Katsaus progressiivisesti uusiutuvaan multippeliskleroosiin (MS)

Progressiivisesti uusiutuva multippeliskleroosi (MS) on eräänlainen MS, joka on nyt luokiteltu muodollisesti ensisijaiseksi progressiiviseksi MS: ksi (PPMS), vaikka termiä progressiivisesti uusiutuva MS (PRMS) käytetään edelleen satunnaisesti.

David Osberg / Getty Images

Tämä on vähiten yleinen MS-tyyppi, joka vaikuttaa noin 15 prosenttiin MS-potilaista. PPMS aiheuttaa fyysisten kykyjen asteittaisen heikkenemisen alkamalla taudin alkuvaiheessa, vain muutamalla MS: n pahenemisella tai ei lainkaan. PPMS: n hoito eroaa hieman muiden MS-tyyppien hoidosta, koska relapsiot eivät ole pääosa tilasta. Monet muuntyyppisille MS: lle hyväksytyistä tautia modifioivista hoidoista (DMT) eivät ole hyväksyttyjä PPMS: ään.

Oireet

MS: tä on neljää tyyppiä - kliinisesti eristetty oireyhtymä (CIS), uusiutuva-remisoituva MS (RRMS), toissijainen progressiivinen MS (SPMS) ja PPMS. Suurin ero näiden neljän tyypin välillä on oireiden esiintyvyys ja eteneminen.

PPMS: n oireet eivät paranna joidenkin muiden MS-tyyppien oireiden tapaa. Yleensä oireet pahenevat ajan myötä, eikä lasku aina välttämättä tapahdu tasaisella ja tasaisella vauhdilla. Vaikutukset, kuten heikkous ja näön menetys, voivat heikentyä epätasaisella tavalla äkillisten laskujen ja ajoittaisten vakausjaksojen kanssa.

PPMS: n oireita voivat olla:

• Vähentynyt näkemys yhdestä tai molemmista silmistä
• Lihas heikkous
• Vaikeus tasapainossa ja koordinaatiossa
• Sammaltava puhe
• Nielemisvaikeuksia
• Vaikeus kävellä
• Vähentynyt tunne
• Pistely, tunnottomuus tai kipu
• Virtsaamisvaikeudet - virtsaumpi (ei voi virtsata) tai inkontinenssi (virtsarakon tapaturmat)

Jos sinulla on PPMS, sinulla voi olla pahenemisvaiheita, mutta fyysisten kykyjen odotetaan heikkenevän myös pahenemisten puuttuessa. Ja joskus henkilöllä, jolla on PPMS, ei ehkä ole lainkaan pahenemisvaiheita.

Sairaudet, kuten vilustuminen tai vakavampi infektio, voivat pahentaa PPMS-oireita. Näiden laukaisijoiden aiheuttama heikkeneminen voi kestää viikkoja.

PPMS-oireet voivat tilapäisesti pahentua kuumalla säällä ja jopa kuumilla kylvyillä.

Syyt

MS johtuu keskushermoston demyelinaatiosta. Myeliini on rasvamolekyyleistä koostuva pinnoite. Se peittää ja suojaa hermoja, jotta ne voivat välittää sähköiset signaalinsa toisilleen tehokkaasti. Demyelinaatio on myeliinin menetys näiden hermojen ympäriltä. Koska demyelinaatio tekee hermojen vaikeaksi tai mahdottomaksi lähettää signaaleja, neurologiset oireet ilmaantuvat.

MS: ssä demyelinaatio vaikuttaa aivojen, selkäytimen ja näköhermojen osiin (hermot, jotka hallitsevat näköä). MS: n demyelinaation uskotaan johtuvan tulehdusprosessista, jossa keho hyökkää omaan myeliiniinsä. Tätä kuvataan autoimmuuniprosessiksi (kehon immuunijärjestelmä hyökkää itseensä).

PPMS ja hermovauriot

Yleensä keho uudistaa myeliiniä säännöllisesti, mikä selittää palautumisen IVY-maissa ja RRMS: ssä. Myelinaatio ja neurologinen toiminta eivät kuitenkaan parane PPMS: ssä, ja asiantuntijat ehdottavat, että hermot voivat vahingoittua pysyvästi tämän tyyppisessä MS: ssä.

Toinen ero PPMS: n ja muun tyyppisen MS: n välillä on, että PPMS: ssä ei ole yhtä paljon tulehdusta kuin muissa MS-tyypeissä. Asiantuntijat ehdottavat, että PPMS: ssä voi olla toinen syy demyelinaatioon tulehduksen lisäksi.

Tutkijat ovat havainneet, että PPMS-potilailla on yleensä tiettyjä geenejä, jotka eroavat muista MS-tyyppisistä ihmisistä, ja tämä geneettinen vaihtelu voi olla tulehduksen ja taudin kulun erojen perusta.

Diagnoosi

PPMS: n diagnoosi perustuu kliiniseen historiaasi ja diagnostisiin testeihisi, mukaan lukien kuvantamistutkimukset ja lannerangan puhkeaminen.

