Katsaus systeemiseen lupus erythematosukseen

Systeeminen lupus erythematosus (SLE), joka tunnetaan myös nimellä lupus, on autoimmuunisairaus, jossa immuunijärjestelmä hyökkää vahingossa terveisiin kudoksiin koko kehossa. Lupuksella ihmisen yliaktiivinen immuuni aiheuttaa tulehdusta, joka vahingoittaa sidekudoksia, mukaan lukien rusto ja verisuonten vuori. SLE on yksi monista lupus-tyypeistä ja yleisin muoto.

Tässä on mitä sinun on tiedettävä SLE: stä, mukaan lukien esiintyvyys, oireet, syyt ja riskitekijät, diagnoosi, hoito ja komplikaatiot.

Oireet

SLE-oireet vaihtelevat henkilöittäin ja vaihtelevat tyypin mukaan. Yleisimmät oireet ovat:

• Vakava väsymys
• Nivelkipu ja turvotus
• Päänsärky
• Perhonen ihottuma posket ja nenä
• Hiustenlähtö
• Anemia
• Verihyytymisongelmat
• Raynaud'n ilmiö - verisuonisairaus, joka aiheuttaa käsien ja jalkojen vaalean, sinisen tai punaisen värimuutoksen kylmälle altistettaessa

Jotkut SLE: n ensimmäisistä oireista ovat voimakas väsymys, huonovointisuus (yleinen sairauden tunne), kuume, laihtuminen ja ruokahaluttomuus.Useimmilla SLE-potilailla kehittyy nivelkipua kehon molemmilla puolilla ja lihaksissa kipu ja heikkous.

Iho-ongelmat ovat yleisiä myös SLE: ssä, erityisesti litteä ihottuma - ns. Perhosihottuma - joka leviää poskien yli ja nenän sillalle. Muita iho-ongelmia ovat:

• Kalsinoosi: Kalsiumin kertymät ihon alle
• Vaskuliitti: Vaurioituneet verisuonet
• Petechiae: Pienet punaiset täplät, jotka johtuvat riittämättömästä veren hyytymisestä tai kapillaarivaurioista, mikä johtaa verenvuotoon ihon alla
• Hiustenlähtö: Hiustenlähtö
• Haavaumat: Haavaumat suun, nenän ja harvoin sukupuolielinten kosteassa vuorauksessa

Joillakin SLE-potilailla kehittyy munuaisongelmia. Itse asiassa jopa puolella SLE-potilaista on munuaisvaivoja.Sydänongelmat ovat yleisiä myös SLE: ssä, mukaan lukien sydämen ympärillä olevan kalvon tulehdus (perikardiitti) ja sydänventtiiliongelmat, jotka säätelevät veren virtausta sydämeen. Sydänsairaus on yleisempää SLE-potilailla.

SLE-tulehdus voi myös vahingoittaa hermostoa ja johtaa perifeeriseen neuropatiaan, kohtauksiin, aivohalvaukseen ja kognitiiviseen heikentymiseen. Ahdistus ja masennus ovat yleisiä myös SLE-potilailla.

Ihmisillä, jotka elävät SLE: n kanssa, on taudin jaksoja, joissa heidän tilansa pahenee - kutsutaan flareiksi - ja muina aikoina, jolloin tila paranee, kutsutaan remissioiksi. SLE on progressiivinen tila, mikä tarkoittaa, että se pahenee ajan myötä ja voi vahingoittaa kehon pääelimiä. Vaikka SLE: lle ei ole parannuskeinoa, tämä tila on hoidettavissa, ja lääkkeet voivat hidastaa ja vähentää taudin vaikutuksia.

Lupus-oireita esiintyy myös muissa sairauksissa, mikä voi tehdä diagnoosin vahvistamisen vaikeaksi. Jos sinulla on jokin näistä oireista, sovi tapaaminen lääkärisi kanssa, joka voi suorittaa testejä tarkan diagnoosin tekemiseksi.

Syyt

Aivan kuten muut autoimmuunisairaudet, SLE: n tarkkaa syytä ei tunneta. Ehtoihin liittyy kuitenkin useita riskitekijöitä.

Geenit

Useimmilla taudista kärsivillä ihmisillä ei ole yhtä lupusia aiheuttavaa geenimutaatiota. Lupus ja muut autoimmuunisairaudet pyrkivät kuitenkin esiintymään perheissä. Kaksosista, sisaruksista sekä ensimmäisen ja toisen asteen sukulaisista tehdyt tutkimukset osoittavat kaikki vahvan geneettisen komponentin SLE: lle. 4 Identtisten kaksosten tutkimuksissa, jos yhdellä kaksosella on lupus, toisella kaksosella on lupus noin puolet ajasta.

