Katsaus pustulaariseen psoriaasiin

Pustulaarinen psoriaasi on yksi monista psoriaasityypeistä. Se eroaa taudin "klassisesta" muodosta, joka tunnetaan plakkipsoriaasina, jossa kuiva, punainen ihovaurio on peitetty hopeanvalkoisilla vaa'oilla. Pustulaarisen psoriaasin yhteydessä vauriot muodostavat pehmeitä, mätä täytettyjä rakkuloita, joita kutsutaan pustuleiksi. Kukin kolmesta pustulaarisen psoriaasin tyypistä eroaa sen sijainnista, vakavuudesta ja lääketieteellisestä vasteesta.

Vaikka pustulaarinen psoriaasi on alle 1% psoriaasitapauksista, se on kiistatta vakavampi kuin mikä tahansa muu taudin muoto.

Oireet

Pustulaarisen psoriaasin oireet vaihtelevat tyypin mukaan. Yleisesti ottaen märkärakkulat näyttävät pieniltä valkoisilta rakkuloilta, jotka muistuttavat näppylöitä, mutta ilman tulehtuneita rajoja. Ne ovat yleensä tiiviisti ryhmiteltyjä ja asetettu laastarin päälle punaiselle, tulehtuneelle iholle.

Pustulat puhkeavat helposti ja voivat olla erittäin kutiava ja tuskallinen. Murtumisen jälkeen pustulat muodostavat kuorivia, kuorivia vaurioita, jotka parantuvat hitaasti.

Pustulaarista psoriaasia on kolme tyyppiä:

• Palmoplantaarinen pustuloosi (PPP) on tyyppi, joka kehittyy pienillä kehon alueilla, tyypillisesti kämmenissä tai jalkapohjissa. PPP voi olla toistuva, ja se on yleisintä tupakoivilla ihmisillä.
• Hallopeaun (ACH) Acrodermatitis continualle on ominaista pienet mutta erittäin tuskalliset märkärakkulat, jotka näkyvät sormenpäissä tai varpaissa ja leviävät toisinaan käsiin tai pohjaan. Kynsien ja nivelten vaurioiden on tiedetty esiintyvän. Kipu on usein tarpeeksi äärimmäinen vaikeuttamaan kävelyä tai esineiden tarttumista.
• Von Zumbusch -psoriaasille, joka tunnetaan myös nimellä yleistynyt pustulaarinen psoriaasi, on tunnusomaista laajalle levinnyt kutiava pustula. Muita oireita ovat väsymys, kuume, vilunväristykset, pahoinvointi, päänsärky, lihasheikkous, nivelkipu ja laihtuminen. Äärimmäinen ihon kuorinta voi johtaa nopeaan kuivumiseen, takykardiaan (nopea syke) ja lisääntyneeseen infektioriskiin. Jos sitä ei hoideta asianmukaisesti, Von Zumbusch -psoriaasi voi olla hengenvaarallinen.

Kun sinulla on yleistyneen pustulaarisen psoriaasin oireita, on tärkeää hakea välitöntä hoitoa dermatologilta.

Syyt

Kaikille psoriaattisille sairauksille on tunnusomaista epänormaali autoimmuunivaste, jossa immuunijärjestelmä hyökkää yhtäkkiä ja selittämättömästi normaaleihin ihosoluihin. Seuraava tulehdus saa solut lisääntymään kiihtyneellä nopeudella, mikä saa ne rakentamaan päällekkäin nopeammin kuin ne voidaan irrottaa.

Pustulaarisen psoriaasin syy on huonosti ymmärretty, mutta sen uskotaan liittyvän äkilliseen, äärimmäiseen tulehduksen puhkeamiseen siirtymässä ihon ylemmän kerroksen (epidermis) ja hieman sen alapuolen kerroksen (dermis) välillä. Plakin laukaisemisen lisäksi tulehdus aiheuttaa puolustuskykyisten valkosolujen nopean kuoleman. Tämä yhdessä imusuontenesteen kertymisen kanssa aiheuttaa mätä muodostumista.

