Sarkooma on harvinainen syöpämuoto, joka vaikuttaa erityisesti sidekudoksiin (mesenkymaalisiin) kudoksiin, mukaan lukien:
- Luu
- Rusto
- Rasva
- Lihas
- Jänteet
- Hermokuidut
- Veri- ja imusolut
Sarkoomatyyppejä on yli 70, ja oireet vaihtelevat kasvaimen sijainnin ja koon mukaan. Sarkoomat diagnosoidaan samalla tavalla kuin muut kiinteät tuumorisyövät (kuvantamisen ja biopsian avulla) ja niitä hoidetaan leikkauksella, kemoterapialla, sädehoidolla ja uudemmilla kohdennetuilla ja immunoterapeuttisilla lääkkeillä.
Sarkoomat ovat primaarikasvaimia, mikä tarkoittaa, että ne alkavat luusta ja sidekudoksista. Ne, jotka alkavat toisesta kehon osasta ja leviävät (metastasoituvat) luuhun ja sidekudoksiin, katsotaan toissijaisiksi kasvaimiksi ja ne voivat olla minkä tahansa tyyppisiä syöpiä.
FatCamera / Getty Images
Tyypit
Sarkoomat luokitellaan laajasti joko luusarkoomiksi tai pehmytkudossarkoomiksi, joista kullakin on useita alatyyppejä.
Luu Sarcomas
Luusarkoomat ovat primaarisia luukasvaimia. Yleisimpiä tyyppejä ovat:
- Osteosarkooma (yleisin)
- Chordoma
- Kondrosarkooma
- Ewing-sarkooma
- Fibrosarkooma
- Luun jättisolukasvain
- Pahanlaatuinen kuituinen histiosytooma
- Luun neurofibromi
- Pagetin luusairaus
Luusyövän esiintyvyys
Noin 3600 ihmistä kärsii luusarkoomasta Yhdysvalloissa vuosittain. Primaariset luusarkoomat muodostavat alle 0,2% kaikista syöpistä, mutta luut voivat olla leviämispaikka muualla alkaneille syöpille.
Pehmytkudossarkooma
Pehmytkudossarkoomat ovat myös ensisijaisia kasvaimia, jotka vaikuttavat jänteisiin, lihaksiin, verisuoniin, rasvaan, hermokuituihin ja muihin pehmeisiin sidekudoksiin. Joitakin yleisimpiä tyyppejä ovat:
- Alveolaarinen sarkooma: Vaikuttaa pehmytkudoksiin, kuten lihakseen, rasvaan tai hermoihin
- Angiosarkooma: Muodostuu veri- ja imusuonten vuoraukseen
- Kirkas solusarkooma: Löytyy jaloista, käsistä ja raajoista
- Epitelioidinen sarkooma: Alkaa ihon pehmytkudoksessa, yleensä sormella, jalalla, kädellä tai raajassa
- Fibrosarkooma: Alkaa jänteiden ympärillä olevista kuituisista sidekudoksista
- Ruoansulatuskanavan stroomakasvaimet (GIST): esiintyy missä tahansa ruoansulatuskanavassa
- Kaposin sarkooma: Muodostuu ihon alle, imusolmukkeisiin, kurkun, suun, nenän ja muiden elinten vuoraukseen
- Leiomyosarkooma: Tyypillisesti kehittyy sileissä lihaksissa, kuten vatsan elimissä
- Liposarkooma: Alkaa rasvasoluista, yleisimmin raajoissa, lihaksissa tai vatsassa
- Pahanlaatuinen kuituinen histiosytooma (MFH): Tyypillisesti lihaksissa ja jänteissä, harvoin luissa
- Pahanlaatuinen mesenkymaoma: Pehmytkudoskasvaimet, jotka sisältävät kahta tai useampaa sarkooman alatyyppiä ja alkavat tyypillisesti niskasta, päästä tai raajoista
- Pahanlaatuiset schwannoomat: Muodosta hermojen ympärillä olevissa kudoksissa
- Neurogeeninen sarkooma: Kehittää hermovaipassa
- Rabdomyosarkooma: Muodostuu luurankolihakseen
- Synoviaalinen sarkooma: Löytyy raajoissa, lähellä niveliä ja vaikuttaa lihaksiin tai nivelsiteisiin
- Kohdun sarkooma: alkaa kohdun lihaksesta
Pehmeän kudoksen sarcomat
Pehmytkudossarkoomat ovat vain 0,7% kaikista syöpistä Yhdysvalloissa (tai hieman yli 13 000 diagnoosia).
