Mikä on interstitiaalinen keuhkosairaus?

Interstitiaalinen keuhkosairaus (ILD) sisältää yli 200 sairautta, jotka aiheuttavat tulehdusta ja arpia keuhkokudoksessa. Interstitiaalisen keuhkosairauden aiheuttama vahinko vaikeuttaa hapen pääsyä verenkiertoon.

Eräässä vuonna 2015 raportoidussa korealaisessa tutkimuksessa todettiin, että ILD: n ilmaantuvuus on 70,1 / 100 000 ihmistä vuodessa, mikä on paljon enemmän kuin aiemmin ajateltiin. Tässä on, mitä sinun on tiedettävä interstitiaalisesta keuhkosairaudesta, mukaan lukien tyypit, syyt, oireet, diagnoosi ja hoito.

Interstitiaalisen keuhkosairauden tyypit

Kaikki interstitiaaliset keuhkosairaudet vaikuttavat interstitiumiin, kudosten järjestelmään, joka kulkee keuhkojen läpi. Interstitium tukee keuhkorakkuloita, pieniä ilmapallomaisia ​​pusseja. Verisuonet kulkevat interstitiumin läpi, jolloin veri saa happea ja vapauttaa kehon ylimääräisestä hiilidioksidista. Useimmat interstitiumin häiriöt sakeuttavat keuhkokudoksia arpien, tulehdusten ja nesteen kertymisen avulla.Tämä paksuneminen vaikeuttaa lopulta veren imemistä happeen aiheuttaen ILD-oireita.

Idiopaattinen keuhkofibroosi on yleisin interstitiaalinen keuhkosairaus, jonka osuus kaikista tapauksista on 20%.

Jotkut ILD-häiriöt ovat:

• Interstitiaalinen keuhkokuume: Tämä on interstitiumiin vaikuttava keuhkoinfektio.
• Krooninen silikoosi: Ammattiin liittyvä keuhkosairaus, joka aiheutuu hengittämällä liikaa piidioksidipölyä.
• Idiopaattinen keuhkofibroosi: tuntemattoman syyn interstitiumin krooninen arpeutuminen.
• Epäspesifinen interstitiaalinen pneumoniitti: Tämä ILD-häiriö johtuu autoimmuunisairaudesta ja johtaa interstitiumin vaurioihin.
• Sidekudokseen liittyvä keuhkofibroosi: Tämäntyyppinen ILD aiheuttaa myös autoimmuunisairauksien ja sidekudosolojen aiheuttaman tulehduksen ja / tai arpia keuhkoissa.
• Yliherkkyys pneumoniitti: Tämäntyyppinen ILD johtuu allergeenien tai muiden haitallisten aineiden, kuten homeen, hengittämisestä.
• Sarkoidoosi: Tämä interstitiumin tulehduksellinen ILD-tila aiheuttaa turvonneet imusolmukkeet ja granulooman sydämessä, silmissä, nivelissä, ihossa ja / tai hermoissa.
• Asbestoosi: Tämä ILD-tila voi johtua altistumisesta asbestille ja johtaa arpikudokseen keuhkoissa ja keuhkotulehdukseen.
• Perheellinen keuhkofibroosi: Tämä on eräänlainen ILD, joka aiheuttaa arpikudoksen kertymistä keuhkoihin. Sen tiedetään vaikuttavan kahteen tai useampaan perheenjäseneen.
• Desquamative interstitiaalinen pneumoniitti: Tämä ILD-häiriö aiheuttaa keuhkotulehduksen ja on yleisempi tupakoivilla ihmisillä.

Interstitiaalisen keuhkosairauden oireet

Interstitiaalista keuhkosairautta sairastavat ihmiset eivät voi saada tarpeeksi happea verensä. Tämän seurauksena he kokevat hengenahdistusta, etenkin aktiivisuuden kanssa. Kun tila pahenee, ILD vaikuttaa kykyyn hengittää, jopa levossa.

Muita oireita voivat olla:

• Kuiva, tuottamaton yskä
• Äärimmäinen väsymys ja heikkous
• Ruokahaluttomuus ja laihtuminen
• Lievä rintakipu
• Vaikeutunut hengitys - lisääntynyt hengitysvaikeus
• Verenvuoto keuhkoissa

Interstitiaalisen keuhkosairauden oireet voivat pahentua ajan myötä. Ota yhteys lääkäriisi, jos sinulla on hengitysvaikeuksia. Kun diagnoosi on tehty, hoidot voivat auttaa hallitsemaan tulehdusta ja arpia.