Ympäristö

Tiettyjen ympäristötekijöiden uskotaan edistävän tautien kehittymistä. Näitä ovat auringon ultraviolettisäteet, tietyt lääkkeet, virukset, fyysinen ja henkinen stressi sekä trauma.

Sukupuolihormonit

SLE vaikuttaa naisiin paljon useammin kuin miehiin. Tutkimukset osoittavat, että sukupuolihormonit, kuten estrogeeni, ovat osa SLE: n kehittymistä, vaikka tarkat mekanismit ovat edelleen epäselviä.

Levinneisyys

Amerikan Lupus-säätiön mukaan jopa 1,5 miljoonalla amerikkalaisella ja jopa 5 miljoonalla ihmisellä maailmanlaajuisesti on jonkinlainen lupus.Lupus vaikuttaa yleensä lähinnä hedelmällisessä iässä oleviin naisiin, mutta lupus voi kehittyä, jopa lapset. Kaiken ikäiset naiset kärsivät paljon enemmän kuin miehet, joiden arvioidaan olevan 4–12 naista jokaista miestä kohden, mikä tapahtuu tautien torjunnan ja ehkäisyn keskusten mukaan.Lupus vaikuttaa myös lapsiin. Niiden osuus tapauksista on 20%, tämän American College of Reumatology mukaan.

Joillakin etnisillä ryhmillä, mukaan lukien afrikkalaiset amerikkalaiset, latinalaisamerikkalaiset ja latinolaiset, aasialaiset ja amerikkalaiset intiaanit, on suurempi riski verrattuna valkoisiin. CDC arvioi, että lupus-diagnooseja on 16 000 vuodessa.

Diagnoosi

SLE-diagnoosin tekeminen voi olla vaikeaa, koska taudin merkit ja oireet vaihtelevat henkilöittäin, ajan myötä ja ovat päällekkäisiä muiden häiriöiden kanssa. Lisäksi ei ole olemassa yhtä testiä SLE-diagnoosin vahvistamiseksi. Lääkäri voi kuitenkin suorittaa fyysisen kokeen, kysyä sairaushistoriasta, mukaan lukien merkit ja oireet, ja suorittaa laboratoriotestejä, kuvantamista ja / tai suorittaa biopsian.

Fyysinen tentti ja sairaushistoria

Lääkäri etsii ihottumia ja muita näkyviä oireita SLE: stä. Kerro lääkärillesi, jos perheessäsi esiintyy lupusta tai muita autoimmuunisairauksia. Sinulta kysytään SLE-oireista, joita saatat kokea, kuten perhosihottuma, limakalvohaavaumat, nivelkipu, arkuus ja turvotus, hiustenlähtö ja merkit keuhkoihin tai sydämeen, kuten epäsäännöllinen sydämenlyönti ja sydämen sivuääni.

Laboratoriotestit

Tämä testaus sisältää sekä virtsa- että verikokeet. Täydellinen verenkuva (CBC) etsii poikkeavuuksia valkosoluista, punasoluista ja verihiutaleiden määrästä (jotka ovat usein alhaisia ​​lupus-arvossa). Punasolujen sedimentaationopeuden (ESR) verikoe voi osoittaa lisääntynyttä tulehduksellista aktiivisuutta kehossa, mutta ESR-testi on poikkeava useissa olosuhteissa eikä vain SLE: ssä. Muut verikokeet arvioivat munuaisia ​​ja etsivät ydinvoiman vasta-aineita, jotka, jos niitä on, voivat osoittaa, että autoimmuuniprosessi on toiminnassa. Vasta-ainetestejä voidaan suorittaa muiden vasta-aineiden etsimiseksi, jotka ovat spesifisempiä SLE: lle. Virtsa-analyysi etsii lisääntynyttä proteiinitasoa tai punasoluja virtsassa, mikä on huomattavaa, jos SLE on vaikuttanut munuaisiin.

Kuvantaminen

Jos lääkäri epäilee, että SLE vaikuttaa sydämeesi tai keuhkoihisi, kuvantaminen voi paljastaa varjoja, jotka viittaavat nesteeseen keuhkoihin tai keuhkotulehdukseen. Kaiku-kardiogrammi käyttää ääniaaltoja sykkivän sydämen kuvantamiseen venttiiliongelmien ja muiden sydänvaivojen tarkistamiseksi.

Biopsia

Jos SLE vaikuttaa munuaisiin, lääkäri haluaa määrittää tyypin, joten otetaan kudosnäyte ja testataan parhaan hoitojakson määrittämiseksi. Ihon biopsia voi myös auttaa vahvistamaan lupuksen diagnoosin, kun se vaikuttaa ihoon.

Jos lääkäri epäilee tai vahvistaa SLE: n, sinut todennäköisesti ohjataan reumatologin luokse. Tämä on lääkäri, joka on erikoistunut nivelsairauksien ja autoimmuunisairauksien hoitoon.

