Scleromalacia perforans on harvinainen mutta vakava skleriitin muoto, tulehduksellinen sairaus, joka vaikuttaa silmän valkoiseen ulkokerrokseen, nimeltään sclera. Tunnetaan myös nimellä nekrotisoiva skleriitti ilman tulehdusta, scleromalacia perforans on yleensä oireeton (ilman oireita), mutta voi aiheuttaa kivutonta silmien ärsytystä ja punoitusta. Ajan myötä scleromalacia perforans voi kuitenkin aiheuttaa sisäisen silmänpaineen kasvavan epänormaalisti, mikä johtaa näköhäiriöihin ja hyvin harvoin silmän spontaaniin repeämään.
Luova RF / Getty ImagesScleromalacia perforans nähdään yleisimmin iäkkäillä ihmisillä, joilla on pitkäaikaisia autoimmuunisairauksia, kuten nivelreuma. Jos scleromalacia perforans havaitaan aikaisin, sitä voidaan hoitaa immunosuppressanteilla ja tulehduskipulääkkeillä, vaikka vaste hoitoon on parhaimmillaan vaihteleva.
Oireet
Useimmissa ihmisissä scleromalacia perforans on täysin oireeton, ja se tunnistetaan vain kellertävien tai harmahtavien laikkujen tai kyhmyjen kehittymisellä kovakalvossa (tyypillisesti molemmissa silmissä).Taudin omaavat ihmiset valittavat usein silmien punoituksesta, kuivuudesta ja ärsytyksestä, mutta muuten heillä ei ole näköhäviöitä.
Taudin edetessä solmut voivat kuitenkin aiheuttaa taustalla olevien kudosten kuoleman, tilan, jota kutsutaan skleraaliseksi nekroosiksi. Ajan myötä kovakalvokudokset alkavat erota ja irtoa, jolloin silmän alla oleva verisuonikerros (kutsutaan uveaaliseksi kudokseksi) paljastuu.
Kun näin tapahtuu, scleromalacia perforans voi ilmetä silmäongelmien kaskadilla, mukaan lukien:
- Astigmatismi (silmän muodon muutokset)
- Stafyloma (pullistuu silmämunan heikkoon kohtaan)
- Anteriorinen uveiitti (silmän keskikerroksen tulehdus, nimeltään uvea)
- Kaihi (silmien samentuminen)
- Glaukooma (lisääntynyt sisäisen silmän paine)
Jotkut näistä komplikaatioista, kuten kaihi ja glaukooma, esiintyvät kortikosteroidien pitkäaikaisen käytön seurauksena autoimmuunisairauksia sairastavilla ihmisillä.
Noin 60% ihmisistä, joilla on scleromalacia perforans, kokee jonkin verran näön menetystä.
Erittäin harvoissa tapauksissa silmäkerrosten oheneminen voi aiheuttaa silmämunan spontaanin repeämisen, jota kutsutaan globaaliksi perforaatioksi. Vaikka tämä ilmenee yleisimmin vaikeaa glaukoomaa sairastavilla ihmisillä, sitä voi myös esiintyä hyvin harvoin vain pienillä traumoilla ohenevien silmäkudosten haavoittuvuuden vuoksi.
Ellei sitä hoideta asianmukaisesti, skleromalasia perforanssia sairastavien ihmisten maailmanlaajuinen perforaatio voi johtaa paitsi sokeuteen myös itse silmän menetykseen.
Syyt
Scleromalacia perforans nähdään yleisimmin vanhemmilla naisilla, joilla on pitkäaikainen nivelreuma (niveltulehduksen autoimmuunimuoto). Muita tautiin läheisesti liittyviä autoimmuunisairauksia ovat selkärankareuma, lupus, kihti ja polyangiitiin liittyvä granulomatoosi.
Skleromalasian syytä ei vielä tunneta, mutta sen oletetaan olevan seurausta immuunikompleksien asteittaisesta kertymisestä silmään. Immuunikompleksit ovat epänormaaleja molekyyliryhmiä, jotka aiheutuvat autoimmuunivasta-aineiden sitoutumisesta kudosten (tässä tapauksessa skleraalikudosten) antigeeneihin.
