Lennox-Gastautin oireyhtymä (LGS) on epilepsian oireyhtymä, joka alkaa lapsuudessa ja jolle on ominaista usein - usein päivittäin - kohtaukset, joita on vaikea hallita lääkityksellä. Vaikka voit elää hyvin aikuisuuteen ja vanhempaan ikään LGS: n kanssa, kuolemariski on kohtalaisen korkeampi sellaisten ongelmien takia kuin loukkaantuminen, kohtaukset, lääkityksen sivuvaikutukset ja terveysongelmat, kuten infektiot.
Verywell / JR BeeOireet
Lennox-Gastaut-oireyhtymän oireet alkavat varhaislapsuudessa, tyypillisesti ennen 4-vuotiaita. Kouristukset ovat merkittävin oire, ja useimmilla LGS-lapsilla voi myös kehittyä kognitiivisia toimintahäiriöitä, viivästyksiä kehityksen välitavoitteiden saavuttamisessa ja käyttäytymisongelmia.
LGS jatkuu aikuisikään, mutta oireet yleensä muuttuvat iän myötä.
LGS-lapsilla on usein monia erilaisia kohtauksia, kun taas aikuisilla on yleensä vähemmän tyyppejä ja harvemmin kohtauksia.
Kohtaukset
Yksi Lennox-Gastaut-oireyhtymän tunnusmerkeistä on useita kohtauksia, joita esiintyy usein - niin usein kuin useita kertoja päivässä - mikä on useammin kuin useimmissa muissa epilepsiatyypeissä.
Usein kohtauksen saanut henkilö voi tuntua pörröiseltä ja jopa tietämättä, että kohtaus tapahtui myöhemmin.
LGS: llä esiintyy useita kohtauksia.
Kehityksellinen viive
Lapset, joilla on LGS, kokevat myös kehityshäiriöitä, joko kognitiivisia (yleisimpiä), fyysisiä tai molempia. Tämän vakavuus vaihtelee suuresti henkilöstä toiseen.
Vaurioituneet fyysiset kyvyt voivat häiritä itsenäisyyttä.
Syyt
Lennox-Gastaut -oireyhtymälle on useita tunnettuja syitä, mukaan lukien:
- Aivojen kehityksen häiriöt
- Neurologiset olosuhteet
- Aivovaurio sikiön kehityksen aikana tai pian syntymän jälkeen
Joskus ei kuitenkaan voida tunnistaa mitään syytä.
Länsi-oireyhtymä
Arviolta 20-30 prosentilla LGS-lapsista on West-oireyhtymä, tilalle on ominaista kolme ominaisuutta:
- Infantiilit kouristukset
- Kehityksen regressio
- Kuvio epätasaisesta aivotoiminnasta elektroencefalogrammilla (EEG), joka tunnetaan hypsarytmiana
West-oireyhtymällä on monia syitä, ja lapset, joilla on sekä LGS- että West-oireyhtymä, saattavat tarvita hoitoa molemmissa olosuhteissa. West-oireyhtymää hoidetaan usein adrenokortikotrofisella hormonilla (ACTH) tai steroideilla.
Mukulaskleroosi
Häiriö, jossa kasvaimet kasvavat useilla kehon alueilla, mukulaskleroosi voi aiheuttaa Lennox-Gastaut -oireyhtymän ja fyysisiä ja / tai kognitiivisia puutteita.
Hypoksia
Hypoksia on hapen puute. Lapsilla, joilla on hypoksia ennen syntymää tai pian sen jälkeen, on usein aivojen kehitykseen ja toimintaan liittyviä seurauksia. Tämä voi ilmetä useilla ongelmilla, mukaan lukien LGS (West-oireyhtymällä tai ilman) ja aivohalvaus.
Enkefaliitti
Enkefaliitti on aivojen infektio tai tulehduksellinen sairaus. Se aiheuttaa todennäköisesti jatkuvia ongelmia, ja Lennox-Gastautin oireyhtymä voi olla yksi niistä.
