Yleiskatsaus follikulaariseen lymfoomaan

Follikulaarinen lymfooma on yleinen ei-Hodgkin-lymfooman (NHL) tyyppi. Se on yleensä hitaasti kasvava lymfooma, joka syntyy B-soluista (B-lymfosyytit), eräänlaisista valkosoluista.

Follikulaarista lymfoomaa kutsutaan myös indolentiksi tai matala-asteiseksi lymfoomaksi sen hitaasta luonteesta, sekä sen käyttäytymisen - hitaamman kasvun että mikroskoopin näköisen suhteen - vähemmän epänormaalin (erilaistuneen) kuin korkean asteen pahanlaatuisten kasvainten suhteen.

Riskitekijät

Follikulaarinen voi vaikuttaa mihin tahansa ikään, mutta se on yleisin vanhemmilla aikuisilla. Keskimääräinen ikä diagnoosin tekohetkellä on noin 60, ja se vaikuttaa miehiin ja naisiin yhtä paljon.

Levinneisyys

Follikulaarinen lymfooma on yleisin hitaasti kasvava lymfooma.

Merkit ja oireet

Follikulaarisen lymfooman ulkonäkö on usein hienovarainen, pienillä varoitusmerkeillä, jotka voivat jäädä huomaamatta pitkään. Oireita voivat olla:

• Imusolmukkeiden suurentuminen: Imusolmukkeiden turvotus joillakin kehon alueilla on yleisin follikulaarisen lymfooman oire. Nämä solmut voivat tuntua kaulassa, kainalossa tai nivusissa, tai ne voidaan havaita kuvantamistesteissä muilla kehon alueilla (kuten välikarsinan imusolmukkeiden rinnassa tai vatsan retroperitoneaalisten imusolmukkeiden kanssa). (Imusolmukkeiden oppimiskeskus keskustelee imusolmukkeiden ja sijaintien toiminnasta syvemmällä.)
• Tuntematonta alkuperää oleva kuume (FUO): Kohonnut lämpötila (yli 100,4 ° F tai 38 ° C), joka on läsnä vähintään kolme peräkkäistä päivää ilman mitään ilmeistä syytä, voi olla oire lymfoomasta. Sen sijaan, että se liittyy diagnosoimattomaan infektioon, uskotaan, että FUO johtuu itse syöpään liittyvistä kemiallisista signalointireiteistä, jotka lisäävät ruumiinlämpöä.
• Tahaton laihtuminen: Selittämätön painonpudotus määritellään 5-10 prosentin painonpudotukseksi (esimerkiksi 7,5-15 kiloa 150 kiloa painavalla henkilöllä) 6 kuukauden tai sitä lyhyemmän ajanjakson aikana.
• Yöhikoilu: Yöhikoilu eroaa kuumista aaltoista ja hikoilusta siinä, että monta kertaa ne kirjaimellisesti kastelevat ja ihmisten on vaihdettava vuodevaatteet ja vuodevaatteet, joskus useita kertoja yön aikana.
• Väsymys: Syöpäväsymys eroaa usein "tavallisesta väsymyksestä" siinä, että se ei parane hyvän unen tai kupin kahvin kanssa.
• Hengenahdistus
• Yleistynyt kutina: Kutinaa esiintyy yleensä koko kehossa ja se voi olla hyvin voimakasta.

Lymfooman B-oireisiin sisältyy kolme ensisijaista oireita, jotka voivat auttaa ennustamaan, miten syöpä etenee ja reagoi hoitoon, ja niihin kuuluvat:

• Kuume
• Tahaton laihtuminen
• Yöllisen hikoilun vähentäminen

Diagnoosi

Follikulaarinen lymfooma diagnosoidaan yleensä imusolmukebiopsialla. Tämä voidaan tehdä kirurgisena biopsiana (solmuilla, jotka ovat tuntuvia kuten kaulassa) tai ydinneulan biopsiana (kehon syvemmillä solmuilla).

Pieni näyte sairastuneesta solmusta otetaan ja tutkitaan mikroskoopilla patologin toimesta. Vaikuttavan solmun ominaisuudet viittaavat lymfooman esiintymiseen. Mikroskoopin alla esiintymisen lisäksi tehdään immunohistokemiallisia testejä lymfooman CD-kasvainmarkkereiden tarkistamiseksi ja ei-Hodgkin-lymfooman tyypin määrittämiseksi.

