Dean Mitchell / Getty Images
Konstriktiivinen sydänpussitulehdus on krooninen tila, jossa sydänpussin sydän (kalvon kaltainen pussi, joka sulkee sydämen) jäykistyy ja joustamaton. Tämän seurauksena sydämen toiminta heikkenee. Tällä ehdolla, joka onneksi on melko harvinaista, on aina vakavia seurauksia.
Valitettavasti supistava sydänlihastulehdus voi "piiloutua" havaitsemisen varalta pitkään. Sen aiheuttamat oireet voivat kehittyä hyvin vähitellen, ja kun ne lopulta havaitaan, ne ovat yleensä samanlaisia kuin muiden sydänsairauksien oireet.
Tämä tarkoittaa, että oikean diagnoosin tekeminen viivästyy usein huomattavasti. Tyypillisimmin diagnoosin tekemiseen mennessä kirurginen hoito on ainoa jäljellä oleva käyttökelpoinen vaihtoehto.
Konstriktiivinen perikardiitti Määritelmä
Perikardiaalipussi - tai sydänpussia - on kuituinen, joustava, nestettä sisältävä pussi, joka sulkee ja suojaa sydäntä. Perikardium rajoittaa sykkivän sydämen liiallista liikettä rinnassa. voitelee sydäntä kitkan vähentämiseksi sen toimiessa ja suojaa sitä infektioilta.
Tietyt sairaudet voivat aiheuttaa tulehduksen sydänpussissa (tila, jota kutsutaan sydänpussitulehdukseksi), ja jos tulehdus jatkuu riittävän kauan tai muuttuu erityisen vakavaksi, perikardiaalinen pussi voi lopulta arpia ja paksuuntua, jolloin se menettää joustavuutensa. Jäykistetty sydänpussin pussi voi vaikuttaa "puristamaan" sydäntä, mikä rajoittaa sen kykyä täyttää veri. Tätä tilaa kutsutaan supistavaksi sydänpussitulehdukseksi.
Supistavan sydänpussitulehduksen yhteydessä veren määrä, jonka sydän kykenee pumppaamaan jokaisen sykkeen kanssa, voi olla merkittävästi rajoitettu, koska sydän ei kykene täyttymään kokonaan. Tällä on taipumus aiheuttaa sydämeen palaavan veren "varmuuskopiointi" verisuonijärjestelmässä. Tästä syystä ahtauttavaa sydänpussitulehdusta sairastavilla ihmisillä kehittyy usein merkittävä nesteen kertyminen ja vaikea turvotus (turvotus).
Konstriktiivinen sydänpussitulehdus on yleensä krooninen, etenevä häiriö; eli se alkaa suhteellisen vähitellen ja pahenee ajan myötä. Joten sen oireet taipuvat myös pahenemaan vähitellen, ja ne voidaan jättää huomiotta tai poistaa (esimerkiksi "vanhana") kuukausien tai jopa vuosien ajan. Oireet pahenevat kuitenkin loputtomasti ajan myötä ja lopulta lääkäri kuulee niistä.
Supistavan sydänpussitulehduksen aiheuttamat oireet ovat hyvin samankaltaisia muiden, paljon yleisempien sydänsairauksien aiheuttamien oireiden kanssa, joten oikea diagnoosi voi viivästyä. Kun supistavan sydänpussitulehduksen diagnoosi on tehty, tarvitaan yleensä leikkaus sydämen supistumisen lievittämiseksi.
Syyt
Konstriktiivinen sydänpussitulehdus voi johtua melkein mistä tahansa taudista tai häiriöstä, joka voi aiheuttaa sydänpussin tulehduksen. Erityisesti kaikki lääketieteelliset ongelmat, jotka voivat aiheuttaa akuutin perikardiitin, voivat myös johtaa supistavaan sydänpussitulehdukseen. Konstriktiivinen sydänpussitulehdus ei kuitenkaan ole yleinen seuraus akuutista sydänpussitulehduksesta - tutkimuksessa, johon osallistui 500 henkilöä, joilla oli akuutti perikardiitti, vain 1,8 prosentilla heistä kehittyi supistuva sydänpussitulehdus kuuden vuoden seurannan aikana.
Konstriktiivisen perikardiitin on havaittu seuraavan akuuttia sydänpussitulehdusta, joka johtuu kaikista seuraavista:
- Virusinfektiot
- Muut infektiot, kuten tuberkuloosi
- Sidekudossairaudet, kuten lupus tai skleroderma
- Sydänleikkaus (Dresslerin oireyhtymä)
- Sädehoidon jälkeen
- Pahanlaatuisuus
- Rintakehän trauma
- Sarkoidoosi
- Idiopaattinen sydänpussitulehdus (eli perikardiitti, jonka syytä ei tunneta)
Syistä, jotka eivät ole lainkaan selvät, ahtauma sydänpussitulehdus näyttää olevan harvinainen tapahtuma ihmisillä, joilla on krooninen tai toistuva sydänpussitulehdus. Kun se tapahtuu, se näyttää seuraavan akuutin perikardiitin jaksoa.
