Mikä on rajoittava kardiomyopatia?

Jochen Tack / Getty Images

Rajoittava kardiomyopatia (RCM) on sydänsairaus, jossa sydämen seinämät jäykistyvät eivätkä voi laajentua normaalisti täyttämään verta. Vaikka se aiheuttaa harvoin huomattavia oireita, RCM voi aiheuttaa sydämen vajaatoimintaa, ja sitä on seurattava tarkkaan diagnoosin jälkeen. Rajoittava kardiomyopatia on harvinaisin kardiomyopatian muoto (sateenvarjo termi mille tahansa sydänlihaksen sairaudelle), ja se käsittää alle 5% kaikista kardiomyopatioista ja vaikuttaa enimmäkseen ikääntyneisiin ihmisiin. elinsiirto.

Tunnetaan myös

• Idiopaattinen rajoittava kardiomyopatia
• Infiltratiivinen kardiomyopatia

Rajoittavan kardiomyopatian tyypit

Rajoittava kardiomyopatia kehittyy arpikudoksen tai muun epänormaalin kudoksen seurauksena, joka korvaa terveen kudoksen, jolloin sydämen kammiot jäykistyvät ja pysyvät verenkierrossa.

Rajoittavaa kardiomyopatiaa on kaksi luokitusta: primaarinen ja sekundaarinen, primaarinen RCM viittaa olosuhteisiin, joissa tauti kehittyy taustalla olevista tekijöistä riippumatta. Esimerkkejä rajoittavasta kardiomyopatiasta tässä luokassa ovat:

• Endomyokardiaalinen fibroosi
• Löfflerin endokardiitti
• Idiopaattinen rajoittava kardiomyopatia

Toissijainen RCM esiintyy toisen taudin seurauksena, joka häiritsee sydänlihaksen normaalia toimintaa, vähentää sen elastisuutta ja rajoittaa kammioiden kykyä täyttää veri. Tällaisia ​​sairauksia on kaksi luokkaa:

• Infiltratiiviset sairaudet, eli tulehdussairaudet, jotka leviävät elimiin, kuten amyloidoosi, sarkoidoosi ja säteilykardiitti
• Varastointitaudit, kuten hemokromatoosi, glykogeenin varastointihäiriöt ja Fabryn tauti.

Oireet

Rajoittava kardiomyopatia aiheuttaa suhteellisen vähän oireita, jos sellaisia ​​on. Ne, jotka esiintyvät, muistuttavat klassisia sydämen vajaatoiminnan oireita:

• Hengenahdistus (hengenahdistus)
• Turvotus (jalkojen ja jalkojen turvotus)
• Heikkous
• Väsymys
• Kyvyttömyys käyttää
• Sydämentykytyksiä
• Painonnousu ja turvotus
• Pahoinvointi
• Huono ruokahalu

Harvinaisempia rajoittavan kardiomyopatian oireita ovat:

• Pyörtyminen, joka johtuu usein epäsäännöllisistä sydämen rytmeistä tai epänormaalista verisuonten toiminnasta fyysisen rasituksen aikana
• Rintakipu tai paine, joka esiintyy pääasiassa toiminnan aikana, mutta voi myös tapahtua levossa tai syömisen jälkeen

Vaikea rajoittava kardiomyopatia voi aiheuttaa vatsaelinten ruuhkia, mikä johtaa maksan ja pernan laajentumiseen sekä vesitulehdukseen (nesteen kertyminen vatsaonteloon).

Syyt

Rajoittavaa kardiomyopatiaa esiintyy, kun sydänlihas jäykistyy, mikä estää sitä täysin rentoutumasta sydämen syklin diastolisen vaiheen aikana - sydämenlyöntien välisen ajanjakson aikana, jolloin sydämen täytyy laajentua täyttämään veri. Tämä vaikeuttaa sydämen kammioiden täyttymistä riittävästi ja aiheuttaa eteisten suurentumisen, koska niiden on työskenneltävä normaalia kovemmin. Kammioiden koko ja systolinen toiminta pysyvät yleensä normaalina tai lähes normaalina, ainakin taudin myöhempiin vaiheisiin saakka.

Mikä aiheuttaa sydänlihaksen jäykkyyden, ei ole täysin ymmärretty. Ehto ei liity sepelvaltimotautiin (CAD), mutta RCM: ään liittyy useita sairauksia.

• Sarkoidoosi, harvinainen tila, jossa immuunisoluryhmät muodostavat kokkareita, joita kutsutaan granuloomiksi, elimistössä. Se vaikuttaa useimmiten keuhkoihin ja imusolmukkeisiin rinnassa, mutta voi vaikuttaa suoraan sydämeen.
• Hemokromatoosi, tauti, jolle on ominaista ylimääräisen raudan kertyminen elimistöön. Tarpeeton rauta on myrkyllistä ja voi vahingoittaa elimiä.
• Amyloidoosi, jossa epänormaalit proteiinit kertyvät kehon elimiin, mukaan lukien sydän.
• Sidekudoshäiriöt, kuten skleroderma
• Tietyt syöpähoidot, mukaan lukien sädehoito ja kemoterapia
• Varastosairaudet, kuten Gaucherin tauti

Diagnoosi

Lääkäri voi havaita rajoittavan kardiomyopatian fyysisen kokeen, sairaushistorian ja diagnostisten testien avulla. Echokardiogrammi on vakiotesti, jota käytetään vahvistamaan RCM.Se osoittaa diastolisia poikkeavuuksia ja todisteita verestä, joka ei täytä kammioita kunnolla.

