Mikä on immuunitrombosytopenia?

Määritelmä ITP

Immuunitrombosytopenia (ITP), jota kutsutaan kerran idiopaattiseksi trombosytopeeniseksi purppuraksi, on tila, jossa kehosi immuunijärjestelmä hyökkää ja tuhoaa verihiutaleita aiheuttaen alhaisen verihiutaleiden määrän (trombosytopenia). Verihiutaleita tarvitaan veren hyytymiseen, ja jos sinulla ei ole tarpeeksi, saatat kokea verenvuotoa.

ITP: n oireet

Monilla ITP-potilailla ei ole oireita. Kun ne ilmaantuvat, ITP: n oireet liittyvät verenvuotoriskin lisääntymiseen matalan verihiutalemäärän vuoksi. Tällaisia ​​oireita ovat:

• Nenäverenvuoto
• Verenvuoto ikenistä
• Veri virtsassa tai ulosteessa
• Liiallinen kuukautisvuoto (tunnetaan nimellä menorragia)
• Petechiae - nämä pienet punaiset pisteet saattavat muistuttaa ihottumaa, mutta ovat itse asiassa pieni määrä verenvuotoa ihon alla
• Helppo mustelma - mustelmat voivat olla suuria ja ne voivat tuntua ihon alla
• Veren rakkulat suun sisäpuolella, joka tunnetaan nimellä purppura

ITP: n syitä

Yleensä verihiutaleiden määrä laskee ITP: ssä, koska kehosi tuottaa vasta-aineita, jotka kiinnittyvät verihiutaleisiin merkitsemään ne tuhoutumista varten. Kun nämä verihiutaleet virtaavat pernan (vatsan elin, joka suodattaa verta) läpi, se tunnistaa nämä vasta-aineet ja tuhoaa verihiutaleet. Lisäksi verihiutaleiden tuotantoa voidaan vähentää. ITP kehittyy tyypillisesti jonkin yllyttävän tapahtuman jälkeen, mutta joskus lääkäri ei ehkä pysty selvittämään mikä tämä tapahtuma oli.

• Virukset: Lapsilla ITP laukaisee usein virusinfektio, joka yleensä tapahtuu pari viikkoa ennen ITP: n kehittymistä. Immuunijärjestelmä tuottaa vasta-aineita taistellakseen virusinfektiota vastaan, mutta vahingossa myös vasta-aineita, jotka kiinnittyvät verihiutaleisiin.
• Rokotukset: ITP on liitetty MMR-rokotteen (tuhkarokko, sikotauti, vihurirokko) antamiseen. Se tapahtuu yleensä kuuden viikon kuluessa rokotteen saamisesta.On tärkeää tunnistaa, että tämä on hyvin harvinainen tapahtuma, ja 2,6 tapausta esiintyy jokaista 100 000 MMR-rokotusta kohden. Tämä riski on pienempi kuin ITP: n kehittymisen riski, jos sinulla oli tuhkarokko- tai vihurirokkoinfektio. Vakava verenvuoto on näissä tapauksissa harvinaista, ja yli 90 prosentilla ihmisistä ITP häviää kuuden kuukauden kuluessa.
• Autoimmuunisairaus: ITP: tä pidetään autoimmuunisairauksena ja se liittyy muihin autoimmuunisairauksiin, kuten lupus ja nivelreuma. ITP voi olla ensimmäisenä näistä lääketieteellisistä olosuhteista.

ITP: n diagnoosi

Samoin kuin muut verisairaudet, kuten anemia ja neutropenia, ITP tunnistetaan täydellisestä verenkuvasta (CBC). ITP: lle ei ole yhtä diagnostista testiä, se on syrjäytymisen diagnoosi, mikä tarkoittaa, että muut syyt on suljettu pois. Yleensä vain verihiutaleiden määrä vähenee ITP: ssä; valkosolujen määrä ja hemoglobiini ovat normaaleja. Terveydenhuollon tarjoajasi saattaa tutkia verihiutaleet mikroskoopilla (testi, jota kutsutaan perifeerisen veren tahraksi) varmistaakseen, että verihiutaleiden määrä vähenee, mutta ne näyttävät normaaleilta. Keskellä käsittelyä saatat joutua tekemään muita testejä syövän sulkemiseksi pois tai muista syistä alhaiselle verihiutaleiden määrälle, mutta tätä ei aina vaadita. Jos ITP: n uskotaan olevan toissijainen autoimmuunisairaudelle, sinun on ehkä testattava tätä varten.

