Yleiskatsaus toissijaiseen progressiiviseen multippeliskleroosiin (SPMS)

Ehkä sinulla on juuri diagnosoitu sekundaarinen progressiivinen MS (SPMS). Tai ehkä olet yksi 85-90% multippeliskleroosia (MS) sairastavista ihmisistä, joille on alun perin diagnosoitu relapsoiva-remisoituva MS (RRMS), etkä ole varma, kuinka lääkäri tietää milloin (tai jos) siirtymät toissijaiseen progressiiviseen MS: ään (SPMS). Kummassakin tapauksessa on hyvä ymmärtää, miten tauti voi edetä, jotta voit olla valmis tulevaisuuteen.

Verywell / JR Bee

Alkaminen

Suurin osa ihmisistä, joilla on RRMS, siirtyy SPMS: ään, jolle on ominaista oireiden tasainen eteneminen ja vammaisuus, jossa relapseja on vähemmän tai ei lainkaan. Kuitenkin taudin modifioivien hoitojen kehittymisen jälkeen eteneminen toissijaiseen MS: ään on havaittu harvemmin.

Voit siirtyä RRMS: stä SPMS: ään milloin tahansa, mutta prosessi on asteittainen ja useimmilla potilailla hidas. Itse asiassa RRMS: n ja SPMS: n välillä on usein harmaa vyöhyke, kun siirryt MS: n progressiiviseen vaiheeseen, mutta sinulla on edelleen satunnaisia ​​MS-relapseja.

Merkit ja oireet

Ei ole mitään ohjeita tai kriteerejä, jotka määrittelevät, kun siirryt RRMS: stä SPMS: ään, mutta tässä on joitain merkkejä, joita sinä ja lääkäri saatatte etsiä määritettäessä, tapahtuuko tämä siirtymä vai onko se jo tapahtunut.

Lääkkeesi eivät toimi hyvin

Joskus, huolimatta ponnisteluistasi ja siitä, että noudatat tautia muokkaavaa lääkitystä, saatat alkaa ilmaista lisääntyvää vammaisuutta lisäämättä vastaavasti vaurioiden määrää magneettikuvaus (MRI) -tutkimuksissasi. Tämä voi olla osoitus siitä, että olet siirtymässä SPMS: ään.

Jotkut ihmiset saattavat olla huolissaan siitä, että he ovat siirtymässä MS: n progressiiviseen vaiheeseen, koska he lopettavat relapsit. Kuitenkin, jos neurologinen tenttisi on vakaa, tämä on hyvinhyvämerkki, koska se tarkoittaa, että tautia muokkaava hoito toimii.

Relapsi ovat muuttumassa

RRMS: n luonnollinen kulku on niiden relapsien lukumäärä, joita sinun on tosiasiallisesti vähennettävä ajan myötä. Toistuvat uusiutumiset voivat kuitenkin olla vakavampia ja tuoda useita oireita sen sijaan, että ne vaikuttavat vain yhteen toiminta-alueeseen.

Myös toipuminen näistä relapseista on yleensä epätäydellistä, mikä tarkoittaa, että vaikka relapsin akuutti vaihe on ohi, sinulla on edelleen joitain oireita ja / tai vamma. Lisäksi et enää reagoi niin hyvin Solu-Medroliin näiden relapsien aikana.

Magneettikuvassa nähdään suuri määrä vahinkoja

Kun sinulla on MRI, sinä ja lääkäri saatat nähdä nämä tulokset:

Suurempi vaurio taakka

Tämä tarkoittaa, että vaurioita on enemmän, jotka yleensä ovat:

• Kammioiden ympärillä (aivojen ontelot, jotka ovat täynnä aivo-selkäydinnestettä)
• Konfluentit vauriot, eli pienet vauriot, jotka muodostavat suurempia
• Keskittynyt aivorungoon ja selkäytimeen

Lisää aksonaalisia vaurioita ja "mustia reikiä"

T1-skannauksessa tummina (hypointenssi) pisteinä esiintyviä alueita kutsutaan "mustiksi aukkoiksi". Nämä ovat alueita, joissa tulehdus on toistunut, mikä johtaa sekä myeliinin että itse aksonien täydelliseen tuhoutumiseen. Nämä alueet korreloivat vahvasti vammaisuuden kanssa.

CSF-täytettyjen kammioiden laajentuminen aivoissa

Tämä on atrofian mitta. Koska aivokudosta on vähemmän, aivojen ympärillä ja sisällä olevat tilat kasvavat.

Gadoliniumia lisäävien vaurioiden väheneminen

Paradoksaalisesti uusien aktiivisten gadoliniumia parantavien vaurioiden määrä vähenee RRMS: n myöhemmissä vaiheissa. Tämä johtuu siitä, että taudista todennäköisesti tulee degeneratiivisempi kuin tulehduksellinen.

Sinulla on suurempi vammaisaste

Laajennetun vammaisuuden tila-asteikolla (EDSS) mitattuna RRMS-potilailla on yleensä pisteet 4 tai vähemmän. Toisaalta SPMS-potilailla on yleensä pisteet 6 tai enemmän, mikä tarkoittaa, että kävelyä varten tarvitaan jonkinlaista apua.

