Mikä on hypertrofinen kardiomyopatia?

bowdenimages / iStockphoto / Getty Images

Hypertrofinen kardiomyopatia (HCM) on suhteellisen yleinen tila, jossa sydänlihaksesta tulee paksua eikä se pysty pumppaamaan verta normaalisti. Suurimmalla osalla HCM-potilaista ei ole oireita tai heidän mielestään häiriö häiritsee jokapäiväistä elämää. Ne, joilla on oireinen HCM, kokevat yleensä hengenahdistusta (hengenahdistusta), rintakipua ja epänormaalia sydämen rytmiä. Kuvantamistestit vaaditaan hypertrofisen kardiomyopatian havaitsemiseksi. Kun se on diagnosoitu, sitä voidaan hallita (mutta ei parantaa) elämäntapatoimenpiteillä ja lääkkeillä sydämen vahvistamiseksi ja suojaamiseksi. Harvoissa tapauksissa on olemassa sydämen vajaatoiminnan ja jopa äkillisen kuoleman vaara.

HCM on yleisempää miehillä kuin naisilla, eikä sitä yleensä löydetä ennen kuin henkilö on 30-vuotias, vaikka oireet voivat ilmetä kenellekään, missä iässä tahansa. Keskimäärin yhdellä 485 väestöstä väestössä on HCM.

Oireet

Suurimmalla osalla ihmisistä, joilla on hypertrofinen kardiomyopatia, ei ole oireita. Ne, jotka kokevat, kokevat ne todennäköisesti ikääntyessään.

HCM: n mahdollisia oireita ovat:

• Hengenahdistus harjoituksen aikana, makuuasennossa (ortopnea) tai yhtäkkiä unen aikana (paroksismaalinen yöllinen hengenahdistus)
• Angina (rintakipu)
• Sydämentykytyksiä
• Pyörrytys
• Väsymys
• Nilkkojen turvotus (turvotus)
• Pyörtyminen (pyörtyminen)

Komplikaatiot

HCM: ssä kammioiden lihaksen seinämät (sydämen alemmat kammiot) muuttuvat epätavallisen paksiksi - tilaa kutsutaan hypertrofiaksi. Tämä saa sydänlihaksen toimimaan epänormaalisti. Jos hypertrofia on vakavaa, se voi johtaa sydämen vajaatoimintaan ja sydämen rytmihäiriöihin.

Jos hypertrofia muuttuu äärimmäiseksi, se voi vääristää kammioita, mikä voi häiritä mitraaliventtiilin toimintaa ja voi aiheuttaa aortan venttiilin alapuolisen esteen, joka häiritsee veren virtausta sydämen läpi. Hypertrofinen kardiomyopatia liittyy useisiin sydämen terveysongelmiin, joista suurin osa voi johtaa sydämen vajaatoimintaan.

Diastolinen toimintahäiriö

Diastolinen toimintahäiriö viittaa kammiolihaksen epänormaaliin jäykkyyteen, mikä vaikeuttaa kammioiden täyttymistä verellä jokaisen lyönnin välissä. HCM: ssä hypertrofia itsessään tuottaa ainakin joitain diastolisia toimintahäiriöitä. Jos vaikea, diastolinen toimintahäiriö voi johtaa sydämen vajaatoimintaan, väsymykseen ja vaikeaan hengenahdistukseen. Jopa suhteellisen lievä diastolinen toimintahäiriö vaikeuttaa HCM-potilaiden sietää sydämen rytmihäiriöitä, etenkin eteisvärinää.

Vasemman kammion ulosvirtauksen esto (LVOT)

LVOT: ssa sydänlihaksen paksuuntuminen juuri aortan venttiilin alapuolella luo osittaisen tukoksen, joka tunnetaan nimellä subvalvulaarinen ahtauma, joka häiritsee vasemman kammion kykyä poistaa verta jokaisen sydämenlyönnin yhteydessä. Tätä ehtoa kutsutaan

Mitraalinen regurgitaatio

Mitraalisessa regurgitaatiossa mitraaliventtiili ei sulkeudu normaalisti, kun vasen kammio lyö, jolloin veri pääsee virtaamaan taaksepäin ("regurgitaatio") vasempaan atriumiin. HCM: ssä tämä johtuu kammion supistumistavan vääristymästä.

