Katsaus karsinoidioireyhtymään

Karsinoidioireyhtymä on harvinainen tila, jolle on tunnusomaista useita systeemisiä oireita, kuten nopea syke, hengitysvaikeudet, punoitus ja ripuli. Se tapahtuu, kun harvinainen kasvain, jota kutsutaan karsinoidikasvaimeksi, tuottaa ylimääräisiä hormoneja, joilla on vaikutuksia koko kehossa.

Karsinoidioireyhtymä diagnosoidaan veri- ja virtsakokeilla, kuvantamistutkimuksilla ja biopsialla. Oireita voidaan hallita lääkityksellä, ja kasvaimen resektio on kaikkein lopullisin hoito, vaikka täydellinen poistaminen ei ole aina mahdollista.

Oireet

Karsinoidioireyhtymän merkit pahenevat tyypillisesti hitaasti. Tila voi aiheuttaa vakavia ja nopeita vaikutuksia, mutta tämä on harvinaisempaa. Oireet ilmenevät tyypillisesti sen jälkeen, kun karsinoideja aiheuttava kasvain on jo diagnosoitu, mutta joissakin tapauksissa karsinoidioireyhtymä voi olla karsinoidikasvaimen ensimmäinen merkki.

Oireita ovat:

• Huuhtelu
• Tuntea olonsa kuumaksi
• Telangiectasia - kasvojen vaaleanpunaiset, punertavat tai purppuranpunaiset vauriot, jotka johtuvat laajentuneista laskimoista
• Vatsavaivat
• Ripuli
• Hengityksen vinkuminen
• Hengitysvaikeudet hengitysteiden keuhkoputkien supistumisen (kaventumisen) vuoksi
• Nopea syke
• Pyörrytys

Oireita ei välttämättä ilmene joka päivä, ja ne voivat tulla ja mennä. Jos ripuli on vakava ja kestää muutaman päivän, voit kuivua ja vaatia nopeaa laskimonsisäistä (IV) nesteen ja elektrolyytin korvaamista.

Krooniset vaikutukset

Kuukausien tai vuosien jälkeen karsinoidioireyhtymä voi johtaa karsinoidiin sydänsairauksiin ja sydämen vajaatoimintaan.

Krooninen ripuli voi johtaa aliravitsemukseen, jos se estää sinua imemästä syötettyjen ruokien ravintoaineita. Tämä voi johtaa laihtumiseen tai suuriin vitamiini- ja kivennäisaineiden puutteisiin.

Syyt

Karsinoidioireyhtymä esiintyy, kun karsinoidikasvain tuottaa hormoneja, erityisesti serotoniinia (5-HT) .Näitä kasvaimia kutsutaan myös neuroendokriinisiksi kasvaimiksi, koska ne tuottavat aineita, jotka ovat vuorovaikutuksessa hermoston ja endokriinisen järjestelmän kanssa.

Karsinoidikasvainten tyypilliset sijainnit ovat maha-suolikanava tai keuhkot, vaikka niitä voi esiintyä missä tahansa kehossa. Kasvaimet kasvavat tyypillisesti ja voivat levitä paikallisesti tai etäisyydellä (etäpesäkkeet).

Hormonaaliset vaikutukset

Serotoniini, yleisin karsinoidioireyhtymässä tunnistettu hormoni, moduloi normaalisti mielialaa.Muita hormoneja, joita nämä kasvaimet voivat tuottaa, ovat histamiini, kallikreiini, prostaglandiinit ja takykiniinit.

Näillä hormoneilla on erilaisia ​​vaikutuksia kehoon, mukaan lukien vaikutus verisuoniin, sydämeen ja immuunijärjestelmään. Ja asiantuntijat ovat yhtä mieltä siitä, että karsinoidikasvaimet voisivat erittää jopa 40 erilaista ainetta.

Hormonituotannon määrä ja kasvaimen systeemiset vaikutukset eivät välttämättä vastaa sen kokoa.

Diagnoosi

Neuroendokriiniset kasvaimet voivat aiheuttaa erilaisia ​​lääketieteellisiä ongelmia karsinoidioireyhtymän lisäksi, mukaan lukien laihtuminen, vatsakipu, vatsan turvotus (suurentunut vatsa), maksan vajaatoiminta, haiman vajaatoiminta ja veren yskiminen. Nämä ovat kaikki kasvaimen vaikutuksia - ei karsinoidioireyhtymä.

Jos sinulla on karsinoidioireyhtymän merkkejä ja oireita, diagnoosisi seuraavat vaiheet perustuvat testaukseen sen selvittämiseksi, onko sinulla kohonnut serotoniinitaso, ja tunnistamaan kasvain.