Miksi sitä kutsutaan follikulaariseksi lymfoomaksi: Kuten useimmat lymfoomat, follikkeliset lymfoomat vaikuttavat pääasiassa imusolmukkeisiin. Kun imusolmukkeet, joihin tämä lymfooma vaikuttaa, nähdään mikroskoopilla, niillä on pyöristetyt rakenteet, joita kutsutaan "follikkeliksi". Lymfoomaa kutsutaan siksi follikulaariseksi lymfoomaksi.

Testit diagnoosin jälkeen: Edellä olevien biopsiaan liittyvien testien lisäksi tarvitaan useita muita testejä, kun follikulaarinen lymfooma diagnosoidaan ensimmäisen kerran. Niiden avulla lääkäri voi nähdä taudin tarkan laajuuden ja elimet. Verikokeet, TT-skannaukset ja luuydintestit vaaditaan yleensä.

Vuonna 2016 tehdyssä tutkimuksessa on tutkittu myös PET / CT-skannausten hyödyllisyyttä follikulaarisen lymfooman seuraamiseksi esimerkiksi silloin, kun TT-skannauksen tulokset ovat epäselviä. PET-CT: ssä radioaktiivinen leima (18F-fluorodeoksiglukoosi) ruiskutetaan potilaaseen ennen CT-skannausta ja aktiivisen taudin alueet syttyvät, jos he ottavat radioaktiivisen glukoosin. Tämä auttaa erottamaan syövän aktiiviset alueet arpikudoksen alueista, jotka voivat näyttää samanlaisilta kuin TT-skannaukset.

Tasot

Follikulaarisen lymfooman vaihe osoittaa taudin leviämisen laajuuden ja on tärkeä valittaessa parhaat hoidot ja arvioitaessa taudin ennustetta. Lymfooma leviää imusolmukkeisiin sekä muihin kehon elimiin, mukaan lukien luuydin. Lymfoomaa on neljä vaihetta, joihin kuuluvat:

• Vaihe I: Mukana on vain yksi imusolmuke (tai imusolmukerakenne).
• Vaihe II: Kaksi tai useampia imusolmukkeita (tai imurakenteita) on mukana, mutta vain toisella puolella (ylä- tai alapuolella) kalvo.
• Vaihe III: Imusolmukkeet (tai rakenteet) ovat mukana kalvon molemmin puolin.
• Vaihe IV: Lymfoomaa esiintyy luuytimessä ja / tai kudoksissa tai elimissä, lukuun ottamatta imusolmukkeita tai imusolmukkeita.

Lukumäärän lisäksi lymfoomille annetaan myös nimitys A tai B, A-merkityksellä ei ole B-oireita ja B viittaa lymfooman B-oireiden esiintymiseen (lueteltu yllä oireiden alla).

Eteneminen

Follikulaarinen lymfooma on yleensä hitaasti kasvava sairaus ja pysyy usein huomaamatta pitkään kehossa ennen kuin se diagnosoidaan. Koska oireet ovat hienovaraisia, tauti on usein edennyt ennen diagnoosin tekemistä, ja useimmat henkilöt diagnosoidaan, kun lymfooma on vaihetta III tai IV.

Jopa taudin edistyneemmissä vaiheissa diagnoosi ei kuitenkaan yleensä aiheuta välitöntä uhkaa elämälle. Taudilla on taipumus olla "kasvava ja laskeva" kurssi, mikä tarkoittaa, että se puhkeaa ja taantuu useita kertoja useiden vuosien aikana. Vaikka mikään hoito ei ole parantavaa edistyneissä vaiheissa, monet potilaat selviävät hoidosta 8-10 vuotta tai enemmän.

Transformaatio: Follikulaarinen lymfooma käy usein läpi siirtymisen joskus, hehkuvasta taudista aktiivisesti etenevään tautiin. Tätä kutsutaan transformaatioksi. Transformaatio voi tapahtua kaikissa soluissa tai vain yhdessä tietyssä osassa syöpää. B-oireiden läsnäolo lisää mahdollisuutta, että kasvain muuttuu lähitulevaisuudessa. Sen jälkeen, kun follikulaarinen lymfooma "muuttuu", sitä hoidetaan usein samalla tavalla kuin diffuusi suurta B-solulymfoomaa.