Kortikaalinen dysplasia
Eräänlainen epänormaali aivojen kehitys, joka tapahtuu ennen syntymää, kortikaalinen dysplasia on ominaista aivojen epämuodostumille ja voi aiheuttaa LGS: n. Kortikaalinen dysplasia voi johtua geneettisistä tai perinnöllisistä ongelmista tai hapen puutteesta tai verenkierrosta vauvalle. Joissakin tapauksissa syytä ei tunnisteta.
Diagnoosi
Henkisesti voi olla vaikeaa saada selville, että lapsellasi on Lennox-Gastaut -oireyhtymä. Suurimmalla osalla vanhemmista on jo ajatus siitä, että jotain vakavaa on meneillään toistuvien kohtausten ja kehitysongelmien takia. On kuitenkin luonnollista, että haluamme silti kuulla, että kaiken takana on pieni syy.
Jos lapsellasi on LGS-oireita, voit olla varma, että hänen lääkärinsä testaa kaikki mahdollisuudet, mukaan lukien vakavat ja pienet sairaudet, ja jättää huomiotta tärkeät diagnostiset testit tai yksinkertaiset hoidot lapsesi tilaan.
Lennox-Gastaut -oireyhtymän johdonmukaisimmat piirteet ovat EEG: n kliiniset piirteet ja kuvio. Diagnoosi voi kestää viikkoja tai kuukausia.
Joskus LGS on syrjäytymisen diagnoosi, mikä tarkoittaa, että muut sairaudet on suljettava pois ennen kuin lapsi diagnosoidaan.
Kohtauksia sairastavien lasten diagnosoimiseksi lääkärit tarkastelevat yleensä:
- Lääketieteelliset ja neurologiset arvioinnit
- Lapsen kohtaushistoria
- Lapsen muut lääketieteelliset ongelmat (jos sellaisia on)
- Aivojen kuvantaminen
- EEG-tulokset
- Verikokeiden tulokset
- Lannerangan puhkeamisen tulokset (mahdolliset)
Kliininen historia
Jos lapsellasi on useita kohtauksia ja ne ovat usein, varsinkin jos on kognitiivinen tai fyysinen viive, lääkäri harkitsee diagnostisen toimenpiteen oireyhtymälle, kuten Lennox-Gastautin oireyhtymälle tai Westin oireyhtymälle.
Aivojen kuvantaminen
Suurimmalla osalla lapsista, joilla on kohtauksia, tehdään aivokuvantaminen, johon voi sisältyä tietokonetomografia (CT), magneettikuvaus (MRI) tai ultraääni. Magneettikuvaa pidetään yksityiskohtaisimpana näistä testeistä, mutta se vaatii lasta makaamaan paikallaan koneessa noin puoli tuntia, mikä ei ehkä ole mahdollista monille lapsille.
Pienille lapsille lääkärit voivat tilata CT-tutkimuksen. Vauvoille ultraääni voi olla parempi vaihtoehto. Se on nopeampi ja pystyy tunnistamaan aivojen kehityksen varhaiset ongelmat.
EEG
Monissa LGS-tapauksissa EEG: llä on erottuva hidas piikki-aalto ja kuvio, kun kohtausta ei tapahdu. Kaikilla sairaudella ei ole tätä mallia. Kun LGS-potilaalla on aktiivinen kohtaus, EEG-malli on yleensä yhdenmukainen kohtaustyypin kanssa.
Verikokeet
Usein verikokeet infektion tai aineenvaihduntahäiriön arvioimiseksi ovat osa kohtausten alkuperäistä arviointia. Jos lapsellasi, jolla on Lennox-Gastaut -oireyhtymä, kohtaukset äkillisesti pahenevat, lääkäri tarkistaa, onko infektiota, joka voi aiheuttaa enemmän kohtauksia epilepsiapotilailla.
Lumbaalipunktio
Osana alustavaa arviointia lapsellasi voi olla lannerangan puhkeaminen, joka on testi, joka tutkii aivoja ja selkäydintä ympäröivää aivo-selkäydinnestettä. Neste kerätään neulalla, joka on työnnetty alaselään.
