Mitä ovat neuroendokriiniset kasvaimet (NET)?

Neuroendokriiniset kasvaimet (NET) ovat harvinainen kasvain, joka on peräisin neuroendokriinisistä soluista, jotka ovat eräänlaisia ​​erikoistuneita soluja. Neuroendokriinisolut tuottavat hormoneja, ja niitä stimuloivat yleensä hermoimpulssit.

Hormoni on kemikaali, jota hormonaalinen kudos tuottaa ja vapautuu verenkiertoon lähettääkseen viestejä kehon muihin osiin.

Koska NET-verkot koostuvat soluista, jotka tuottavat hormoneja, kasvaimet kykenevät tuottamaan hormoneja.NET-verkot tuottavat oireita aiheuttamalla hormonaalista epätasapainoa kehossa, ja ne voivat myös metastasoitua (levitä muihin kehon alueisiin).

Muita neuroendokriinisten kasvainten nimiä ovat "neuroendokriininen kasvaimet" ja "neuroendokriiniset kasvaimet".

Anatomiset ominaisuudet

NET-verkkoihin viitataan epiteelikasvaimina (epiteelisolujen syntyminen ja muodostuminen kehon epiteelisoluista). Epiteelisolut reunustavat kehon pintoja, kuten verisuonia ja elimiä.

Neuroendokriinisolut koostuvat epiteelisoluista. Hajaantuneita neuroendokriinisia kasvaimia löytyy yksin tai pienissä pesissä.

Neuroendokriinisolut toimivat eri tavalla riippuen siitä, missä ne elimistössä sijaitsevat. Nämä solut tuottavat hormoneja, joilla on monenlaisia ​​vaikutuksia, kuten kasvun edistäminen tai vaikutus siihen, miten keho reagoi stressiin.

Kun neuroendokriinisissä soluissa tapahtuu mutaatioita, solut alkavat kasvaa hallitsematta muodostaen NET-soluja.

Neuroendokriinisten kasvainten tyypit

Kehon eri alueilla on monia erityyppisiä verkkoja.

Verkot voidaan jakaa kahteen pääluokkaan:

• Toimivat NET-verkot johtavat tiettyihin oireisiin, jotka johtuvat ylimääräisten hormonien tuotannosta
• Toimimattomat NETss eivät yleensä aiheuta oireita

NET-ryhmien edelleen luokittelu jakaa kasvaimet muutamaan tyyppiin, mukaan lukien:

• Karsinoidikasvaimet: Tämä tyyppi esiintyy keuhkoissa, lisäyksessä, kateenkorvassa tai ruoansulatuskanavassa. Ne voivat myös kasvaa aivoissa, luissa, ihossa, imusolmukkeissa, kiveksissä ja munasarjoissa. Karsinoidikasvaimia voi syntyä haimasta (mutta tämä on harvinaista).
• Haiman NET: itä kutsutaan joskus saarekesolukasvaimiksi, jotka voivat kehittyä haimassa tai sen ulkopuolella.
• Pheokromosytooma: Tämä on harvinaisempi NET-tyyppi, joka esiintyy yleensä lisämunuaisissa, mutta voi kasvaa myös muualla kehossa.

Muita NET-alatyyppejä ovat:

• Gastroenteropancreatic NET
• Perinnöllinen paraganglioma-feokromosytooma
• Merkel-solukarsinooma
• Paragangliomas

Mistä löydetään neuroendokriiniset kasvaimet

Verkot voivat kehittyä missä tahansa kehossa. Suurin osa löytyy kuitenkin ruoansulatuskanavasta (ruoansulatuskanavasta), haimasta, keuhkoista, peräsuolesta tai lisäyksestä. Ne voivat olla hyvänlaatuisia (ei syöpä) tai pahanlaatuisia (syöpä). Ne kasvavat yleensä hyvin hitaasti ajan myötä, mutta jotkut tyypit kasvavat nopeasti.

Syöpätutkimuskeskuksen mukaan noin 5 kymmenestä NET: stä tulee ruoansulatuskanavasta ja noin 2 kymmenestä alkaa keuhkoista.

Kasvaimet on nimetty alueen mukaan, missä ne syntyvät. Esimerkiksi keuhkoissa syntyvää NET: ää kutsutaan primaariseksi keuhkojen NET: ksi. Jos NET metastasoituu toiseen kehon osaan, sitä kuvataan toissijaisena kasvaimena missä tahansa sen alkuperäisen sijainnin lisäksi.

