Yleiskatsaus monikystisiin dysplastisiin munuaisiin

Monikystinen dysplastinen munuaiset ovat seurausta epänormaalista sikiön kehityksestä, jossa yksi tai molemmat vauvan munuaisista kasvavat epäsäännöllisiä kystat kaikenkokoisina. Useimmissa tapauksissa monikystinen dysplastinen munuaiset vaikuttavat vain yhteen munuaisiin, joita esiintyy yleisimmin vasemmalla puolella noin yhdellä 3500 syntymästä.

On joitain harvinaisia ​​tapauksia (noin yksi 10000 syntymästä), joissa molemmat munuaiset vaikuttavat, mikä voi olla hyvin vakavaa, koska munuaiset ovat vastuussa sikiön keuhkojen kehitykselle elintärkeän lapsivesin tuottamisesta kohdussa.

Oireet ja diagnoosi

Monikystisen dysplastisen munuaisen kehitys alkaa noin viidestä kuuteen viikkoon raskauden aikana, kun kaksi putkea (virtsajohtoa) kasvaa munuaisiin ja haarautuu muodostaen tubulusverkoston. Putket keräävät virtsaa sikiön muodostumisen aikana.

Epämuodostuneen munuaisen tapauksessa virtsalla ei ole minne matkustaa ja se kerääntyy munuaisen sisään muodostaen kystat. Nämä kystat aiheuttavat lopulta arpikudosta ja estävät munuaisten toimintaa.

Monikystisen dysplastisen munuaisen oireita ei ole. Tila löytyy yleisimmin ultraäänen aikana ja se voidaan sitten diagnosoida. Muita testejä, kuten CT-skannaus, MRI tai ydinskannaus, voidaan tarvita auttaakseen erottamaan multikystinen dysplastinen munuainen ja muun tyyppinen munuaisten tukos, kuten kasvain tai muu vatsan massa.

Monikystisen dysplastisen munuaisen diagnosointi on tärkeää, koska noin 50 prosentilla vauvoista, joilla on yksi, on myös toinen munuaisiin liittyvä komplikaatio.

Muita munuaiskomplikaatioita voivat olla:

• Vesikoureteraalinen refluksi (VUR): tila, jossa virtsa virtaa taaksepäin virtsaputkeen ja munuaisiin.
• Hydronefroosi: vauvan munuaisen turvotus, joka johtuu virtsan kertymisestä
• Ureteropelvic junction (UPJ) -tukos: osittainen tai täydellinen tukos, jossa munuaiset kohtaavat virtsaputken, mikä aiheuttaa virtsan kertymistä munuaisiin, mikä johtaa munuaisten tukkeutumiseen ja vajaatoimintaan (myös joskus infektioihin)

Kaikki nämä olosuhteet voivat johtaa infektion lisääntymiseen, erityisesti virtsateiden infektiot. Vaikka mahdollisuudet ovat vähemmän todennäköiset, monikystinen dysplastinen munuainen voi myös hieman lisätä munuaissyövän ja korkean verenpaineen riskiä.

Syyt

Multikystisen dysplastisen munuaisen syytä ei tunneta. Joissakin tapauksissa se voi olla geneettisesti peritty.

Yleisimmin monikystinen dysplastinen munuainen johtuu tuntemattomasta tukoksesta, joka estää virtsan kulkemisen munuaisten läpi.

Vaikkakin erittäin harvinainen, lapsella voi olla kahdenvälinen multikystinen dysplastinen munuainen (eli molemmilla munuaisilla on tila), mikä näkyy ultraäänitutkimuksessa noin 20 viikkoa raskauteen. Kahdenvälisellä MCDK: lla olevat sikiöt eivät yleensä selviydy.

Hoito

Kun multikystinen dysplastinen munuaiset on diagnosoitu ultraäänen aikana, testit voidaan suorittaa lasten urologin vauvan syntymän jälkeen, mukaan lukien:

Munuaisten ultraääni (RUS)

Tämä on ei-invasiivinen testi, joka käyttää ääniaaltoja tekemään kuvia vauvan munuaisista, virtsajohtimista ja virtsarakosta nähdäksesi poikkeavuuksia.

Kystouretrogrammin (VCUG) poistaminen

Röntgenkuva, joka tutkii virtsateitä asettamalla katetri vauvan virtsaputkeen (putki, joka vastaa virtsan tyhjentämisestä virtsarakosta). Virtsarakko täytetään katetrin läpi nestemäisellä väriaineella ja virtsarakon täyttämisestä ja tyhjentämisestä otetaan röntgenkuvat. Tämä testi auttaa osoittamaan, onko virtsaa käänteisesti takaisin kohtuun ja munuaisiin (kutsutaan vesikoureteraaliseksi refluksiksi).

Yhdessä vaiheessa kaikki monikystiset dysplastiset munuaiset poistettiin kirurgisesti. Nykyään epänormaalin munuaisen poisto ei yleensä ole tarpeen. Monikystisen dysplastisen munuaisen hoito vaihtelee epänormaalin munuaisen vakavuuden mukaan. Tämän tyyppisten testien lisäksi lapsesi urologi voi yksinkertaisesti tarkkailla munuaisia ​​ensimmäisten kolmen tai neljän kuukauden ajan suorittamalla usein munuaisten ultraäänitutkimuksia nähdäksesi, onko munuaisen koko muuttunut.

Monikystinen dysplastinen munuaiset voivat kasvaa, pysyä samankokoisina tai useimmissa tapauksissa kutistua ajan myötä ja kadota kokonaan, jolloin vauvalle jää yksi terve, toimiva munuaiset.

Jos monikystinen dysplastinen munuaiset eivät kutistu, nefrektomiaksi kutsuttu leikkaus on usein tarpeen. Potilasta riippuen tämä toimenpide voidaan tehdä robottisesti. Joissakin tapauksissa tehdään laparoskopia, joka on minimaalisesti invasiivinen toimenpide.

Lapselle annetaan yleisanestesia ja vanhemmat voivat odottaa lapsensa yöpyvän sairaalassa yhden tai kahden yön valvottavaksi. Vanhempi tai huoltaja voi todennäköisesti myös jäädä huoneeseen mukavuuden ja hoidon helpottamiseksi.

Selviytyminen

Kuuleminen siitä, että vauvallasi on monikystinen dysplastinen munuaisdiagnoosi yhdessä synnytystä edeltäneestä skannauksestasi, voi olla erittäin huolestuttavaa. Vauvalla, jolla on diagnosoitu yksi monikystinen dysplastinen munuainen, on todennäköisesti normaali, terve elämä ilman muita komplikaatioita, jotka johtuvat tästä tilasta. On täysin mahdollista toimia yhdellä munuaisella - yksi munuaiset voivat tehdä kahden työn lisäämättä kehoon stressiä.

Kun monikystinen dysplastinen munuaiset on poistettu (tai kadonnut), vuosittainen seuranta ja terveelliset tavat on vahvistettava sen varmistamiseksi, että jäljellä oleva munuaiset pysyvät terveinä. Potilaan mukaan ylimääräistä suolaa ja proteiineja voidaan joutua seuraamaan ruokavaliossa. Säännöllinen liikunta ja terveellinen paino ovat myös tärkeitä. Munuaisista riippumatta nämä ovat normaaleja terveellisen elämäntavan säädöksiä.