Oireet
Sarkooman oireet vaihtelevat pahanlaatuisuuden tyypin, sijainnin ja laajuuden mukaan. Jotkut, kuten Kaposin sarkooma, voivat aiheuttaa vain ihovaurioita, mutta ei muita avoimia oireita. Toiset, kuten munuaisten rabdomyosarkooma, voivat olla erittäin aggressiivisia ja levitä nopeasti maksaan, keuhkoihin ja muihin kohtiin.
Luu sarkooma
Yleisin ensimmäinen luusarkooman merkki on kipu haavoittuneessa luussa. Kipu voi tulla ja mennä tai olla pahempaa tiettyinä aikoina, kuten yöllä tai toiminnan aikana. Taudin edetessä kipu muuttuu vakiona ja voimakkaammaksi aktiivisena.
Kipukohdassa voi olla myös turvotusta tai paakku ihon alla. Usein tämä oire ei tule havaittavaksi vasta jonkin aikaa kivun alkamisen jälkeen. Jos syöpä on kaulan luissa, se voi aiheuttaa nielemisvaikeuksia. Jos selkärangan luut kärsivät, hermoihin kohdistuva paine voi johtaa selkäkipuun, raajan tai vatsan tunnottomuuteen ja heikkouteen sekä virtsaamis- tai ulosteongelmiin. Jos hermosolut vahingoittuvat paineesta, voi esiintyä halvaantumista.
Yleisin osteosarkooman leviämis- tai metastasoitumiskohta on keuhkot. Harvemmin se voi levitä myös luihin.
Harvoin sarkoomat voivat liittyä lisääntyneeseen kalsiumpitoisuuteen (hyperkalsemia), ja ne voivat aiheuttaa munuaiskiviä, ummetusta, sekavuutta tai sydänvaivoja.
Pehmytkudossarkooma
Yksi pehmytkudossarkooman merkittävimmistä oireista on kyhmyn tai kyhmyn kehittyminen. Kyhmy on yleensä kivuton, kiinteä ja kiinnitetty paikoilleen, ja sitä voi esiintyä käsissä ja jaloissa kaksi kolmasosaa ajasta. Toinen kolmas esiintyy pään, kaulan, rungon, vatsan ja retroperitoneumin alueella - vatsan seinämän takana oleva tila, joka sisältää osan aortasta, alemmasta vena cavasta, haimasta ja munuaisista.
Usein ei ole muita oireita lukuun ottamatta. Jos kyhmy kasvaa tarpeeksi suureksi huomaamatta, se voi aiheuttaa oireita, kuten kipua, turvotusta, turvotusta ja häiriöitä luiden, hermojen ja verisuonten toimintaan.
Jos kyhmy sijaitsee tietyillä alueilla, se voi aiheuttaa ruoansulatuskanavan tukkeutumisen, mikä johtaa oireisiin, kuten ruokahaluttomuuteen, ummetukseen ja kouristuksiin. Suuret sarkoomat, jotka painavat hermoja, voivat johtaa neurologisiin ongelmiin, ja raajoissa olevat voivat aiheuttaa syvä laskimotromboosia.
Syyt
Tutkijat eivät ymmärrä täysin, mikä aiheuttaa sarkooman, vaikka tietyt riskitekijät liittyvät vahvasti tautiin.
Luu sarkooma
Luusarkoomat liittyvät ympäristötekijöihin ja perittyihin geneettisiin mutaatioihin. Altistuminen sädehoidolle ja kemoterapialääkkeissä esiintyville spesifisille aineille (alkyloivat aineet) lisää osteosarkooman ja muiden luusyöpien riskiä. Perinnölliset geneettiset oireyhtymät, mukaan lukien Pagetin tauti ja Li-Fraumeni-oireyhtymä, ovat myös vahvasti sidoksissa tautiin.
Pehmytkudossarkooma
Monet pehmytkudossarkoomat - erityisesti lasten syöpät, kuten alveolaariset sarkoomat - liittyvät satunnaisiin geneettisiin mutaatioihin, joista osa voi kehittyä alkion muodostuessa. Toiset liittyvät perittyihin geneettisiin oireyhtymiin, kuten Li-Fraumeni, tyypin 1 neurofibromatoosi ja familiaalinen adenomatoottinen polypoosi. Ympäristöriskitekijöitä ovat aikaisempi altistuminen säteilylle, teollinen kemiallinen vinyylikloridi ja aiempi lymfedeeman historia.