Lääkäri löytää myös enemmän poikkeavuuksia neurologisen kokeen aikana. Tämä osoittaa, että aivosi eivät enää pysty kompensoimaan demyelinaatiota - immuunijärjestelmän hyökkäykset myeliinivaippaan, hermokuitujen ympärillä olevaan suojapäällykseen.

Lopuksi SPMS: n kehittyvillä ihmisillä on yleensä enemmän kognitiivisia heikkenemisiä. Tämä johtuu todennäköisesti aivojen suuremmasta atrofiasta, joka korreloi voimakkaasti kognitiivisten toimintahäiriöiden kanssa. Tämä tarkoittaa todella sitä, että aivosi eivät voi enää korvata vaurioita, varsinkin kun tapahtuu täydellinen aksonaalinen (hermokuitu) tuhoaminen, mikä johtaa mustiin reikiin.

Laajennetun vammaisuuden tilakaavan (EDSS) ymmärtäminen

Syyt

Kuten kaikkien MS-tyyppien kohdalla, kukaan ei tiedä, mikä aiheuttaa SPMS: n. Sen uskotaan olevan yhdistelmä tekijöitä, joihin liittyy genetiikka ja ympäristötekijät, kuten infektiot, D-vitamiinin puutos, maantiede ja lasten liikalihavuus.

Tekijöistä, jotka voivat vaikuttaa siirtymiseen RRMS: stä SPMS: ään, tutkimukset osoittavat, että miehet näyttävät kehittävän SPMS: n nopeammin ja nuoremmalla iällä kuin naiset. Molemmat sukupuolet joutuvat lopulta tarvitsemaan sokeriruokoa noin samassa iässä, joten vaikka he saattavat siirtyä etenevään vaiheeseen aikaisemmin, miehillä ei ole huonompaa tulosta.

Tupakoinnin on myös havaittu lisäävän riskiäsi siirtymisestä RRMS: stä SPMS: ään.

Multippeliskleroosin syyt ja riskitekijät

Diagnoosi

Jos sinulla on jo diagnosoitu RRMS, tiedät todennäköisesti, että diagnostiikkaprosessi voi olla aikaa vievä prosessi, kun lääkäri suorittaa testejä, sulkee pois muut olosuhteet ja kokoaa diagnoosipalan palaset.

Samoin SPMS: n diagnosointi vaatii strategioiden yhdistelmän, mukaan lukien perusteellinen neurologinen tutkimus ja toistuvat MRI: t. Kuten RRMS: ssä, lopullisia diagnostisia testejä ei ole.

SPMS: n diagnosoinnissa lääkärisi on vahvistettava kaksi tosiasiaa:

• Sinulla on ollut aikaisemmin RRMS: SPMS: n diagnosoimiseksi sinulla on oltava ensin RRMS. Joillekin ihmisille tämän historian vahvistaminen voi olla vaikeaa, koska he eivät ehkä ole koskaan huomanneet, että heillä on RRMS, hienojen oireiden tai jopa väärän diagnoosin ansiosta.
• Sinun MS on nyt progressiivisessa tilassa: Kun lääkäri on vahvistanut RRMS-historian, hänen on vahvistettava, että sairautesi on progressiivinen, mikä tarkoittaa, että se pahenee vähitellen.

Muutokset SPMS: ssä

RRMS: ssä tulehdusprosessit aiheuttavat demyelinaation. Tämä tulehdus näkyy magneettikuvauksissasi relapsien aikana kirkkaan valkoisten pisteiden muodossa (gadoliniumia lisäävät vauriot).

SPMS: ssä on kuitenkin vähemmän tulehdusta ja enemmän harmaan aineen ja valkoisen aineen rappeutumista sekä selkäytimen atrofiaa (hermovaurioita ja menetyksiä), mikä näkyy myös MRI: ssä. Vaikka demyelinaatiota ja tulehdusta tapahtuu edelleen, se on laajempaa.

Selkäytimen atrofia on huomattavasti näkyvämpi SPMS: ssä kuin myös RRMS: ssä, ja tämä hermohäviö voi aiheuttaa suoliston ja virtsarakon ongelmia sekä vaikeuksia kävellä.

Vaikka olet kokenut relapseja RRMS: ssä, niitä tulee yhä harvemmin. Sen sijaan huomaat, että tilasi pahenee vähitellen. Esimerkiksi saatat pystyä kertomaan, että kävely on ollut vaikeampi viime kuukausien aikana, mutta et voi määrittää aikaa, jolloin se yhtäkkiä pahenee.

Siirtymäkausi

RRMS: n päättymisen ja SPMS: n alkamisen välillä on usein siirtymäaika. Tämä voi tehdä hankalaksi kertoa tarkalleen, mitä tapahtuu, koska näiden kahden tyypin välillä on päällekkäisyyksiä. Kun MS: si pahenee asteittain, sinulla voi silti olla satunnaista uusiutumista.

Taudinmuokkaajat

SPMS voidaan myös luokitella koko taudin ajan aktiiviseksi, ei aktiiviseksi ja eteneväksi tai ilman.