Jos oireesi ovat tyypillisiä MS: lle, sinulla on todennäköisesti aivojen magneettikuvaus (MRI) -testi ja / tai selkärangan MRI. Näissä voi esiintyä vaurioita, jotka näyttävät demyelinaationa. Tyypillisesti MS: lle on ominaista useampi kuin yksi demyelinoiva vaurio.

Lannerangan reikä, jota kutsutaan myös selkäydinnesteeksi, on interventio-diagnostinen testi, jota käytetään keräämään näyte selkäydinnesteestä. Lääkäri keräisi näytteen pienellä neulalla, joka asetetaan alaselääsi. Menettely voi olla jonkin verran epämiellyttävä, mutta se on turvallinen ja voi olla erittäin hyödyllinen.

Nestenäyte lähetetään laboratorioon analysointia varten. MS-selkäydinneste voi sisältää immuuniproteiineja, joita kutsutaan oligoklonaalisiksi nauhoiksi.

Jos testisi viittaavat voimakkaasti MS: hen, tietyn tyyppisen MS: n diagnoosi perustuu oireidesi ajoitukseen ja ratkaistaanko ne.

PPMS: n erottaminen muista MS-tyypeistä

CIS on kertaluonteinen MS-tyyppinen tapahtuma, joka paranee kokonaan tai melkein kokonaan. Jos CIS-oireet toistuvat korjaamisen jälkeen, diagnoosista tulee RRMS, jolle on tunnusomaista taudin pahenemisvaiheet, joiden välillä on jonkin verran toipumista.

Jos IVY-oireet eivät parane, se on usein PPMS: n alku, joka voi alkaa lievillä, kohtalaisilla tai vakavilla vaikutuksilla, jotka eivät ratkaise. SPMS tapahtuu, jos RRMS muuttuu progressiiviseksi.

Hoito

MS: ssä käytetään useita hoitomenetelmiä. Sairautta hoidetaan tautia modifioivilla hoidoilla (DMT), jotka otetaan säännöllisesti aikataulun mukaisesti pahenemisten ja etenemisen estämiseksi. Sairausvaikutuksia, kuten kipua, hallitaan erityisillä lääkkeillä tai hoidoilla, ja pahenemisvaiheita hoidetaan tyypillisesti lyhytaikaisilla, suuriannoksisilla steroideilla.

DMT: t

Yksi DMT, Ocrevus (okrelitsumabi), on hyväksytty PPMS: ään. Suurinta osaa MS: lle osoitetuista DMT: stä ei ole erityisesti hyväksytty PPMS: ään. Jos lääkäri uskoo hyötyvänsä DMT: stä, jota ei ole hyväksytty tiloihisi, tätä pidetään etiketin ulkopuolella. Usein lääkkeitä käytetään turvallisesti etiketissä, joilla on hyvät kliiniset hyödyt.

Oireellinen hoito

PPMS: n avulla sinulla voi olla useita pysyviä vaikutuksia, jotka on hoidettava. Virtsanpidätyksen ja inkontinenssin hallintaan on lääkkeitä ja virtsarakon harjoituksia. Voit myös ottaa lääkkeitä, jos koet kipua. Heikkouden vuoksi voit usein käyttää henkseleitä lihasten tukemiseen.

Fysioterapia

Usein fysioterapia voi olla hyödyllistä tasapainon, lihasten hallinnan ja voiman optimoimiseksi. Räätälöidyt harjoitukset voivat olla hyödyllisiä, jos sinulla on vaikeuksia pureskella tai niellä. PPMS: n kanssa saatat joutua jatkamaan fysioterapiaa monta vuotta.

Kotiharjoitukset ja osallistuminen ryhmäharjoituksiin ja kunto-oppitunneihin voivat auttaa ylläpitämään fyysisiä kykyjäsi, varsinkin jos sinulla on vain lieviä PPMS-vaikutuksia.

Hoito pahenemisvaiheissa

Vaikka MS: n pahenemisvaiheet eivät ole yleisiä PPMS: ssä, niitä voi esiintyä. Jos koet suuren episodin, lääketieteellinen tiimisi harkitsee hoitoa laskimonsisäisillä (IV) steroideilla. Tämä auttaa usein parantamaan toipumista ja voi vähentää MS-hyökkäyksen pitkäaikaisia ​​vaikutuksia. Joissakin tapauksissa otetaan huomioon plasmapereesi, joka on plasmanvaihtoon liittyvä menettely.

Sana Verywelliltä

Koska PPMS on vähiten yleinen MS-tyyppi, voi olla vaikeaa tietää, mitä odottaa. Monet niistä asioista, jotka näet ja kuulet MS: stä, eivät ehkä koske sinua.

Jotkut ihmiset, joilla on PPMS, voivat laskea lievästi ja hyvin hitaasti, kun taas tauti voi edetä nopeammin muille.

Eläminen hyvin MS: n kanssa edellyttää tuen tavoittelua ja käytettävissä olevien resurssien käyttöä, jotta voit elää kunnossa. Harkitse lääketieteellisen ryhmän kysymistä läheisistä tukiryhmistä ja resurssien, kuten National MS Society, käyttöä.