Idiopaattinen keuhkofibroosi (IPF) ei ole parantettavissa, mutta se on hoidettavissa. Onneksi uudet lääkkeet on hyväksytty vasta vuodesta 2014, jotka vaikuttavat oireisiin, elämänlaatuun ja etenemiseen taudissa eläville ihmisille. Sitä vastoin vasta äskettäin käytettyjen lääkkeiden on katsottu aiheuttavan enemmän haittaa kuin hyötyä joillekin ihmisille, joilla on IPF. Jos sinulla on diagnosoitu tämä tauti, varmista, että vanhemmat tiedot eivät lannistu.
Istockphoto.com / Arkistokuva / Dragon Images
Idiopaattisen keuhkofibroosin hoidon tavoitteet
IPF: ssä tapahtunut vahinko on määritelmän mukaan peruuttamaton; esiintyvää fibroosia (arpia) ei voida parantaa. Siksi hoidon tavoitteet ovat:
- Minimoi keuhkojen lisävahingot. Koska IPF: n perimmäinen syy on vahinko, jota seuraa epänormaali paraneminen, hoito kohdistuu näihin mekanismeihin.
- Paranna hengitysvaikeuksia.
- Maksimoi aktiivisuus ja elämänlaatu.
Koska IPF on harvinainen sairaus, on hyödyllistä, jos potilaat voivat hakeutua hoitoon idiopaattiseen keuhkofibroosiin ja interstitiaaliseen keuhkosairauteen erikoistuneesta lääkärikeskuksesta. Asiantuntijalla on todennäköisesti viimeisimmät tiedot käytettävissä olevista hoitovaihtoehdoista ja hän voi auttaa sinua valitsemaan sinulle parhaiten sopivan.
Lääkkeet idiopaattiseen keuhkofibroosiin
Tyrosiinikinaasin estäjät
Lokakuussa 2014 kahdesta lääkkeestä tuli ensimmäiset lääkkeet, jotka FDA hyväksyi erityisesti idiopaattisen keuhkofibroosin hoitoon. Nämä lääkkeet, pirfenidoni ja nintedanibi, kohdentsyymit, joita kutsutaan tyrosiinikinaasiksi, ja ne vähentävät fibroosia (antifibrootit).
Hyvin yksinkertaisesti tyrosiinikinaasientsyymit aktivoivat fibroosia aiheuttavia kasvutekijöitä, joten nämä lääkkeet estävät entsyymit ja siten kasvutekijät, jotka aiheuttaisivat edelleen fibroosia.
Näillä lääkkeillä todettiin olevan useita etuja:
- Ne vähentivät taudin etenemistä puoleen vuoden aikana, jolloin potilaat ottivat lääkettä (sitä tutkitaan nyt pidempään).
- Ne vähentävät keuhkotoiminnan toiminnallista heikkenemistä (FVC: n lasku on pienempi) puoleen.
- Ne aiheuttavat vähemmän taudin pahenemista.
- Näitä lääkkeitä käyttävillä potilailla oli parempi terveyteen liittyvä elämänlaatu.
Nämä lääkkeet sietävät yleensä melko hyvin, mikä on erittäin tärkeää etenevälle taudille ilman parannuskeinoa; yleisin oire on ripuli.
N-asetyylikysteiini
Aiemmin n-asetyylikysteiiniä käytettiin usein IPF: n hoitoon, mutta uudemmat tutkimukset eivät ole havainneet tämän olevan tehokasta. Jaoteltuna näyttää siltä, että ihmiset, joilla on joitain geenityyppejä, voivat parantaa lääkitystä, kun taas lääke vahingoittaa tosiasiallisesti muita geenityyppejä (toinen alleeli).
Protonipumpun estäjät
Mielenkiintoista on yksi tutkimus, joka on tehty esomepratsolilla, protonipumpun estäjällä, laboratorion keuhkosoluilla ja rotilla. Tämä lääkitys, jota käytetään yleisesti gastroesofageaalisen refluksitaudin hoitoon, lisäsi eloonjäämistä sekä keuhkosoluissa että rotilla. Koska GERD on yleinen edeltäjä IPF: lle, ajatellaan, että happo keuhkoihin imettävältä mahasta voi olla osa IPF: n etiologiaa. Vaikka tätä ei ole vielä testattu ihmisillä, on ehdottomasti harkittava kroonisen GERD: n hoitoa IPF-potilailla.
Keuhkosiirteen leikkaus
Kahdenvälisen tai yksittäisen keuhkosiirteen käyttö IPF: n hoitona on kasvanut tasaisesti viimeisten 15 vuoden aikana ja edustaa suurinta ihmisryhmää, joka odottaa keuhkosiirtoa Yhdysvalloissa. Sillä on merkittävä riski, mutta se on ainoa tällä hetkellä tiedossa oleva hoito, joka pidentää selvästi elinajanodotetta.