Sydänlihaksen iskemia

Hypertrofisen kardiomyopatian seurauksena esiintyvän iskemian (hapen puute) kanssa sydän tulee niin paksuksi, että jotkut lihaksen osat eivät saa tarpeeksi verta, vaikka sepelvaltimot itse olisivatkin täysin normaalit. Kun näin tapahtuu, angina pectoris voi esiintyä (etenkin rasituksen yhteydessä) ja sydäninfarkti (sydänlihaksen kuolema) on jopa mahdollista.

Äkillinen kuolema on vakavin mahdollinen komplikaatio HCM: ssä. Se johtuu yleensä kammiotakykardiasta tai kammiovärinästä.

Syyt

Tämän tilan aiheuttaa yksi monista geneettisistä mutaatioista, jotka aiheuttavat sydänlihaksen paksuuden ja jäykkyyden.

HCM voi olla joko obstruktiivinen tai ei-obstruktiivinen. Obstruktiivisessa HCM: ssä sydämen kahden pohjakammion välinen seinämä (väliseinä) sakeutuu. Pumppauskammion seinät voivat myös jäykistyä, estää tai vähentää verenkiertoa vasemmasta kammiosta aortalle. Useimmilla HCM-potilailla on tällainen tyyppi.

Ei-obstruktiivisessa HCM: ssä sydämen pääpumppukammio jäykistyy. Tämä rajoittaa kuinka paljon verta kammio voi ottaa ja pumpata ulos, mutta verenkiertoa ei estetä.

Lähes puolessa HCM-potilaista geneettistä häiriötä ei peri ollenkaan, vaan se tapahtuu spontaanina geenimutaationa - jolloin potilaan vanhemmilla ja sisaruksilla ei ole suurempaa riskiä HCM: lle. Tämä "uusi" mutaatio voidaan kuitenkin siirtää seuraavalle sukupolvelle.

HCM on yleisempää miehillä kuin naisilla. Ihmiset havaitsevat tämän tilan usein 30-vuotiaina, vaikka kuka tahansa vastasyntyneistä vanhuksiin voi osoittaa oireita. Tutkimukset viittaavat siihen, että keskimäärin jokaisella 485 ihmisellä väestössä on HCM.

Diagnoosi

On olemassa useita tapoja diagnosoida tämä tila:

• Sydämen magneettikuvaus (MRI) katsotaan parhaaksi menetelmäksi HCM: n diagnosoimiseksi. MRI-skanneri luo kuvia sydämen lihaksesta voimakkaiden magneettien ja radioaaltojen avulla, jolloin lääkärit voivat nähdä, kuinka hyvin se toimii.
• Echokardiogrammitestauksessa käytetään ääniaaltoja (ultraääni) sydämen paksuuden poikkeavuuksien havaitsemiseksi ja pumppaamaan kammioita ja venttiilejä. Ekokardiogrammit tehdään joskus, kun henkilö kävelee tai juoksee juoksumatolla - mikä tunnetaan "stressitestinä".
• Elektrokardiogrammi (EKG) voi paljastaa vasemman kammion hypertrofian. Elektrodeihin kiinnitetyt teipit asetetaan sydämeen ja joskus jalkoihin mittaamaan sydämesi sähköisiä signaaleja. EKG voi näyttää epänormaalia sydämen rytmiä ja merkkejä sydämen sakeutumisesta. Joissakin tapauksissa tarvitaan kannettava EKG, jota kutsutaan Holter-monitoriksi. Tämä laite tallentaa sydämen toiminnan jatkuvasti yhden tai kahden päivän ajan. Tätä testiä käytetään joskus seulontatyökaluna HCM: n etsimiseen nuorista urheilijoista.

Koska HCM on geneettinen sairaus, kenen tahansa diagnosoidun perheenjäsenen tulisi käydä EKG: llä ja kaikukardiografilla.

