Mikä on autoimmuuninen hemolyyttinen anemia?

Autoimmuuninen hemolyyttinen anemia (AIHA) on harvinainen punasolu häiriö, joka kehittyy, kun punasoluja ei ole tarpeeksi, koska keho on tuhonnut ne aikaisemmin kuin sen pitäisi olla. AIHA on myös eräänlainen anemia, tila, jossa henkilöllä ei ole tarpeeksi terveitä punasoluja kuljettamaan riittävästi happea kehon kudoksiin.

AHIA: n yhteydessä tuho tapahtuu, koska immuunijärjestelmä ei toimi oikein, ja virheellisesti ajattelee, että punasolut ovat vieraita hyökkääjiä ja hyökkäävät heihin, mikä saa heidät kuolemaan aikaisemmin ja jättäen henkilön ilman tarpeeksi punasoluja. AIHA: ta kutsutaan myös immuunihemolyyttiseksi anemiaksi.

AIHA voi vaikuttaa sekä aikuisiin että lapsiin, ja se on paljon harvinaisempaa lapsilla ja yleensä väliaikainen. Aikuisilla se on pitkäaikainen tila, jossa henkilöllä on remissiojaksoja (vain vähän tai ei lainkaan oireita) ja korkean taudin aktiivisuuden jaksoja. AIHA voi kehittyä joko äkillisesti ja nopeasti tai vähitellen ajan myötä.

Autoimmuunisen hemolyyttisen anemian oireet

AIHA on luokiteltu lämpimäksi ja kylmäksi. Näillä on joitain yleisiä oireita, mutta jokaisella on myös erityisiä oireita. Lämmin ja kylmä luokitukset liittyvät kyseessä olevien vasta-aineiden tyyppiin.

Lämmin AIHA

Lämmin hemolyysi, jota kutsutaan myös lämpimäksi hemolyysiksi, sisältää IgG-vasta-aineita. Nämä vasta-aineet sitovat punasoluja normaalissa kehon lämpötilassa. Lämmin AIHA aiheuttaa 75-80% AIHA-tapauksista aikuisilla.

Lämpimällä AIHA: lla oireet ilmaantuvat vähitellen viikkojen tai kuukausien aikana. Harvoissa tapauksissa ne ilmaantuvat yhtäkkiä muutaman päivän kuluessa.

Oireita voivat olla:

• Vaalea tai kellertävä iho
• Väsymys
• Huimaus
• Sydämentykytyksiä
• Tumma virtsa
• Rintakipu

Kylmä AIHA

Kylmänä AIHA: na, jota kutsutaan myös kylmäksi agglutiniinitaudiksi, kylmä AIHA näyttää IgM-autovasta-aineita, jotka sitovat punasoluja, kun veri altistetaan kylmille lämpötiloille - erityisesti 32-50 astetta Fahrenheit-astetta. Kylmä AIHA vaikuttaa yleensä keski-ikäisiin tai sitä vanhempiin aikuisiin.

Kylmän AIHA: n oireet laukaisevat kylmät lämpötilat tai virusinfektiot, ja niihin voi kuulua:

• Huimaus
• Väsymys
• Vaalea tai keltainen iho
• Kylmät kädet ja jalat tai Raynaudin tauti - tila, jossa jotkut kehon alueet tuntevat tunnottomuutta ja kylmyyttä tietyissä olosuhteissa
• Kipu ja / tai käsien ja jalkojen sininen väri
• Kipu rinnassa ja jalkojen takana
• Oksentelu
• Ripuli
• Sydänongelmat, mukaan lukien rytmihäiriöt tai sydämen sivuääni

Syyt

AIHA on suhteellisen harvinainen häiriö, jonka arvioitu vuotuinen ilmaantuvuus on 1-3 tapausta 100 000: aa kohti vuodessa.Se johtuu siitä, että immuunijärjestelmä ei toimi kunnolla ja aiheuttaa punasolujen kuoleman liian aikaisin. Normaalisti punasolut elävät kehossa 100--120 päivää, mutta AIHA: n kanssa - etenkin vaikeissa tapauksissa - punasolujen elinikä on lyhyt, vain muutama päivä.

AIHA voi olla ensisijainen tai toissijainen. Ensisijaisella AIHA: lla, jota kutsutaan myös idiopaattiseksi, ei ole tunnettua taustalla olevaa syytä tai kehitysmekanismia. Noin 50% AIHA-tapauksista on idiopaattisia.

Aina kun AIHA esiintyy toisen taudin komplikaationa, käytetään termiä toissijainen. Mutta toisen sairauden läsnäolo ei tarkoita automaattisesti, että henkilöllä on toissijainen AIHA. Toissijaista AIHA: ta pidetään tietyissä olosuhteissa, kuten

1. Toissijainen AIHA ja taustalla oleva tila esiintyvät yhdessä useammin kuin yksin
2. AIHA-oireet paranevat, kun taustalla oleva epäilty tila hoidetaan
3. Taustalla oleva tila aiheuttaa immuunijärjestelmän yliaktiivisuuden.

Toissijaisen AIHA: n syitä voivat olla:

• Altistuminen tietyille myrkkyille tai kemikaaleille, mukaan lukien lääkkeet
• Infektiot ja virukset, mukaan lukien Epstein-Barr-virus, sytomegalovirus tai hepatiitti
• Jotkin verisyöpätyypit, mukaan lukien Non-Hodgkinin lymfooma
• Autoimmuunisairaudet, kuten SLE-lupus

Muita AIHA: n syitä voivat olla yhdistelmä geneettisiä ja ympäristövaikutuksia.Pienissä tapauksissa AIHA toimii perheissä autosomaalisen resessiivisen perintömallin mukaan - joissa henkilö ei näytä tautia, ellei hän peri mutatoituja geenejä molemmilta vanhemmilta.

