Mikä on akuutti levinnyt enkefalomyeliitti (ADEM)?

Akuutti levinnyt enkefalomyeliitti (ADEM) on suhteellisen harvinainen sairaus, joka aiheuttaa äkillisiä, nopeasti pahenevia neurologisia oireita. Se vaikuttaa tyypillisesti pieniin lapsiin, mutta myös aikuiset voivat kokea sairauden.

Tilan aiheuttaa aivojen ja selkäytimen tulehdus.Oireet voivat olla hyvin levottomia, mutta koska ADEM muistuttaa useita muita neurologisia häiriöitä, tarkka diagnoosi voi viedä jopa muutaman viikon. Useimmat ihmiset, joilla on ADEM-jakso, toipuvat vähäisillä pitkäaikaisilla alijäämillä hoidon jälkeen.

Oireet

ADEM-oireet alkavat yhtäkkiä ja niitä edeltää usein infektio, mutta näin ei välttämättä ole. Sen vakava vaihe voi kestää kaksi tai neljä viikkoa.

ADEM: llä on äkillinen puhkeaminen ja yleensä yksifaasinen kulku (eli uusiutumista ei ole).

Akuutin levitetyn enkefalomyeliitin (ADEM) on havaittu vaikuttavan useammin esipuberteettisiin lapsiin, alle 10-18-vuotiaisiin, ja nuoriin aikuisiin.

ADEM-oireita voivat olla:

• Pistely tai epätavalliset tuntemukset
• Käsien, jalkojen tai kasvojen heikkous
• Kyvyttömyys kävellä
• Vähentynyt tunne
• Suolen tai virtsarakon hallinnan menetys
• Näön muutokset
• Selkäkipu
• Kohtaukset
• Kooma

Tyypilliselle ADEM-jaksolle on ominaista useampi kuin yksi neurologinen oire, ja sairauden vaikutukset ovat yleensä hyvin havaittavissa.

Komplikaatiot

Suurimman osan ajasta ADEM häviää hoidon jälkeen. Joillakin ihmisillä on lieviä jäännösoireita, kuten aistivaje tai heikkous. Viivästyneet oireet ovat yleensä huomattavasti vähemmän vakavia kuin jakson aikana esiintyneet akuutit oireet.

Joillakin lapsilla ja aikuisilla voi olla pysyviä kognitiivisia puutteita (oppimisongelmia) tai käyttäytymismuutoksia jakson päättymisen jälkeen.

Jos lapsellasi on vaikeuksia oppimisessa, näyttää taantuvan käyttäytymiseltä tai älyllisesti tai näyttää helposti hukkua tai turhautuneen ADEM: stä toipumisen jälkeen, keskustele näistä asioista lääkärin kanssa. Vastaavasti, jos ADEM: stä toipuneelle teini-ikäiselle tai aikuiselle kehittyy ajattelun tai käyttäytymisen muutoksia, muista kääntyä lääkärin puoleen.

Koska kognitiiviset vaikutukset ovat usein hienovaraisia, on tärkeää olla tarkkaavainen neurokognitiivisten ongelmien merkkien suhteen, jotta sinä tai lapsesi voitte saada hoitoa tarvittaessa.

Toistuminen

Suurimman osan ajasta ADEM ei ole toistuva tila, ja se tapahtuu vain kerran. Sinulla tai lapsellasi voi kuitenkin olla useampi kuin yksi jakso.

On mahdotonta ennustaa sairauden uusiutumista, joten on tärkeää saada lääkärinhoitoa, jos samanlaisia ​​oireita alkaa esiintyä, vaikka ne olisivatkin lieviä.

Syyt

ADEM johtuu aivojen ja / tai selkäytimen tulehduksesta. Tulehdus on elimistön normaali immuunivaste infektioille ja vammoille.

ADEM-tulehdus ei taistele infektiota vastaan ​​eikä korjaa vammoja, vaan hyökkää kehon hermostoon. Tämän tyyppistä hyökkäystä omaa kehoa vastaan ​​kuvataan autoimmuunireaktioksi.

Tulehdusprosessi ADEM: ssä hyökkää myeliiniin aivoissa ja selkäytimessä. Myeliini on eräänlainen rasva, joka eristää hermoja auttaakseen niitä toimimaan tehokkaasti. ADEM: n tulehdusprosessi vaikuttaa aivojen ja selkäytimen valkeaan aineeseen. Valkoinen aine on voimakkaammin myelinisoituja osia, ja se sijaitsee syvällä aivojen keskialueilla ja kohti selkäytimen ulompia osia.