Syyt

Emme ole varmoja siitä, mikä aiheuttaa lymfoomia, vaikka lisääntyneeseen riskiin liittyy joitain riskitekijöitä. Joitakin lymfoomaan ja follikulaariseen lymfoomaan (FL) liittyviä riskitekijöitä ovat:

• Ruokavalio, jossa on vähemmän hedelmiä ja vihanneksia
• Pienempi fyysinen aktiivisuus
• Tupakointi: Toisin kuin muu ei-Hodgkinin lymfooma, FL-riski on lisääntynyt tupakoivilla ihmisillä.
• Alkoholin saanti: Alkoholin käyttö voi vaikuttaa riskiin kumpaankin suuntaan; pienet viinimäärät liittyvät hieman pienempään riskiin ja suuremmat päivittäiset alkoholimäärät lisääntyneeseen riskiin.
• Ikä (kuten edellä todettiin, FL kasvaa iän myötä)
• Liikalihavuus
• Immunosuppressio
• Ympäristöaltistuminen torjunta-aineille, teollisille liuottimille ja hiilivedyille
• Geneettinen alttius voi vaikuttaa joissakin tapauksissa.
• Toisin kuin muun tyyppiset non-Hodgkinin lymfoomat, FL ei ole yhteydessä Epstein-Barrin virusinfektioihin, H.pylori.
• UV-valolle altistuminen liittyy avähentynytriski. (D-vitamiinilla voi olla suojaava rooli FL: tä vastaan).

Hoito

Follikulaarisen lymfooman hoidossa on useita hoitovaihtoehtoja, ja parhaat valinnat liittyvät syövän vaiheeseen, sen aggressiivisuuteen (luokka), muihin sairauksiin, yleiseen terveydentilaan ja siihen, mitä hoitoja sinulla on aiemmin ollut. Varhaisvaiheen taudissa tarvitaan vain säteilyä. Edistyneen vaiheen taudissa alla olevia lääkkeitä käytetään usein yhdistelmänä (katso alla oleva yhdistelmähoito).

Odota ja katso

Jos follikulaarinen lymfooma ei aiheuta oireita, tarkkaavainen odotus voi olla valitsemasi "hoito". Varovaisen odottamisen avulla sinua seurataan tarkasti kokeilla ja kuvantamistesteillä, jotta hoito voidaan aloittaa, kun syöpä alkaa edetä. Tämä voi kuulostaa pelottavalta, vaikka on havaittu, että eloonjäämisaste ei muutu tätä lähestymistapaa käytettäessä.

Sädehoito

Ensimmäisen vaiheen follikulaaristen lymfoomien kohdalla sädehoito voi olla ainoa tarvittava hoito ja se voi parantaa taudin. Mukana oleva sädehoito (IFRT) on usein käytetty säteilymenetelmä. Päinvastoin kuin laajennetulla kenttähoidolla, IFRT toimittaa säteilyä vain kärsineisiin kudoksiin säästämällä terveitä kudoksia. (Sädehoidolla on toissijaisten syöpien riski, ja tämä vähentää tätä riskiä.)

Kemoterapia

Kemoterapiaa käytetään usein hyvillä vastauksilla. Sitä käytetään usein osana yhdistelmähoitoa (katso alla).

Kohdennettu hoito

Kohdennettu hoito käyttää lääkitystä, joka kohdistuu suoraan syöpäsoluihin tai kasvaimen kasvuun liittyviin signalointireiteihin.

Monoklonaalista vasta-ainetta Rituxania (rituksimabia) käytetään usein (katso yhdistelmähoidot) kemoterapian ohella, ja se on tehnyt merkittävän eron eloonjäämisasteessa. Monoklonaaliset vasta-aineet, kuten rituksimabi, ovat ihmisen tekemiä vasta-aineita, jotka on suunniteltu kiinnittymään lymfoomasoluissa oleviin spesifisiin markkereihin (CD-markkerit). Sekä rituksimabi että Gazyva (obinutuzumabi) hyökkäävät CD20-kasvainmarkkeriin.

Tazverik hyväksyttiin hoitamaan uusiutuneita tai tulenkestäviä sairaita aikuispotilaita, joiden kasvaimet ovat positiivisia EZH2-mutaatiolle, kokeiltuaan vähintään kahta muuta hoitoa. Sitä voidaan käyttää myös hoitoon aikuisille potilaille, joilla on uusiutunut tai tulenkestävä sairaus ja joilla ei ole tyydyttäviä vaihtoehtoisia hoitovaihtoehtoja.

Treandan (bendamustiinin) on myös havaittu lisäävän etenemisvapaa eloonjäämistä, mutta sillä on enemmän sivuvaikutuksia. Gazyva (obinutuzumabi) ja bendamustiini voivat toimia niille, jotka eivät reagoi rituksimabiin.

Radioimmunoterapia

Radioimmunoterapia on hoito, jossa lääke (yleensä monoklonaalinen vasta-aine) yhdistetään säteilyhiukkasiin, jolloin lääke voi toimittaa säteilyn tarkasti syöpäsoluihin. Esimerkki on Zevalin (yttrium-90 ibritumomabitiuksetaani).