Menettely on epämiellyttävä ja voi olla stressaavaa tai pelottavaa lapsille, varsinkin jos heitä viivästytetään kognitiivisesti tai he eivät ymmärrä diagnostiikkaprosessia. Jos lapsesi lääkäri epäilee voimakkaasti aivoinfektiota tai tulehdussairautta, hän saattaa haluta suorittaa tämän testin nukutuksen aikana.
Hoito
LGS on monimutkainen, elinikäinen tila, jota ei voida parantaa, ja sen kohtauksia on vaikea hallita. Jopa lääkityksen kanssa useimmilla ihmisillä, joilla on sairaus, on edelleen joitain jaksoja. Hoito on kuitenkin välttämätöntä, koska se voi vähentää kohtausten tiheyttä ja vakavuutta. Lisähoitoja ovat ketogeeninen ruokavalio ja epilepsiakirurgia.
Lääkkeet
Erityisiä lääkkeitä käytetään Lennox-Gastaut -oireyhtymän kohtausten hallintaan, koska monet tavallisista kouristuskohtauksista eivät ole tehokkaita.
Kohtausten hallintaan käytetyt lääkkeet LGS: ssä sisältävät:
- Benzel (rufinamidi)
- Depakote (valproaatti)
- Felbatoli (felbamaatti)
- Klonopiini (klonatsepaami)
- Lamictal (lamotrigiini)
- Onfi (klobatsaami)
- Topamax (topiramaatti)
Näistä kouristuslääkkeistä huolimatta Lennox-Gastaut -oireyhtymää sairastavat ihmiset kärsivät usein jatkuvista kohtauksista. Joillakin LGS-kohtausten hallintaan käytettävillä lääkkeillä voi olla vakavia sivuvaikutuksia, ja ne on varattu erityisen vaikeasti hallittaviin tapauksiin.
Kannabis on saanut paljon huomiota lapsuuden epilepsian hoitona. Yhdysvaltain elintarvike- ja lääkevirasto (FDA) hyväksyi vuonna 2018 Epidiolexin (kannabidioli tai CBD) kohtausten hoitoon LGS-potilailla.
Ketogeeninen ruokavalio
Ketogeeninen ruokavalio on runsasrasvainen ja vähän hiilihydraatteja sisältävä ruokavalio, joka voi auttaa kohtausten hallitsemisessa ihmisillä, joilla on vaikea hallita epilepsiaa. Se voi vähentää kohtausten taajuutta ja vakavuutta LGS: ssä, ja se voi mahdollistaa kohtausten vastaisen lääkityksen annoksen pienentämisen.
Itse ruokavaliota ei ole helppo noudattaa hiilihydraattirajoituksen takia, eikä se voi olla käytännöllistä monille, myös lapsille, jotka suosivat usein hiilihydraattiruokaa.
Epilepsialeikkaus
Epilepsiakirurgia on vaihtoehto joillekin ihmisille, joilla on tulenkestävä epilepsia (joka ei paranna lääkkeillä), jonka aiheuttaa LGS. Menettelyt sisältävät leikkauksia, joissa kouristuksia edistävä aivojen alue poistetaan.
Toinen vaihtoehto on corpus callosotomy, johon liittyy viilto corpus callosumiin (alue, joka yhdistää aivojen oikean ja vasemman puolen) kohtausten leviämisen estämiseksi.
Laitteiden, kuten vagaalisen hermosähköstimulaattorin (VNS), sijoittamista voidaan myös harkita kohtausten estämiseksi. Lapsellesi voi olla hyötyä jostakin näistä aivoleikkaustyypeistä, ja ennen kirurgista testausta tarvitaan selvittämään, onko mahdollisuutta parantua.
Selviytyminen
Jos lapsellasi on LGS, sinun on todennäköisesti käsiteltävä monia lääketieteellisiä, sosiaalisia ja käyttäytymiskysymyksiä lapsesi ikääntyessä. Tämä ei ole helppo tilanne kenellekään. Saatat tarvita muilta apua hoitamaan henkilöä, jolla on LGS.
Kun aloitat tämän haasteen, voit käyttää useita strategioita lapsesi terveydentilan ja elämänlaadun optimoimiseksi ja sinulle aiheutuvan taakan helpottamiseksi.