Syyt

Interstitiaalisen keuhkosairauden syyt jaetaan viiteen laajaan ryhmään. Nämä ovat:

• Altistuminen tai ammattiin liittyvä, kuten asbestoosi ja yliherkkyyspneumoniitti
• Hoitoon liittyvä ILD, kuten kemoterapia
• Autoimmuunisairaudet ja muut sidekudossairaudet, mukaan lukien nivelreuma tai lupus
• Genetiikka - jotkut interstitiaaliset keuhkosairaudet siirtyvät perheiden kesken
• Idiopaattinen ILD on sellaisten tyyppien ryhmä, joilla ei ole tunnettua syytä.

Tupakointi on tärkeä interstitiaalisen keuhkosairauden riskitekijä. Itse asiassa American Lung Associationin mukaan tupakointi ei ole vain ILD: n riskitekijä, mutta se voi myös pahentaa ILD: tä.

Diagnoosi

Interstitiaalisen keuhkosairauden diagnosoimiseksi lääkäri aloittaa terveydentilasta ja fyysisestä tutkimuksesta. Lääkäri pyytää myös erilaisia ​​testejä keuhkojen toiminnan mittaamiseksi. Testaus voi sisältää:

Spirometria: Tässä testissä käytetään spirometrilaitetta keuhkojen toiminnan tarkistamiseen. Lääkäri haluaa nähdä, kuinka hyvin hengität sisään ja ulos sekä kuinka helposti ja nopeasti puhallat keuhkojen ilmaa.Tämä testi on yksinkertainen ja voi auttaa lääkäriäsi arvioimaan, kuinka hyvin keuhkot toimivat, etsimään keuhkosairautta, määrittämään taudin vakavuus ja tarkista, onko ilmavirta vähentynyt tai rajoitettu.

Kuvantaminen: Rintakehän röntgenkuva tai tietokonetomografia (CT) voi auttaa katsomaan paremmin keuhkoja. TT-skannaukset ovat yksityiskohtaisempia kuin röntgenkuvat.

Verityöt: Valtimoverenotto voidaan tehdä etsimään hiilidioksidin ja hapen määriä verestä. Muu verityö, kuten metabolinen profiili, täydellinen verenkuva (CBC) tai vasta-ainetestit, voi tarkistaa yleisen terveyden ja infektion merkit.

Bronkoskopia: Käyttämällä joustavaa putkea, jota kutsutaan bronkoskoopiksi, kliinikko tutkii suoraan keuhkojen päähengitystiet (keuhkoputket). Bronkoskopia voi arvioida keuhko-ongelmat, etsiä tukoksia, hoitaa kaikki ongelmat ja poistaa kudos- ja nestenäytteet jatkokokeita varten. Bronkoskopia voi sisältää keuhkoputken alveolaarihuuhtelun, biopsian tai molemmat.

Keuhkobiopsia: Tämä testi ottaa kudosnäytteen keuhkoista tarkistettavaksi mikroskoopilla ja etsii merkkejä ILD-olosuhteista, mukaan lukien arpikudos ja tulehdus.

Bronkoalveolaarinen huuhtelu: Tämä testi poistaa nesteet hengitysteiden alaosasta infektion etsimiseksi ja syiden poissulkemiseksi tai määrittämiseksi. Tämä testi tehdään usein, jos lääkäri epäilee verenvuotoa keuhkoissa.

Hoito

Interstitiaalisen keuhkosairauden hoito riippuu tyypistä ja vakavuudesta. Usein se keskittyy oireiden lievittämiseen, taudin etenemisen hidastamiseen ja henkilön elämänlaadun parantamiseen.