Ikä on myös rooli. Vaikka suurin osa pehmytkudossarkoomista kärsivistä ihmisistä on yli 50, joitain alatyyppejä nähdään usein lapsilla.
Diagnoosi
Sekä luusarkooma että pehmytkudossarkooma diagnosoidaan fyysisen tutkimuksen, kuvantamistutkimusten ja biopsian yhdistelmällä. Laboratoriotestit ovat vähemmän hyödyllisiä sarkooman diagnosoinnissa, ja monilla pehmytkudossarkoomaa sairastavilla ihmisillä yleiset verikokeet osoittavat normaalit tulokset. Käytetyissä testeissä ja menettelyissä on joitain pieniä eroja.
Luu sarkooma
Ensisijainen diagnostinen kuvantamistyökalu luusarkoomille on röntgensäteet. Muita kuvantamistyökaluja, joita voidaan käyttää, ovat tietokonetomografia (CT), luun scintigrafia tai magneettikuvaus (MRI).
Biopsiat voidaan tehdä neulalla tai viillolla. Menetelmiä ovat:
- Hienineulan aspiraatio (FNA)
- Ydinneulan biopsia
- Kirurginen luubiopsia
Suoritetun biopsian tyyppi riippuu kasvaimen sijainnista. Biopsia poistaa pienen kudosnäytteen, joka sitten tutkitaan mikroskoopilla selvän diagnoosin tekemiseksi. Kun neulabiopsiat suoritetaan, kudosnäyte poistetaan luuhun muodostuneen pienen reiän kautta. Jos koepala vaatii viillon, kasvaimeen tehdään pieni leikkaus.
Lab-testit, kuten verikoe, voidaan tehdä. Alkalisen fosfataasin ja laktaattidehydrogenaasin tasot ovat yleensä koholla osteosarkooman ja Ewingin sarkooman kanssa. Näiden korkea taso ei kuitenkaan tarkoita sitä, että syöpä on läsnä. Korkean soluaktiivisuuden aikana, kuten kun lapset kasvavat tai luu paranee tauosta, alkalisen fosfataasin tasot ovat myös korkeat. Lisää testejä on tehtävä sen määrittämiseksi, onko luusarkooma läsnä.
Pehmytkudossarkooma
Kuvantamistekniikat, joita käytetään pehmytkudossarkooman diagnosointiin, ovat:
- MRI
- Positroniemissiotomografia (PET) skannaa
- TT-skannaukset
- Yhdistetyt PET-CT-skannaukset
Nämä työkalut voivat osoittaa mahdollisen sarkoomadiagnoosin, mutta biopsia tarvitaan diagnoosin vahvistamiseksi ja läsnä olevan sarkooman tyypin määrittämiseksi. MRI: t soveltuvat hyvin pehmytkudosten kuvantamiseen, mutta CT voi olla hyödyllisempi sarkooman diagnosoimiseksi rinnassa tai vatsassa.
Joko neulaa tai viillebiopsiaa voidaan käyttää kasvaimen sijainnista riippuen. Pehmytkudossarkoomiin erikoistunut patologi voi tutkia biopsian aikana uutettua kudosta. Kuvantamistyökalut, kuten ultraääni tai MRI, voivat auttaa ohjaamaan neulaa kasvaimeen. Koska pehmytkudossarkoomien poistamiseksi tarvitaan usein lisäleikkausta, leikkausbiopsioita ei yleensä suoriteta. Useimmat lääkärit haluavat käyttää FNA: ta tai ydinneulan biopsiaa ja harkitsevat leikkausta vain, jos laboratorioarvioinnit eivät ole vakuuttavia tai kasvainta on vaikea saavuttaa.
Lavastus ja luokittelu
Diagnoosia siitä, missä syöpä on kehossa, missä se voi olla levinnyt ja jos se vaikuttaa muihin kehon osiin, kutsutaan lavastukseksi. Testaus tehdään syövän vaiheiden selvittämiseksi, ja nämä tiedot ohjaavat hoidon kulkua ja auttavat määrittämään potilaan toipumismahdollisuudet (ennuste). Erilaisilla syöpätyypeillä on ainutlaatuiset lavastuskriteerit, mutta TNM: n (kasvain, solmu, etäpesäkkeet) vaiheistusopasta käytetään kaikille.