Oireet
Supistavan sydänpussitulehduksen puhkeaminen on usein salakavalaa, ja oireet pahenevat hyvin vähitellen kuukausien tai vuosien aikana. Koska oireet voivat pahentua vähitellen, koska oireet ovat usein samanlaisia kuin muiden, paljon yleisempien sydänsairauksien aiheuttamat, ja koska ahtauttavaa sydänpussitulehdusta voi olla vaikea diagnosoida, ellei lääkäri erityisesti etsi sitä, tämän tilan diagnoosi on usein viivästyy.
Kouristavan sydänpussitulehduksen oireilla on yleensä sydämen vajaatoimintaan liittyviä oireita, erityisesti hengenahdistusta (hengenahdistusta), paroksismaalista yöllistä hengenahdistusta, heikkoa liikuntatoleranssia ja helppoa väsymystä, nopeaa sykettä (takykardiaa) ja sydämentykytystä. Ihmiset, joilla on supistava sydänlihastulehdus, voivat myös kehittää rintakipua, ohjaamalla lääkäreitä kohti sepelvaltimotaudin diagnoosia angina pectorisilla.
Konstriktiivinen sydänpussitulehdus voi myös tuottaa nesteen kertymistä, mikä voi tulla melko vakavaksi. Tämä nesteen kertyminen aiheuttaa usein turvotusta jaloissa ja vatsassa. Vatsan turvotus voi tulla tarpeeksi vakavaksi aiheuttamaan pahoinvointia, oksentelua ja maksan toimintahäiriöitä, mikä lähettää lääkärin suuntaan yrittää diagnosoida maha-suolikanavan häiriö. Itse asiassa on ollut tapauksia, joissa potilaan maksansiirtoon oletetun primaarisen maksan vajaatoiminnan takia osoittautui diagnosoimaton supistava sydänpussitulehdus taustalla.
Diagnoosi
Kuten olemme nähneet, supistava sydänlihastulehdus on melko harvinaista ja sen puhkeaminen on usein asteittaista, joten on yleistä, että lääkärit ajattelevat ensin muita lääketieteellisiä ongelmia, jotka voivat aiheuttaa samanlaisia oireita, kuten sydämen vajaatoiminta, sepelvaltimotauti, maksasairaus tai muut maha-suolikanavan tilat.
Asiat mutkistavat entisestään, kun lääkäri keskittyy ajatukseen siitä, että rajoitettu sydämen täyttyminen voi olla pääasia, käy ilmi, että on olemassa useita muita sydänsairauksia, jotka myös rajoittavat sydämen täyttymistä. Näitä olosuhteita voi olla melko vaikea erottaa supistavasta sydänpussitulehduksesta. Ne sisältävät diastolisen sydämen vajaatoiminnan, rajoittavan kardiomyopatian ja sydämen tamponaatin.
Todellinen avain supistavan sydänpussitulehduksen diagnosointiin on ensinnäkin, että lääkäri miettii ensinnäkin mahdollisuutta ja sitten tekee tarvittavat testit etsimään sitä.
Echokardiografia antaa usein useita tärkeitä vihjeitä supistavan perikardiitin esiintymiseen ja on usein ensimmäinen testi, joka tehdään tämän tilan seulomiseksi. Sakeutunut tai kalkkeutunut sydänpussia voidaan havaita melkein puolella ihmisistä, joilla on supistava sydänpussitulehdus, ja sydämeen tyhjentyvien suurten laskimoiden laajeneminen näkyy myös usein. Laajentuminen johtuu veren palautumisesta sydämeen.
TT-skannaus on hyödyllinen diagnoosin saamiseksi. Sydänpussin paksuneminen on helpompi havaita TT-skannauksella kuin kaikukardiografialla. CT-skannaus tarjoaa myös usein tietoa, joka voi olla varsin hyödyllistä kirurgisen hoidon suunnittelussa.
Sydämen MRI-kuvantaminen on jopa luotettavampi kuin TT-skannaus sydänpussin epänormaalin paksuuntumisen havaitsemisessa, ja monet asiantuntijat pitävät sitä valittavana tutkimuksena, kun epäillään supistavaa sydänpussitulehdusta. Lisäksi magneettikuvaus voi olla erityisen hyödyllinen paljastettaessa yksityiskohtaisia anatomisia tietoja, jotka ovat tärkeitä tämän tilan kirurgisessa hoidossa.