• Aktiivinen: Sinulla on uusiutumisia ja / tai uutta MRI-toimintaa.
• Edistyminen: On todisteita siitä, että MS: nne pahenee.

Joten esimerkiksi jos SPMS-luokituksesi ei ole aktiivinen ilman etenemistä, se on vakaa. Jos se on aktiivinen ilman etenemistä, sinulla on ollut uusiutumisia ja / tai uutta MRI-toimintaa, mutta ei ole näyttöä vamman pahenemisesta.

Kuten RRMS, SPMS-oireet ovat hyvin vaihtelevia, ja niin on myös sen etenemisnopeus. Jokainen tilanne on erilainen; joistakin ihmisistä tulee vammaisempia nopeammin kuin toisista.

Kuinka multippeliskleroosi diagnosoidaan

Hoito

SPMS: n oireenmukainen hoito on samanlainen kuin RRMS: n, vaikka MS: n progressiivisia muotoja on tunnetusti vaikeampaa hoitaa.

Kuntoutushoidot

Jos MS etenee, neurologisi tarkistaa todennäköisesti kuntoutustoimenpiteesi kanssasi nähdäksesi, tarvitsetko muutoksia tai lisäyksiä. Nämä hoidot, joihin sisältyy fysioterapia, toimintaterapia, puheen kieliterapia ja kognitiivinen kuntoutus, voivat auttaa sinua toimimaan parhaalla mahdollisella tavalla ja ylläpitämään lihasvoimaa ja liikkuvuutta.

Kuntoutushoidot MS: n hallintaan

Lääkkeitä muokkaavat hoidot

Suurin osa tautia modifioivista aineista ei ole osoittanut hyötyä SPMS-potilailla. FDA hyväksyi kuitenkin äskettäin kolme lääkettä käytettäväksi SPMS-potilailla, joilla on edelleen aktiivinen sairaus.

• Mayzent (siponimodi): Tämä oraalinen lääkitys käsittelee sekä RRMS: ää että aktiivista SPMS: ää. Ensimmäiset tutkimukset ovat osoittaneet, että se auttaa hidastamaan taudin etenemistä kolmen ja kuuden kuukauden ajan SPMS: llä.
• Mavenclad (kladribiini): Toinen oraalinen lääkitys, tämä DMT on yleensä toisen linjan hoito, jos muut DMT: t eivät ole tehokkaita tai et voi ottaa niitä jostain syystä.
• Zeposia (ozanimod): Tämä on uudempi lääkekehitys. Se on oraalinen lääke, joka hoitaa relapseja MS: ssä. Uskotaan, että Zeposia toimii estämällä immuunisoluja siirtymästä pois imusolmukkeista.

Muun tyyppisiä lääkkeitä, joita voidaan käyttää, ovat monoklonaaliset vasta-aineet, kuten Rituxan (rituksimabi) ja Tysabri (natalizumabi), tyypin II topoisomeraasin estäjät, kuten mitoksantroni, glutokortikoidit ja sytoksaani.

Harvoissa tapauksissa kantasolusiirto voi olla vaihtoehto.

Kuinka multippeliskleroosia hoidetaan

Oireiden hallinta

Yksilöllisten oireiden hallinta on myös tärkeä osa hoitoa, varsinkin kun siirryt SPMS: ään. Lääkäri voi määrätä joitain erilaisia ​​tai muita lääkkeitä auttamaan MS: hen liittyvissä oireissa, kuten:

• Väsymys
• Suoli- tai virtsarakon ongelmat
• Kipu
• Masennus
• Seksuaalinen toimintahäiriö
• Lihaskouristukset
• Kävelyvaikeudet
• Kognitiivinen rajoite
• Univaikeudet
• Huimaus

Sana Verywelliltä

Vaikka SPMS: n hoito on tällä hetkellä epäoptimaalista, voit olla vakuuttunut siitä, että käynnissä on monia tutkimuksia, joissa yritetään löytää hoitoja, jotka toivottavasti pysäyttävät tämän taudin etenemisen ja parantavat vammaisuutta.

Siihen asti jatka ennakoivaa hoitoa kouluttamalla itseäsi taudistasi, tarkastelemalla sinulle mahdollisesti sopivia hoitovaihtoehtoja ja kommunikoimalla avoimesti lääkärisi kanssa matkastasi. Tämä voi auttaa sinua elämään elämääsi täysimääräisesti ja antaa sinulle mahdollisuuden tehdä muutoksia tarpeen mukaan matkan varrella. Alla oleva lääkäri-keskusteluoppaamme voi auttaa aloittamaan keskustelun.

Multippeliskleroosilääkärin keskusteluopas

Hanki tulostettava opas seuraavalle lääkärisi vastaanotolle, jotta voit kysyä oikeita kysymyksiä.

Lataa PDF Lähetä opas sähköpostilla

Lähetä itsellesi tai rakkaallesi.

Kirjaudu

Tämä lääkärikeskusteluopas on lähetetty osoitteeseen {{form.email}}.

Tapahtui virhe. Yritä uudelleen.