltasi hyvä resurssi.
Meijeri: Tavallinen maito, juusto, jogurtti ja niistä valmistetut elintarvikkeet sisältävät runsaasti proteiinia ja fenyylialaniinia, joten etsi muita kuin maitotuotteita. Erittäin rasvaisia maitotuotteita, kuten raskas kerma tai täysrasvainen kermajuusto, voidaan käyttää maltillisesti.
Pähkinät, pähkinävoi, siemenet: Nämä voivat lisätä suuria määriä fenyylialaniinia, jos niitä syödään jopa keskimäärin. Vältä maapähkinävoita tai muita pähkinävoita, ja jos käytät kokonaisia pähkinöitä tai siemeniä, rajaa ne alle kouralliseen. Kysy tarkempia ohjeita terveydenhuollon tarjoajalta.
Mausteet: Yrtit, mausteet, suola, pippuri, sinappi, tavallinen tai maustettu etikka, soijakastike, Worcestershire-kastike ja grillikastike ovat vähän proteiinia ja hienoja käyttää.
Lasketaan fenyylialaniini
Määritä fenyylialaniinin määrä elintarvikkeessa seuraavasti:
- Tarkista annoksen koko etiketistä.
- Kerro syömiesi annosten määrä proteiinimäärällä annosta kohti saadaksesi selville proteiinin kokonaismäärän.
- Kerro proteiinin kokonaismäärä 50: llä saadaksesi fenyylialaniinin määrän kyseisessä ruoassa.
Suositeltu ajoitus
Koska on tärkeää maltillistaa fenyylialaniinin määrää veressäsi, sinun tulee tehdä parhaasi levittääksesi ateriat ja välipalat päivän aikana. Tämä auttaa myös pitämään sinut täydellisempänä ja tyytyväisempänä.
Koska monien annosten on oltava pieniä pysyäkseen fenyylialaniinitavoitteidesi saavuttamisessa, luultavasti on hyödyllistä syödä viisi tai kuusi pientä ateriaa päivässä.
Imeväiset ja vauvat
Aikaisemmin ajateltiin, että PKU-vauvoja oli ruokittava vain erityisellä kaavalla, mutta nyt tiedetään, että äidinmaidossa on vähän fenyylialaniinia. Rintamaidon tulisi kuitenkin olla vain noin 25% imettävän vauvan kokonaisannoksesta. PKU-vauvoilla, joita ei imetä, on annettava vain erityinen kaava, joka ei sisällä fenyylialaniinia.
Pienessä tutkimuksessa imetetyistä vauvoista, joilla on PKU, julkaistiinJournal of Pediatric Nursing,tutkijat havaitsivat, että ensimmäisellä elinvuodellaan imettävillä PKU-vauvoilla oli matalampi fenyylialaniinipitoisuus ja parempi painonnousu kuin PKU-lapsilla, jotka olivat yksinomaan ravinnossa.
Huomioita
Seuranta
Veresi tulisi ottaa kuukausittain sen varmistamiseksi, että fenyylialaniini ei kerry. Jos näin on, sinun on edelleen vähennettävä fenyylialaniinia sisältäviä elintarvikkeita ja lisättävä lisää ravintolisiä.
Yhdysvalloissa ja useimmissa muissa maissa pikkulapset tutkitaan PKU: n varalta syntymän yhteydessä verikokeella. Fenyylialaniinin ja tyrosiinin veritasoja seurataan tarkasti PKU-vauvoilla sen varmistamiseksi, että he saavat riittävästi ravintoa kasvua varten pitäen fenyylialaniinin määrän ruokavaliossaan tavoitealueella.
Yleinen ravitsemus
Jos sitä noudatetaan oikein, PKU-ruokavalion tulisi olla ravitsemuksellisesti riittävä. Siitä huolimatta, koska ruokavalintasi ovat rajalliset, siinä voi olla vähän vitamiineja, mineraaleja ja kuituja, varsinkin jos otat vähemmän kuin suositeltu määrä lääketieteellistä ruokaa.
Käytännöllisyys
PKU-ruokavaliota on helpoin seurata, kun olet kotona ja valmistat omia aterioita. Jos olet poissa yliopistosta, matkustat työhön tai lomalle, osallistut juhliin tai juhliin tai kokoontut ystävien ja perheen kanssa loma-aikoina, asianmukaisten aterioiden suunnittelu ja ruokavalion noudattaminen ovat haastavampia. Se voi auttaa pitämään joitain pitkiä aterioita ja välipaloja mielessä, kun tarvitset niitä.
Joustavuus
PKU-potilaille on tarjolla erilaisia lääketieteellisiä ruokia, joten sinun pitäisi pystyä löytämään muutama haluamasi. Voit myös maistaa niitä eri tavoin, jotta saat enemmän vaihtelua. Jos on paljon matalan fenyylialaniinin hedelmiä ja vihanneksia, joista et pidä, ruokavaliosi voi olla melko rajallinen.
Kustannus
Suuri este PKU-ruokavaliolle on lääketieteellisten ruokien hinta. Jos sinulla on sairausvakuutus, operaattorisi pitää niitä välttämättöminä lääkkeinä, mutta vakuutuksen kattavuus ja tietyt tuotteet voivat vaihdella.
Tuki
Tällaisen tiukan ruokavalion noudattaminen voi olla toisinaan sosiaalisesti eristävää. On tärkeää saada apua ravitsemusterapeutilta tai terveydenhuoltotiimiltäsi aterioiden suunnittelussa ja tarvittaessa emotionaalisessa tuessa.
Saatat myös olla hyödyllistä ottaa yhteyttä PKU-tukiryhmään tai liittyä kansalliseen PKU-allianssiin, mikä on hyvä lähde tietoa, vinkkejä ja rohkaisua varten.
Sana Verywelliltä
Monet teini-ikäiset ja aikuiset menevät PKU-ruokavalioon, koska he kaipaavat ruokavalion vaihtelua. Se lisää kognitiivisten ja käyttäytymisongelmien riskiä, mikä voi vaikuttaa kouluusi, työhösi tai ihmissuhteisiisi. Hyvä asia on, että voit aina palata ruokavalioon, ja jopa yksinkertaisten vaihtosopimusten tekeminen voi olla hyödyllistä.Jos olet ollut ruokavalion ulkopuolella jonkin aikaa, keskustele terveydenhuollon tarjoajan kanssa riskeistä ja eduista sekä siitä, miten voit palata PKU-ruokavalioon.
Katsaus PKU: han
