Yleiskuva subakuutista skleroottisesta panenkefaliitista (SSPE)

Subakuutti sklerosoiva panenkefaliitti (SSPE), jota kutsutaan joskus Dawsonin taudiksi tai Dawsonin enkefaliitiksi, on harvinainen mutta kuolemaan johtava tuhkarokkoviruksen aiheuttama neurologinen häiriö, joka esiintyy tyypillisesti vuosia sen jälkeen, kun henkilö on toipunut tuhkarokosta. Varhaiset oireet ovat usein hienovaraisia ​​muutoksia mielialaan tai käyttäytymiseen, mutta ne muuttuvat vakavammiksi ja heikentäviksi taudin edetessä. SSPE: lle ei ole parannuskeinoa, ja se on melkein aina kohtalokas. Ainoa todellinen suoja SSPE: tä vastaan ​​on tuhkarokkojen estäminen kokonaan laajalla rokotuksella.

Geri Lavrov / Getty Images

Oireet

SSPE: n oireet alkavat hienovaraisina neurologisina muutoksina ja etenevät lopulta keskushermoston täydelliseen sammumiseen. Tila etenee yleensä neljässä vaiheessa:

• Vaihe I: Taudin varhaisiin oireisiin kuuluvat persoonallisuuden tai käyttäytymisen muutokset, mukaan lukien mielialan vaihtelut tai masennus.
• Vaihe II: Oireet tulevat ilmeisemmiksi vaihtelemalla hallitsemattomasta liikkeestä tai kouristuksista kohtauksiin ja dementiaan.
• Vaihe III: Tahattomat nykimiset liikkeet korostuvat (vääntelevät), lihakset voivat jäykistyä ja kooma on mahdollista.
• Vaihe IV: Aivovaurio alkaa vaikuttaa hengitykseen, verenpaineeseen ja sykkeeseen, mikä johtaa lopulta kuolemaan.

Nämä oireet ilmenevät tyypillisesti kuusi-kahdeksan vuotta tuhkarokko-infektion jälkeen, mutta ne voivat ilmetä jo kuukautta myöhemmin.

SSPE on melkein aina kohtalokas. Lähes kaikki sairaudet kuolevat muutaman vuoden kuluessa diagnoosista.

Syyt

SSPE on vakava komplikaatio, jonka aiheuttaa tuhkarokkoviruksen aiheuttama infektio. Toisin kuin muut tuhkarokkokomplikaatiot, kuten enkefaliitti tai keuhkokuume, SSPE on pitkäaikainen komplikaatio, joka ei ilmene kuukausien tai - yleisemmin - vuosien kuluttua siitä, kun joku näyttää toipuneen tuhkarokosta.

Kaikki tuhkarokkoa sairastavat eivät kehitä SSPE: tä, ja on epäselvää, miksi virus vaikuttaa aivoihin niin vakavasti joissakin mutta ei toisissa. Jotkut tutkijat ajattelevat, että viruksen mutanttikanta hyökkää todennäköisemmin aivoihin, kun taas toiset uskovat, että kehon oma reaktio tuhkarokko-infektioon saattaa aiheuttaa huononemisprosessin. Kummassakin tapauksessa tulos on aivojen turvotus ja ärsytys. joka voi kestää vuosia, mikä johtaa aivovaurioihin ja kuolemaan.

Riskitekijät

Tietyt ihmisryhmät kehittävät SSPE: tä todennäköisemmin kuin toiset, mukaan lukien:

• Lapset ja teini-ikäiset
• Urokset
• Lapset maaseudulla tai liian täynnä
• Tuhkarokkoa saaneet lapset nuorena

Varhainen tuhkarokkoinfektio voi olla yksi SSPE: n suurimmista riskitekijöistä. Esimerkiksi eräässä Saksassa tehdyssä tutkimuksessa havaittiin, että SSPE oli huomattavasti yleisempi niillä, jotka olivat saaneet tartunnan nuorena (ennen 5-vuotiaita). Tutkimuksessa tutkijat laskivat näiden lasten SSPE-riskin olevan jopa yksi 1 700: sta.

Riski on vielä selvempi vauvoille. Tuhkarokkotartunnan saaneilla lapsilla ensimmäisen 12 kuukauden aikana on 16 kertaa suurempi todennäköisyys saada SSPE kuin niillä, jotka saavat taudin 5-vuotiaana tai sitä vanhempana. Useimmat lapset eivät saa rokotuksia tuhkarokosta ennen kuin he ovat vähintään 12 kuukautta vanhoja. .