Jos sinulla on karsinoidikasvain, ensimmäinen oireesi voi liittyä karsinoidioireyhtymään tai itse kasvaimen vaikutuksiin.

Verikokeet

Verikokeita määrätään usein etsimään karsinoidioireyhtymän yksittäisten oireiden syitä, varsinkin jos sinulla on vain yksi tai muutama karsinoidioireyhtymän vaikutus. Esimerkiksi, jos ripuli on yleisimpi oireesi, lääkärisi lähettävät verikokeita selvittääkseen, onko sinulla todisteita infektiosta (kohonnut valkosolut) vai onko ripuli saattanut muuttaa elektrolyyttitasojasi (kuten natrium ja kalium).

Kun on suuri epäilys siitä, että karsinoidioireyhtymä voi olla oireidesi syy, erityiset testit, joita ei yleensä tilata muille sairauksille - kromograniini A (CgA), hermospesifinen enolaasi (NSE), kortisoli ja aine P -, voivat näyttää todiste hormonien ylituotannosta.

Virtsatestit

Kaikki hormonit, mukaan lukien 5-HT, metaboloituvat (hajoavat) ennen kuin ne poistuvat kehosta. 5-HT metaboloituu 5-hydroksi-indolietikkahapoksi (5-HIAA), joka voidaan havaita virtsasta. Koska 5-HT: tä ja 5-HIAA: ta esiintyy normaalisti kehossa karsinoidioireyhtymän kanssa tai ilman, virtsaa kerätään 24 tunnin ajan ja 5-HIAA-tasoja verrataan normaalitasoihin.

Kuvantamistestit

Karsinoidioireyhtymä ja karsinoidikasvaimet arvioidaan useilla erilaisilla kuvantamistesteillä. Jos sinulla on keuhkoihisi tai ruoansulatuskanavaan liittyviä oireita, kuvantamistutkimukset, kuten röntgenkuvat, tietokonetomografia (CT), magneettikuvaus (MRI), ultraääni tai positronipäästötestaus (PET), voivat auttaa lääketieteellistä ryhmääsi visualisoimaan kasvaimen ja voi usein havaita myös etäpesäkkeitä.

Erikoistunut kuvantamistesti, oktreoskaani (somatostatiinireseptorin skintigrafia), käsittää useita vaiheita. Ensin ruiskutetaan radioaktiivista ainetta, joka sitoutuu karsinoidikasvaimiin. Tunnit injektion jälkeen aine voi sitoutua karsinoidikasvainten soluihin, mikä tekee kasvaimista näkyvämmät ydinkuvantamistesteissä.Joskus tämä testi voi auttaa lääketieteellistä tiimiäsi selvittämään, onko metastaaseja, koska radioaktiivinen aine voi sitoutua kasvaimeen solut missä tahansa kehossa.

Interventiohäiriöt

On myös diagnostisia toimenpiteitä, joita voidaan käyttää kuvan saamiseksi keuhko- tai ruoansulatuskanavan sisäpuolelta.

• Endoskopia: ruokatorven ja vatsan sisävuori
• Kolonoskopia: suolet
• Bronkoskopia: hengityselimistön osat

Kasvaimet voidaan usein tunnistaa näillä testeillä, ja yhdessä näistä interventiotutkimuksista voidaan saada myös biopsia.

Biopsia

Jos sinulla on kasvain, saatat joutua tekemään biopsian, jotta lääketieteellinen tiimi voi suunnitella hoitosi. Pieni näyte epänormaalilta ilmestyvältä kudokselta voidaan poistaa turvallisesti, jotta se voidaan tutkia mikroskooppisella arvioinnilla. Tämä tehdään usein osana bronkoskopiaa tai endoskopiaa.

Patologiaraportti kuvaa kasvaimen tyypin, kasvaimen luokan ja kasvaimen vaiheen.

• Kasvaimen luokka kuvaa kasvaimen aggressiivisuutta ja sen todennäköisyyttä.
• Kasvaimen vaihe kuvaa, onko kasvain levinnyt ja kuinka laajasti se on metastasoitunut kehossa. Kasvaimen vaiheistus riippuu patologiasta ja kuvantamistesteistä.

Diagnostisten testien tuloksia käytetään karsinoidioireyhtymän ja karsinoidikasvaimen hoidon suunnittelussa.

Hoito

Karsinoidioireyhtymän hoidossa on kolme päätavoitetta. Oireesi, kuten ripuli, nopea sydän ja levottomuus, on hallittava. Lääkkeet, jotka häiritsevät kasvaimen tuottamaa hormoniaktiivisuutta, ovat usein hyödyllisiä. Kasvaimen hoito on usein välttämätöntä.