Hoito

SLE: lle ei ole parannuskeinoa, mutta tila on hoidettavissa. Amerikan Lupus-säätiön mukaan hoidon tavoitteisiin voivat kuulua:

• Väsymyksen, nivelkivun ja muiden SLE-oireiden hallinta
• Tulehduksen vähentäminen
• Yliaktiivisen immuunijärjestelmän vaikutusten tukahduttaminen
• Soihdutusten ehkäisy ja hoito
• Minimoi komplikaatiot, erityisesti elinten vaurioituminen

Hoitovaihtoehdot riippuvat siitä, kuinka vakavia henkilön oireet ovat ja mihin kehon osiin SLE vaikuttaa. Hoidot voivat sisältää:

• Tulehduskipulääkkeet - kuten aspiriini, ibuprofeeni, naprokseeninatrium ja naprokseeni, diklofenaakki ja erilaiset reseptilääkkeet - tulehduksen ja niveloireiden, kuten kivun ja jäykkyyden, hoitoon.
• Steroidivoiteet ihottumiin
• Kortikosteroidihoito immuunijärjestelmän vasteiden vähentämiseksi
• Malarialääkkeet nivel- ja iho-ongelmien ratkaisemiseksi
• Immunosuppressiiviset lääkkeet ja kohdennetut immuunijärjestelmän biologiset aineet SLE: n vaikeissa tapauksissa

Kysy lääkäriltäsi, mitä ruokavalion ja elämäntavan muutoksia voit sisällyttää hoitosuunnitelmaasi. Lääkäri voi suositella tiettyjen ruokien välttämistä ja stressin minimointia leimahdusten (korkean taudin aktiivisuusjakson) vähentämiseksi.

Jos käytät steroidihoitoa, kysy osteoporoosiseulonnasta, koska nämä lääkkeet voivat ohentaa luita. Lääkäri voi myös ehdottaa ennaltaehkäisevää hoitoa, mukaan lukien rokotukset ja seulonta sydämeen ja munuaisiin.

Komplikaatiot

SLE tunnetaan aiheuttavan vaurioita ja komplikaatioita kehojärjestelmille. Jotkut näistä komplikaatioista ovat:

Munuaisongelmat

Munuaisongelmat ovat yleisiä lupusta sairastavilla ihmisillä. Diabetes-, ruuansulatus- ja munuaissairauksien kansallisen instituutin mukaan jopa puolet lupusta sairastavista aikuisista kehittää lupus-nefriitiksi kutsutun munuaissairauden ja jopa 80%: lla lapsista lupus-nefriitti.

Sydänongelmat

Lupus-tulehdus voi vaikuttaa sydämeen monin tavoin. Lisäksi lupuksella elävillä ihmisillä on lisääntynyt pitkäaikainen riski sairastua sydän- ja verisuonitauteihin, jotka ovat johtava kuolinsyy.

SLE: n aiheuttamia sydänongelmia voivat olla:

• Perikardiitti - sydämen ympärillä olevan pussin tulehdus
• Ateroskleroosi - valtimoiden kovettuminen, jotka toimittavat verta sydänlihakseen
• Endokardiitti, verihyytymät tai sydämen vajaatoiminta - sairaudet, jotka johtuvat sydänventtiilin vaurioista
• Sydänlihastulehdus - sydänlihaksen tulehdus

Keuhko-ongelmat

SLE aiheuttaa keuhkotulehduksen noin 50%: lla sairaista ihmisistä.

SLE: hen liittyvät keuhko-ongelmat ovat:

• Pleuriitti - keuhkoja ympäröivän kaksikerroksisen kalvon tulehdus.
• Akuutti lupus-keuhkotulehdus - vakava keuhkosairaus, joka aiheuttaa rintakipua, hengenahdistusta ja kuivaa yskää, joka saattaa nostaa verta.
• Krooninen (fibroottinen) lupus-pneumoniitti - aiheuttaen samanlaisia ​​oireita kuin akuutti lupus-pneumoniitti, tämä tila kerääntyy ajan myötä. Se aiheuttaa rinta-, keuhko- ja hengityskipuja ja tarvitsee jatkuvaa hoitoa, jotta se ei pahenisi.
• Keuhkoverenpainetauti - eräänlainen korkea verenpaine sydämen ja keuhkojen välisissä pääverisuonissa. Hoitamaton tämä voi johtaa alhaisiin happipitoisuuksiin kehossa (hypoksia) ja sydämen vajaatoimintaan.
• Kutistuva keuhko-oireyhtymä - harvinainen lupukselle ominainen oireyhtymä, jossa henkilö tuntee hengenahdistusta ja kokee vähentyneen rintakehän laajenemisen.

