Sklerodermaa on kahta päätyyppiä tai luokkaa: paikallinen skleroderma, joka vaikuttaa vain tiettyihin kehon osiin ja sisältää lineaarisen skleroderman ja morphean, ja systeeminen skleroosi, joka vaikuttaa koko kehoon.
Skleroderma on oire useista reumasairauksista (olosuhteista, joille on ominaista tulehdus ja kipu lihaksissa, nivelissä tai kuitukudoksessa) ja sidekudossairauksista. Monet reumatologit kutsuvat yleistä sairausprosessia systeemiseksi skleroosiksi ja ihon osallistumista sklerodermaksi. Scleroderma tarkoittaa kirjaimellisesti "kovaa ihoa", joka on johdettu kreikkalaisista sanoistaskleroosi(mikä tarkoittaa kovuutta) jaderma(mikä tarkoittaa ihoa).
AVM / Wikimedia Commons / CC BY 3.0Joillakin sklerodermatyypeillä on rajallinen prosessi, joka ensisijaisesti tekee ihosta kovan ja tiukan. Muut tyypit ovat monimutkaisempia ja vaikuttavat verisuoniin ja sisäelimiin, kuten sydämeen, keuhkoihin ja munuaisiin.
Paikallinen skleroderma
Paikalliset sklerodermatyypit vaikuttavat ihoon ja läheisiin kudoksiin ja joskus alla olevaan lihakseen. Sisäelimiin ei vaikuteta, mutta vaikutukset voivat olla vakavia ja heikentäviä.
Paikallinen skleroderma ei voi koskaan edetä taudin systeemiseen tyyppiin. Nämä tyypit voivat parantaa ajan myötä, mutta ihon muutokset, jotka tapahtuvat taudin ollessa aktiivisia, voivat olla pysyviä.
Lokalisoitua sklerodermaa on kahta tyyppiä:
- Morphea: Punertavat ihon läiskät, jotka sakeutuvat kiinteiksi soikioiksi, ovat paikallisen skleroderman morphea-tyypin tunnusmerkkejä. Laastarien keskikohdat ovat norsunluua, violetein reunuksin. Laikkuja voi esiintyä rinnassa, vatsassa, selässä, kasvoissa, käsivarsissa ja jaloissa. Laastarit hikoilevat vain vähän ja hiusten kasvu on vähäistä. Morphea voi olla lokalisoitu (rajoitettu yhteen tai useampaan laastariin, halkaisijaltaan puoli tuumasta 12 tuumaan) tai yleistynyt (ihon läiskät ovat kovia ja tummia ja levinneet suuremmille kehon alueille). Morphea häviää yleensä kolmesta viiteen vuoteen, mutta tummia iholaikkuja voi jäädä, ja vaikka lihasheikkous voi jäädä harvinaiseksi, se voi myös jäädä.
- Lineaarinen: Paksuuntuneen, epänormaalin värisen ihon erottuva yksittäinen viiva tai nauha tyypillisesti kuvaa paikallisen skleroderman lineaarista tyyppiä. Siima kulkee tyypillisesti käsivartta tai jalkaa pitkin, mutta voi juosta otsaa pitkin.
Systeeminen skleroosi
Systeeminen skleroosi ei vaikuta vain ihoon, vaan siihen liittyy myös verisuonia ja tärkeimpiä elimiä.
CREST-oireyhtymä
Systeemiseen skleroosiin liittyy usein oireiden ryhmä, joka tunnetaan nimellä CREST-oireyhtymä.
CREST-oireyhtymän ominaisuudet:
- Kalsinoosi: Kalsiumkerrostumien muodostuminen sidekudokseen
- Raynaudin ilmiö: Käsien tai jalkojen verisuonet supistuvat vasteena laukaisijoille, kuten kylmälle tai ahdistuneisuudelle
- Ruokatorven toimintahäiriö: Ruokatorven sileiden lihasten toiminta on heikentynyt
- Sklerodaktyly: Paksu ja tiukka iho sormillasi johtuen ylimääräisen kollageenin kerrostumista ihokerroksissa
- Telangiektasiat: Pienet verisuonten turvotuksesta johtuvat pienet punaiset täplät käsissä ja kasvoissa
CRESTin myöhäinen komplikaatio voi olla kohonnut keuhkovaltimon paine. Tämän tilan seuranta on suositeltavaa, tyypillisesti keuhkofunktion testauksella ja / tai sydänkardiogrammilla.
Rajoitettu skleroderma
Systeeminen skleroosi on jaettu kahteen luokkaan, rajoitettu ja diffuusi. Rajoitetulla sklerodermalla on tyypillisesti asteittainen puhkeaminen ja se rajoittuu tiettyihin ihoalueisiin, kuten sormiin, käsiin, kasvoihin, käsivarsiin ja jalkoihin.
Voit kokea Raynaudin ilmiön vuosia ennen kuin ihon sakeutuminen on ilmeistä.Joskus iho-ongelmat vaikuttavat suuressa osassa kehoa, paranevat ajan myötä ja jättävät vain kasvoille ja käsille tiukan, paksunneen ihon. Kalsinoosi ja telangiektaasiat seuraavat usein.
Rajoitettuun sklerodermaan viitataan joskus CREST-oireyhtymänä, koska CREST-oireet ovat vallitsevia tässä tilassa.
Diffuusi skleroderma
Diffuusi skleroderma alkaa tyypillisesti äkillisesti. Ihon sakeutuminen kehittyy nopeasti ja peittää suuren osan kehosta, tyypillisesti symmetrisesti. Tärkeimmät sisäelimet voivat vaurioitua. Diffuusi skleroderman yleisiä oireita ovat:
- Väsymys
- Ruokahaluttomuus tai painon menetys
- Nivelen turvotus
- Nivelkipu
Iho voi turvota, näyttää kiiltävältä ja tuntea tiukkaa ja kutisevaa. Diffuusi skleroderma vaurioituu muutaman vuoden ajan. Noin kolmen tai viiden vuoden kuluttua tila stabiloituu. Tämän vaiheen aikana ilmeinen eteneminen on vähäistä ja oireet lieventyvät - mutta vähitellen ihomuutokset alkavat uudelleen. Tapahtuu pehmenemisenä tunnustettu vaihe, jonka aikana kollageenia syntyy vähemmän ja keho vapautuu ylimääräisestä kollageenista.
Viimeisimmät paksunnetun ihon alueet ovat palautuvasti pehmenneitä. Joskus iho palaa normaaliksi, ja joillekin ihmisille kehittyy ohut ja hauras iho.
Tämän tyyppisen skleroderman vakavimmat vaikutukset ovat munuaisiin, keuhkoihin, sydämeen ja ruoansulatuskanavaan vaikuttavat komplikaatiot. Alle kolmasosalla potilaista, joilla on diffuusi skleroderma, kehittyy näiden elinten vakavia komplikaatioita.
Systeeminen skleroosi Sinuskleroderma
Jotkut tunnustavat systeemisen skleroosin sinuskleroderman kolmanneksi systeemisen skleroosin luokaksi. Tämä muoto vaikuttaa verisuoniin ja sisäelimiin, mutta ei ihoon.
Sana Verywelliltä
On tärkeää ymmärtää diagnosoidun systeemisen skleroosin tyyppi, kun otetaan huomioon hoidon vaikutukset. Vaikka systeemistä skleroosia tai sklerodermaa ei ole parannuskeinoa, käytettävissä on vaihtoehtoja, joiden avulla voit hallita tilasi, vähentää oireita ja elää edelleen hyvin.
.jpg)
-needed.jpg)
