Pitkä QT-oireyhtymä (LQTS) on sydämen sähköjärjestelmän häiriö, joka voi johtaa mahdollisesti kuolemaan johtavaan kammiotakykardiaan, joka tunnetaan nimellätorsades de pointes.
Piranka / Getty Images
LQTS voi olla joko perinnöllinen häiriö tai hankittu syntymän jälkeen, mutta todisteet viittaavat siihen, että jopa ihmisillä, joilla on hankittu LQTS-tyyppi, on geneettinen taipumus sairauteen.
Joko niin, ihmiset, joilla on LQTS, ovat vaarassa pyörtyä (tajunnan menetys) ja äkillinen kuolema, usein nuorena.
Yleiskatsaus
Ihmisillä, joilla on LQTS, on pidentynyt QT-aika EKG: ssä. QT-aika edustaa sydänsolun repolarisaatiota tai "latausta". Kun sydämen sähköinen impulssi stimuloi sydänsolua (aiheuttaen siten sen lyönnin), on ladattava, jotta solu olisi valmis seuraavaa sähköistä impulssia varten. QT-aika (joka mitataan QRS-kompleksin alusta T-aallon loppuun EKG: llä) on kokonaisaika, joka kuluu sydänsolun purkautumiseen ja lataamiseen. LQTS: ssä QT-aika pidentyy. QT-ajan poikkeavuudet ovat vastuussa LQTS: ään liittyvistä rytmihäiriöistä.
Syyt
Synnynnäinen LQTS. On tunnistettu useita QT-väliin vaikuttavia geenejä, joten LQTS-lajikkeita on useita. Joillakin perheillä on erittäin suuri LQTS-esiintyvyys. Koska niin monet geenit voivat vaikuttaa QT-intervalliin, on tunnistettu monia vaihteluja LQTS: ssä. Jotkut näistä ("klassinen" LQTS) liittyvät vaarallisten rytmihäiriöiden ja äkillisen kuoleman esiintyvyyteen, joita esiintyy usein useilla perheenjäsenillä. Muut synnynnäisen LQTS: n muodot voivat olla paljon vähemmän vaarallisia.
Hankittu LQTS. Ihmisillä, joilla on hankittu LQTS-muoto, on normaalit perustason EKG: t, mukaan lukien normaalit QT-intervallit. Heidän QT-ajankohdansa voivat kuitenkin pidentyä, ja heille voi tulla vaarallinen rytmihäiriö, kun he altistuvat tietyille lääkkeille tai jos heille kehittyy tiettyjä aineenvaihdunta- tai elektrolyyttihäiriöitä.
Pitkä luettelo lääkkeistä voi laukaista LQTS: n näillä henkilöillä, mukaan lukien rytmihäiriölääkkeet, antibiootit (erityisesti erytromysiini, klaritromysiini ja atsitromysiini), useat pahoinvointi- ja oksentelulääkkeet sekä monet masennuslääkkeet ja psykoosilääkkeet.
Lisäksi hypokalemia (matala veren kaliumpitoisuus), hypomagnesemia (matala veren magnesiumpitoisuus) ja maksa- tai munuaisongelmat voivat myös laukaista LQTS: n alttiille ihmisille.
Monet asiantuntijat uskovat nyt, että monilla (ellei useimmilla) ihmisillä, joilla on hankittu LQTS, on myös taustalla oleva geneettinen taipumus LQTS: ään, joka ilmenee vasta, kun heitä "stressaantuu" "laukaisevalla" lääkkeellä tai elektrolyytillä tai aineenvaihduntaongelmalla.
Levinneisyys
Synnynnäinen LQTS on noin yhdellä henkilöllä 2000: sta. LQTS on yksi yleisimmistä äkillisen kuoleman syistä nuorilla. Hankitut LQTS-variantit ovat paljon yleisempiä ja todennäköisesti vaikuttavat noin 2 - 4 prosenttiin väestöstä.