Immuunikompleksien kertyminen voi aiheuttaa rakkulamuutoksia kovakalvossa sekä pienten verisuonten asteittaisen tukkeutumisen taustalla olevaan suonikalvoon. Näiden verisuonten pysyvä tukos aiheuttaa kudoksen kuoleman.
Vaikka scleromalacia perforansia pidetään suurelta osin ikääntyneen ihmisen sairaudena, häiriön hidas eteneminen yhdessä merkittävien oireiden puuttumisen kanssa viittaa siihen, että se voi alkaa hyvissä ajoin ennen 50 vuoden ikää.
Harvemmin scleromalacia perforans liittyy infektioihin ja olosuhteisiin, jotka vahingoittavat suoraan scleraa, mukaan lukien herpes zoster oftalmicus, silmän kuppa ja siirteen vastaan isäntätauti (GvHD).
Diagnoosi
Scleromalacia perforans havaitaan yleisimmin perheenjäseneltä katsottaessa itseään peilistä tai rutiinitarkastuksessa. Kellertävät tai harmahtavat läiskät voivat toisinaan antaa tien sinertävän mustalle pullistumalle, kun skleraalisten kudosten leviäminen (irtoaminen) paljastaa taustalla olevan suonikalvon.
Silmälääkäri voi diagnosoida scleromalacia perforansin yhdistämällä silmän fyysinen tutkimus ja rakolamppu (mikroskooppi, joka visualisoi silmän sisätilan suuritehoisella valonsäteellä). Rakolamppu paljastaa yleensä verisuonten määrän ja koon pienenemisen silmän takaosassa, mikä antaa kudoksille melkein posliinivalkoisen ulkonäön.
Useimmissa tapauksissa skleromalasia perforaanit voidaan diagnosoida pelkästään kliinisten oireiden perusteella, varsinkin jos autoimmuunisairaus on ollut pitkäaikainen historia.
Laboratoriotestit
Jos syy on epävarma, verikokeet voidaan suorittaa muiden mahdollisten syiden poissulkemiseksi. Näitä ovat valkosolujen määrä, C-reaktiivisten proteiinien testaus ja punasolujen sedimentaationopeus (ESR). Jonkin näistä kohonnut taso viittaa siihen, että kyseessä on infektio tai tulehdusprosessi, joista kumpikaan ei ole luontaisesti liitetty skleromalacia perforansiin.
Toisaalta, jos henkilöllä, jolla on skleromalacia perforans -oireita, ei ole ollut autoimmuunisairautta, seerumin autoantivasta-seulonta tulisi suorittaa sen määrittämiseksi, onko kyseessä diagnosoimaton autoimmuunisairaus.
Ei ole verikokeita, jotka voisivat diagnosoida scleromalacia perforans.
Kuvantamistutkimukset
Joskus tietokonetomografia (CT) voidaan määrätä, jos silmätutkimus ei anna riittävästi todisteita taudista. Skannaus paljastaa yleensä kalkkeutumisalueet (kalsiumkertymät), joihin skleraaliset kudokset on irrotettu ja ohennettu.
Fluoreseiiniangiografia, tekniikka, jota käytetään verisuonten kartoittamiseen injektoidulla fluoresoivalla väriaineella, voi auttaa määrittämään, onko verisuonissa pysyvä tukos tai onko tila vain väliaikainen.
Hoito
Skleromalasia perforaanien hoito voi olla haastavaa, varsinkin kun se diagnosoidaan yleensä vasta, kun tauti on edennyt ja silmille on jo aiheutunut korjaamatonta vahinkoa. Silti tietyt hoidot voivat hidastaa tai pysäyttää taudin etenemisen.
Yleisesti käytettyihin hoitoihin ja menettelyihin kuuluvat seuraavat.
- Ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (NSAID): Vaikka scleromalacia perforans ei ole tulehduksellinen, monet taudin syistä ja komplikaatioista ovat tulehduksellisia. Tulehduskipulääkkeet, kuten Advil (ibuprofeeni), Ocufen (flurbiprofeeni) ja Tivorbex (indometasiini), ovat yleisesti käytettyjä lääkitysvaihtoehtoja.
- Immunomodulaattorit: Koska scleromalacia perforans johtuu suurelta osin autoimmuniteetista, immunomodulaattoreita voidaan käyttää vähentämään autoimmuunivastetta ja estämään taudin etenemistä. Vaihtoehtoja ovat sytoksaani (syklofosfamidi), metotreksaatti, Imuran (atsatiopriini) ja CellCept (mykofenolaattimofetiili) sekä biologiset lääkkeet, kuten Enbrel (etanersepti), Remicade (infliksimabi), Rituxan (rituksimabi) ja Kineret (anakinra).
- Ajankohtaiset aineet: Scleromalacia perforansille on tunnusomaista silmien kuivuminen, punoitus ja ärsytys, ja se hyötyy yleensä silmätippojen voitelusta. Jotkut lääkärit määräävät natriumkarbonaatti-silmätippoja estämään kollageenin heikkenemisen kovakalvossa ja hitaan irtoamisen (vaikka hoidon todelliset hyödyt ovat tuntemattomia). Sama koskee ajankohtaista syklosporiini A: ta.
- Skleraalisiirrän leikkaus: Harvoissa tapauksissa, joissa tapahtuu globaalia perforaatiota, voidaan suorittaa leikkaus repeytyneen alueen korjaamiseksi elinsiirron luovuttajalta peräisin olevilla skleraalkudoksilla. Leikkauksen edut on punnittava mahdollisiin seurauksiin, kun otetaan huomioon lisääntyneen nekroosin ja ohenemisen riski.
Ennuste
Kuten skleromalacia perforansin hoidossa, taudin ennuste voi vaihdella valtavasti, ja siitä tiedotetaan kaiken henkilön iästä ja yleisestä terveydestä lukuisiin riskitekijöihin, jotka vaikuttavat astigmatismiin, kaihiin, glaukoomaan ja muihin silmäsairauksiin. Useimmilla ihmisillä, joilla on myöhemmässä vaiheessa komplikaatioita, näkemys vähenee asteittain astigmatismin takia.
Väitetysti suurempi huoli on taustalla oleva autoimmuunisairaus, joka ajaa tautia. Usein skleromalacia perforansin eteneminen on merkki siitä, että myös perussairaus etenee.
Yksi tällainen esimerkki on nivelreuma, jossa immuunikompleksien kertyminen koko kehoon voi johtaa nivelreumaan (verisuonten tulehdus ja kapeneminen). Oireinen scleromalacia perforans edeltää usein nivelreumaa ja voi toimia punaisena lippuna vakavaan sairauteen.
Jos sitä ei hoideta immunomodulaattorilääkkeillä, 36–45% skleriitti- ja nivelreumapotilaista kuolee kolmen vuoden kuluessa (vain 18% vain nivelreumassa olevista). Kuoleman syy on yleensä molemmissa olosuhteissa yhteinen vaskuliitti.
Sana Verywelliltä
Scleromalacia perforans on harvinainen mutta vakava sairaus, erityisesti iäkkäillä aikuisilla, joilla on jo suurempi näön menetysriski. Kuten useimmissa sairauksissa, skleromalacia perforansin varhainen havaitseminen liittyy parempiin tuloksiin.
Sellaisena sinun ei pitäisi koskaan jättää huomiotta silmänvalkuaisten värimuutoksia tai pitää niitä "normaalina osana ikääntymistä". Pyydä heitä tarkistamaan silmälääkäri (pikemminkin kuin optikko tai optometristi), vaikka sinulla ei ole taudin riskitekijöitä, kuten vanhempi ikä, naispuolinen sukupuoli tai autoimmuunisairaus.