Pustulaariseen psoriaasiin liittyy spesifisiä laukaisijoita, jotka voivat aiheuttaa akuutteja jaksoja, joita kutsutaan soihdutuksiksi. Monissa tapauksissa plakkipsoriaasia sairastavalla henkilöllä kehittyy yhtäkkiä pustulaarinen psoriaasi, kun hänellä on sellaisia ​​laukaisijoita kuin:

• Huumeiden reaktiot: Yleisin syy, johon liittyy laaja valikoima yleisiä ja yleisiä lääkkeitä.
• Erityisesti voimakkaat ajankohtaiset lääkkeet voivat laukaista pustulaarisen psoriaasin - mukaan lukien psoriaasilääkkeet, kuten raaka kivihiiliterva, antraliini, tukkeutuneet steroidit ja sinkkipyritioni shampossa.
• Prednisonin äkillinen lopettaminen: Tämä voi laukaista psoriaasin oireiden vakavan palautumisen, ellei prednisoniannosta vähitellen pienennetä.
• Ihoinfektiot (esim. Stafylokokki ja streptokokki)
• Valohoito: Harvinaisissa tapauksissa tämä psoriaasin hoito voi laukaista vakavan leimahduksen. Valohoidon lisäksi liiallinen auringonvalo voi toimia laukaisijana.
• Raskauden on tiedetty aiheuttavan pustulaarista taudinpurkausta, useimmiten kolmannen kolmanneksen aikana. Tämä voi johtaa keskenmenoon tai kuolleena syntyneeseen.

Stressi voi myös laukaista toistuvia soihdutuksia tai pahentaa olemassa olevaa jaksoa. Muut jaksot ovat idiopaattisia, eli niillä ei ole mitään tunnettua alkuperää.

Diagnoosi

Pustulaarisen psoriaasin diagnoosi alkaa fyysisestä tutkimuksesta ja sairaushistoriasi tarkastelusta. Koska pustulaarista psoriaasia esiintyy usein ihmisillä, joilla on ollut plakkipsoriaasia, nämä arvioinnit voivat olla kaikki mitä tarvitaan diagnoosin tekemiseen.

Loppujen lopuksi ei ole laboratorio- tai kuvantamistestejä, jotka voisivat lopullisesti diagnosoida minkä tahansa tyyppisen psoriaasin. Diagnoosi perustuu suurelta osin oireisiin, yksittäisiin riskitekijöihin, mahdollisten laukaisijoiden katsaukseen ja lääkärin kokemukseen.

Tämän sanottuaan lääkärisi tekee kaikkensa varmistaakseen, onko oireille muita selityksiä. Tätä kutsutaan differentiaalidiagnoosiksi.

Yksi tapa tehdä tämä on lähettää mätenäyte patologille arvioitavaksi. Koska pustulaarista psoriaasia ei aiheuta infektio, ei pitäisi olla todisteita bakteereista, viruksista tai sienistä, ellei infektio ole toissijainen (eli ihon repeämisen seurauksena tapahtunut infektio).

Joidenkin erilaisten diagnoosien sisältämien sairauksien joukossa ovat:

• Akuutti yleistynyt eksantematoottinen pustuloosi
• Lääkepurkausreaktio
• Pemphigus vulgaris
• Pemphigus lehtien
• Impetigo
• Herpetiformis-dermatiitti
• Tartunnan saanut ekseema
• Erythroderma
• Akuutti ihon lupus
• Dyshidroottinen ekseema
• Levinnyt herpes simplex -virus

Hoito

Pustulaarisen psoriaasin hoito vaihtelee myös tautityypin mukaan. Sekä PPP: tä että ACH: ta hoidetaan yleensä kotona, kun taas Von Zumbuschin psoriaasi vaatii melkein aina sairaalahoitoa.

Palmoplantar pustulaarinen psoriaasi

Lievät tapaukset voivat vaatia vain paikallisia hoitoja, kuten hydrokortisonia, kivihiilitervaa tai salisyylihappovoiteita tai -emulsioita. Näitä voidaan käyttää tukkeutuneina, mikä tarkoittaa, että iho on peitetty (esimerkiksi sukalla tai käsineellä), jotta lääkitys imeytyy helpommin.

Kohtalainen tai vaikea tapa voi vaatia suun kautta otettavia lääkkeitä, kuten Soriatane (asitretiini), retinoidilääke, joka houkuttelee ihosolujen hypertuotantoa, ja tautia modifioivia reumalääkkeitä (DMARD), kuten metotreksaatti tai syklosporiini, jotka lieventävät yleistä immuunivastetta.