Liipaisimet

Ei ole selvää, miksi ADEM esiintyy tai onko riskitekijöitä, jotka altistavat henkilön sairaudelle. Toisin kuin monet muut autoimmuunisairaudet, ADEM toistuu harvoin.

Asiantuntijat ovat huomauttaneet, että sairautta edeltää usein yksinkertainen virus- tai bakteeri-infektio. On ehdotettu, että infektio voi laukaista ADEM: n tulehduksellisen demyelinoivan autoimmuunireaktion. Jotkut asiantuntijat ovat myös ehdottaneet, että ADEM: n varhaisinta vaihetta voidaan erehtyä tarttumaan infektioon.Muita laukaisijoita ovat tietyntyyppiset rokotteet.

Diagnoosi

ADEM-diagnoosi voi vaatia useita testejä. ADEM: n kanssa lääketieteellisten valitusten ja fyysisten tutkimusten merkkien odotetaan osoittavan multifokaalista neurologista oireyhtymää. Tämä tarkoittaa, että sinulla on useampi kuin yksi neurologinen oire ja että fyysisessä tutkimuksessa on useita epänormaaleja neurologisia oireita. Esimerkiksi fyysinen tutkimuksesi voi osoittaa heikkoutta, aistivajeita tai epänormaaleja refleksejä, joihin liittyy käsivartesi ja / tai jalkasi. Diagnostisia tutkimuksia tehdään yleensä neurologisten oireiden syyn ja laajuuden määrittämiseksi.

Kuvantamistestit

Sinulla voi olla aivojen tai selkärangan magneettikuvaus (MRI) -testi tai tietokonetomografia (CT), jotta lääketieteellinen tiimisi voi visualisoida aivojen ja / tai selkäytimen poikkeavuudet.

ADEM: lle on ominaista useita tulehduksellisia demyelinoivia vaurioita valkoisessa aineessa. Joskus selkärangalla voi olla yksi tai useampia pituussuuntaisia ​​demyelinoivia vaurioita, jotka ovat vaurioita, jotka ulottuvat pystysuunnassa (ylös ja alas).

Verikokeet ja erikoistutkimukset

Sinulla on todennäköisesti verikokeita, jotka voivat havaita akuutin infektion merkkejä, kuten kohonnut valkosolujen määrä.

Lannerangan puhkeaminen (LP), jota kutsutaan myös selkärangan hanaksi, on diagnostinen testi, joka voi myös olla tarpeen. Se on tapa lääketieteelliselle ryhmällesi tutkia aivo-selkäydinnesteesi (CSF), joka on neste, joka ympäröi ja ravitsee aivoja ja selkäydintä. LP voi tunnistaa infektion, tulehduksen, multippeliskleroosin (MS) ja syövän merkit. Lääkäri suorittaa tämän tutkimuksen puhdistamalla alaselän alueen ja asettamalla neulan CSF: n hitaaksi keräämiseksi. CSF tutkitaan laboratoriossa.

ADEM: ssä CSF: llä on tyypillisesti kohonnut valkosolut ja proteiinit, eikä se sisällä tarttuvia viruksia, bakteereja tai sieniä.

Differentiaalinen diagnoosi

On olemassa useita sairauksia, joilla voi olla samanlaisia ​​oireita kuin ADEM. Historia, fyysinen tutkimus ja diagnostiset testit voivat yleensä erottaa nämä erilaiset olosuhteet, mutta joskus ero ei ole ilmeinen ja oikean diagnoosin määrittäminen voi kestää viikkoja.

Kliinisesti eristetty oireyhtymä (CIS): CIS on episodi, joka on hyvin samanlainen kuin MS, paitsi että se esiintyy vain kerran. CIS vaikuttaa yleensä aikuisiin, etenee yleensä hitaammin kuin ADEM, sille on ominaista visuaaliset muutokset useammin kuin ADEM on, ja CSF sisältää todennäköisesti oligoklonaalisten nauhojen kutsuttua proteiinia (ADEM: n CSF: ssä ei yleensä ole oligoklonaalisia vyöhykkeitä). A

Aivokalvontulehdus: Aivokalvontulehdus on aivokalvon tulehdus tai infektio. Aivokalvot ovat ohuita kudoskerroksia, jotka sulkevat ja suojaavat aivoja, selkäydintä ja CSF: tä. Aivokalvontulehdukselle on tyypillistä kuume, jäykkä niska, pahoinvointi ja oksentelu ja joskus useita neurologisia oireita.