Vaikka tuhkarokkorokote sisältää elävää (mutta vakavasti heikentynyttä) tuhkarokovirusta, tuhkarokkorokotus ei näytä aiheuttavan SSPE: tä. Itse asiassa korkeita tuhkarokkorokotuksia on seurannut jyrkkä lasku SSPE-tapauksissa.

Diagnoosi

Koska SSPE: n oireet voivat näyttää muilta käyttäytymis- tai neurologisilta olosuhteilta, lääkärit käyttävät tyypillisesti työkalujen ja testien yhdistelmää tilan diagnosoimiseksi, mukaan lukien fyysinen tentti, elektroencefalogrammi, MRI ja vasta-ainetitteritesti.

Fyysinen koe

Fyysisen kokeen aikana lääkärit etsivät todennäköisesti merkkejä keskushermoston epäonnistumisesta katsomalla silmien osia tai testaamalla lihasten koordinaatiota. He kysyvät myös yksilön sairaushistoriasta - erityisesti siitä, onko heillä ollut tuhkarokko vai onko heitä rokotettu sitä vastaan.

Lääkäri voi myös tilata joitain lisätestejä diagnoosin vahvistamiseksi ja sen määrittämiseksi, missä vaiheessa SSPE: tä joku saattaa olla.

Aivosähkökäyrä

Sähköencefalogrammit (EEG) mittaavat aivojen sähköistä aktiivisuutta. Tämän testin aikana pienet metallilevyt (ns. Elektrodit) asetetaan pään yli kaappaamaan ja tallentamaan sähköisiä signaaleja samalla kun suoritetaan tiettyjä toimintoja, kuten nopea hengitys tai kirkkaan valon katselu.

EEG: t voivat auttaa lääkäreitä havaitsemaan epänormaalit sähköiset signaalit aivoissa, jotka voivat merkitä neurologisia ongelmia, kuten SSPE, sekä kuinka pitkälle tila voi olla. SSPE: n alkuvaiheessa EEG-tulokset saattavat palata normaaliksi, joten lääkäri saattaa haluta toistaa testin ajan myötä.

Aivojen MRI

Aivojen MRI (magneettikuvaus) -testit käyttävät voimakkaita magneettikenttiä ja radioaaltoja aivojen kuvien luomiseen. Lääkärit käyttävät tätä testiä selvittääkseen, mihin aivojen osiin SSPE voi vaikuttaa.

Seerumin vasta-ainetiitteri

Tiitteritestit etsivät merkkejä siitä, että keho on altistunut tietylle alkioille. SSPE: n tapauksessa lääkärit käyttävät näitä testejä tuhkarokovasta-ainetiitterien etsimiseen aivoissa tai selkärangassa olevasta nesteestä.

Hoito

SSPE: lle ei ole parannuskeinoa. Tilan hoitoon kuuluu tyypillisesti oireiden hallinta, kuten kouristuksia estävien lääkkeiden käyttö. Antiviraalisia lääkkeitä ja immuunijärjestelmää parantavia lääkkeitä määrätään joskus myös tilan etenemisen hidastamiseksi.

Vaikka lääkkeet voivat pidentää tai parantaa SSPE-potilaiden elämänlaatua, ainoa todellinen tapa lopettaa se on estää tuhkarokkoinfektiot alusta alkaen.

Ehkäisy

SSPE voidaan estää rokottamalla tuhkarokkoa vastaan. Lääkärit suosittelevat kahta annosta tuhkarokkorokotetta - annetaan osana tuhkarokko-, sikotauti- ja vihurirokkorokotetta (MMR) 12–15 kuukauden ikäisinä ja 4–6-vuotiaina, vaikka myös vanhemmat lapset ja monet aikuiset voivat rokottaa, jos he eivät olleet ei ole ollut aiemmin.

Kaikkia ei voida rokottaa tuhkarokkoa vastaan. Rokotetta ei suositella useimmille alle 12 kuukauden ikäisille vauvoille, raskaana oleville naisille eikä heikoille immuunijärjestelmille (eli syöpäpotilaille, jotka saavat hoitoa). Nämä henkilöt luottavat korkeaan yhteisön rokotustasoon suojellakseen heitä tuhkarokolta.

Sana Verywelliltä

SSPE on vakava sairaus, mutta erittäin harvinainen alueilla, joilla on korkea tuhkarokkorokotus. Tautien torjunnan ja ennaltaehkäisyn keskusten mukaan vuosi 2019 oli korkein raportoitu tuhkarokotapausten määrä vuodesta 1992 lähtien, ja suurin osa niistä johtui ihmisistä, joita ei ole rokotettu. Jos sinulla on kysymyksiä tai huolenaiheita MMR-rokotteesta, keskustele lääkärisi kanssa.