Veriin liittyvät ongelmat

Verihäiriöt ovat yleisiä SLE-potilailla, mutta ne eivät aina aiheuta ilmeisiä oireita. Jotkut näistä ongelmista voivat olla vakavia tai uhkaavia.

Näitä voivat olla:

• Alhainen määrä kiertäviä punasoluja (anemia), mikä heikentää hapen kulkeutumista kehoon. Vakava, hengenvaarallinen anemia voi tapahtua, kun lupuksen autoimmuuni tuhoaa punasolut (hemolyyttinen anemia).
• Alhainen verihiutaleiden määrä (trombosytopenia). Verihiutaleet auttavat verta hyytymään. Alhainen verihiutaleiden määrä lisää vakavan verenvuodon riskiä.
• Alhainen valkosolujen määrä (leukopenia). Lievä leukopenia on yleistä lupusta sairastavilla ihmisillä. Vaikea leukopenia lisää infektioriskiä.
• Verihyytymät. Lupuksen autoimmuniteetti voi aiheuttaa vaarallisia verihyytymiä laskimoissa (keuhkoembolia) tai valtimoissa (aivohalvaus)

Hermosto-ongelmat

SLE: hen liittyviä hermostokysymyksiä voivat olla:

• Kognitiiviset ongelmat - muistin menetys, keskittymisongelmat sekä virheet arvioinnissa ja oivalluksessa
• Jännityspäänsäryt ja migreenit
• Kohtaukset
• Aivohalvauksia
• Muut neurologiset ongelmat, jotka aiheuttavat näköhäiriöitä, huimausta, lihasongelmia tai tuskallisia tunteita jaloissa, käsissä, käsissä tai jaloissa

Ruoansulatusongelmat

SLE: hen liittyviä ruoansulatuskanavan ongelmia voivat olla:

• Vatsakipu, usein pahoinvointi ja oksentelu
• Maksan laajentuminen
• Haimatulehdus - haimatulehdus
• Peritoniitti - suolistoa ympäröivän pussin tulehdus
• Ruoansulatushäiriöt
• Nielemisvaikeuksia
• Kuiva suu

Mielenterveysongelmat

SLE: n fyysisten ja emotionaalisten vaikutusten selviäminen ei ole helppoa. Vaikutukset voivat johtaa vaikeuksiin mielenterveyden hallinnassa. SLE: hen liittyviä mielenterveysongelmia ovat:

• Ahdistus, masennus tai molemmat
• Psykoosi - mielenterveyshäiriö, joka johtaa harhaluuloihin ja / tai hallusinaatioihin
• Maaninen käyttäytyminen - johtaa korkeaan energia- ja aktiivisuustasoon, unihäiriöihin ja ärtyneisyyteen, joka johtuu SLE-hoidoista tai korkeasta tulehdustasosta. Tämä tila voi hävitä hoidon yhteydessä.

Vuoden 2018 raportin mukaanKorean reumatologian korkeakoulumasennus vaikuttaa jopa 39 prosenttiin lupusta sairastavista ihmisistä, kun mania kärsi noin 3 prosentista.Lisäksi ahdistuneisuushäiriöt ovat yleisiä lupusissa, joiden esiintyvyys on 40%, ja niihin kuuluvat huomattava ahdistuneisuus, yleistynyt ahdistuneisuus, paniikkihäiriöt ja pakko-oireinen häiriöt. Lupuspsykoosi on harvinaisempaa ja havaitaan useimmiten lupuksen alkuvaiheessa. Se voi olla yleisempää ihmisillä, jotka hoitavat suuria kortikosteroidiannoksia.

SLE: n hallitseminen sopivalla hoidolla voi vähentää ja jopa estää monia näistä potentiaalisesti hengenvaarallisista tautikomplikaatioista.

Sana Verywelliltä

Systeemisen lupus erythematosuksen vakavuus vaihtelee henkilöstä toiseen. Ihmisille, joilla on vakavia soihdut, on suurempi mahdollisuus, että SLE voi olla hengenvaarallinen. Vakavia komplikaatioita voidaan kuitenkin välttää noudattamalla hoitavan lääkärisi ohjeita, ottamalla lääkkeitä määrättyjen ohjeiden mukaan, harjoittamalla terveellisiä elämäntapoja ja tupakoimattomia ja ottamalla yhteyttä lääkäriisi vakavista taudin puhkeamista, uusia oireita ja lääkityksen sivuvaikutuksia.

Ja vaikka SLE: lle ei ole parannuskeinoa, monien tautia sairastavien ihmisten näkymät ovat hyvät. Itse asiassa lupuksen ennuste on parempi kuin se on ollut aiemmin, ja monet SLE-potilaat voivat odottaa elävänsä normaalin eliniän vakavien lupus-komplikaatioiden ulkopuolella.