TNM-lavastus käyttää seuraavia tietoja:
- Kasvaimen koko ja sijainti
- Onko se levinnyt imusolmukkeisiin ja miten
- Onko ja kuinka laajasti syöpä on levinnyt muihin kehon osiin
Nämä tulokset otetaan huomioon määritettäessä syöpävaihe, 1-4, joka määrittää hoidon. Vaiheet 1-3 osoittavat kasvaimen koon ja sen leviämisen ympäröiviin kudoksiin, kun taas vaihe 4 osoittaa, että syöpä on levinnyt kauempana oleville kehon alueille.
Lääkärit käyttävät myös luokitusjärjestelmää kertoakseen, kuinka samankaltaiset syöpäsolut ovat terveiden solujen kanssa mikroskoopilla. Syöpäsoluja, jotka muistuttavat terveitä soluja, kutsutaan "hyvin erilaistuneiksi" tai "matala-asteisiksi tuumoreiksi", keskitason kasvaimia "kohtalaisesti erilaistuneiksi" ja syöpäsoluja, jotka ovat toisin kuin terveitä soluja, kutsutaan "huonosti erilaistuneiksi" tai "korkean luokan kasvain. "
Alemman asteen kasvaimet osoittavat tyypillisesti vähemmän mahdollisuuksia leviää nopeasti, ja siksi suotuisampi ennuste. Mitä korkeampi palkkaluokka, sitä aggressiivisempi hoito voi olla tarpeen. Pehmytkudossarkooman tapauksessa luokittelu on elintärkeää ennusteen määrittämisessä.
Vaiheittaisuus ja luokittelu sekä potilaan suorituskyky - kuinka hyvin he voivat suorittaa päivittäisiä tehtäviä ja sietävät hoitoja - ja muut tekijät auttavat saamaan tietoa hoitopäätöksistä ja kokonaisennusteesta.
Hoito
Vaikka sarkooman hoito voi vaihdella syövän tyypin mukaan, leikkaus on edelleen yleisin hoito alkuvaiheessa. Kemoterapiaa tai sädehoitoa voidaan käyttää ennen leikkausta kasvaimen kutistamiseksi (neoadjuvanttihoito) tai leikkauksen jälkeen jäljellä olevien syöpäsolujen puhdistamiseksi (adjuvanttihoito).
Lääkkeiden käyttö, jota kutsutaan myös systeemiseksi terapiaksi, sisältää:
- Immunoterapia
- Kemoterapia
- Kohdennettu hoito
Näitä voidaan käyttää samanaikaisesti, erikseen tai yhdessä luu- ja pehmytkudossarkooman leikkauksen kanssa.
Luu sarkoma
Hoidon kulku ja tyyppi vaihtelevat syövän vaiheesta ja asteesta riippuen. Luusta alkavien matala-asteen sarkoomien kohdalla kasvaimen ja ympäröivän alueen kirurginen poisto on tyypillistä. Korkealaatuisessa primaarisessa luusarkoomassa leikkaus voidaan yhdistää myös muihin hoitoihin, kuten lääkkeisiin ja säteilyyn.
Kun amputaatio oli aikoinaan luusarkooman yleinen osa, raajoja säästävää leikkausta voidaan nyt käyttää 90 prosentissa tapauksista yhdistettynä kemoterapiaan. Kun kasvain uutetaan, myös ympäröivä luukudos poistetaan, jos syöpäsolut ovat levinneet . Suurin osa näistä leikkauksista voi säästää raajan, vaikka amputaatiot voivat silti olla tarpeen kasvaimen koosta ja sijainnista riippuen.
Pitkälle edenneet pahanlaatuiset kasvaimet saattavat silti vaatia amputaatiota tai eräänlaista leikkausta, jota kutsutaan rotaatioplastiksi, jossa osa luusta poistetaan irrallisten päiden ollessa käännettyinä ja kiinnittyneinä.Leikkausta käytetään myös muille alueille levinneen (metastasoituneen) luusarkooman hoitoon. kehosta.