ITP: n hoito

Tällä hetkellä ITP: n hoito riippuu verenvuodon oireiden esiintymisestä eikä spesifisestä verihiutaleiden määrästä. Hoidon tavoitteena on pysäyttää verenvuoto tai nostaa verihiutaleiden määrä "turvalliselle" alueelle. Vaikka teknisesti ei ole "hoito", ITP-potilaiden tulisi välttää aspiriinia tai ibuprofeenia sisältävien lääkkeiden käyttöä, koska nämä lääkkeet heikentävät verihiutaleiden toimintaa.

• Huomautus: Jos sinulla ei tällä hetkellä ole vuoto-oireita, lääkäri voi päättää tarkkailla sinua tarkkaan määräämättä lääkkeitä.
• Steroidit: Steroidit, kuten metyyliprednisoloni tai prednisoni, ovat yleisimpiä lääkkeitä, joita käytetään ITP: n hoitoon kaikkialla maailmassa. Steroidit vähentävät pernan verihiutaleiden tuhoutumista. Steroidit ovat erittäin tehokkaita, mutta verihiutaleiden määrän lisääminen voi kestää yli viikon.
• IVIG: Laskimonsisäinen immuuniglobuliini (IVIG) on yleinen lTP-hoito.Sitä käytetään yleensä verenvuotopotilaille, jotka tarvitsevat nopeaa verihiutaleiden määrän nousua. Sitä annetaan laskimoinfuusiona (IV) useiden tuntien ajan.
• WinRho: WinRho on IV-lääke, jota voidaan käyttää lisäämään verihiutaleiden määrää tietyillä veriryhmillä. Se on nopeampi infuusio kuin IVIG.
• Verihiutaleiden verensiirto: Verihiutaleiden verensiirrot eivät ole aina hyödyllisiä ITP-potilailla, mutta niitä voidaan käyttää tietyissä olosuhteissa, kuten jos sinun on tehtävä leikkaus. Toinen yleinen tilanne, jolloin verihiutaleiden verensiirtoa voidaan harkita, on se, että potilaalla on merkittävä verenvuototapahtuma ja verenvuoto on yritettävä lopettaa välittömästi.

Jos ITP jatkuu eikä reagoi alkuperäisiin hoitoihin, lääkäri voi suositella muita hoitoja, kuten seuraavia.

• Splenectomy: ITP: ssä verihiutaleet tuhoutuvat pernassa. Poistamalla perna verihiutaleiden elinajanodotetta voidaan pidentää.Etuja ja riskejä on punnittava ennen kuin päätetään pernan poistamisesta.
• Rituksimabi: Rituksimabi on lääke, jota kutsutaan monoklonaaliseksi vasta-aineeksi. Tämä lääkitys auttaa tuhoamaan valkosoluja, nimeltään B-soluja, jotka tuottavat vasta-aineita verihiutaleita vastaan. Toivo on, että kun kehosi tuottaa uusia B-soluja, ne eivät enää tuota näitä vasta-aineita.
• Trombopoietiiniagonistit: Jotkut uusimmista hoidoista ovat trombopoietiinin (TPO) agonistit. Nämä lääkkeet ovat eltrombopagi (oraalinen) tai romiplostiimi (ihonalainen); ne stimuloivat luuydintäsi tekemään enemmän verihiutaleita.

ITP: n erot lapsilla ja aikuisilla

On tärkeää huomata, että ITP: n luonnollinen historia on usein erilainen lapsilla kuin aikuisilla. Noin 80 prosentilla lapsista, joilla on diagnosoitu ITP, on täydellinen ratkaisu.Muorilla ja aikuisilla on todennäköisempää krooninen ITP, josta tulee elinikäinen sairaus, joka saattaa edellyttää tai ei tarvitse hoitoa.