Muita testejä, joita voidaan käyttää rajoittavan kardiomyopatian diagnosointiin ja arviointiin, ovat:

• EKG
• Rintakehän röntgenkuva
• Käytä stressitestiä
• Sydämen katetrointi
• tietokonetomografia
• MRI
• Ydinsydänskannaus, kuten moninkertainen portitettu tarkistus (MUGA). Lääkärit käyttävät tätä ei-invasiivista testiä sydämen toiminnan arvioimiseksi.
• Verikokeet auttavat määrittämään minkä tyyppisen RCM: n sinulla on.

Harvinaisissa tapauksissa lääkäri määrää sydänlihaksen biopsian, joka voi auttaa diagnoosin tekemisessä, kun infiltraatiotauti (kuten sarkoidoosi) tai varastointitauti on läsnä.

Differentiaalinen diagnoosi

Rajoittava kardiomyopatia voidaan sekoittaa supistavaan sydänpussitulehdukseen, jossa sydänpussin (sydäntä ympäröivän kalvon) kerrokset paksuuntuvat, kalkkeutuvat ja jäykistyvät. .

Hoito

Rajoittavan kardiomyopatian hoitoon kuuluu sydämen vajaatoiminnan hallinta ja taustalla olevien syiden käsitteleminen. Valitettavasti ei ole erityistä hoitoa, joka kääntäisi RCM: n suoraan.

On kuitenkin olemassa joukko hoitovaihtoehtoja, jotka voivat auttaa.

Elintapamuutokset

Lääkäri todennäköisesti suosittelee ruokavaliota ja liikuntaa osana hoitosuunnitelmaa. Liikunta voi auttaa laihtua ja vahvistaa sydäntäsi. Matalan natriumin ruokavalion hyväksyminen ja painonpudotus auttavat alentamaan verenpainetta, mikä helpottaa sydämesi rasitusta.

Diureetit

Diureetit, kuten Lasix (furosemidi), tarjoavat eniten hyötyä rajoittavan kardiomyopatian hoidossa vähentämällä turvotusta (turvotusta), mutta niitä on käytettävä harkitusti ja niiden vaikutusta on seurattava, koska ne voivat toimia liian hyvin, tyhjentävät kehon nestettä enemmän kuin on terveellistä. Tämä voi edelleen vähentää veren määrää, joka täyttää kammiot jokaisen sydämen lyönnin diastolisen vaiheen aikana.

Diureettien käytön tarkkaan seurantaan kuuluu painon mittaus vähintään päivittäin ja veren säännöllinen tarkastaminen kroonisen dehydraation merkkien etsimiseksi. Optimaalinen diureettiannos voi muuttua ajan myötä.

Kalsiumkanavasalpaajat

Kalsiumkanavasalpaajat voivat auttaa RCM: ää parantamalla suoraan sydämen diastolista toimintaa ja hidastamalla sykettä, jotta sydämenlyöntien välillä olisi enemmän aikaa kammioiden täyttämiseen. Samasta syystä myös beetasalpaajat voivat olla hyödyllisiä. Jos eteisvärinä on läsnä, on tärkeää hallita sykettä, jotta kammioiden täyttämiseen jää riittävästi aikaa. Kalsiumkanavasalpaajien ja beetasalpaajien käyttö voi tavallisesti saavuttaa tämän tavoitteen.

Ace-estäjät

On joitain todisteita siitä, että ACE: n estäjät voivat hyötyä ainakin joillekin ihmisille, joilla on rajoittava kardiomyopatia, mahdollisesti vähentämällä sydämen lihasten jäykkyyttä.

Sydämensiirto

Lääkäri voi suositella sydämensiirtoa kirurgisena vaihtoehtona, jos muut hoidot eivät pysty hallitsemaan rajoittavia kardiomyopatian oireita.

Sana Verywelliltä

Rajoittava kardiomyopatia on harvinaista, mutta jos sinulle kehittyy tämä tila, sinulla ei todennäköisesti ole oireita eikä se vaikuta elämänlaatuasi. Jos sinulla on diagnosoitu rajoittava kardiomyopatia, ennustesi tulisi olla hyvä: Vuonna 2012 tehdyssä tutkimuksessa RCM-potilaiden yhden, viiden ja 10 vuoden eloonjäämisaste oli vastaavasti 88%, 66% ja 45%. Huolimatta harvoista kardiomyopatiatyypeistä, on olemassa lukuisia tehokkaita hoitovaihtoehtoja, joita lääkäri voi hienosäätää erityisesti sinulle.