Kliiniset tutkimukset

Monia lääkkeitä ja toimenpiteitä tutkitaan parhaillaan kliinisissä tutkimuksissa, mukaan lukien immunoterapia-lääke Keytruda (pembrolitsumabi), kantasolusiirrot ja paljon muuta. Tässä on joitain viimeisimpiä löydöksiä lymfooman tutkimuksessa.

Yhdistelmähoidot

On olemassa useita yhdistelmähoitoja, joita voidaan käyttää sekä aluksi että follikulaarisen lymfooman edetessä. Nämä sisältävät:

• R-bendamustiini (rituksimabi ja bendamustiini): Tällä yhdistelmällä näyttää olevan vähemmän sivuvaikutuksia (vähemmän perifeeristä neuropatiaa ja hiustenlähtöä).
• Treanda (bendamustiini) yksin
• Pelkkä rituksimabi
• R-CHOP (rituksimabi, syklofosfamidi, doksorubisiini, vinkristiini ja prednisoni)
• R-CVP (rituksimabi, syklofosfamidi, vinkristiini ja prednisoni)
• Fludara (fludarabiini) ja rituksimabi
• Zydelig (idelalisibi) rituksimabin kanssa tai ilman
• Revlimid (lenalidomidi) rituksimabin kanssa tai ilman

Ylläpitohoito

Kun follikulaarinen lymfooma reagoi, kohdennettua hoitoa, kuten rituksimabia, voidaan jatkaa muutaman vuoden ajan remission pidentämiseksi.

Sivuvaikutukset

Hoidon haittavaikutukset riippuvat saamastasi hoidosta. Kohdennetussa hoidossa, kuten rituksimabi, yleisimpiä haittavaikutuksia ovat allergiset reaktiot rituksimabin infuusioiden aikana. Muita haittavaikutuksia voivat olla matala verenkuva ja yskä tai nenän vuotaminen.

Ennuste

Jos follikulaarinen lymfooma löytyy alkuvaiheessa, se voi olla parantuva sädehoidolla. Silti jopa taudin edistyneemmissä vaiheissa ihmiset voivat usein selviytyä monien vuosien ajan hoidolla. Työkalua nimeltä follikulaarinen lymfooma International Prognostic Index tai FLIPI käytetään joskus saadaksesi käsityksen tietystä ennusteestasi. Tämä indeksi ottaa huomioon useita eri tekijöitä ja antaa luvun, joka arvioi taudin 10 vuoden eloonjäämisasteen.

Muista, että syövän ennusteeseen vaikuttaa monia eri tekijöitä, ja joskus ihmiset elävät paljon odotettua kauemmin tai päinvastoin. Tiedämme, että tupakan, liikalihavuuden ja alkoholin käyttöön liittyy huonompaa eloonjäämistä, ja siksi terveelliset elämäntavat ovat erittäin tärkeitä.

Selviytyminen

Lymfooman hoito muuttuu nopeasti. On tärkeää oppia kaikki mitä voit syöpäsi. Tutkimukset kertovat meille, että ihmiset, joilla on koulutusta syöpäänsä, eivät vain tunne olevansa enemmän hallinnassa ja vaikutusvaltaisina, mutta heillä voi myös olla parempia tuloksia.

Pyydä apua ja anna muiden auttaa sinua. Harkitse osallistumista tukiryhmään ja / tai lymfooman verkkoyhteisöön. Huolimatta siitä, kuinka rakastat ystäviäsi ja perhettäsi, voi olla korvaamatonta puhua muiden kanssa, jotka kohtaavat samat haasteet kuin sinäkin.

Ennen kaikkea muista, että merkittäviä edistysaskeleita tapahtuu syöpien, kuten follikulaarisen lymfooman, hoidossa. Ole oma puolestapuhujasi syöpäpotilaana ja tutustu näihin löytöihin. Toivoa on paljon.

Sana Verywelliltä

Jos mietit, mitä rakkaasi voi kokea, saatat haluta tarkistaa, mitä syöpään selviytyneet ovat sanoneet, kun heille on kysytty: millaista on elää syövän kanssa? Follikulaarinen lymfooma on hitaasti kasvava syöpä, jota esiintyy usein monien vuosien ajan. Toisin sanoen, se on maraton eikä sprintti. Ota hetki oppia huolehtimaan itsestäsi, kun hoidat syöpää sairastavaa rakastettua.