Tällä hetkellä mediaani eloonjääminen (aika, jonka jälkeen puolet ihmisistä on kuollut ja puolet elossa) on 4,5 vuotta elinsiirron kanssa, vaikka on todennäköistä, että eloonjääminen on parantunut tuona aikana, kun lääketiede kehittyy. Eloonjäämisaste on korkeampi kahdenvälisissä elinsiirroissa kuin yksittäinen keuhkosiirto, mutta uskotaan, että tällä on enemmän tekemistä muiden kuin elinsiirtojen kanssa, kuten niiden ihmisten ominaisuudet, joille yksi tai kaksi siirrettyä keuhkoa.
Tukihoito
Koska IPF on etenevä sairaus, tukeva hoito parhaan mahdollisen elämänlaadun varmistamiseksi on erittäin tärkeää. Joitakin näistä toimenpiteistä ovat:
- Samanaikaisten ongelmien hallinta.
- Oireiden hoito.
- Influenssa- ja keuhkokuume, joka auttaa estämään infektioita.
- Keuhkojen kuntoutus.
- Happihoito - Jotkut ihmiset epäröivät käyttää happea leimautumisen vuoksi, mutta se voi olla erittäin hyödyllistä joillekin ihmisille, joilla on IPF. Varmasti se helpottaa hengitystä ja antaa ihmisille, joilla on sairaus, paremman elämänlaadun, mutta se myös vähentää veren alhaiseen happipitoisuuteen liittyviä komplikaatioita ja vähentää pulmonaalista hypertensiota (korkea verenpaine valtimoissa, jotka kulkevat sydämen oikean puolen välillä). sydän ja keuhkot).
Samanaikaiset olosuhteet ja komplikaatiot
Useat komplikaatiot ovat yleisiä ihmisillä, joilla on IPF. Nämä sisältävät:
- Uniapnea
- Gastroesofageaalinen refluksitauti (GERD)
- Keuhkoverenpainetauti - Korkea verenpaine keuhkovaltimoissa vaikeuttaa veren työntämistä keuhkojen läpi kulkevien verisuonten läpi, joten sydämen oikean puolen (oikean ja vasemman kammion) on työskenneltävä kovasti.
- Masennus
- Keuhkosyöpä - Noin 10 prosentilla ihmisistä, joilla on IPF, kehittyy keuhkosyöpä
Kun sinulle on diagnosoitu IPF, sinun tulisi keskustella näiden komplikaatioiden mahdollisuudesta lääkärisi kanssa ja suunnitella suunnitelma siitä, miten voit parhaiten hallita tai jopa estää niitä.
Online-tukiryhmät ja -yhteisöt
Mikään ei ole kuin puhua toisen henkilön kanssa, joka selviää sinun kaltaisestasi taudista. Koska IPF on kuitenkin harvinaista, yhteisössäsi ei todennäköisesti ole tukiryhmää. Jos saat hoitoa IPF: ään erikoistuneessa laitoksessa, lääkärikeskuksesi kautta voi olla henkilökohtaisia tukiryhmiä.
Niille, joilla ei ole tällaista tukiryhmää - mikä tarkoittaa todennäköisesti suurinta osaa ihmisistä, joilla on IPF - online-tukiryhmät ja yhteisöt ovat loistava vaihtoehto. Lisäksi nämä ovat yhteisöjä, joita voit etsiä seitsemänä päivänä viikossa, 24 tuntia vuorokaudessa, kun sinun on todella kosketettava tukikohtaan jonkun kanssa.
Tukiryhmät auttavat antamaan emotionaalista tukea monille ihmisille ja ovat myös tapa pysyä ajan tasalla taudin uusimmista havainnoista ja hoidoista. Esimerkkejä jäsenistä, joihin voit liittyä, ovat:
- Keuhkofibroosisäätiö
- Inspiroi keuhkofibroosiyhteisöä
- PotilaatLikeMe-keuhkofibroosiyhteisö
Sana Verywelliltä
Idiopaattisen keuhkofibroosin ennuste vaihtelee suuresti, joillakin ihmisillä on nopeasti etenevä sairaus ja toisten, jotka pysyvät vakaina monien vuosien ajan. On vaikea ennustaa, mikä kurssi tulee olemaan yhden potilaan kanssa. Mediaani eloonjäämisaste oli 3,3 vuotta vuonna 2007 verrattuna 3,8 vuoteen vuonna 2011. Toisessa tutkimuksessa todettiin, että 65-vuotiaat ja sitä vanhemmat ihmiset elivät IPF: n kanssa pidempään vuonna 2011 kuin vuonna 2001.
Jopa ilman äskettäin hyväksyttyjä lääkkeitä hoito näyttää parantuvan. Älä luota löytämiisi vanhempiin tietoihin, jotka ovat todennäköisesti vanhentuneita. Keskustele lääkärisi kanssa tässä hahmoteltuista vaihtoehdoista ja mikä sopii sinulle parhaiten.
.jpg)
