Akuutin lymfoblastisen leukemian yleiskatsaus

Akuutti lymfoblastinen leukemia (ALL) on eräänlainen leukemia, joka vaikuttaa enimmäkseen lapsiin, vaikka se voi vaikuttaa myös aikuisiin. Sitä kutsutaan myös akuutiksi lymfosyyttiseksi tai akuutiksi lymfoidiseksi leukemiaksi. ALL vaikuttaa kypsymättömiin lymfosyytteihin - eräänlaisiin valkosoluihin - joka tunnetaan blasteina.

Xavier_S / iStock

Yleiskatsaus

ALL on itse asiassa yleisin lasten syöpä, joka aiheuttaa noin 25 prosenttia lapsuuden syöpistä. Lähes 7000 ihmistä sairastuu KAIKKIEN vuosittain noin 1500 kuolemantapauksella, vaikka noin kaksi kolmasosaa kuolevista on aikuisia.

Tämä tauti etenee melko nopeasti ja sille on ominaista suuri määrä kypsymättömiä valkosoluja veressä ja luuytimessä. Aiemmin tämä oli nopeasti kuolemaan johtava sairaus, mutta se on nyt pitkälti selviytynyt kemoterapialla.

Tällainen kuvaus sekä aggressiivisuudesta että selviytymisestä samanaikaisesti voi olla hämmentävää joillekin ihmisille, varsinkin jos satut lukemaan vanhaa lääketieteellistä oppikirjaa, jossa kaikki kuvataan erittäin aggressiiviseksi syöväksi. Siksi se voi auttaa ajattelemaan, miten kemoterapia toimii, hyökkäämällä nopeimmin jakautuviin soluihin.

Aikana, jolla meillä on erinomaiset kemoterapialääkkeet, aggressiivista syöpää voidaan jollain tapaa pitää "parempana", ainakin ymmärtämällä, että meillä on tapa hoitaa tautia aggressiivisesti. Sitä vastoin hitaasti kasvavat kasvaimet eivät todennäköisesti ole parantettavissa kemoterapialla. Ja vaikka tämä syöpä valitettavasti esiintyy lapsilla, lapset tekevät usein paljon paremmin kuin aikuiset, joilla on tauti.

Mitä lymfoblastit ovat?

Lymfoblastit ovat epäkypsä muoto valkosoluista, jotka tunnetaan lymfosyytteinä. Luuytimessä tapahtuu hematopoieesiksi kutsuttu prosessi, joka tarkoittaa periaatteessa immuunijärjestelmän ja verisolujen muodostumista.

Tämä prosessi alkaa hematopoieettisella kantasolulla, joka voi kehittyä joko myeloidilinjalla (josta tulee sitten eräänlainen valkosolu, joka tunnetaan nimellä granulosyytti, punasolu tai verihiutale) tai imusolmukkeessa. Lymfoblasti on "vauva" tässä prosessissa. Lymfoblasteista voi tulla T-lymfosyyttejä (T-soluja), B-lymfosyyttejä (B-soluja) tai luonnollisia tappajasoluja (NK-soluja).

Syyt

Ei tiedetä tarkalleen, mikä aiheuttaa ALL: n, mutta riskitekijöitä voivat olla:

Jotkut geneettiset olosuhteet, kuten Downin oireyhtymä
Joitakin kromosomaalisia muutoksia tai geenimutaatioita
Altistuminen aineille, kuten bentseenille
Kohdunsisäinen (prenataalinen) altistuminen röntgensäteille
Altistuminen syövän hoidoille, mukaan lukien sädehoito ja kemoterapia

Oireet

Koska lymfoblastit "elävät" luuytimessä, kaikki verisolutyypit, mukaan lukien valkosolut, punasolut ja verihiutaleet, voivat vaikuttaa. Tuotetut valkosolut - vaikka niitä olisikin enemmän kuin normaalisti - eivät toimi yhtä hyvin kuin tavallisesti, ja muita valkosolujen, punasolujen ja verihiutaleiden muotoja on usein vähentynyt.