Alueita, joista ensisijaiset verkot löytyvät yleisesti, ovat:

• Vatsa
• Pienet ja paksusuolet
• Haima
• Peräsuoli
• Keuhko
• Ruokatorvi (ruokaputki)
• Liite
• Iho
• Eturauhanen
• Kohtu (kohtu)
• Aivolisäke
• Lisämunuaiset
• Lisäkilpirauhanen

Joskus ei ole mahdollista määrittää, mistä NET on peräisin; tähän viitataan tuntemattoman primaarisen syöpänä (CUP).

Neuroendokriinisen kasvaimen oireet

Suurin osa verkkoista kehittyy hitaasti, ja oireiden ilmaantuminen voi viedä vuosia.NET: n oireet voivat vaihdella riippuen useista tekijöistä, kuten kasvaimen koosta ja sijainnista, kasvaimen tyypistä ja siitä, onko kasvain on metastasoitunut.

Kun ei ole varhaisia ​​oireita, NET: itä voi olla hyvin vaikea diagnosoida.Monet NET: t eivät tuota oireita ennen kuin ne tuottavat hormoneja, suurentuvat tai metastasoituvat.

Syyt

NET-verkkojen varsinaista syytä ei ole lopullisesti tiedossa.Käännöstieteiden edistämisen kansallisen keskuksen mukaan suurin osa verkkoista on satunnaisia ​​eikä ole yhteydessä perinnöllisiin tekijöihin.

Liittyvät ehdot

Vaikka neuroendokriinikasvaimia ei pidetä perinnöllisinä, tietyt riskiä lisäävät olosuhteet ovat perinnöllisiä.Jotkut NET-tyypit liittyvät tuumori-oireyhtymiin, kuten:

• Useat endokriiniset kasvaimet, tyyppi 1: Tämä on perinnöllinen tila, jolle on tunnusomaista endokriinisen järjestelmän kasvaimet.
• Von Hippel-Lindaun tauti: Tämä on perinnöllinen tila, jolle on ominaista kasvut monissa kehon osissa.
• Mukulaskleroosi: Tämä on geneettinen tila, jolle on ominaista hyvänlaatuiset kasvaimet koko kehossa, mukaan lukien aivot, munuaiset ja sydän.
• Tyypin 1 neurofibromatoosi: Tämä on geneettinen tila, joka vaikuttaa ihoon, luihin ja hermostoon, johon liittyy hyvänlaatuisia kasvuja hermojen varrella.

Geneettinen testaus voi olla tarpeen ihmisille, joille on diagnosoitu NET. Testauksen ensisijainen tavoite olisi etsiä perittyjä sairauksia tai oireyhtymiä, jotka voivat lisätä henkilön riskiä verkkoihin.

Jos sinulla on suvussa jokin näistä oireista, terveydenhuollon tarjoajasi voi tilata geenitestauksen.

Riskitekijät

Tekijöitä, jotka voivat lisätä henkilön riskiä kehittää verkkoja, ovat:

• Peritty oireyhtymä
• Rotu: NET-verkot ovat yleisempiä valkoisten kuin mustien keskuudessa.
• Etnisyys
• Sukupuoli: Verkot ovat hieman yleisempiä naisilla kuin miehillä.
• Ikä
• Ympäristö
• Ruokavalio

Hoito

Verkolle suositeltu erityinen hoitotyyppi voi riippua monista eri tekijöistä, mukaan lukien:

• Kasvaimen (kasvainten) koko
• Kasvaimen (kasvainten) sijainti
• Onko tuumori (t) metastasoitunut
• Kasvaimen tyyppi
• Kasvaimen (kasvainten) aggressiivisuus
• Kasvaimen hormoneja tuottavat ominaisuudet
• Muut tekijät, kuten yleinen terveydentila

NET-verkkojen leikkaus

Leikkaus kasvaimen poistamiseksi on yleisin NET-hoitomuoto. Useimpia verkkoja hoidetaan erittäin onnistuneesti pelkästään leikkauksella.

Jos leikkaus ei kuitenkaan onnistu, on olemassa useita muita hoitovaihtoehtoja, mukaan lukien ei-kirurgiset hoidot, joiden tarkoituksena on vähentää kasvainta, estää sen kasvua ja hallita oireita.

Karsinoidikriisi

Niillä, joilla on karsinoidioireyhtymä, on suuri riski sairastua karsinoidikriisiin leikkauksen aikana. Tämä on harvinainen häiriö, johon liittyy nopea syke, hengitysvaikeudet ja paljon muuta. Anestesiologisi saattaa joutua antamaan hätähoitoa, jos sinulla on karsinoidikriisi leikkauksen aikana. Oktreotidi on lääke, jota annetaan usein suonensisäisen hoidon kautta ennen leikkausta karsinoidikriisin estämiseksi.