Oireiden hallinta

Oireistasi riippuen saatat tarvita lääkehoitoa karsinoidikasvaimen vaikutusten hallitsemiseksi. Lääkkeitä voidaan käyttää hidastamaan nopeaa sykettä, auttamaan sydämen toimintaa sydämen vajaatoiminnassa, alentamaan korkeaa lämpötilaa ja auttamaan sinua hengittämään helpommin.

Jos sinulla on karsinoidioireyhtymä, sinua voidaan hoitaa somatostatiinianalogeilla, jotka ovat lääkkeitä, jotka hidastavat karsinoidikasvainten kasvua ja parantavat karsinoidioireyhtymän oireita.

Karsinoidikriisi

Karsinoidioireyhtymän vaikutukset voivat olla melko vakavia. Vaikka joillakin ihmisillä on harvinaista, heillä on oltava apua hengityksen tai sydämen toiminnassa. Karsinoidikriisi ei välttämättä liity suurempiin kasvaimiin tai etäpesäkkeisiin kasvaimiin, ja sitä voi esiintyä karsinoidikasvainten ollessa kooltaan suhteellisen pieniä.

Hormonihoito

Jos sinulla on karsinoidioireyhtymä, sinua saatetaan hoitaa somatostatiinianalogeilla, jotka ovat lääkkeitä, jotka ovat vuorovaikutuksessa kehon hormonien kanssa vähentämään karsinoidioireyhtymän vaikutuksia.

• Sandostatiini (oktreotidi), somatuliini (lanreotidi) ja Signifor (pasireotidi) ovat somatostatiinianalogeja, joita käytetään karsinoidioireyhtymässä.
• Xermeloa (telotristatyylietyyli) voidaan käyttää yhdessä somatostatiinianalogihoidon kanssa karsinoidioireyhtymään liittyvän ripulin hillitsemiseksi.
• Afinitor (everolimuusi) on tyrosiinikinaasin estäjä, joka voi myös hidastaa karsinoidikasvainten kasvua ja parantaa karsinoidioireyhtymän oireita.
• Radioleimatut somatostatiinianalogit ovat osoittaneet myös korkeat oireenmukaiset vasteprosentit karsinoidioireyhtymää sairastavilla potilailla, jotka eivät olleet somatostatiinianalogien suhteen resistenttejä. C177-Lutetium (Lu) -dotataatti (peptidireseptoriradioligandihoito) on äskettäin hyväksytty tähän tarkoitukseen.

Yleensä nämä hoidot eivät kutista kasvainta tai estä sen kasvua, mutta ne voivat lievittää hormonien ylituotannon vaikutuksia.

Syövänhoito

Karsinoidikasvaimet vaativat usein useita hoitostrategioita. Kasvaimen kirurginen poisto on usein tarpeen. Sädehoito voi pienentää kasvaimen kokoa ja mahdollisia etäpesäkkeitä ennen leikkausta ja / tai sen jälkeen Jotkut kasvaimet, erityisesti ne, joita ei voida poistaa kokonaan kirurgisesti, vaativat kemoterapiaa, immunoterapiaa tai kohdennettuja hoitoja.

Karsinoidikasvainten ennuste on hyvä, varhaisessa vaiheessa diagnosoiduissa kasvaimissa yli 90%: n 5 vuoden eloonjääminen.

Sana Verywelliltä

Karsinoidioireyhtymä on suhteellisen harvinaista. Joskus se voidaan parantaa kokonaan, mutta vaikka tila ei olisikaan parannettavissa, sitä voidaan yleensä hallita ja sillä on hyvä ennuste.

Jos sinulle tai rakkaallesi diagnosoidaan karsinoidioireyhtymä, on tärkeää, että perehdyt yleisiin oireisiin, jotta tiedät, toimiiko se tai uusiutuuko kasvain.

Usein ihmiset, joilla on harvinaisia ​​sairauksia, voivat hyötyä liittymisestä tukiryhmiin. Koska tämä ehto ei ole yleinen, alueellasi ei ehkä ole tukiryhmää, joten harkitse yhteisön löytämistä verkosta. Lääkäriryhmäsi voi antaa sinulle tietoa hyvämaineisista ryhmistä ja yhdistyksistä.

Jos kasvaimesi ei ole täysin parantunut, saatat olla kiinnostunut osallistumaan tutkimukseen, ja lääketieteellinen tiimisi tai tukiryhmäsi voi ohjata sinut resursseihin.