Bronchiolitis obliterans on vakava, peruuttamaton keuhkosairaus, joka usein johtuu altistumisesta toksiinille; se voi kehittyä myös keuhko- tai luuytimensiirron jälkeen. Tunnetaan myös nimellä obliteratiivinen keuhkoputkentulehdus ja "popcorn-keuhko", se aiheuttaa samanlaisia oireita kuin krooninen obstruktiivinen keuhkosairaus (COPD) tai astma, kuten yskä ja hengenahdistus. Diagnostiset testit voivat auttaa erottamaan nämä sairaudet toisistaan.
Bronchiolitis obliterans voi edetä muutaman viikon tai kuukauden aikana. Vaikka ei ole parannuskeinoa, on olemassa hoitoja, jotka voivat auttaa hallitsemaan vaikutuksia. Huolimatta keuhkojensiirrosta, joka voi olla keuhkoputkentulehduksen syy, hoitokanssakeuhkosiirtoa voidaan harkita, kun tila johtuu toksiinialtistuksesta.
FatCamera / Getty ImagesOireet
Yleensä bronkioliitti obliterans on sairaus, joka vaikuttaa aikuisiin, mutta se voi vaikuttaa myös lapsiin ja nuoriin. Vaikutukset kehittyvät yleensä muutaman viikon tai kuukauden aikana ja voivat aiheuttaa merkittävää ahdistusta jokapäiväisessä elämässäsi.
Yleisimmät bronkioliitti obliteransin oireet ovat:
- Kuiva yskä
- Hengityksen vinkuminen (voimakas rasppainen ääni hengitettäessä)
- Hengenahdistus (hengenahdistus)
- Väsymys ja matala energia
Koska keuhkoputkentulehdus obliterans vaikuttaa hengitykseen, todennäköisesti kokee liikunta-intoleranssia tämän tilan kanssa. Kohtalaisen fyysisen rasituksen jälkeen saatat tuntea äärimmäisen hengenahdistusta ja uupunutta.
Kun tila alkaa, vaikutukset yleensä pahenevat. Yleensä oireet ovat jatkuvia, pysyviä eivätkä liity tekijöihin, kuten säähän (toisin kuin astma, jolle on tunnusomaista pahenemisvaiheet).
Komplikaatiot
Jos sinulla on bronkioliitti obliterans, sinulla on suurempi riski sairastua keuhkoinfektioihin, kuten keuhkokuume tai keuhkoputkentulehdus. Keuhkoputkentulehduksen obliteransilla nämä infektiot voivat tulla vakaviksi ja voivat tehdä lähtötason hengitysoireistasi huomattavasti tavallista huonommat.
Bronkioliitti obliterans, kuten keuhkoahtaumatauti, johtaa lopulta hengitysvajauksiin, mikä on vakavasti heikentynyt kyky hengittää tarpeeksi ilmaa toimittamaan keholle riittävästi happea. Lopulta tämä tila voi johtaa ennenaikaiseen kuolemaan.
Liittyvät vaikutukset
Koska obliterans bronkioliitti kehittyy usein vasteena toksiinialtistukselle tai elinsiirron komplikaationa, saatat kokea muita siihen liittyviä oireita.
Esimerkiksi toksiinialtistus voi myös aiheuttaa hengityselinten vajaatoiminnan lisäksi ongelmia, kuten ihottumaa. Keuhko- tai luuytimensiirtoon voi liittyä myös kemoterapian komplikaatioita (kuten ruokahaluttomuus ja heikentynyt immuniteetti).
Saatat kokea näitä ongelmia yhdessä bronkioliitin obliteraanien kanssa.
Syyt
Bronchiolitis obliteransia edeltää tyypillisesti hengitystiesairaus, toksiinialtistus tai keuhko- tai luuydinsiirto. Vakavan tulehduksen keuhkoissa uskotaan aiheuttavan sairauden.
Yleisimpiä laukaisijoita ovat:
- Myrkyllisten kaasujen hengittäminen
- Hengitystieinfektiot
- Sidekudoshäiriöt, kuten nivelreuma
- Reaktio tiettyihin lääkkeisiin, kuten penisillamiini
- Keuhkosiirto tai sydän-keuhkosiirto
- Luuydinsiirto
- Stevens-Johnsonin oireyhtymä
Noin 10 prosentilla ihmisistä, jotka saavat luuydinsiirron luovuttajalta, kehittyy obliiteranssinen bronkioliitti viiden vuoden kuluessa elinsiirtomenettelystä, kun taas noin 50 prosentilla keuhkosiirteen saaneista sairaus kehittyy viiden vuoden kuluessa.
Arpia ja keuhkoputkien tulehdus
Keuhkoputket ovat pieniä putkia keuhkoissa, jotka kuljettavat ilmaa. Kun ilma ei pääse keuhkoputkien läpi keuhkorakkuloihin (ilmapussit), kehon hapen imeytyminen heikkenee.
Bronkiolit voivat vahingoittua infektion, toksiinien tai tulehduksen seurauksena. Kun ne paranevat, keuhkoputket voivat muuttua pysyvästi arpeiksi. Paksu arpikudos "hävittää" olennaisesti hengitystiet, estäen keuhkoputket ja estäen ilman kulkemisen. Täällä nimi bronkioliittiobliteransjohtuu.
Monet tutkijat ovat huolissaan siitä, että kemikaalit, diasetyylit, joita ihmiset hengittävät höyryn aikana, voivat aiheuttaa obliteraaneja. Diasetyyliä, makua parantavaa kemikaalia, käytettiin alun perin mikro-popcornin maun parantamiseen.