Pehmytkudossarkooma
Pehmytkudossarkooman hoito vaihtelee tyypin, sijainnin ja vaiheen mukaan. Useimmissa tapauksissa vaiheen 1 ja 2 kasvaimet poistetaan kirurgisesti ja hoidetaan adjuvanttisäteilyllä. Vaiheen 3 ja joidenkin vaiheen 2 pahanlaatuisten kasvainten hoitoon käytettäisiin myös kemoterapiaa.
Vaiheen 4 pehmytkudossarkoomien tapauksessa leikkausta vältetään tyypillisesti, koska se harvoin parantaa tuloksia. Tällaisissa tapauksissa säteilyä tai kemoterapiaa voidaan käyttää yksinään tai yhdistelmänä kasvaimen kutistamiseksi ja taudin etenemisen hidastamiseksi.
Harvinaisissa tapauksissa leikkausta voidaan käyttää primaarikasvaimen ja etäpesäkkeiden poistamiseen, yleensä kun pieni määrä metastaaseja on levinnyt rintaonteloon.Jopa niin, uusiutumisriski on suuri.
Ennuste
Yleensä pehmytkudossarkooman eloonjäämisaste on parempi kuin luusyövän päätyypin, osteosarkooman. Kaiken kaikkiaan sarkooman viiden vuoden eloonjäämisaste on 65%. Kunkin potilaan todellinen eloonjäämisaste riippuu seuraavista tekijöistä:
- Missä kasvain sijaitsee
- Jos, missä ja kuinka paljon se on levinnyt
- Kuinka nopeasti syöpäsolut leviävät
- Kun syöpä löydetään
Osteosarkoomalla on yksi huonoimmista ennusteista lapsilla ja teini-ikäisillä, jopa aggressiivisella hoidolla. American Cancer Societyin mukaan osteosarkoomaa sairastavien lasten ja nuorten 5 vuoden eloonjäämisaste on 69%. Siitä huolimatta on joitain luusarkoomia, kuten kondrosarkoomaa ja chordomia, joilla on paljon optimistisemmat näkymät.
Yleensä sarkoomalla on yleensä huonommat tulokset kuin muilla saman elimen yleisemmillä syöpätyypeillä (kuten karsinooma). Esimerkiksi kohdun sarkooman yleinen 5 vuoden eloonjäämisaste on 42% verrattuna kohdun limakalvon karsinoomaan, jonka kokonaiseloonjäämisaste on 81%.
Eloonjäämisnopeudet perustuvat kansallisen syöpäinstituutin, SEER-tietokantaan, keräämiin epidemiologisiin tietoihin. Tätä luokitusjärjestelmää varten vaiheet määritellään sen mukaan, onko syöpä lokalisoitu (rajoitettu primaarikasvaimeen), alueellinen (vaikuttaa läheisiin kudoksiin) vai etäinen (metastaattinen).
Eloonjäämisnopeudet ovat vain arvioita, ja jokaisella potilaalla on ainutlaatuinen ennuste. Koska nämä tilastot otetaan joka viides vuosi, ne eivät välttämättä aina ota huomioon uudempia hoitomuotoja, joita on käytetty kuluvan viiden vuoden aikana.
Viiden vuoden eloonjäämisasteita sovelletaan, kun syöpä diagnosoidaan ensimmäisen kerran, eikä niitä sovelleta silloin, kun syöpä on voinut levitä tai sitä on hoidettu.
Sana Verywelliltä
Luu- ja pehmytkudossarkooma ovat harvinaisia, ja jos sinulla on kokkareita tai muita oireita, on todennäköistä, että se ei ole syöpä. Varaa tapaamisesi lääkärisi kanssa mahdollisten epäilysten poissulkemiseksi.
Jos sinulle tai rakkaallesi on diagnosoitu sarkooma, noudata lääkärisi neuvoja ja hoitosuunnitelmaa. Tiedä, että hoitoon on käytettävissä vaihtoehtoja.
Vaikka sarkoomadiagnoosi saattaakin olla ahdistavaa, joka vuosi kehitetään uusia hoitomuotoja, jotka pidentävät sekä eloonjäämisaikaa että taudista vapaana elämistä jopa niillä, joilla on vaiheen 4 tauti. Lääkkeitä, jotka kohdistuvat harvinaisiin sarkooman muotoihin, on yhä enemmän saatavilla. Keskustele lääkärisi kanssa siitä, mitä hoitovaihtoehtoja sinulle on tarjolla.
-medication.jpg)