Oireet
LQTS-oireita esiintyy vain, kun potilaalla kehittyy vaarallisen kammion takykardian jakso, ja oireiden aste riippuu rytmihäiriöiden kestosta. Jos se kestää vain hetken, muutama sekunti äärimmäistä huimausta voi olla ainoa oire. Jos se kestää yli 10 sekuntia, pyörtyminen tapahtuu. Ja jos se kestää yli muutaman minuutin, uhri ei yleensä tule tajuihinsa.
Niillä, joilla on joitain LQTS-lajikkeita, jaksot laukaisevat usein äkilliset adrenaliinipurkaukset; kuten voi esiintyä fyysisen rasituksen aikana, vakavasta hätkähdyksestä tai erittäin vihaiseksi tulemisesta.
Onneksi useimmat ihmiset, joilla on LQTS-variantteja, eivät koskaan kokea hengenvaarallisia oireita.
Diagnoosi
Lääkäreiden tulisi ajatella LQTS: ää jokaisella, jolla on ollut pyörtyminen tai sydämenpysähdys, ja sellaisen henkilön perheenjäsenessä, jolla on tunnettu LQTS. Jokaisella nuorella, jolla on pyörtyminen, joka esiintyy harjoituksen aikana tai missä tahansa muussa tilanteessa, jossa todennäköisesti on ollut adrenaliinitason nousu, tulisi olla erikseen suljettu pois LQTS.
LQTS-diagnoosi tehdään yleensä tarkkailemalla epänormaalisti pidennettyä QT-aikaa EKG: ssä. Joskus juoksumaton testi on tarpeen EKG-poikkeavuuksien esiin tuomiseksi. LQTS: n ja sen muunnelmien geneettinen testaus on tulossa paljon yleisemmäksi kuin muutama vuosi sitten.
Hoidot
Monet potilaat, joilla on selkeä LQTS, hoidetaan beetasalpaajilla. Beetasalpaajat tylsistävät adrenaliinia, joka laukaisee rytmihäiriöt näillä potilailla. Nämä lääkkeet ovat suojaavia äkilliseltä sydämenpysähdykseltä (SCA) joillakin potilailla ja vähentävät haittatapahtumia toisilla. Beetasalpaajat eivät kuitenkaan välttämättä vähennä merkittävästi pyörtymisen ja äkillisen kuoleman yleistä esiintyvyyttä kaikilla LQTS-potilailla.
Erityisen tärkeää on ihmisille, joilla on LQTS ja sen variantit, välttää monia lääkkeitä, jotka aiheuttavat QT-ajan pidentymistä. Näillä ihmisillä tällaiset lääkkeet todennäköisesti aiheuttavat kammiotakykardian jaksot. QT-aikaa pidentävät lääkkeet ovat valitettavasti yleisiä. CredibleMeds ylläpitää päivitettyä luetteloa lääkkeistä, jotka usein pidentävät QT-aikaa.
Monille LQTS-potilaille implantoitava defibrillaattori on paras hoito. Tätä laitetta tulisi käyttää potilaille, jotka ovat selvinneet sydänpysähdyksistä, ja todennäköisesti potilaille, joilla on ollut pyörtyminen LQTS: n vuoksi, varsinkin jos pyörtyminen tapahtuu jo beetasalpaajien käytön aikana.
Ihmisille, jotka eivät siedä beetasalpaajia tai joilla on edelleen tapahtumia hoidon aikana, voidaan suorittaa vasemman sydämen sympaattinen denervaatio-leikkaus.
Sana Verywelliltä
LQTS on sydämen sähköjärjestelmän häiriö, joka voi aiheuttaa äkillisiä, mahdollisesti hengenvaarallisia sydämen rytmihäiriöitä. LQTS: n klassinen muoto on peritty, mutta jopa "hankituilla" muunnelmilla on yleensä taustalla oleva geneettinen komponentti.
LQTS: n aiheuttamat kuolemaan johtavat tulokset voidaan melkein aina estää, kunhan voidaan tunnistaa ne, joille on vaarana rytmihäiriöt.
.jpg)