Vakavia tapauksia voidaan hoitaa metotreksaatti-injektiolla. Joskus yksi hoito on kaikki mitä tarvitaan akuuttien pustulaaristen oireiden ratkaisemiseksi.

Toinen vaihtoehto on psoraleenin ultraviolettivalo A (PUVA), valohoitomuoto, jossa psoraleenilääke herkistää ihon UV-valolle. Tätä voidaan käyttää, jos märkärakkulat ovat vähemmän reagoivia hoitoon.

Acrodermatitis Continua

ACH: n hoitomenetelmä on samanlainen kuin PPP, vaikka syistä, joita ei täysin ymmärretä, ACH: lla olevat ihmiset ovat yleensä vähemmän reagoivia tällaisiin hoitoihin.

ACH-hoidon tehokkuuden lisäämiseksi injektoitavia biologisia lääkkeitä, kuten Humira (adalimumabi) ja Enbrel (etanersepti), yhdistetään usein oraalisen metotreksaatin kanssa.

Vaikka ACH: n asianmukaisen hoidon ohjaamiseksi ei ole ohjeita, lukuisat tapaustutkimukset, mukaan lukien yksi Mercerin yliopiston lääketieteellisestä korkeakoulusta vuonna 2019, tukevat yhdistelmää.

Von Zumbuschin psoriaasi

Useimmat Von Zumbusch -psoriaasin tapaukset vaativat sairaalahoitoa laskimoon annettavilla (IV) nesteillä kuivumisen estämiseksi ja IV-antibiootteja infektioiden estämiseksi.

Yleistynyttä pustulaarista psoriaasia hoidetaan peittämällä iho sidoksissa, jotka on kastettu alumiiniasetaatin ja veden seokseen (Burow'n liuos). Valmisteella on supistavia ja antibakteerisia ominaisuuksia, jotka voivat vähentää turvotusta ja helpottaa paranemista.

Suun kautta otettavat retinoidit ovat tehokkain hoito yleistyneelle pustulaariselle psoriaasille, ja niitä pidetään ensisijaisena vaihtoehtona. Metotreksaattia tai syklosporiinia voidaan lisätä vakavissa tapauksissa.

Ehkäisy

Pustulaarinen psoriaasi voi olla erittäin ahdistavaa sekä fyysisesti että henkisesti. Voit tehdä vähän pustulaarisen psoriaasin välttämiseksi, koska syyt ovat niin monipuolisia ja moniulotteisia. Voit kuitenkin vähentää riskiäsi seuraavilla tavoilla:

• Lopeta tupakointi: Tupakointi on yksi tärkeimmistä riskitekijöistä PPP: lle, mutta se vaikuttaa myös ACH: han ja Von Zumbuschiin. Jos et voi pysähtyä yksin, kysy lääkäriltä tupakoinnin lopettamisen työkaluista.
• Laihtua: Lisääntynyt rasvan kertyminen tarkoittaa lisääntynyttä systeemistä tulehdusta. Syömällä oikein ja harjoittelemalla säännöllisesti voit vähentää kehosi tulehdustaakkaa ja sen myötä soihdutusten riskiä.
• Vältä liiallista auringonvaloa: Rajoitettu auringonvalo voi vähentää ihosolujen hypertuotantoa. Mutta ylivalotuksella voi olla päinvastainen vaikutus ja se voi aiheuttaa akuutin soihdun. Rajoita päivittäinen altistuminen 15-20 minuuttiin ja käytä runsaasti aurinkovoidetta.
• Hallitse stressiäsi: Mielen ja kehon hoidoilla, kuten meditaatiolla, ohjattuilla kuvilla ja progressiivisella lihasrelaksaatiolla (PMR), on paikkansa hallita psoriaasin oireita ja vähentää soihdutusten riskiä.
• Vähennä alkoholin käyttöä: Kuten tupakointi, liiallinen juominen voi lisätä soihdutusten riskiä. Tämä pätee erityisesti ei-kevyisiin oluisiin. Jos et voi leikata kokonaan, rajaa itsesi korkeintaan kahteen tai kolmeen juomaan päivittäin, korvaamalla ei-kevyt olut vaalealla oluella tai viinillä.