Katsaus idiopaattiseen keuhkofibroosiin

Idiopaattinen keuhkofibroosi on etenevä keuhkosairaus, jolle on merkitty arpia (fibroosia) keuhkoissa. Ensimmäinen merkki on yleensä hengenahdistus, mutta koska oireet ovat samanlaisia ​​kuin muut olosuhteet, kuten sydän- ja keuhkosairaudet, diagnoosi viivästyy usein. Määritelmän mukaan idiopaattisen keuhkofibroosin syytä ei tunneta, mutta riskitekijöihin voi kuulua gastroesofageaalinen refluksi, häiriön suvussa esiintynyt historia ja paljon muuta. Diagnoosi tehdään useimmiten korkean resoluution rintakehän skannauksella. Vuoteen 2014 saakka ei ollut hyväksyttyjä hoitoja, mutta tyrosiinikinaasin estäjiksi kutsutut lääkkeet voivat nyt merkittävästi hidastaa taudin etenemistä ainakin jonkin aikaa.

Idiopaattisen keuhkofibroosin historia

Idiopaattinen keuhkofibroosi (IPF) on yleisin sairausryhmän muoto, joka tunnetaan nimellä idiopaattinen interstitiaalinen keuhkokuume. Termi interstitiaalinen tarkoittaa sitä, että tila esiintyy keuhkoalueilla alveolien (pienet ilmapussit hengityspuun päässä, jossa tapahtuu hapen ja hiilidioksidin vaihto) välissä ja alveolaarisissa vuorauksissa.

Fibroosi tarkoittaa yksinkertaisesti arpia. Juuri tämä arpeutuminen alveolaarisissa seinämissä ja niiden välissä olevissa kudoksissa häiritsee hapen kykyä kulkeutua alveolien seinämien läpi ja verenkiertoon. Aiemmin IPF: n oli ajateltu olevan tulehduksellinen prosessi. Nyt ajatellaan, että se alkaa keuhkojen vahingoittumisesta lähteiden yhdistelmästä, jota seuraa epänormaali paraneminen - fibroosi.

Voit kuvitella, millainen tämä on, visualisoimalla leikkauksen ihollesi, joka paranee arpella. Monissa ihmisissä leikkaus paranee hienolla punaisella viivalla, joka muuttuu valkoiseksi ajan myötä. Joillakin ihmisillä iho paranee epänormaalisti, jättäen sakeutuneen ja ruma keloidiarpin. IPF: n fibroosi on samanlainen kuin tämän tyyppinen arpeutuminen, mutta ei näkyvissä kehon ulkopuolella.

Ilmaantuvuus

Numerot vaihtelevat, kun tarkastellaan idiopaattisen keuhkofibroosin ilmaantuvuutta, mutta yksimielisyys on, että tila on diagnosoitu liian vähän; monilla ihmisillä on todennäköisesti IPF ja heillä diagnosoidaan toinen sairaus tai he kuolevat ennen kuin oikea diagnoosi tehdään.

Yhden Yhdysvalloissa tehdyn analyysin perusteella todettiin, että IPF: n ilmaantuvuus (vuosittain diagnosoitujen ihmisten määrä) oli 58,7 / 100 000 ihmistä. Eräässä toisessa vuoden 2011 tutkimuksessa havaittiin, että IPF: n esiintyvyys (taudissa elävien ihmisten määrä) oli 495,5 tapausta 100000 Medicare-edunsaajaa kohti. (Harvinainen sairaus määritellään sellaiseksi, jossa vähemmän kuin yhdellä 50000 ihmisestä on tauti. IPF on siis harvinaista, mutta ei harvinaista.)

IPF: n arvioitujen kuolemien perusteella ennustettiin, että Yhdysvalloissa vuonna 2014 kuolisi 13 000 - 17 000 ihmistä ja Euroopassa kuolisi 28 000 - 65 000 ihmistä. Tämän näkökulman vuoksi noin 40 000 ihmistä kuolee vuosittain rintasyöpään Yhdysvalloissa, mikä tekee IPF: stä merkittävän sairauden ja kuoleman syyn.

Sen lisäksi, että se on progressiivinen sairaus yksin, vuoden 2015 tutkimuksessa arvioidaan, että kymmenen prosentin ihmisistä, joilla on IPF, odotetaan kehittävän keuhkosyöpä.

Oireet

Idiopaattisen keuhkofibroosin oireita ei yleensä esiinny ennen kuin merkittäviä arpia on tapahtunut. Ensimmäiset oireet ovat yleensä hengenahdistus, joka voidaan havaita vain varhaisessa vaiheessa. Taudin edetessä hengenahdistusta alkaa esiintyä levossa. Muita oireita voivat olla kuiva yskä, uupumus, nopea ja matala hengitys ja tahaton laihtuminen.