Oireita voivat olla:

Väsymys ja heikkous
Kalpeus
Kuume (lapsilla tuntematonta alkuperää oleva kuume) tai yöhikoilu
Usein esiintyvät infektiot (tätä voi olla vaikea määrittää lapsilla, jotka yleensä saavat useita infektioita vuodessa)
Mustelmat
Hengenahdistus
Ruokahalun lasku ja laihtuminen
Petekiat (ihopisteet, jotka näyttävät punaisilta eivätkä häviä, kun painat ihoa - älä vaalennu)
Luu- ja nivelkipu, erityisesti pitkissä luissa
Kivuttomat laajentuneet imusolmukkeet kaulassa, kainaloissa ja nivusissa
Oikean tai vasemman vatsan arkuus, aivan kylkiluiden alla

Diagnoosi

ALL epäillään yleensä ensin perustuen valkosolujen määrän lisääntymiseen ja epäkypsien lymfosyyttien lisääntyneeseen määrään. Diagnostiikkaprosessissa tehtävät lisätestit voivat sisältää:

Lisää verikokeita
Luuytimen biopsia
Kuvantamistestit kasvainten etsimiseen, erityisesti vatsassa, rintakehässä tai selkäytimessä
Lannerangan puhkeaminen (selkäydin tehdään etsimään syöpäsolujen esiintymistä aivo-selkäydinnesteessä)

Hoito

Voi olla hyödyllistä ymmärtää heti, että toisin kuin jotkut syövät, ALL: n kemoterapiaa tehdään usein muutaman vuoden ajan muutaman viikon sijaan.

ALL: n hoito voidaan olennaisesti jakaa seuraaviin vaiheisiin, mutta se sisältää yleensä intensiivisen kemoterapian (kantasolusiirrot ja sädehoito ovat joskus myös osa hoitoa):

Induktiohoito (remission induktio): Kun ALL diagnosoidaan, ensimmäinen askel on vähentää blastien määrää ja palauttaa normaalien solujen tuotanto luuytimessä. Tähän liittyy aggressiivinen kemoterapia ja se tehdään joskus sairaalassa. Kun tämä vaihe on tehty, joku, jolla on ALL, on yleensä remissiossa.
Yhdistyminen: Seuraava vaihe (pidetään yhtenä induktion jälkeisen hoidon vaiheista) on "puhdistaa" kaikki syöpäsolut, jotka ovat "jääneet" induktiohoidon jälkeen.
Ylläpitohoito: Vaikka tämä syöpä on remissiossa ja jatkohoito on poistanut kaikki viipyvät syöpäsolut, sillä on taipumus uusiutua ilman jatkohoitoa. Ylläpitohoito on suunniteltu estämään leukemian uusiutuminen ja johtamaan pitkäaikaiseen eloonjäämiseen.
Ehkäisy / keskushermostohoito: Jos selkäydinnesteessä on läsnä ALL, tehdään yleensä intratekaalinen kemoterapia, koska useimmat kemoterapialääkkeet eivät ylitä veri-aivoestettä. Monille lapsille ja aikuisille, joilla ei ole keskushermostovaikutusta, hoito (mukaan lukien tämä sekä mahdollisesti sädehoito) tehdään syövän estämiseksi tai uusiutumiseksi aivoissa.

Lasten ennuste on jonkin verran parempi kuin aikuisten ALL. Tällä hetkellä lähes 95 prosenttia lapsista saavuttaa remission ja yli 80 prosenttia lapsista jatkaa pitkäaikaista selviytymistä taudin kanssa.

Tuki ja selviytyminen

Usein se on lapsi, joka kokee KAIKKI, joten tuki on suunnattava sekä ALL: n kanssa asuville lapsille että heidän vanhemmilleen. Opi niin paljon kuin voit taudista. Pyydä apua. Leukemian hoito on pikemminkin maraton kuin sprintti, ja se voi auttaa antamaan joidenkin apua tarjoavien ihmisten tietämään, että et tarvitse sitä heti, mutta auttakaa apua ajan myötä.

Tuki syöpää sairastaville lapsille on parantunut dramaattisesti viime vuosikymmenen aikana, ja jopa leirejä taudista selviytyville lapsille on nyt olemassa kaikkialla maassa. Nämä leirit auttavat lapsia tuntemaan, etteivät he menetä ohi sitä, mitä heidän syöpätöntä ikäisensä nauttivat.