Stevens-Johnsonin oireyhtymä

Stevens-Johnsonin oireyhtymää (SJS) pidetään tavallisesti vakavana erythema multiformena, joka itsessään on eräänlainen yliherkkyysreaktio lääkkeelle, mukaan lukien käsikauppalääkkeet, tai infektio, kuten herpes tai kävely-keuhkokuume, joka on aiheuttiMycoplasma pneumoniae.

Muut asiantuntijat ajattelevat Stevens-Johnsonin oireyhtymän erillisenä tilana erythema multiformesta, jonka he sen sijaan jakavat erythema multiforme minor- ja erythema multiforme major -muotoihin.

Jotta asiat olisivat entistä hämmentävämpiä, on myös vakava Stevens-Johnsonin oireyhtymän muoto: toksinen epidermaalinen nekrolyysi (TEN), joka tunnetaan myös nimellä Lyellin oireyhtymä.

Stevens-Johnsonin oireyhtymä

Kaksi lastenlääkäriä, Albert Mason Stevens ja Frank Chambliss Johnson, löysivät Stevens-Johnsonin oireyhtymän vuonna 1922. Stevens-Johnsonin oireyhtymä voi olla hengenvaarallinen ja aiheuttaa vakavia oireita, kuten suuria ihon rakkuloita ja lapsen ihon irtoamista.

Valitettavasti noin 10%: lla Stevens-Johnsonin oireyhtymää ja 40-50%: lla toksista epidermaalista nekrolyysiä on niin vakavia oireita, etteivät ne parane.

Stevens-Johnsonin oireyhtymä voi vaikuttaa kaiken ikäisiin lapsiin ja aikuisiin, vaikka immuunipuutteiset ihmiset, kuten HIV, ovat todennäköisesti vaarassa.

Oireet

Stevens-Johnsonin oireyhtymä alkaa yleensä flunssan kaltaisilla oireilla, kuten kuume, kurkkukipu ja yskä. Seuraavaksi muutaman päivän kuluessa Stevens-Johnsonin oireyhtymää sairastava lapsi kehittyy:

• Polttava tunne huulilla, poskien (bukkaalisen limakalvon) sisällä ja silmissä.
• Litteä punainen ihottuma, jolla voi olla tummia keskuksia tai kehittyä rakkuloiksi.
• Kasvojen, silmäluomien ja / tai kielen turvotus.
• Punaiset, verenvuodatetut silmät.
• Herkkyys valolle (valonarkuus).
• Kivuliaat haavaumat tai eroosiot suussa, nenässä, silmissä ja sukuelinten limakalvossa, mikä voi johtaa kuorimiseen.

Stevens-Johnsonin oireyhtymän komplikaatioita voivat olla sarveiskalvon haavaumat ja sokeus, pneumoniitti, sydänlihastulehdus, hepatiitti, hematuria, munuaisten vajaatoiminta ja sepsis.

Positiivinen Nikolskyn merkki, jossa lapsen ihon yläkerrokset irtoavat hieroessaan, on merkki vakavasta Stevens-Johnsonin oireyhtymästä tai siitä, että siitä on kehittynyt myrkyllinen epidermaalinen nekrolyysi.

Lapselle luokitellaan myös toksinen epidermaalinen nekrolyysi, jos hänellä on yli 30% epidermaalista (ihon) irtoamista.

Syyt

Vaikka yli 200 lääkettä voi aiheuttaa tai laukaista Stevens-Johnsonin oireyhtymän, yleisimpiä ovat:

• Antikonvulsantit (epilepsia tai kohtaushoidot), mukaan lukien Tegretol (karbamatsepiini), Dilantin (fenytoiini), fenobarbitaali, Depakote (valproiinihappo) ja Lamictal (Lamotrigine)
• Sulfonamidiantibiootit, kuten Bactrim (Trimethoprim / Sulfamethoxazole), jota käytetään usein virtsatieinfektioiden ja MRSA: n hoitoon
• Beetalaktaamiantibiootit, mukaan lukien penisilliinit ja kefalosporiinit
• Ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet, erityisesti oksikaamityyppiset, kuten Feldene (Piroxicam) (ei yleensä määrätty lapsille)
• Zyloprim (allopurinoli), jota käytetään tyypillisesti kihdin hoitoon

Stevens-Johnsonin oireyhtymän uskotaan yleensä johtuvan lääkereaktioista, mutta infektiot, jotka voivat myös liittyä siihen, voivat sisältää:

• Herpes simplex -virus
• Mycoplasma pneumoniaebakteerit (kävely keuhkokuume)
• Hepatiitti C
• Histoplasma capsulatumsieni (histoplasmoosi)
• Epstein-Barrin virus (mono)
• Adenovirus

Hoidot

Stevens-Johnsonin oireyhtymän hoidot alkavat tyypillisesti lopettamalla minkä tahansa lääkkeen, joka on saattanut laukaista reaktion, ja sitten tukihoito, kunnes potilas toipuu noin neljässä viikossa. Nämä potilaat tarvitsevat usein hoitoa tehohoitoyksikössä hoidoilla, joihin voi sisältyä:

• IV nesteet
• Ravintolisät
• Antibiootit sekundaaristen infektioiden hoitoon
• Kipulääkkeet
• Haavanhoito
• Steroidit ja laskimonsisäinen immunoglobuliini (IVIG), vaikka niiden käyttö onkin kiistanalaista

Stevens-Johnsonin oireyhtymän hoidot koordinoidaan usein ryhmätapauksessa ICU-lääkärin, ihotautilääkärin, silmälääkärin, pulmonologin ja gastroenterologin kanssa.

Vanhempien on hakeuduttava heti lääkärin hoitoon, jos heidän mielestään lapsellaan saattaa olla Stevens-Johnsonin oireyhtymä.