Miksi sitä kutsutaan "popcorn-keuhkoksi"?
Bronchiolitis obliterans ansaitsi lempinimen "popcorn lung" sen jälkeen, kun taudinpurkaus vaikutti popcornin tuotantolaitoksessa työskentelevään ihmisryhmään. Syy seurattiin diasetyylin, kemikaalin, jota käytettiin antamaan mikroaaltouunin popcornille voimainen maku, hengittämisestä.
Diagnoosi
Hengenahdistukseen ja hengityksen vinkumiseen on useita syitä - joista monet ovat yleisempiä kuin obliteraanit. Koska obliteraanien aiheuttama keuhkoputkentulehdus on erilainen kuin muiden hengitystiesairauksien hoito, ja jokaisen oireet voivat olla päällekkäisiä, on tärkeää saada tarkka diagnoosi.
Lääketieteellinen historiasi tarjoaa tyypillisesti suurimman vihjeen siitä, että sinulla voi olla obliteraanitulehdus. Jos sinulle on tehty keuhko- tai luuytimensiirto tai jos olet altistunut toksiinille (erityisesti teollisille myrkkyille), on tärkeää, että kerrot siitä lääkärillesi.
Fyysinen tutkimuksesi on tärkeä osa arviointia. Lääkäri kuuntelee hengitysääniä stetoskoopilla ja voi havaita äänet, kuten hengityksen vinkuminen, jotka ovat osoitus keuhkosairaudesta.
Diagnostiset testit
Saatat joutua tekemään joitain diagnostisia testejä hengitystoimintasi arvioimiseksi. Nämä testit voivat arvioida tilasi vakavuuden ja auttaa erottamaan obliiteranssia aiheuttavat keuhkoputkentulehdukset sairauksista, kuten keuhkoahtaumatauti, astma, syöpä ja sydänsairaudet.
- Kuvantamistestit: Lääkäriryhmäsi voi arvioida keuhkojen rakenteen rintakehän röntgenkuvauksella tai rintakehän tietokonetomografialla (CT).
- Keuhkojen toimintakokeet: Ei-invasiiviset testit, kuten pakotettu uloshengitysmäärä (FEV1) ja pakotettu elintilavuus (FVC), mittaavat ilman määrää, jonka voit hengittää sisään ja ulos.
- Keuhkopiopsia: Kirurgisella keuhkopiirillä kirurgi poistaa pienen kudospalan keuhkostasi tutkiakseen sitä mikroskoopilla. Tätä pidetään tarkkana tapana diagnosoida obliteraanien aiheuttama keuhkoputkentulehdus. Tämä testi aiheuttaa kuitenkin joitain riskejä.
Hoito
Vaikka bronkioliitti obliterans on peruuttamaton, on olemassa hoitoja, jotka voivat estää taudin etenemisen ja vähentää oireitasi. Vältä mahdollisuuksien mukaan altistuminen saostuvalle toksiinille (jos mahdollista), jotta vältät keuhkoihin kohdistuvat lisävahingot.
On tärkeää olla tietoinen siitä, että obliteranssien aiheuttaman keuhkoputkentulehduksen odotetaan etenevän - vaikka et enää olisikaan alttiina sille, mikä sen aiheutti. Se voi olla kohtalokas, jos sitä ei hoideta.
Lääkkeet, mukaan lukien kortikosteroidit ja muut immunosuppressantit, voivat vähentää tulehdusta. Tämä voi auttaa estämään arpia ja taudin etenemistä. Tätä strategiaa voidaan harkita riippumatta laukaisimesta, joka sai sinut kehittämään obliteraaneja.
Kun sinulla on keuhkoputkentulehdus obliterans, keuhkotoimintasi voi laskea hitaasti ajan myötä, joten sinun on ehkä toistettava joitain lääketieteellisiä testejä, kun terveydenhuollon tiimi arvioi taudin etenemistä ja hoidon tehokkuutta.
Oireellinen hoito
Lääkäri voi määrätä sinulle inhalaattorin. Tämä voi auttaa lievittämään hengenahdistustasi ja hengityksen vinkumista. Sinua saatetaan myös suositella käyttämään yskänlääkettä, jos yskäsi on kiusallinen tai häiritsee unta tai elämänlaatua.
Jos sinulle kehittyy komplikaatioita, kuten keuhkokuume tai keuhkoputkentulehdus, saatat tarvita antimikrobista hoitoa, kuten antibiootteja tai sienilääkkeitä.
Loppuvaiheen bronkioliitti obliteransille saatat tarvita happilisää. Jotkut ihmiset saavat happea nenäkanyylin tai kasvonaamion avulla. Jos sinulla on edennyt sairaus, mekaaninen tuuletus voi olla tarpeen.
Keuhkosiirto
Joissakin tapauksissa harkitaan keuhkosiirtoa. Tämä on suuri leikkaus. Tietysti, jos sinulle kehittyi bronkioliitti obliterans keuhkosiirteen komplikaationa, uutta siirtoa voi olla vaikea sietää fyysisesti.
Sana Verywelliltä
Jos sinulle kehittyy krooninen keuhkosairaus, voi olla vaikeaa käyttää tai ylläpitää kohtalaista liikuntaa. On kuitenkin hyödyllistä pysyä aktiivisena. Fysioterapia ja keuhkojen kuntoutus voivat auttaa sinua ylläpitämään terveellistä liiketasoa.