Kuvantamistestit ovat yleensä normaaleja ja CSF: ssä on usein infektion merkkejä. Aivokalvontulehdusta on erilaisia, ja jotkut viruksen aivokalvontulehdukset häviävät usein itsestään. Bakteeri-aivokalvontulehdus vaatii antimikrobista lääkitystä infektion pahenemisen tai pitkäaikaisten vaikutusten estämiseksi.

Tarttuva enkefaliitti: Harvinainen infektiotyyppi, enkefaliitti on aivojen ja / tai selkäytimen infektio. Tämä tapahtuu yleensä, kun jollakin on heikko immuunijärjestelmä. Enkefaliitti ei ratkaise itsestään, ja se vaatii yleensä hoitoa voimakkailla laskimonsisäisillä (IV) antibiooteilla. Enkefaliitti voi koskea useita aivojen tai selkäytimen alueita, eikä se rajoitu valkoiseen aineeseen. CSF: ssä on todennäköisesti aivotulehduksen infektion merkkejä.

Syöpä ja aivokalvosyöpä: Syöpä voi kehittyä aivoissa tai selkäytimessä ja se voi levitä myös aivoihin, selkäytimeen tai aivokalvoihin muualta kehosta. Joissakin tapauksissa syöpä voi levitä aivokalvoihin ja CSF: ään, mikä johtaa vakavaan ja vaikeasti hoidettavaan tilaan, jota kutsutaan aivokalvokarsinoomaksi (kutsutaan myös lepomeningeaalisiksi etäpesäkkeiksi). Usein kuvantamistestit tai CSF-arviointi osoittavat syövän merkkejä näillä hermoston alueilla.

Hoito

ADEM: ää hoidetaan tyypillisesti suurella annoksella IV-steroideja tulehduksen vähentämiseksi. Demyelinaatiolle ei ole suoraa hoitoa, mutta tyypillisesti myeliini uudistuu, kun tulehdus on hävinnyt, mikä antaa mahdollisuuden toipua oireista.

Harvoissa tapauksissa voi esiintyä vakavia hermovaurioita, ja oireet voivat pysyä myös tulehduksen loppuessa.

Steroidit voivat pahentaa joitain infektioita. Jos sinulla on vakava huoli siitä, että sinulla voi olla infektio, lääketieteellinen tiimisi voi lykätä steroidihoitoa, kunnes infektio suljetaan pois.

ADEM vai MS?

CIS, MS ja ADEM ovat kaikki tulehduksellisia demyelinoivia sairauksia, jotka vaikuttavat aivojen ja selkäytimen valkeaan aineeseen. Koska ADEM voidaan sekoittaa CIS: ään ja MS: ään, joskus on kysymys siitä, onko tarkoituksenmukaista aloittaa tautia modifioiva hoito (DMT), jota normaalisti käytettäisiin MS: ssä. Tämä riippuu suuresti siitä, onko sinulla suuri MS-riski - kuten sairauden sukututkimus tai aiemmat tapahtumat, jotka ovat saattaneet olla MS: n hienovaraisia ​​ja diagnosoimattomia oireita.

Sinun ja lääketieteellisen tiimisi on punnittava tämän vaihtoehdon hyvät ja huonot puolet, koska vaikka DMT: t voivat estää MS: n uusiutumisen, niillä on joitain sivuvaikutuksia.

Kuntoutus

ADEM-jaksosta toipumisen jälkeen sinulla tai lapsellasi voi olla jäljellä olevia neurologisia puutteita, kuten heikkoutta tai vaikeuksia herätä. Jos näin on, kuntoutus voi olla tarpeen palauttaa mahdollisimman paljon neurologista toimintaa.

Kuntoutus voi sisältää erilaisia ​​lähestymistapoja, mukaan lukien fysioterapia, manööverien vahvistaminen ja kotiharjoitukset.

Jos on kognitiivisia tai käyttäytymisongelmia, kuntoutus voidaan keskittyä tunnistamaan erityiset puutteet ja luomaan elvytyssuunnitelma.

Sana Verywelliltä

Jos sinulla tai lapsellasi on diagnosoitu ADEM, ei tarvitse paniikkia. Vaikka oireet voivat tuntua dramaattisilta ja pelottavilta, hoidon aikana tällä tilalla on yleensä hyvä ennuste ja toipuminen.