Hoitovaihtoehdot Polycythemia Vera

Polycythemia vera, myeloproliferatiivinen kasvain, johtuu geneettisestä mutaatiosta, joka johtaa liian monien punasolujen tuotantoon (erytrosytoosi). Valkosolujen ja verihiutaleiden määrä voi myös nousta. Tämä verisolujen määrän kasvu (ilman veren nestemäisen osan lisääntymistä) lisää hyytymän kehittymisen riskiä.

Martin Barraud / Getty Images

Oppiminen, jonka mukaan sinulla on diagnosoitu polysytemia, voi olla ahdistavaa ja luonnollisesti saatat ihmetellä, "Kuinka sitä voidaan hoitaa?" Onneksi hoidon aikana eloonjääminen kasvaa kuudesta 18 kuukauteen 13 vuoteen tai enemmän. Yksi polysytemia veran hoidon haasteista on, että yli 12 prosenttia ihmisistä muuttuu myelofibroosiksi ja noin 7 prosenttia kehittää akuutin leukemian / myelodysplastisen oireyhtymän.

Päinvastoin kuin useimmilla ihmisillä, joilla on välttämätön trombosytemia, polysytemia veraa sairastavilla on yleensä oireita, kuten päänsärky, huimaus tai kutina diagnoosin yhteydessä. Nämä oireet ovat yleensä ahdistavia ja vaativat hoidon aloittamista.

Flebotomia PV: lle

Polysytemia veran ensisijainen hoito on terapeuttinen flebotomia. Terapeuttisessa flebotomiassa veri poistetaan kehosta samalla tavalla kuin verenluovutus verenkierrossa olevien punasolujen määrän vähentämiseksi. Terapeuttista flebotomiaa jatketaan säännöllisesti hematokriitin (punasolujen pitoisuus) pitämiseksi alle 45%, vaikka jotkut lääkärit käyttävät erilaisia tavoitteita sukupuolesta riippuen (45% miehillä ja 42% naisilla). Flebotomia hoitaa polysytemia veraa kahdella tavalla: vähentämällä verisolujen määrää poistamalla ne fyysisesti kehosta ja aiheuttamalla raudan puutetta, joka rajoittaa uusien punasolujen tuotantoa.

Hydroksiurea PV: lle

Ihmisillä, joilla on suuri veritulpan kehittymisen riski (yli 60-vuotiaat, veritulppia aiemmin esiintynyt), tarvitaan lisähoitoa. Usein ensimmäinen lääkitys, joka lisätään terapeuttiseen flebotomiaan, on oraalinen hydroksiurea.

Hydroksiurea on oraalinen kemoterapeuttinen aine, joka vähentää punasolujen tuotantoa luuytimessä. Se vähentää myös valkosolujen ja verihiutaleiden tuotantoa. Samoin kuin muissa hydroksiurealla hoidetuissa olosuhteissa, se aloitetaan pienellä annoksella ja sitä lisätään, kunnes hematokriitti on tavoitealueella.

Se on yleensä hyvin siedetty, ja sillä on vain muutamia sivuvaikutuksia kuin verisolujen vähentynyt tuotanto. Muita haittavaikutuksia ovat suun haavaumat, hyperpigmentaatio (ihon tumma värimuutos), ihottuma ja kynsien muutokset (tummat viivat kynsien alla). Pieni annos aspiriinia pidetään myös etulinjan terapiana. Aspiriini heikentää verihiutaleiden kykyä tarttua yhteen ja vähentää siten veritulppien kehittymistä. Aspiriinia ei tule käyttää, jos sinulla on ollut merkittävä verenvuototapahtuma.

Interferoni Alpha PV: lle

Interferoni-alfaa voidaan käyttää ihmisille, joilla on hallitsematon kutina (ns. Kutina), naisille, jotka ovat raskaana tai ovat hedelmällisessä iässä tai jotka ovat tulenkestäviä aikaisemmille hoidoille. Interferoni-alfa on ihonalainen injektio, joka vähentää punasolujen määrää. Se voi myös vähentää pernan kokoa ja kutinaa. Haittavaikutuksia ovat kuume, heikkous, pahoinvointi ja oksentelu, jotka rajoittavat tämän lääkityksen hyödyllisyyttä.

Busulfaani PV: lle

Potilaille, joiden hydroksiurea ja / tai interferoni-alfa on epäonnistunut, voidaan käyttää kemoterapeuttista lääkettä busulfaania. Annos muutetaan pitämään valkosolujen määrä ja verihiutaleiden määrä hyväksyttävällä alueella.

Ruxolitinibi PV: lle

Toinen potilaille käytetty lääke, joka epäonnistui muissa hoidoissa, on ruxolitinibi. Tämä lääkitys estää Janus Associated Kinase (JAK) -entsyymiä, johon usein vaikuttaa polysytemia vera ja muut myeloproliferatiiviset kasvaimet. Sitä käytetään usein ihmisille, joille kehittyy polysytemia veran myelofibroosi. Se voi olla hyödyllistä myös ihmisille, joilla on vakavia oireita ja splenomegalia (laajentunut perna), joka aiheuttaa merkittävää kipua tai muita ongelmia.

Muista, että vaikka polysytemia vera on krooninen tila, se on hallittavissa. Keskustele lääkärisi kanssa mahdollisista hoitovaihtoehdoista.