Syyt ja riskitekijät

Idiopaattisen keuhkofibroosin tarkkoja syitä ei tunneta, joten termi "idiopaattinen" tarkoittaa "emme tiedä syytä". Siitä huolimatta on olemassa riskitekijöitä, jotka voivat altistaa ihmiset taudille. Jotkut näistä ovat:

• Ikä: IPF diagnosoidaan yleensä keski-ikäisillä ja sitä vanhemmilla
• Tupakointi: Noin 60 prosentilla ihmisistä, joilla on IPF, on ollut tupakointia
• Virusinfektiot, kuten Epstein-Barr-virus, joka aiheuttaa tarttuvaa mononukleoosia
• Ympäristö- ja työaltistuminen
• Gastroesofageaalinen refluksitauti (GERD): Suurimmalla osalla ihmisistä, joilla on diagnosoitu IPF, on ollut GERD ja närästys
• Perhehistoria (geneettinen taipumus): IPF toimii perheissä ja muutama geenimutaatio näyttää lisäävän riskiä.

Keuhkofibroosiin on useita tunnettuja syitä, kuten säteily ja lääkkeet, mutta näitä ei määritelmän mukaan voida luokitellaidiopaattinenkeuhkofibroosi.

Diagnoosi

Tällä hetkellä ei ole idiopaattisen keuhkofibroosin seulontatestiä, mutta kun yhä useammat ihmiset käyvät läpi keuhkosyövän seulonnan, uskotaan, että tauti havaitaan useammin.

Diagnoosi voi olla haastava, ja useimmat ihmiset ovat etsineet vastauksia vähintään vuoden ajan ennen diagnoosin tekemistä. Osa syystä on, että oireet voivat jäljitellä läheisesti sydänsairauksia tai muita keuhkosairauksia.

Korkean resoluution rintakehän TT-skannaus on valittu kuvantamismenetelmä diagnoosin tekemiseksi. Muita testejä suositellaan joskus muiden olosuhteiden poissulkemiseksi.

Kun diagnoosi on tehty, lisätestejä tehdään taudin vakavuuden määrittämiseksi ja hoidon suunnittelemiseksi. Tähän voi sisältyä keuhkojen toimintakokeet, erityisesti spirometria, valtimoveren kaasut ja oksimetria veren happipitoisuuden määrittämiseksi.

Hoito

Vuoteen 2014 asti idiopaattisen keuhkofibroosin hoitoa ei ollut hyväksytty. Vaikka IPF ei ole vieläkään parannettavissa, se on hoidettavissa, ja hoidot voivat parantaa elämänlaatua ja pidentää usein selviytymistä.

Tyrosiinikinaasin estäjät

Vuonna 2014 lääkkeet pirfenidoni ja nintedanibi hyväksyttiin IPF: n hoitoon. Nämä lääkkeet luokitellaan tyrosiinikinaasin estäjiksi, ja ne estävät entsyymiä, jota kutsutaan tyrosiinikinaasiksi. Tyrosiinikinaasi aktivoi yksinkertaisesti kasvutekijät, jotka johtavat fibroosiin, joten lääkkeet voivat estää tätä prosessia.

Vain ripulin ollessa yleinen sivuvaikutus, lääkkeet vähentivät IPF: n etenemistä puoleen kliinisissä tutkimuksissa.

Keuhkosiirteen leikkaus

Keuhkosiirrännäisten käyttö idiopaattiseen keuhkofibroosiin kasvaa, ja IPF on nyt johtava diagnoosi keuhkosiirtoa odottavien ihmisten keskuudessa. Vaikka elinsiirrolla on merkittäviä riskejä, tämä on ainoa hoito, jonka tiedetään lisäävän eloonjäämistä tällä hetkellä.

Tukevaa hoitoa

Hoidot oireiden parantamiseksi ja muiden lääketieteellisten ongelmien (kuten happamat refluksit, uniapnea, pulmonaalihypertensio ja muut) hallitsemiseksi ovat äärimmäisen tärkeitä taudin elämänlaadun maksimoimisessa.

Tähän voi sisältyä happihoito, keuhkojen kuntoutus, rokotukset influenssaa ja keuhkokuumeja vastaan ​​sekä yhteydenpito muihin taudista selviytyviin.

Sana Verywelliltä

Tuntemattomista syistä IPF-kuolleisuus näyttää kasvavan maailmanlaajuisesti. Samaan aikaan kehitetään uusia ja parannettuja hoitoja tämän taudin tutkimuksen jatkuessa. Diagnoosin jälkeen ja lääkärisi tulisi työskennellä yhdessä löytääksesi hoitovaihtoehdon, joka toimii yksilöllisesti. Saatavilla on erilaisia ​​lääkkeitä, ja jotkut potilaat voivat olla ehdokkaita keuhkosiirrolle. Lisäksi on käytettävissä tukiryhmiä, joissa voit olla yhteydessä muihin ja oppia tekniikoita elämään paremmin IPF: stä huolimatta. Viime kädessä aktiivinen roolisi terveydenhuollossasi voi myös vaikuttaa.