Joissakin tapauksissa, vaikka käytettävissä olisi nykyaikaisia ei-invasiivisia tekniikoita, sydämen katetrointi voi olla välttämätöntä supistavan perikardiitin diagnoosin vahvistamiseksi.
Jälleen pääasia on, että supistava sydänlihastulehdus diagnosoidaan oikein, kun oikeat testit on tehty, ja testejä suorittavat lääkärit ovat varoittaneet epäilystä, että supistava sydänlihastulehdus voi olla läsnä.
Hoito
Siihen mennessä, kun se on diagnosoitu, supistava sydänlihastulehdus on melkein aina krooninen häiriö, joka on pahenemassa asteittain ajan myötä. Ihmisillä, joilla on ollut supistava sydänlihastulehdus ainakin useita kuukausia diagnoosin aikaan, tila on pysyvä ja todennäköisesti pahenee. Joten suurimmalla osalla ihmisistä, joilla on diagnosoitu supistava sydänlihastulehdus, suositellaan kirurgista hoitoa heti.
Joissakin tapauksissa supistuva perikardiitti diagnosoidaan kuitenkin hyvin varhaisessa vaiheessa. Tässä tapauksessa on mahdollista, että aggressiivinen ongelman taustalla olevan syyn hoitaminen voi kääntää supistavan sydänpussitulehduksen ja tehdä siitä ohimenevän tilan.
Joten, jos ahtaumainen sydänpussitulehdus diagnosoidaan äskettäin henkilöllä, jonka sydänoireet näyttävät olevan lieviä ja vakaita ja jolle sydänsairauden aiheuttavan sydänsairauden katsotaan olevan hoidettavissa, kirurgista hoitoa voidaan lykätä muutaman kuukauden ajan, kun taas aggressiivinen hoidetaan taustalla oleva lääketieteellinen häiriö.
Kun tämä toimintatapa toteutetaan, sydänpussin vaurio voidaan onnella pysäyttää ja jopa kääntää. Tänä aikana potilasta on kuitenkin tarkkailtava huolellisesti huononemisen merkkien varalta. Ja jos parannusta ei havaita kahden tai kolmen kuukauden kuluessa, leikkaus tulisi tehdä. Mitä pidempään leikkaus viivästyy, sitä vaikeampi hoito todennäköisesti tulee.
Leikkaus
Ainoa tehokas hoito useimmille ahtauttavan sydänlihastulehduksen omaaville ihmisille on kirurgisen merkittävän osan poistaminen paksunnetusta, kuituisesta sydänpussista - menettely, jota kutsutaan perikardiektomiaksi. Poistamalla sakeutuneen sydänpussin sydän ei ole enää supistunut, sydämen täytön rajoitus lievittyy ja sydän itse vapautuu aloittamaan normaalin toiminnan uudelleen.
Perikardiektomia on hyvin usein vaikea ja haastava toimenpide.Tämä pätee osittain siksi, että sairas perikardiaalipussi tarttuu usein sydänlihakseen, mikä tekee toimenpiteestä teknisesti erittäin vaikeaa. (Siksi CT-skannauksen ja sydämen MRI: n antamat anatomiset tiedot voivat olla niin hyödyllisiä leikkauksen suunnittelussa.)
Perikardiektomiakirurgia on myös yleensä vaikeaa, koska supistavan kardiomyopatian diagnoosi jää usein väliin, kunnes potilas on erittäin sairas, ja siksi sillä on huomattavasti korkeampi kirurginen riski. Itse asiassa ihmisillä, joilla on loppuvaiheen supistava sydänlihastulehdus, leikkaus todennäköisesti nopeuttaa kuolemaa kuin parantaa asioita.
Koska sydänlihaksen poistoa on niin vaikea suorittaa ja koska se on suhteellisen harvinainen toimenpide, se tulisi aina kun mahdollista suorittaa suurissa sydänkeskuksissa, joissa kirurgeilla on huomattava kokemus tästä haastavasta toimenpiteestä.
Sana Verywelliltä
Konstriktiivinen sydänpussitulehdus on krooninen, etenevä häiriö, jossa sydänpussin pussi paksuuntuu ja jäykistyy ja rajoittaa sydämen täyttymistä. Lieviä tapauksia voidaan joskus hoitaa käsittelemällä aggressiivisesti taustalla olevaa sairautta, mutta yleensä kirurginen hoito on välttämätöntä. Varhainen diagnoosi on avain onnistuneeseen hoitoon.