Diagnoosi

AIHA-diagnoosin tekemisessä lääkäri kysyy oireistasi. Lääkäri voi sitten määrätä verikokeita ja virtsakokeita oireiden syyn selvittämiseksi.

Testaus voi sisältää:

Täydellinen verenkuva (CBC): Täydellinen verenkuva mittaa osan verestä. Se sisältää hemoglobiinia ja hematokriittiä. Hemoglobiini kuljettaa happea koko kehossa ja hematokriitti osoittaa, kuinka paljon punasolut vievät tilaa muihin veren aineosiin verrattuna. Molempien matalat tasot viittaavat anemiaan.

Virtsan hemoglobiinitesti: Virtsan mittatikutesti osoittaa veren olevan positiivinen, kun punasoluja on läsnä tai jos ne ovat hajonneet ja hemoglobiini kulkeutuu virtsaan.

Suora antiglobuliinitesti (suora Coombs-testi): Tämä testi etsii lisääntyneitä vasta-aineita, jotka ovat kiinnittyneet punasoluihin. Suora Coombs-testi voi vahvistaa AIHA-diagnoosin.

Retikulosyyttitesti: Retikulosyyttitesti mittaa retikulosyyttien tasoja, jotka ovat hieman kypsymättömiä punasoluja, jotka ovat juuri vapautuneet luuytimestä verenkiertoon. Retikulosyyttitasot ovat korkeammat, jos luuydin reagoi verenvuodon tai punasolujen tuhoutumisen aiheuttamaan punasolujen menetykseen. Jos hemoglobiini ja hematokriitti ovat alhaiset, mutta retikulosyyttien määrä on lisääntynyt, se osoittaa, että luuydin reagoi asianmukaisesti.Jos retikulosyyttien määrä on alhainen, se voi osoittaa, että anemia johtuu luuytimen ongelmasta.

Bilirubiinitesti: Bilirubiinitesti mittaa bilirubiinin määrää veressä. Bilirubiini on hemimolekyylin hajoamistuote hemoglobiinissa, ja suurin osa verestä tulee punasolujen tuhoutumisesta.Korkea bilirubiinitaso voi olla merkki hemolyyttisestä anemiasta, maksavaurioista tai muusta taudista.

Haptoglobiinitesti: Haptoglobiini on maksan tuottama proteiini, jonka tehtävänä on sitoutua veressä olevaan vapaaseen hemoglobiiniin ja antaa sen sitten puhdistaa ja käsitellä uudelleen. Jos haptoglobiinipitoisuudet ovat alhaiset, se osoittaa, että sitä käytetään korkean hemoglobiinitason puhdistamiseen, kuten nähdään hemolyyttisessä anemiassa, jossa punasolujen tuhoaminen lisääntyy.

Kylmä agglutiniinitesti: Tämä testi etsii korkeita määriä tiettyjä vasta-aineita, jotka liittyvät AIHA: ta aiheuttaviin infektioihin. Sen määrittäminen, onko henkilöllä lämmin tai kylmä agglutiniinia, voi auttaa selittämään, miksi AIHA voi esiintyä.

Hoito

Jos AIHA-oireet ovat lieviä, hoitoa ei ehkä tarvita. Jos henkilö on aneemisesti vaikea, hän saattaa tarvita verensiirtoa. Verensiirto on kuitenkin vain väliaikaista ja muita hoitoja tarvitaan oireiden hallitsemiseksi.

Jos taustalla oleva sairaus on AIHA: n syy, kyseisen tilan oireiden hallinta voi korjata AIHA: n. Jos syynä ovat toisen sairauden hoitoon käytettävät lääkkeet, niiden lopettaminen tai annosten pienentäminen voi ratkaista AIHA-oireet.

Aikuisilla immunosuppressiivista lääkitystä rituksimabia voidaan käyttää kortikosteroidien kanssa AIHI: n ensilinjan hoitoon. Sekä lasten että aikuisten rituksimabia pidetään osana alkuhoitoa ja toisen linjan hoitona glukokortikoidien jälkeen. Sitä ei pidetä vain pernanpoiston jälkeen. Pernan poisto ei ole rutiininomainen toisen linjan hoito glukokortikoidien jälkeen.

IVIG: tä (laskimonsisäinen immunoglobuliini) harkitaan myös yhdessä muiden hoitomuotojen kanssa, jos alkuperäiset hoidot ovat tehottomia.

Sana Verywelliltä

Jotkut ihmiset huomaavat, että heidän AHIA-sairautensa häviää kokonaan ilman hoitoa. Muille ihmisille tämä on pitkäaikainen ongelma, joka voi tulla ja mennä vuosia. Lääkäri on paras vastaus kysymyksiin hoidoista, jotka voivat antaa sinulle parhaan mahdollisen näkymän.

AIHA: ta ei yleensä ole mahdollista estää, mutta lääkärit seuraavat ihmisiä, jotka käyttävät tiettyjä lääkkeitä tai joilla on tiettyjä terveysolosuhteita. Vaikeat AIHA-tapaukset voivat pahentaa terveydentilaa. Siksi on hyvä ottaa yhteyttä lääkäriisi, jos luulet kokemasi AIHA-merkkejä.