Hoitoryhmä

Jos sinulla on diagnosoitu neuroendokriinisyöpä, saatat joutua näkemään useita lääkäreitä, mukaan lukien:

• Onkologi: syövän hoitoon erikoistunut lääkäri
• Kirurginen onkologi: Kirurgi, joka on erikoistunut syövän hoitoon
• Endokrinologi: Lääkäri, joka hoitaa endokriinisen järjestelmän olosuhteita
• Säteilyonkologi: Lääkäri, joka antaa sädettä syöpähoitoon
• Gastroenterologi: Lääkäri, joka on erikoistunut ruoansulatuskanavan (ruoansulatuskanavan) sairauksien hoitoon
• Ydinlääketieteen lääkäri: lääkäri, joka käyttää radiofarmaseuttisia lääkkeitä sairauksien diagnosointiin ja hoitoon

Monitieteinen hoitotiimisi voi koostua muista terveydenhuollon tarjoajista, kuten:

• Ravitsemusterapeutti
• Onkologian sairaanhoitaja (erityisesti koulutettu hoitamaan syöpäpotilaita)
• Sairaanhoitaja
• Mielenterveysneuvoja

Sairausvakuutus ja asianajaja

Koska NET-verkkojen hoitoon on olemassa erityyppisiä erikoishoitoja, joudut ehkä joutumaan kiinnittämään huomiota hyväksynnän saamiseen hoidon eri osa-alueille.

Kattavuus

Jos aiot hoitaa erikoislääkärin, kuten neuroendokriinisen kasvainkeskuksen, saatat joutua hankkimaan vakuutuksen maksajalta suostumuksen verkon ulkopuoliseen hoitoon.

Carcinoid Cancer Foundation -säätiön mukaan useimmat vakuutusyhtiöt ilmoittavat, että jos he eivät pysty tarjoamaan pätevää lääketieteen ammattilaista erityistilanteeseenne, ne valtuuttavat kuulemisen verkon ulkopuolisen palveluntarjoajan kanssa.

Jotkut vakuutussuunnitelmat saattavat kattaa valtion ulkopuoliset palvelut. Muista lukea kattavuussopimus.

Hoitosi vakuutuksen kattama

Perustajajäsenen, Julie Portellin, Carcinoid Cancer Centerin mukaan, kun sinulle on evätty lääkehoito tai tapaaminen verkon ulkopuolisen asiantuntijan tapaamisesta neuroendokriinisyöpään, "Älä anna periksi - nyt sinun todista vakuutusyhtiöllesi, missä se sopimuksessaan vaatii pyytämääsi palvelua tai hoitoa. "

Yksi hoito, josta monet vakuutuspalvelujen tarjoajat yleensä hylkäävät maksun, on peptidireseptoriradionuklidihoito (PRRT). Saat lisätietoja korvaushakemuksen tekemisestä vakuutusyhtiöllesi tästä hoidosta osoitteesta PRRTinfo.org.

PRRT.orgin mukaan jotkut vakuutusyhtiöt kattavat PRRT: n.

Nämä sisältävät:

• Aetna (osittainen peitto)
• Valtakunnallinen parempi terveys
• Cigna (itse rahoittama ja Medicare Advantage)
• United Healthcare (itse rahoittama)
• Kalifornian sininen kilpi
• Seuraavien valtioiden sininen risti / sininen kilpi: Michigan, Minnesota, Nebraska, Iowa, Illinois, Pennsylvania, Texas

Älä automaattisesti oleta, että koska sinulla on yksi luettelossa olevista suunnitelmista, PRRT-järjestelmäsi katetaan. Vakuutussuunnitelmat voivat vaihdella alueittain, jopa samassa osavaltiossa. Myös kattavuuskäytännöt muuttuvat usein, joten muista viitata kattavuussopimukseesi.

Portelli sanoo noudattavansa muutoksenhakuprosessia. Pohjois-Kalifornian CarciNET-yhteisöllä on lisää neuvoja toimiluvan hakemisesta lääketieteellisen palveluntarjoajan saamiseksi tai verkon ulkopuolella olevan keskuksen vierailemiseksi.

Toinen resurssi, jonka avulla voit oppia lisää oikeudellisesta menettelystä valituksen hylkäämiseksi hylätyille vakuutusvaatimuksille, on Cancer Legal Resource Center.