Neuromyeliitti Optica Spectrum -häiriön oireet

Neuromyelitis optica -spektrisairaus (NMOSD) - aiemmin nimellä Devicin tauti - on hyvin harvinainen autoimmuunisairaus, joka aiheuttaa tulehdusta keskushermostossa (joka sisältää aivot ja selkärangan). Ehto aiheuttaa myös näköhermon tulehduksen.

Immuunijärjestelmä toimii normaalisti hyökätä vain vieraita soluja (kuten viruksia) vastaan. Mutta kun henkilöllä on autoimmuunisairaus, immuunijärjestelmä alkaa yhtäkkiä hyökätä kehon omiin elimiin ja kudoksiin (kuten hermosoluihin). Tämän immuunijärjestelmän hyökkäyksen aiheuttamat vahingot johtavat NMOSD: n oireisiin.

NMOSD: lle on ominaista poikittaisen myeliitin (selkäytimen osan molempien puolien tulehdus) oireet sekä näköhermon tulehduksesta johtuvat oireet (ns. Optinen neuriitti). NMOSD: n syytä ei tunneta hyvin, eikä parannuskeinoa ole. Hoidon tarkoituksena on lievittää oireita (kutsutaan palliatiiviseksi hoidoksi) ja estää uusiutumisia.

Usein esiintyvät oireet

Suurin osa NMOSD: n oireista johtuu poikittaisesta myeliitistä, näköhermon tulehduksesta ja aivorungon tulehduksesta.

Näön hermon osallistuminen johtaa optisen neuriitin oireisiin. Oireita, jotka yleisesti johtuvat tästä näköhermon tulehduksesta, ovat:

• Silmäkipu (joka voi pahentua viikon kuluttua, sitten häviää muutamassa päivässä)
• Näön hämärtyminen
• Näön menetys (yhdessä tai molemmissa silmissä)
• Värin havaitsemiskyvyn menetys

Näköongelmiin liittyy yleensä vain yksi silmä, mutta molemmat silmät voivat vaikuttaa.

Poikittainen myeliitti vaikuttaa usein haitallisesti kolmeen selkärangan segmenttiin (selkärangan osiin, jotka suojaavat selkäydintä) tai enemmän, ja voi jättää henkilön hyvin heikentyneeksi. Selkäytimen tulehduksesta (poikittainen myeliitti) johtuvia oireita ovat:

• Tunteen menetys / tunnottomuus ja kihelmöinti
• Kylmän tunne tai polttava tunne
• Parapareesi tai kvadripareesi (heikkous tai raskaus yhdessä tai useammassa raajassa, tämä voi lopulta johtaa täydelliseen halvaantumiseen)
• Yhden tai useamman raajan halvaus
• Ummetus
• Virtsaumpi (kyvyttömyys tyhjentää virtsarakko)
• Muut muutokset virtsatessa (kuten virtsaamisvaikeudet tai useammin virtsaaminen)
• Virtsarakon tai suoliston hallinnan menetys
• Spastisuus (lihasten jäykkyyden tai sävyn kasvu) raajoissa
• Väsymys

Aivorungon osallistuminen, erityisesti aivojen postrema-alueen vaurio (sijaitsee aivorungon pitkänomaisessa syvennyksessä), on yleisten oireiden taustalla oleva syy, kuten:

• Pahoinvointi
• Hallitsematon yskä
• Vaikea oksentelu (oksentelu, jota on vaikea hallita; se ei parane ajoissa tai hoidon aikana. Se on tunne jatkuvasta tuntemuksesta ikään kuin ihmisen olisi oksennettava).

NMOSD: n kaksi muotoa

NMOSD: tä on kahta erilaista tyyppiä, mukaan lukien:

1. NMOSD: n uusiutuva muoto on yleisin NMOSD-tyyppi. Siihen liittyy leimahduksia, joita voi esiintyä kuukausien tai jopa vuosien välein, ja jaksojen välillä on toipumisjaksoja. Useimmilla ihmisillä, joilla on NMOSD, kehittyy pysyvä lihasheikkous ja näön heikkeneminen, joka jatkuu jopa toipumisjaksojen aikana.Naisilla on paljon todennäköisemmin uusiutuva NMOSD. Itse asiassa Genetics Home Reference -lehden mukaan "tuntemattomista syistä noin yhdeksän kertaa useammalla naisella kuin miehillä on uusiutuva muoto." Ei ole vielä täysin ymmärretty, mikä laukaisee nämä iskut, mutta lääketieteen asiantuntijat epäilevät, että se voi olla yhteydessä toisiinsa. virusinfektioon kehossa.
2. NMO: n yksivaiheiselle muodolle on tunnusomaista yksi jakso, joka voi kestää jopa useita kuukausia. Niillä, joilla on yksivaiheinen NMOSD-muoto, ei ole uusiutumisia. Kun oireet häviävät, tila ei uusiudu. Tämä NMOSD-muoto on paljon harvinaisempi kuin uusiutuva muoto; se vaikuttaa yhtä lailla naisiin ja miehiin.

Vaikka oireet ovat samat molemmissa NMOSD-muodoissa, pitkäaikaiset komplikaatiot (kuten sokeus ja krooninen liikkumisvaikeudet) ovat yleisempiä NMOSD: n uusiutuvan muodon seurauksena.

Oireiden eteneminen

Poikittaisen myeliitin eteneminen

Poikittaisen myeliitin aiheuttama tulehdus aiheuttaa vaurion, joka ulottuu kolmen tai useamman selkärangan luun, nimeltään nikamien, pituudeksi. Nämä vauriot vahingoittavat selkäydintä. Suojapäällyste, joka ympäröi aivojen ja selkäytimen hermokuituja (kutsutaan myeliiniksi), on myös vahingoittunut; tätä prosessia kutsutaan demyelinaatioksi.

Terve myeliini tarvitaan normaaliin hermonsiirtoon, jotta aivot voivat saada viestejä matkustamaan selkäytimen läpi aiottuihin kehon osiin. Esimerkki tästä normaalista hermonsiirrosta on, kun aivojen on saatava signaali lihaksille supistumaan.

Poikittainen myeliitti voi kehittyä ihmisillä, joilla on NMOSD useita tunteja tai jopa useita päiviä. Se aiheuttaa kipua selkärangassa tai raajoissa (käsissä tai jaloissa); se voi myös aiheuttaa raajojen halvaantumista, epänormaalia tuntemusta alaraajoissa (kuten tunnottomuutta tai kihelmöintiä) ja mahdollista suolen tai virtsarakon hallinnan menetystä. Joillakin ihmisillä, joilla on NMOSD, lihaskouristuksia esiintyy yläraajoissa tai ylävartalossa. Täyttä halvausta, joka estää henkilön kävelyä, voi esiintyä. Hengitysongelmia voi esiintyä riippuen siitä, mikä selkärangan alue on mukana.

Optisen neuriitin eteneminen

NMOSD: ssä optinen neuriitti esiintyy usein yhtäkkiä; se aiheuttaa kipua (joka yleensä pahenee liikkumisen yhteydessä) ja erilaisia ​​näköhäviöitä (näön hämärtymisestä sokeuteen). Yleensä vain yksi silmä vaikuttaa, mutta joillakin ihmisillä optinen neuriitti vaikuttaa molempiin silmiin kerralla.

Näiden oireiden eteneminen on yleistä molemmissa NMSOD-tyypeissä, mukaan lukien toistuva muoto, sekä yksivaiheisessa muodossa.

NMOSD: n ja multippeliskleroosin oireet

Kun henkilöllä alkaa aluksi olla NMOSD: n oireita, voi olla vaikea erottaa NMOSD: n ja multippeliskleroosin (MS) oireita. Eroaviin oireisiin kuuluvat usein:

• Optisen neuriitin ja myeliitin oireet, jotka ovat vakavampia NMOSD: ssä
• Aivojen MRI-tulokset ovat yleensä normaaleja NMOSD: ssä
• NMOSD: stä puuttuu oligoklonaalisista kaistoista kutsuttu biomarkkeri. Oligoklonaalisia kaistoja nähdään yleisesti niillä, joilla on MS.

Biomarkkeri on mitattavissa oleva aine, joka havaitessaan osoittaa taudin läsnäolon.

On myös uudempia testejä, jotka ovat positiivisia neuromyeliitti optikassa, kuten anti-AQO4, anti-MOG ja anti-NF.