Ymmärrä tauti
Vaikka kaikilla ei ole täsmälleen samoja tuloksia ja ennusteita, voit odottaa tiettyjä asioita. Se auttaa perehtymään sairauteen ja sen todennäköiseen kulkuun, jotta voit ennakoida lääketieteellisiä, käyttäytymiseen liittyviä ja emotionaalisia haasteita lapsesi ikääntyessä.
Tutustu lääkäriisi
Sinun tulee käydä useiden lääkäreiden ja terveydenhuollon tarjoajien kanssa vuosien varrella lapsesi tilan hallitsemiseksi. Se auttaa lastasi, jos ymmärrät jokaisen tiimin jäsenen roolin, johon tulee ottaa yhteyttä millaisessa tilanteessa ja joka huolehtii lapsestasi lyhyitä tai pitkiä aikoja
Jotkut LGS-potilaat käyvät edelleen lasten neurologiensa luona aikuisuuteen tullessaan, ja jotkut siirtyvät aikuisen neurologin hoitoon. Tämä riippuu alueesi neurologien saatavuudesta ja heidän erikoistumisestaan epilepsiaan sekä mieltymyksesi.
Kommunikoi lapsesi koulun kanssa
Lapsesi koulutus ja sosiaalinen sopeutuminen voivat olla haaste. Jos mahdollista, etsi koulua, jolla on resursseja epilepsiaan sekä oppimis- ja käyttäytymishäiriöihin.
Pidä tiivistä yhteyttä henkilökunnan jäseniin, jotka valvovat lapsesi tarvitsemia palveluita, ja ole yhteydessä opettajiin ja lapsesi apuvälineisiin. Kuuntele palautetta ja ymmärrä, että lapsesi saattaa joutua vaihtamaan koulua.
Hae apua
Vammaisesta huolehtiminen on uuvuttavaa. Jos saat apua perheenjäseniltä, ystäviltä, vapaaehtoisilta tai ammattimaiselta hoitajalta, tämä voi tarjota sinulle helpotusta ja antaa lapsellesi tai aikuiselle LGS: n vaihtelua ja uutta näkökulmaa.
Voisit myös harkita päiväleirin tai päivähoidon etsimistä, jossa lapsesi voi olla vuorovaikutuksessa muiden lasten kanssa ja saada asianmukaista hoitoa työskennellessäsi tai hoidatessasi muita vastuita.
Asumisjärjestelyt
Jos lapsesi fyysinen hoitaminen LGS: n kanssa on mahdotonta, sinun on ehkä etsittävä vaihtoehtoisia asumisjärjestelyjä. Monet vanhemmat valitsevat tämän omien terveysongelmiensa vuoksi, omistaakseen enemmän aikaa muille lapsille, työn tarpeelle tai kyvyttömyydelle käsitellä käyttäytymisongelmia.
Voit etsiä ja tutkia avustettuja asutuskeskuksia keskustelemalla terveydenhuollon tarjoajien kanssa, puhumalla nykyisten tai entisten potilaiden kanssa sekä haastattelemalla henkilöstöä ja johtajuutta. Kun lapsesi muuttaa asuinpaikkaan, voit käydä ja pitää yllä läheistä suhdetta.
Tukiryhmät
LGS on harvinainen sairaus, ja tapaaminen muilla, jotka käsittelevät sitä, voi antaa sinulle ja lapsellesi resursseja ja tukea, kun siirryt sairaudesta tulevina vuosina. Tukiryhmät ovat loistava paikka löytää tämä.
Jos asuinpaikkasi lähellä ei ole tukiryhmiä, voit löytää haluamasi verkon verkossa.
Sana Verywelliltä
LGS on harvinainen neurologinen häiriö, jolla on suuri vaikutus ihmisen ja koko perheen elämään. Parhaan mahdollisen hoidon saamiseksi on käytettävissä resursseja. Talonmiehenä on tärkeää, että sinulla on aikaa. Muista tavoittaa tarvitsemasi apu ja harjoittaa itsehoitoa.
-will-hate.jpg)
.jpg)
-is-treated.jpg)