Hoito

Vaikka HCM: ää ei voida parantaa, sitä voidaan useimmiten hallita. HCM: n hallinnasta voi kuitenkin tulla melko monimutkaista, ja kardiologin tulee seurata kaikkia, joilla on HCM: n aiheuttamia oireita.

Hypertrofisen kardiomyopatian hoitoon käytettyjen hoitojen joukossa ovat:

• Beetasalpaajat - lääkkeet, jotka vähentävät sykettä ja vähentävät sydämen työmäärää
• Kalsiumin salpaajat - lääkkeet, joiden on osoitettu vähentävän oireita ja parantavan HCM-potilaiden liikunta-suvaitsevaisuutta
• Rytmihäiriölääkkeet, kuten amiodaroni, sydämen rytmin hallintaan
• Antikoagulantit, kuten hepariini tai varfariini, vähentämään rytmihäiriöiden seurauksena mahdollisesti muodostuvien hyytymien todennäköisyyttä
• Alkoholiväliseinän ablaatio, menetelmä, jossa etanolia (alkoholityyppi) ruiskutetaan putken kautta pieneen valtimoon, joka toimittaa verta sydänlihaksen sakeutuneelle alueelle aiheuttaen siellä olevien solujen kuoleman ja kudoksen kutistumisen.
• Septan myektomia, avoimen sydämen leikkaus, joka poistaa osan sakeutuneesta väliseinästä, joka pullistuu vasempaan kammioon. Sitä pidetään yleensä vain ihmisillä, joilla on obstruktiivinen HCM ja vakavia oireita, jotka ovat nuorempia tai joiden lääkkeet eivät toimi hyvin.
• Implantoitava kardioverteridefibrillaattori (ICD), sydämentahdistin tai sydämen uudelleensynkronointihoitolaite, jos lääkkeet eivät auta
• Sydämensiirto - HCM-potilailla, joilla on pitkälle edennyt loppuvaiheen sairaus, tämä menettely voi korvata ihmisen sairaan sydämen terveellä luovuttajan sydämellä.

HCM on yleinen äkillisen kuoleman syy nuorilla urheilijoilla. Kaikkien HCM-potilaiden tulee ottaa yhteyttä lääkäriinsä ennen äärimmäistä rasitusta tai kilpailuharjoitusta.Potilailla, joilla on HCM, joilla on suuri äkillisen kuoleman riski, implantoitavaa defibrillaattoria tulisi harkita voimakkaasti.

Asuminen HCM: n kanssa

Jos sinulla on diagnosoitu HCM, saatat joutua tekemään muutamia elämäntapamuutoksia taudin vakavuudesta riippuen.

• Vältä rasittavaa liikuntaa, etenkin intensiivistä, kilpailuharrastusta ja raskasta painonnostoa.
• Pysy hyvin hydratoituna, koska kuivuminen voi pahentaa HCM: ää.
• Vähennä alkoholinkulutusta, koska suositellun alkoholimäärän ylittäminen voi vahingoittaa sydäntäsi ja johtaa korkeaan verenpaineeseen.
• Seuraa painonmuutoksia: äkillinen painonnousu voi johtua nesteen kertymisestä mahdollisesti aiheuttamiesi lääkkeiden seurauksena.
• Hanki säännöllisiä tarkastuksia tilasi seuraamiseksi.
• Vältä seksiä raskaan aterian jälkeen angina pään vähentämiseksi. Sinun tulisi myös yrittää olla liian energinen seksuaalisen toiminnan alussa.
• Luopu tupakoinnista, mikä lisää sepelvaltimotaudin kehittymisen todennäköisyyttä.

Sana Verywelliltä

HCM-diagnoosin ei tarvitse estää sinua elämästä elämääsi. Useimmissa tapauksissa HCM on suhteellisen hyvänlaatuinen sairaus, ja noin kahdella kolmasosalla potilaista elinaika on normaalia ilman merkittäviä ongelmia.Jos tiedät taudista ja hoidat sitä huolellisesti lääkärisi avulla, ei ole mitään estää sinua elämästä täyttä ja aktiivista elämää.