Harvinaiset oireet

Harvoin niillä, joilla on NMOSD, on muita klassisia (mutta harvinaisia) oireita. Nämä sisältävät:

• Sekavuus
• Kooma

Sekaannuksen ja kooman syy on aivojen turvotus (aivojen turvotus). NMOSD-lapsilla on todennäköisemmin oireita, jotka ilmenevät aivojen turvotuksen seurauksena kuin aikuisilla.

• Hormonaaliset häiriöt
• Unihäiriöt (kuten narkolepsia)

Hormonaalisten häiriöiden ja unihäiriöiden syy on aivojen hypotalamuksen osallistuminen.

Komplikaatiot / alaryhmä-indikaatiot

NMOSD: n seurauksena voi olla monia komplikaatioita, joita ovat:

• Sokeus tai näkövamma
• Masennus
• Pitkäaikainen liikkumisvaikeus (johtuu hermovaurioista uusiutumisen yhteydessä)
• Seksuaalinen toimintahäiriö (kuten erektiohäiriö).
• Osteoporoosi (luiden pehmeneminen ja heikkous pitkäaikaisesta steroidihoidosta)
• Hengitysongelmat (normaalin hengityksen edellyttämien lihasten heikkoudesta)

Jotkut ihmiset saattavat tarvita keinotekoista ilmanvaihtoa, koska hengitysvaikeudet muuttuvat niin vakaviksi. Itse asiassa hengitysvajausta (joka voi olla hengenvaarallinen) esiintyy noin 25-50%: lla niistä, joilla on uusiutuva NMOSD).

Ne, joilla on uusiutuva NMOSD, pääsevät yleensä pysyvään näön menetykseen, halvaantumiseen ja pysyvään lihasheikkouteen viiden vuoden kuluessa diagnoosista.

Samanaikaiset immuunihäiriöt

Noin neljännessä NMOSD-potilaista esiintyy muita autoimmuunisairauksia, mukaan lukien myasthenia gravis, lupus erythematosus tai Sjögrenin oireyhtymä.Nämä samanaikaisesti esiintyvät (kun kaksi tautia esiintyy samanaikaisesti) autoimmuunisairaudet voivat aiheuttaa joukon muita oireita ne, joilla on NMOSD.

Milloin lääkäriin tulee / menee sairaalaan

Henkilön, joka kokee jonkin NMOSD: n alkuperäisistä oireista (kuten näköongelmat, silmäkipu, raajojen tunnottomuus tai halvaus), on hakeuduttava välittömästi hätäapuun.

Milloin tahansa henkilö, jolla on diagnosoitu NMOSD, huomaa äkillisen muutoksen oireissa, vaatii äkillisesti enemmän apua kuin tavallisesti tai jos hänellä on mielialan muutos (tai muut masennuksen oireet, mukaan lukien itsemurha-ajatukset), on aika hakeutua välittömästi lääkärin hoitoon.

Sana Verywelliltä

Neuromyelitis optica -spektrisairaus on krooninen (pitkäaikainen) tila, jolla on vakavia, heikentäviä oireita. Kaikentyyppiset heikentävät olosuhteet edellyttävät yleensä, että henkilö oppii täysin uuden joukon selviytymistaitoja. Positiivisten selviytymistaitojen kehittämisellä voi olla suuri vaikutus ihmisen psykologisiin näkymiin ja toimintaan, ja se voi toimia liikkeellepanevana voimana elämän yleisessä laadussa.

Jos sinulla on diagnosoitu NMOSD, on tärkeää työskennellä tukijärjestelmän rakentamiseksi ystäville, perheenjäsenille, ammattilaisille ja muille, jotka kokevat samanlaisia ​​kokemuksia (joilla on heikentävä sairaus).

Verkko-tukiohjelmat, kuten Siegel Rare Neuroimmune Associationin tarjoama live-puhelinpalvelu, ovat käytettävissä. Muita tukipalveluja, joita saatetaan tarvita, ovat sosiaalipalvelut (auttamaan esimerkiksi tarpeiden, kuten vammaisen varustetun elinympäristön löytämisessä), toimintaterapeutti (auttamaan henkilöä sopeutumaan toimintaansa korkeimmalla tasolla vamman kärsimisen jälkeen), fysioterapeutti ja paljon muuta.