ILD: n hoito voi sisältää:

Keuhkojen kuntoutus: Useimmat lääkärit suosittelevat keuhkojen kuntoutusta ILD: lle keuhkojen vahvistamiseksi, keuhkojen kapasiteetin venyttämiseksi ja hengityksen helpottamiseksi. Eräässä vuonna 2017 raportoidussa tutkimuksessa tarkasteltiin keuhkojen kuntoutuksen tehokkuutta ILD-potilailla.Tutkijat totesivat, että keuhkojen kuntoutus oli tehokas monille ILD-ihmisille vakavuudesta ja syystä riippumatta. Itse asiassa hoito oli hyödyllistä lisätä liikuntatoleranssia, hallita oireita ja parantaa elämänlaatua. Keuhkojen kuntoutus voi sisältää erilaisia ​​toimintoja, mukaan lukien fyysinen harjoittelu, hengitystekniikat keuhkojen toiminnan parantamiseksi, emotionaalinen tuki ja ravitsemusneuvonta.

Lisähappi: Happihoitoa voidaan määrätä hengityksen ja aktiivisuuden parantamiseksi. Lisähappea voidaan toimittaa vastaamaan normaalia happisaturaatiotasoa.

Tulehduskipulääkkeet: Jotkut tulehduskipulääkkeet voivat vahingoittaa keuhkoja, mutta on sellaisia, jotka voivat auttaa lievittämään ILD-oireita.Kortikosteroidilääkkeitä, kuten prednisonia, pidetään tulehduskipulääkkeinä ja ne voivat olla hyödyllisiä ILD: n hallinnassa.

Immuunijärjestelmää estävät lääkkeet: Jos autoimmuunisairaus on ILD: n lähde, lääkäri voi määrätä immuunivastetta estäviä lääkkeitä keuhkovaurioiden ja ILD: n etenemisen vähentämiseksi.

Antifibroosilääkkeet: Nämä lääkkeet ovat uudempia lääkkeitä, joiden uskotaan estävän kehossa polut, jotka aiheuttavat arpikudoksen muodostumista.Kaksi yleisimmin määrättyä antifibroosilääkettä ILD: lle ovat Ofev (nintedanibi) ja Esbriet (pirfenidoni), jotka molemmat jatkavat tutkittava niiden tehokkuuden määrittämiseksi.

Keuhkosiirto: Keuhkosiirto on vaihtoehto ihmisille, joilla on etenevä ja pitkälle edennyt sairaus, joka ei ole reagoinut muihin hoitoihin.Sinun on oltava terveellinen eikä sinulla ole muita vakavia olosuhteita, jotta voit saada keuhkosiirteen.

Lääkäri pystyy määrittämään sinulle parhaan hoidon yksilöllisellä terveydentilallasi.

Komplikaatiot

Hoitamattomana interstitiaalinen keuhkosairaus voi tulla vakavaksi ja johtaa hengenvaarallisiin komplikaatioihin. Tähän voi sisältyä:

Hengityselinten vajaatoiminta: Tämä näkyy myöhäisessä vaiheessa pitkään kestäneessä ILD: ssä. Hengitysvajaus on seurausta siitä, että keuhkot eivät kykene siirtämään happea verenkiertoon ja poistamaan hiilidioksidia.

Keuhkoverenpainetauti: Arpikudos, tulehdus ja matala happitaso voivat rajoittaa verenkiertoa ja johtaa lopulta korkeaan verenpaineeseen keuhkovaltimoissa.

Oikean kammion sydämen vajaatoiminta (cor pulmonale): Interstitiaalinen keuhkosairaus voi johtaa muutoksiin oikean kammion rakenteessa ja toiminnassa.Nämä muutokset voivat saada oikean kammion pumppaamaan kovemmin saadakseen veren liikkumaan keuhkojen läpi. Ylikuormitus ja rasitus voivat aiheuttaa kammion epäonnistumisen.

Sana Verywelliltä

Interstitiaalisen keuhkosairauden näkymät vaihtelevat henkilöittäin. Se voi olla etenevä sairaus, eikä sairauden aiheuttamia vahinkoja voida peruuttaa. Tilan oireet voivat olla arvaamattomia ja muuttaa elämää. Onneksi hoito voi olla hyödyllistä hidastaa keuhkovaurioita ja hallita hengitystä. Harvinaisissa tapauksissa keuhkosiirto voi olla tarpeen. Lääkäri on parhaalla mahdollisella tavalla diagnosoida ILD ja suositella hoitovaihtoehtoja, jotka voivat tarjota sinulle parhaan mahdollisen näkymän.